Рак на ретината: лечение на деца и възрастни, симптоми, признаци

Фиброма

В офталмологията най-опасното заболяване е очен ретинобластом (RB) - злокачествен тумор, който засяга вътрешната обвивка на окото. Това заболяване е открито през 1926 г. Ученият Верлхоф установява, че неоплазмата се формира от ретинобласти - клетки, които образуват ретината в пренаталния период. Ако обаче в процеса се появи неизправност, клетките започват бързо да се делят и да водят до тумор..

Ретинобластомът се диагностицира главно в детска възраст. Основната опасност от заболяването е, че началният стадий протича почти безсимптомно. Това води до сериозни последици, включително загуба на зрение и отстраняване на засегнатата очна ябълка.

За да избегнете това, трябва да знаете как заболяването се проявява в самото начало, какви са причините и как може да бъде диагностицирано. Всъщност навременната диагноза в 95% от случаите помага за пълно излекуване на детето, запазвайки зрението му.

Причини за патология

Развитието на рак на ретината в повечето случаи е наследствено. Тя се основава на мутация на генно ниво. Протеинът RB1 предотвратява процеса на прекомерно клетъчно делене, но в един момент той става неактивен. Впоследствие дефектният ген се предава от поколение на поколение, което е причината за развитието на ретинобластом.

Повечето случаи на двустранен рак на очите са наследствени. Диагнозата се установява преди 2,5-годишна възраст, докато наличието на мутиралия ген се потвърждава в 90% от случаите. Първите симптоми на заболяването могат да се видят още през първата година от живота на детето. Вроден тумор може да доведе до развитие на глаукома.

Съществува спорадична (ненаследствена) форма на ретинобластом, която се появява поради случайни неуспехи в генната програма и мутации. Излиза на бял свят в юношеството. Провокиращите фактори са късната възраст на родителите, заетостта им в опасни индустрии и неблагоприятната среда. Тази патология на ретината е едностранна и се развива локално.

При възрастен човек онкологичното заболяване с тази форма е изключително рядко и причините за него остават неоткрити..

Класификация на болестта

В офталмологията има няколко обширни класификации на тази патология..

Различава се разпространението на онкологичния процес:

  • Монокуляр, който засяга само едното око.
  • Двустранно (двустранно) се открива върху мембраните на двете очи.
  • Ендофитна. Той се разпространява в централната част, засягайки орбитата на окото, нервите, а също и макулата (макула в самия център на ретината). Повърхността на тумора е неравна.
  • Екзофитни. Туморът нараства към ретината. По-нататъшното му разпространение води до увеличаване на количеството вътреочна течност, повишаване на вътреочното налягане и отлепване на ретината. В този случай кръвоносните съдове могат да бъдат повредени, възникват кръвоизливи, поради което туморът придобива розов оттенък..

В зависимост от размера и локализацията на патологичния процес се различават следните етапи на ретинобластома:

  1. най-неблагоприятната, при която има широко разпространение на метастази. Болестта засяга всички тъкани, нерви, орбита и ретина на окото.
  2. Неблагоприятно - процесът засяга повече от 50% от ретината на окото и се диагностицират множество патологични огнища върху стъкловидното тяло.
  3. Съмнително - размерът на тумора не надвишава 10 dd (диаметри на диска), той се намира отпред на очния екватор. Друг вариант е диаметърът на неоплазмата да е повече от 10 dd, но той е локализиран отзад на екватора. Тук се наблюдават различни степени на изпъкналост на очната ябълка..
  4. Благоприятно - фокус от 4-10 дд, разположен зад екватора на окото.
  5. Най-благоприятна. Размерът на тумора не надвишава 4 дд. Лезиите са единични или множествени, разположени зад линията на екватора на окото или директно на тази линия.

Ретинобластомът на окото при деца на етапи 1 и 2 може да се простира извън орбитата на окото. Метастазите на невробластом първо засягат регионалните лимфни възли, след което проникват в мозъка и гръбначния мозък. Важно е своевременно да се открие коварна болест в ранните етапи..

Симптоми на заболяването

Началният етап настъпва достатъчно рано - до 12 месеца. На тази възраст детето не може да се оплаче от намалена зрителна острота или слепота. В този случай вниманието на родителите е изключително важно..

Най-забележимият външен знак е кривогледство. Този дефект не трябва да се пренебрегва, по-добре е да се консултирате с офталмолог. Когато туморът се увеличи и когато ярка светлина го удари, се появява бял зеничен рефлекс (туморът прозира през зеницата). В медицината този симптом се нарича "котешко око". Ефектът се вижда ясно при заснемане със светкавица.

Когато се присъедини възпаление и / или оток, се появяват болезнени усещания, фотофобия и се развива глаукома. В резултат на нарушения на ретината, очите могат да спрат да реагират на светлина, зрението се помътнява и може да се появи слепота.

Освен това ретинобластомът унищожава стените на орбитата и се простира отвъд окото. Появява се екзофталм („изпъкналост“ на окото) с различна тежест.

В по-късните стадии на рака на очите, когато метастазите са ударили зрителния нерв и се разпространят в мозъка, се появяват пристъпи на мигрена, повръщане, гадене и се развива обща интоксикация.

Диагностика на очен тумор

Офталмологът е в състояние да открие единични малки тумори на профилактично назначение. Диагностиката в офталмологията обаче включва и хардуерни техники..

Подробно изследване на структурите на окото в офталмологията се извършва с помощта на:

  • Ретинална камера (камера на дъното). С негова помощ можете да снимате очното дъно, за да идентифицирате патологични промени.
  • Ултразвук.
  • Биомикроскопия на окото - изследване на тъканите на очната ябълка с помощта на цепка лампа. Малките деца се извършват под обща анестезия.
  • Орбитална рентгенова снимка - ви позволява да оцените степента на неоплазмата.
  • CT ви позволява да видите точните контури на тумора, да определите разпространението на метастазите.
  • Допълнителен метод за изследване е ЯМР.

