Саркоидоза на белите дробове - системно и доброкачествено натрупване на възпалителни клетки (лимфоцити и фагоцити), с образуване на грануломи (възли), с неизвестна причина.
По принцип възрастовата група е на възраст 20 - 45 години, повечето от тях са жени. Честотата и големината на това разстройство е в рамките на 40 диагностицирани случая на 100 000 (според данни на ЕС). Източна Азия има най-ниско разпространение, с изключение на Индия, където процентът на пациентите с това заболяване е 65 на 100 000. По-рядко при деца и възрастни хора.
Най-често срещаните патогенни грануломи са в белите дробове на определени етнически групи, като афроамериканци, ирландци, германци, азиатци и пуерториканци. В Русия честотата на разпространение е 3 на 100 000 души.
Саркоидозата е възпалително заболяване, при което могат да бъдат засегнати много органи и системи (по-специално белите дробове), характеризиращо се с образуването на грануломи в засегнатите тъкани (това е един от диагностичните признаци на заболяването, който се открива при микроскопско изследване; ограничени огнища на възпаление под формата на плътен възел с различни размери)... Най-често са засегнати лимфни възли, бели дробове, черен дроб, далак, по-рядко кожа, кости, орган на зрението и др..
Колкото и да е странно, истинските причини за саркоидоза на белите дробове все още са неизвестни. Някои учени смятат, че болестта е генетична, други, че саркоидозата на белите дробове се дължи на неправилно функциониране на човешката имунна система. Има и предположения, че причината за развитието на саркоидоза на белите дробове е биохимично нарушение в организма. Но в момента повечето учени са на мнение, че комбинацията от горните фактори е причина за развитието на саркоидоза на белите дробове, въпреки че нито една изложена теория не потвърждава естеството на произхода на болестта..
Учените, изучаващи инфекциозни заболявания, предполагат, че протозои, хистоплазма, спирохети, гъбички, микобактерии и други микроорганизми са причинителите на белодробната саркоидоза. А също така ендогенни и екзогенни фактори могат да бъдат причина за развитието на болестта. По този начин днес е общоприето, че белодробната саркоидоза с полиетиологичен генезис е свързана с биохимични, морфологични, имунни нарушения и генетичен аспект..
Заболеваемостта се наблюдава при лица от определени специалности: пожарникари (поради повишени токсични или инфекциозни ефекти), механици, моряци, мелничари, селскостопански работници, пощенски работници, работници в химическо производство и здравеопазване. Също така, саркоидоза на белите дробове се наблюдава при лица с тютюнева зависимост. Наличието на алергична реакция към някои вещества, възприемани от организма като чужди поради нарушена имунореактивност, не изключва развитието на саркоидоза на белите дробове.
Цитокиновата каскада е отговорна за образуването на саркоидни грануломи. Те могат да се образуват в различни органи, а също така се състоят от голям брой Т-лимфоцити.
Преди няколко десетилетия се предполагаше, че белодробната саркоидоза е форма на туберкулоза, причинена от отслабени микобактерии. Според последните данни обаче е установено, че това са различни заболявания..
Въз основа на получените рентгенови данни се разграничават три етапа и съответните форми по време на белодробната саркоидоза..
Саркоидозата се различава според клиничните и рентгенологични форми и локализация:
По време на саркоидоза на белите дробове се различават активна фаза (или фаза на обостряне), фаза на стабилизиране и фаза на обратното развитие (регресия, разпад на процеса). Обратното развитие може да се характеризира с резорбция, индурация и по-рядко калциране на саркоидни грануломи в белодробната тъкан и лимфните възли..
Според скоростта на нарастване на промените може да има абортивен, забавен, прогресиращ или хроничен характер на развитието на саркоидоза. Резултатите от белодробната саркоидоза след стабилизиране или излекуване могат да включват: пневмосклероза, дифузен или булозен емфизем, адхезивен плеврит, хиларна фиброза с или без калцификация на интраторакалните лимфни възли.
Развитието на саркоидоза на белите дробове се характеризира с появата на симптоми от неспецифичен тип. Те включват по-специално:
Вътрегрудната (лимфна) форма на заболяването се характеризира за половината от пациентите с липсата на каквито и да било симптоми. Междувременно другата половина обикновено откроява следните видове симптоми:
Що се отнася до протичането на такава форма на саркоидоза като медиастриално-белодробната форма, тя се характеризира със следните симптоми:
Най-честите последици от това заболяване включват развитието на дихателна недостатъчност, белодробно сърдечно заболяване, белодробен емфизем (повишена проветривост на белодробната тъкан), бронхо-обструктивен синдром.
Поради образуването на грануломи при саркоидоза се наблюдава патология от страна на органите, върху които се появяват (ако грануломът засяга паращитовидните жлези, метаболизмът на калция се нарушава в организма, образува се хиперпаратиреоидизъм, от който пациентите умират). На фона на отслабена имунна система могат да се присъединят и други инфекциозни заболявания (туберкулоза).
Без точен анализ е невъзможно да се класифицира ясно болестта като саркоидоза..
Има много признаци, които правят това заболяване подобно на туберкулозата, така че е необходима задълбочена диагноза, за да се установи диагнозата..
Използват се и други устройства. В белите дробове се вкарва бронхоскоп, който прилича на тънка, гъвкава тръба, за да се изследват и вземат тъканни проби. Поради определени обстоятелства може да се използва биопсия за анализ на тъкан на клетъчно ниво. Процедурата се извършва под въздействието на анестетик, поради което е практически невидима за пациента. Тънка игла отщипва парче възпалена тъкан за по-нататъшна диагностика.
Лечението на белодробна саркоидоза се основава на използването на хормонални лекарства, кортикостероиди. Действието им при това заболяване е следното:
Все още няма консенсус относно употребата на кортикостероиди за белодробна саркоидоза:
Повече или по-малко утвърдено медицинско мнение относно назначаването на кортикостероиди за белодробна саркоидоза е, че могат да се предписват хормонални лекарства, ако рентгенографските признаци на саркоидоза не изчезнат в рамките на 3-6 месеца (независимо от клиничните прояви). Такива периоди на изчакване се запазват, тъй като в някои случаи може да настъпи регресия на заболяването (обратното развитие) без никакви медицински предписания. Следователно, въз основа на състоянието на определен пациент, е възможно да се ограничим до клиничен преглед (определяне на пациента за регистрация) и наблюдение на състоянието на белите дробове.
В повечето случаи лечението започва с назначаването на преднизон. След това се комбинират инхалационни и интравенозни кортикостероиди. Лечението е продължително - например, инхалаторните кортикостероиди могат да се предписват до 15 месеца. Регистрирани са случаи, когато инхалаторните кортикостероиди са били ефективни на етапи 1-3 дори без интравенозно приложение на кортикостероиди - както клиничните прояви на заболяването, така и патологичните промени на рентгеновите изображения изчезват.
Тъй като саркоидозата засяга и други органи в допълнение към белите дробове, този факт трябва да се ръководи и от медицинските срещи.
В допълнение към хормоналните лекарства се предписват и други лечения - това са:
Препоръчително е да не ядете храни, богати на калций (мляко, извара) и да се слънчеви бани. Тези препоръки се дължат на повишаването на нивата на калций в кръвта при саркоидоза. На определено ниво съществува риск от образуване на камъни (камъни) в бъбреците, пикочния мехур и жлъчния мехур.
Тъй като саркоидозата на белите дробове често се комбинира със същото увреждане на други вътрешни органи, е необходима консултация и назначаване на свързани специалисти.
Предотвратяването на усложненията на заболяването включва ограничаване на излагането на фактори, които биха могли да причинят саркоидоза. На първо място, говорим за фактори на околната среда, които могат да проникнат в тялото с вдишания въздух. Пациентите се съветват редовно да проветряват апартамента и да правят мокро почистване, за да избегнат запрашен въздух и плесен. Освен това се препоръчва да се избягват продължителни слънчеви изгаряния и стрес, тъй като те водят до нарушаване на метаболитните процеси в организма и засилване на растежа на грануломите..
Превантивните мерки също включват избягване на хипотермия, тъй като това може да допринесе за добавяне на бактериална инфекция. Това се дължи на влошаването на белодробната вентилация и отслабването на имунната система като цяло. Ако в организма вече има хронична инфекция, след потвърждаване на саркоидозата е наложително да посетите лекар, за да разберете как да овладеете инфекцията най-ефективно..
Прегледите на пациентите показват ползите им само в самото начало на заболяването. Популярни са прости рецепти от прополис, масло, женшен / родиола. Как да лекуваме саркоидоза с народни средства:
Трябва да се изключат тлъсти риби, млечни продукти и сирена, които увеличават възпалителния процес и провокират образуването на камъни в бъбреците. Необходимо е да забравите алкохола, да ограничите употребата на брашни продукти, захар, сол. Необходима е диета с преобладаване на протеинови ястия във варена и задушена форма. Ястията за саркоидоза на белите дробове трябва да бъдат чести малки хранения. Желателно е да включите в менюто:
Като цяло прогнозата за саркоидоза е условно благоприятна. Смърт от усложнения или необратими промени в органите се регистрира само при 3 - 5% от пациентите (с невросаркоидоза, приблизително при 10 - 12%). В повечето случаи (60 - 70%) е възможно да се постигне стабилна ремисия на заболяването по време на лечението или спонтанно.
Следните състояния се считат за показатели за лоша прогноза със сериозни последици:
Независимо от наличието или отсъствието на тези признаци, хората, които са били диагностицирани със саркоидоза поне веднъж в живота си, трябва да посещават лекар поне веднъж годишно..
Структурните трансформации в тъканите на човешкото тяло могат да доведат до сериозни последици, включително до смърт. И много зависи от навременната диагноза. Това се отнася и за саркоидоза на белите дробове и вътрегрудни лимфни възли, които, ако бъдат открити по-рано, могат лесно да бъдат лекувани.
Саркоидозата се отнася до вътрешни полисистемни заболявания, придружени от образуването на малки уплътнения под формата на възли в тъканите на белите дробове, бронхите, серозните мембрани, интраторакалните лимфни възли. А също и в тъканите на костите, дермата и далака. Нодулите са колекция от възпалени клетки, които в крайна сметка се развиват в грануломи..
Те могат постепенно да растат и да се сливат, образувайки огнища със значителен размер. Тези промени не позволяват на органа да изпълнява функциите си, дихателната недостатъчност на белите дробове се развива по-често и с течение на времето водят до фиброзни промени в тъканите.
Болестта се подразделя според проявите на клиничната картина на насаркоидоза на интраторакалните лимфни възли, саркоидоза на белодробната тъкан, смесена форма, засягаща няколко органа. Според хода на заболяването саркоидозата може да бъде остра, с ярка клинична картина, стабилизирана, не променя нивото на развитие, отслабва, като правило, в резултат на лечението.
В допълнение, саркоидозата се разделя от скоростта на развитие на:
Тъй като болестта се развива постепенно, има три етапа:
Точният източник на развитие на саркоидоза на интраторакалните лимфни възли (интраторакални лимфни възли) все още не е установен. Учените предлагат няколко версии за произхода му:
Някои експерти комбинират всички версии в една, вярвайки, че причината за появата на възли е наследствено предразположение, което се задейства от определени фактори. Най-често болните са представители на такива сфери като химическата и горската индустрия, здравеопазването, пощата, пожарната служба.
Различните причини за саркоидоза причиняват едни и същи симптоми. Външно заболяването се проявява като слабост, треска, загуба на тегло и увеличаване на размера на лимфните възли. Слабостта се появява поради метаболитни нарушения, тъканите нямат хранителни вещества и кислород.
Пациентите се чувстват особено зле сутрин, не се чувстват отпочинали и се оплакват от умора. Състоянието на пациента е подобно на синдрома на хроничната умора. Често главоболието се добавя към слабостта. Треска се наблюдава главно при острата форма на заболяването. В този случай телесната температура на пациента се повишава до 38 градуса.
Загубата на тегло е следствие от метаболитни нарушения в тялото и постоянно възпаление. Лимфните възли с образуването на грануломи се възпаляват и увеличават размера си, особено разположени в областта на гръдния кош.
Когато болестта се разпространи в белите дробове, се появяват други признаци:
С последващо развитие на фона на саркоидоза може да се образува пневмония, която вече е придружена от отделяне на храчки. Възможно е също така да се увредят други органи, което се проявява в нарушение на сърдечния ритъм, появата на кожни лезии, при жените - млечните жлези, развитието на увеит, нарушение в ендокринната система и т.н..
При първите симптоми на саркоидоза, посетете Вашия лекар. Във всеки случай повишената температура в продължение на няколко дни е тревожен знак и трябва да се установи причината за нея. Специалистът започва диагнозата, като изследва пациента и взема анамнеза. Той събира информация за наследствената предразположеност към болестта в семейството и наличието на опасни условия на труд.
Оценява състоянието на дихателната система и търси специфични кожни дефекти под формата на лупус-треска, саркоидни плаки или възлова еритрема. Комбинацията от тези признаци с проблеми на бронхопулмоналната система често показва саркоидоза..
Тогава лекарят предписва лабораторни диагностични методи:
Тези изследвания могат да открият възпаление в тъканите и често провокиращия фактор (например туберкулоза) или да разграничат саркоидозата от подобно заболяване. За потвърждаване на диагнозата се използват инструментална диагностика:
Като правило лекарят използва наличната диагностика. Най-често това е рентгеново изследване или ултразвук, оборудването за което се предлага във всички клиники. В някои случаи, отчитайки около една трета, заболяването протича безсимптомно и преминава само по себе си. В други случаи се изисква лечение.
Трябва да се отбележи, че болестта реагира добре на лечението в ранните етапи. Следователно, навременното обжалване пред специалист и началото на терапията ви позволяват напълно да премахнете патологията с минимални последствия. Колкото по-дълго пациентът "носи" болестта в себе си, толкова по-сериозни са трансформациите, протичащи в тъканите, и толкова по-тежки са последствията от болестта.
Лечението на заболяването се извършва изчерпателно, то се състои в използването на системна и локална медикаментозна терапия, използване на физиотерапия, диетична терапия, предотвратяване на усложнения.
Лекарствата се предписват в случаите, когато има нужда от това: с прогресиране на саркоидоза, генерализирани и смесени видове, многобройни лезии на белодробни клетки. В такива случаи се предписват стероиди, редуващи се с нестероидни противовъзпалителни лекарства..
В случай, че болестта засяга други органи, се предписват лекарства за възстановяване на тяхната работа. Така че, лекарствата могат да се използват за подобряване на работата на сърцето, лекарства за туберкулоза и други.
В някои случаи имуносупресорите се използват за потискане на отговора на имунната система и спиране на възпалението. Курсът на витамините се използва като общоукрепващо средство. Използването на физиотерапия помага бързо да се постигне положителен резултат и да се възстанови състоянието на органите.
На пациентите се препоръчва курс на електрофореза, магнитотерапия, UHF, йонофореза, лазерна терапия и други. Диетичната терапия е съществен елемент от лечението, за да се намали излагането на рискови фактори и да се помогне на тялото да се справи по-бързо с болестта. В основата на диетата е намаляването на обема на протеиновите продукти и лесно смилаемите въглехидрати.
Пациентите се съветват да отказват брашно и сладки ястия, продукти на млечна основа, големи количества трапезна сол. Основата на диетата трябва да бъде плодове и зеленчуци, зърнени храни, постно месо и риба. Особено се препоръчва употребата:
При липса на лечение хроничната форма може да доведе до усложнения под формата на белодробна фиброза и дихателна недостатъчност. Това не застрашава живота на пациента, но значително намалява качеството му. Усложненията могат да отидат на сърдечно-съдовата система, причинявайки сърдечна недостатъчност или на органите на зрението, провокирайки увеит и загуба на зрението. Смъртта е рядка.
Профилактиката на заболяването не включва конкретни препоръки, тъй като няма ясна причина за саркоидоза. Лекарите съветват да се придържате към здравословен начин на живот, който включва:
Саркоидозата на белите дробове е заболяване с неизвестна етиология. Лекарите все още не могат да определят причината му, в някои случаи тя отшумява сама, оставяйки малки последици в тъканите на белите дробове и лимфните възли. При преминаване в хронична форма това може да доведе до сериозни последици, които могат да бъдат избегнати чрез навременно лечение.
Саркоидозата се счита за едно от редките възпалителни заболявания. Болестта се среща в различни органи и тъканни слоеве, отнася се до грануломатоза, е системна. По-често се проявява в белите дробове, лимфните възли.
Саркоидозата на лимфните възли е редовна аномалия, заболяванията се характеризират с новообразувания на възпалителни грануломи в тъканите на лимфните възли (квалификация съгласно ICD-10 D86). Проявява се при хора на средна възраст, особено при жени. Появата е възможна след раждане и по време на кърмене.
Защо възниква болестта, не е точно определено. Открояват се няколко основни фактора, които включват:
Саркоидозата е представена от няколко признака на развитие, които се различават по симптоми, стадий на развитие, тежест на хода.
Разлики на етапа на развитие:
Усложненията протичат на следните етапи:
Бавното прогресиране на болестта не оставя шанс за пълно излекуване, възможно е да се получат усложнения от саркоидоза.
Болестта на лимфните възли може да се развие с явни симптоми и без симптоми. Без изразени прояви възпалението на гръдните възли продължава и съседните органи не са засегнати..
Следните показатели са характерни за началния етап:
Началото на заболяването в белите дробове в ранен стадий е рядко. Първоначално саркоидозата засяга интраторакалните лимфни възли, без да засяга белодробната тъкан. Първите симптоми се появяват поради натиска на бронхите и бронхиолите от лимфните възли, които имат увеличение в обема. Това се характеризира със следните симптоми:
Ако изброените признаци не се проследят навреме, болестта без лечение води до белодробна недостатъчност..
Когато се появи на шията, има увеличение на цервикалните възли, в които има грануломи. Първо уплътнен и неподвижен. След това, след изтичане на лимфата, лигаментите се увеличават. Човек може самостоятелно да намери възлите под челюстта. Възможно е увеличаване на обема на лимфните възли в подмишниците и над ключицата. Надключичните възли не се увеличават значително и аксиларните възли могат да бъдат открити със сериозно увреждане на дихателната система. Рядко се открива възпаление на възлите на крайниците (краката, ръцете). Понякога на фона на възпалението се записва изразен периферен характер. При увреждане на нервната система състоянието на пациента се влошава. След като намерите възли, консултирайте се с лекар.
С подобни симптоми се развива лимфаденопатия. Единствената разлика от заболяването на възлите е, че при изследване на биопсията не се наблюдават грануломи на саркоидоза.
Диагностиката се извършва на етапи:
Назначаването на лекар се провежда с въпроси и външен преглед на пациента, където те обръщат внимание на:
В лабораторни условия се извършват анализи:
Инструментално откриване на заболяването:
Използвайки различни методи за потвърждаване на диагнозата саркоидоза на интраторакалните лимфни възли, се предписва курс на лечение. Той работи в следните области:
Не включвайте сладкиши и продукти от брашно, пикантни, пържени храни в храната.
Изборът на лечение зависи от развитието на заболяването. Интензивно лечение се случва, когато заболяването бързо напредва. Хирургическа интервенция се използва в редки случаи. Методите на облъчване се използват за частично или пълно излекуване.
Необходимо е да се използват традиционни средства в началния етап от развитието на саркоидоза. За лечение е подходяща тинктура от прополис (използва се 20 капки три пъти дневно), ехинацея, люляк. Допустимо е да се използват ефективни билкови препарати: смесете билките от лайка, риган, евкалипт, коприва. Лечението се прилага със сок (морков, бреза) и смес от растително масло и водка.
При белодробно възпаление се използва мазнина от язовец, която инхибира възпалителния процес. Насърчава елиминирането на токсините и некротичните частици, което укрепва имунната система на организма. Когато се лекува с препоръчаната терапия, е възможно напълно да се изчисти белодробната тъкан от грануломни възли..
Противовъзпалителният ефект се характеризира с лечението на женско биле с джинджифил - отбелязва се положителен резултат при излекуването на болестта. Джинджифилът е разрешен като подправка.
Терапията с масло от ела ще укрепи имунната система, ще намали възпалението и болката. С успокояващ ефект помага за справяне с умората и нарушенията на съня. Използва се за профилактика и лечение на заболявания на белите дробове, горните дихателни пътища.
В китайската медицина се използват йога и медитация. Благоприятно повлиява заздравяването на гимнастиката за дихателната система.
Препоръчително е да се консултирате с лекар преди започване на лечението.
Ако саркоидозата не бъде излекувана навреме, развитието на други заболявания, възникващи в дихателните пътища, се развива на фона на отслабването на организма VHLH. Туберкулозата се счита за едно от сериозните усложнения. Също така, при ускорено възпаление, има колапс на белия дроб, дифузна пневмосклероза. Неизправностите в организма водят до нарушен метаболизъм на калция, което е изпълнено с образуването на камъни в бъбреците.
При напреднала форма на заболяването, когато има тежка дисфункция, пациентът може да получи инвалидност.
За превантивни цели е важно да се откажете от тютюневите изделия. Здравословният начин на живот има положителен ефект. Трябва да приемате витамини, да ядете здравословни храни. Необходимо е да не пропускате медицински прегледи и да бъдете преглеждани от лекари от тесни специалности.
Пълно излекуване на болестта е възможно, ако се открие в ранните етапи на курса. Болестта може да забави развитието и да не се проявява дълго време. Пренебрегната форма на саркоидоза води до онкология, дори смърт.
Саркоидоза на белите дробове и саркоидоза на гръдните лимфни възли се срещат при 90% от пациентите със саркоидоза. Рентгенологичните прояви зависят от стадия на заболяването.
Вижте също обзорна публикация за саркоидоза.
Саркоидоза на белите дробове се появява през
90% от пациентите. Белодробната саркоидоза най-често засяга лица на възраст 20-40 години, въпреки че като цяло тя може да се появи във всяка възрастова група [1]. Има леко предразположение при жените, особено сред афро-американското население.
Макроскопски множествените грануломи се характеризират с лимфно и перилимфатично разпределение. Микроскопски това са неказеиращи и сливащи се грануломи. По принцип грануломите са разположени по лимфните съдове на съдовия бронхиален сноп и в по-малка степен по интралобуларните прегради и субплеврално. Разпределението на грануломите е една от характеристиките, които правят възможно разпознаването на саркоидоза при патологичен анализ на бронхиални и трансбронхиални биопсии [10]. Грануломите могат да отзвучат спонтанно или да прогресират до фиброза.
По принцип проявите зависят от стадия на заболяването (виж: саркоидоза на белите дробове, постановка на рентгенография).
Най-честата проява на заболяването е двустранно увеличение на интраторакалните лимфни възли, което се случва в определени стадии на заболяването при 3/4 от пациентите [1,3]. Класическите лимфни възли на корените на белите дробове са засегнати от двете страни и десните паратрахеални лимфни възли, това разпределение се нарича триада на Гарланд или 1-2-3 признаци. Левите паратрахеални лимфни възли са засегнати не по-рядко, но при класическа рентгенография разширяването им е по-трудно да се визуализира от увреждането на десните паратрахеални лимфни възли [3].
При пациенти с увеличени лимфни възли почти винаги са засегнати лимфните възли на корените на белите дробове. Поражението на медиастиналните лимфни възли без увеличаване на лимфните възли на корените е рядко. Едностранно увеличение на лимфните възли на корените на белите дробове се случва в 1-3% от случаите [3]. Предните и задните възли се увеличават рядко и почти винаги в комбинация с увеличаване на лимфните възли в медиастинума и корените [3]. Лимфните възли могат да бъдат големи, но те не припокриват сянката на сърцето, за разлика от лимфома [1].
По принцип атипичните прояви на увеличени лимфни възли са по-чести при пациенти над 50-годишна възраст [3].
Калцификацията на вътрегрудните лимфни възли се среща в 20% от случаите с хода на заболяването в продължение на повече от 10 години. Моделите на калциране могат да варират и включват точковидни, аморфни или яйчни черупки (5%) [1,3].
Признаците на увреждане на паренхима варират и степента на проява зависи от стадия на заболяването [1-3]:
В 25-30% от случаите рентгенографските промени са неспецифични или атипични. При 5-10% от пациентите, рентгенография на гръдния кош без патологични промени въпреки наличието на грануломи хистологично.
Паренхимните промени при CT включват:
Саркоидозата на интраторакалните лимфни възли и бели дробове е системно заболяване, при което възпалителен фокус, гранулом, започва да се образува върху здравите тъкани на органите. В повечето случаи саркоидозата се среща при хора на възраст между 25 и 40 години, най-вече при жени. Грануломът е удебелено образувание, което се образува по-често върху лимфните възли, меките тъкани на белите дробове, далака и черния дроб; случаите на саркоидоза на кожата, очите и костната тъкан са изключително редки.
Защо се появява лимфоидна саркоидоза, не е известно на медицината. Съществува теория, според която грануломите на лимфните възли, наподобяващи възел, възникват поради генетично предразположение. Друг възможен фактор, провокиращ растежа на грануломите, е патологичният имунен отговор към инфекциозната микрофлора. Саркоидоза на белите дробове може да възникне по следните причини:
Съществува тясна връзка между появата на саркоидоза и професионалната дейност на пациента. Рисковата група включва работници в селската промишленост, моряци и лекари, пожарникари и други специалности, които включват постоянен контакт с химични и токсични вещества. Повечето хора със саркоидоза на хиларните лимфни възли и белите дробове са пушачи.
Болестта няма да възникне от факта, че човек пуши или има инфекциозни огнища в тялото. За развитието на саркоидоза трябва да се комбинират няколко фактора. Наследствената теория за произхода на грануломите на лимфните възли е свързана с дългосрочно проучване на анамнезата на пациенти, при които е имало случаи на заболяването сред близки роднини.
Първите симптоми на саркоидоза не са специфични. Следователно пациентът не свързва веднага промените в тялото с патология, която засяга интраторакалните лимфни възли, чиято анатомия е в близък контакт с белите дробове. Първите признаци на заболяването:
Предвид общия характер на симптомите на саркоидоза, заболяването рядко се диагностицира в ранните етапи на развитие. В бъдеще започват да се появяват по-специфични признаци на саркоидоза, въпреки че при много пациенти след първата проява на клиничната картина заболяването няма изразени симптоми. Белодробната саркоидоза причинява болка в ставите и гръдната кост, повишава се телесната температура, има кашлица без отделяне на храчки, има постоянна умора, до загуба на сила.
В бъдеще се появява задух, кашлица и болка в гърдите, които значително се увеличават. Започват да се наблюдават външни прояви на саркоидоза: лимфните възли са значително увеличени, очните ябълки се възпаляват, кожата се зачервява и се лющи. Ако по белите дробове се появят множество огнища на грануломи, по време на кашлицата на пациента храчката започва да тече, болките в ставите и гърдите стават силни и именно този симптом принуждава човека да потърси помощ. Общото състояние на пациента се усложнява от наличието на заболявания като емфизем, белодробна склероза и сърдечно-белодробна недостатъчност..
В зависимост от причините, довели до развитието на болестта, основните симптоми и засегнатата част на органа, има определена класификация на саркоидозата. Това са етапите:
На първия етап от развитието на саркоидоза на лимфните възли се развиват грануломи, което прави структурата им подобна на желе. Интраторакалните лимфни възли се увеличават в обем, възпалителният процес е асиметричен.
Вторият етап се характеризира с разпространението на възпалителни огнища върху белодробната тъкан, причинявайки техните патологични изменения. На първо място, грануломите засягат тъканите на долните и средните части на органа, възпалението в лимфните възли на интраторакалната област се увеличава, провокирайки тежки усложнения. На третия етап има тотално увреждане на белите дробове и дихателната система. Развива се емфизем и склероза на белодробната тъкан.
Според резултатите от рентгеновата снимка се разграничават 4 степени на саркоидоза. На първия - виждат се множество възпалителни огнища на лимфните възли. Развива се лимфаденопатия (увеличени лимфни възли). На втория, позицията на пациента е обременена от по-нататъшното развитие на грануломи по лимфните възли, лимфаденопатията се простира до двете страни на белия дроб, появява се инфилтрация, процес на натрупване на патогенни клетки на уплътняващите възли, които не са характерни за този тип тъкан.
Третата степен на развитие на саркоидоза - лимфаденопатия липсва, течност се натрупва в белодробния паренхим. В крайна, четвърта степен на развитие на саркоидоза, рентгеновата снимка показва значително увеличение на двата бели дроба, прекомерно количество калций започва да се натрупва в органа. На меките тъкани се образуват множество кисти, развива се белодробен емфизем.
Характеристиките на проявата на клиничната картина са право пропорционални на степента на развитие на саркоидоза. При първата степен на образуване на гранулом върху интраторакалните лимфни възли и бели дробове симптомите могат да липсват или саркоидозата се усеща от силно изпотяване, което се проявява в повечето случаи по време на нощен сън. Може да присъстват треска и екстремна умора. При първата степен медикаментозното лечение в повечето случаи не се предписва.
Симптомите от втора степен са лимфаденопатия и тотално увреждане на белите дробове. Пациентът има силно задух и задушаваща кашлица, при която кръвта често кашля. Този симптом е типичен за развитието на туберкулоза и рак на белия дроб. На този етап пациентът, в зависимост от индивидуалните характеристики на организма, грануломите могат да се разрешат сами, или, обратно, състоянието на пациента се влошава и на тяхно място има огнища на фиброза.
Този стадий на саркоидоза се лекува с медикаменти и хормонозаместителна терапия. Третата и четвъртата степен на саркоидоза са най-тежки. На този етап се наблюдава увеличаване на фиброзните бучки по лимфните възли, изразена е лимфаденопатия, наблюдава се развитие на дихателна система и емфизем. За лечение се използват кортикостероиди. За да се предотврати рискът от рецидив на заболяването, терапията с кортикостероиди се провежда в продължение на 2-3 години, в зависимост от тежестта на симптомите.
Саркоидозата е заболяване, което е опасно поради своите последствия и усложнения, възникващи при липса на навременна диагностика и лечение. При постоянно нарастване на IHLH (вътрегрудни лимфни възли), работата на сърдечния мускул и кръвоносната система се нарушава. Болестта води до патологични промени в белите дробове и цялата дихателна система.
Пациентът може да развие усложнения като белодробен емфизем, признаци на дихателна недостатъчност, синдром на белодробно сърце. Тази патология представлява увеличаване на обема на дясната сърдечна камера, което води до образуването на множество кръвни съсиреци и компресия на кръвоносните съдове..
С продължителното развитие на саркоидоза в тялото на пациента се задействат необратими процеси, които засягат работата на всички вътрешни органи. На първо място, зрението страда, което бързо се влошава. В някои случаи патологичното състояние на лимфните възли на интраторакалната област може да доведе до пълна загуба на зрителната функция..
На фона на саркоидоза хроничните заболявания се обострят, меките тъкани на белия дроб стават гранулирани и наподобяват пчелна пита. В някои случаи пациент с множество грануломи в лимфните възли и белите дробове се диагностицира с туберкулоза. С нарастването на възпалителни огнища на грануломи, щитовидната жлеза и ендокринната система са засегнати, което води до развитие на множество тежки заболявания, свързани с нарушение на процеса на производство на хормони. При тежки случаи на саркоидоза се нарушава метаболизмът на калция в организма, което може да бъде фатално.
Предвид неспецифичните симптоми в ранните стадии на саркоидоза, симптомите, от които пациентът се оплаква, не са достатъчни за поставяне на правилна диагноза. Предписват се редица изследвания и медицински изследвания - кръвен тест, тест на Манту, рентгенова снимка на белите дробове. За изясняване на първичната диагноза може да се наложи допълнително преминаване на ядрено-магнитен резонанс за определяне на диаметъра, естеството и местоположението на грануломите.
Възможностите за лечение зависят от степента на саркоидоза. В началния етап на пациента не се предписват лекарства, но се изисква внимателно спазване на терапевтична диета, която изключва прости въглехидрати - брашно, сладко, пикантно, солено, пиперливо, мазно и пържено. Изключение правят чесънът и лукът, те могат и трябва да се ядат във всяко количество. Необходимо е значително да се намали консумацията на млечни продукти (с изключение на масло). Ястията се задушават и варят.
Саркоидозата е заболяване, което се лекува успешно и има благоприятна прогноза. Доста често грануломите се решават сами. На втория, третия и четвъртия етап се предписват хормони (ако има патологии на ендокринната система) и кортикостероиди, които възстановяват функционирането на белите дробове и сърдечните мускули, намаляват възпалителния процес в лимфните възли.
Няма профилактика за саркоидоза като такава. За да се намали рискът от развитие на болестта, е необходимо да се подлагат на редовни медицински прегледи и да се правят рентгенови снимки на гръдния кош и белите дробове веднъж годишно. Това важи особено за хората, които са изложени на риск от развитие на саркоидоза..