Ако подозирате ретинобластом, се предписва вземане на проби и изследване на цереброспинална течност. Във всички случаи на откриване на рак на очите се извършва генетична диагностика, събира се анамнеза на всички членове на семейството.

Само след пълен курс на диагностични мерки можете точно да установите стадия на заболяването и да определите метода за справяне с болестта.

Лечение на заболяването

Изборът на оптималния метод на лечение се извършва от група специалисти: онколог, рентгенолог, офталмолог, химиотерапевт. Пациентът трябва да бъде под наблюдение на болница.

Методите за лечение на ретинобластом се комбинират в зависимост от етапа и степента на туморния процес. На първо място, те са насочени към запазване на зрението и очите.

Органосъхраняващи методи на лечение:

  • Местната химиотерапия за рак на ретината има за цел да намали патологичния фокус. В този случай лекарството може да се инжектира както в стъкловидното тяло, така и в артерията на окото.
  • Лазерната коагулация се използва само за размер на тумора до 1,5 mm.
  • Външна лъчева терапия. Децата се извършват под упойка със задължително фиксиране на главата. Обикновено този метод се използва за тумори, които са далеч от центъра на окото. Лъчевата терапия с химиотерапия е положителна в 75% от случаите.
  • Криодеструкция или каутеризация на тумора с течен азот.

При значителен туморен растеж се извършва наличие на метастази, глаукома, загуба на зрение, хирургично отстраняване на очната ябълка (енуклеация). За да се избегне развитието на усложнения, като макулен оток на ретината, лечението се комбинира с последваща химиотерапия. Също така помага за намаляване на риска от рецидивиращи тумори. Операцията се извършва в краен случай, ако съществува риск за живота на пациента. Най-често този метод се предписва до 3 години. Впоследствие се извършва очно протезиране.

Рак на ретината при дете: основните тънкости

Според статистиката тази диагноза се среща само при едно новородено от 15-22 хиляди по целия свят. В 80-90% от случаите диагнозата се поставя преди детето да навърши 3 години. Наследственият ретинобластом винаги засяга и двете очи и първите му признаци се появяват още през първата година от живота на бебето.

Децата, които са имали рак на ретината, трябва да се проверяват на всеки шест месеца след лечението. Те са регистрирани в диспансери за цял живот. Ако искат да създадат семейство, такива пациенти са задължени да посетят специалист по генетика и да получат съвет, тъй като най-често патологията се наследява.

Децата с тази диагноза имат висок риск от развитие на други видове рак..

Профилактика и прогноза на ретинобластом

Най-добрият начин за предотвратяване на заболяването е провеждането на ДНК диагностика на етапа на планиране на бременността. Ако се установи мутация на RB1, трябва да се използва IVF.

Превантивните прегледи от офталмолог през първите години от живота на детето ще помогнат за идентифициране на заболяването на ранен етап. Очите на детето трябва да бъдат наблюдавани по-внимателно, ако е известно, че член на семейството има мутирал ген.

С навременното откриване на заболяването прогнозата е благоприятна. Дори ако ракът бъде открит в напреднали стадии, 47% от пациентите успяват да постигнат ремисия. Съвременните методи практически изключват смъртта, която настъпва поради обширни метастази. В повечето случаи е възможно да се спасят очите и зрението на малкия пациент, което допринася за по-нататъшното му хармонично и многостранно развитие..

Рак на ретината

Ракът на ретината обикновено се развива в хороидеята, плътният слой на кръвоносните съдове, които доставят кръв на ретината. Хориоидеята се намира между ретината и склерата (външния бял слой на окото). Той поддържа ретината и е отговорен за половината от нейното кръвоснабдяване..

Ето защо увреждането на вътрешните микросъдове на окото обикновено засяга зрението - пациентът започва да вижда зле, може да се появи страбизъм, формата на зеницата или да се разшири необичайно, както и нов симптом от последното десетилетие - на снимка със светкавица зеницата може да не изглежда червена, а жълтеникава или бял.

Симптоми на рак на ретината

Симптомите на рак на ретината зависят от етапа на развитие на заболяването. Първият признак е синдром на котешкото око, който може да бъде забелязан веднага от родителите. Когато светлината се отразява, зеницата започва да свети белезникаво-жълто. Този синдром може лесно да бъде идентифициран от снимки на детето. Обикновено зениците светят светкавично в червено, но при пациента те ще бъдат жълти.

Други симптоми на рак на ретината включват: слепота и вторична глаукома, страбизъм, разширени зеници.

При меланом на ретината се появяват симптоми като замъглено зрение, обезцветяване на ириса или тъмни петна по диафрагмата, плаващи петна в зрителното поле, зачервяване и болка в окото, изпъкналост на очите, загуба на странично зрение. Ранните признаци може да са фини. Те могат да бъдат намерени на среща с офталмолог.

Всички подозрителни симптоми при възрастен или дете изискват преглед и съвет от опитен офталмолог. Опитен офталмолог ще може да диагностицира рак на ретината в ранните стадии и ще осигури всички предпоставки за ефективно лечение на рака.

Ретинобластом

Ретинобластомът е рядък вид рак на очите. Туморът расте в ретината на окото (медицинският термин за ретина е ретина) и почти винаги се среща само при деца. Това заболяване има наследствена и ненаследствена форма. Ако ретинобластомът е наследствен, тогава членовете на семейството имат предразположение към факта, че някой от тях може да се разболее. Ако ретинобластомът не е наследствен, тогава ракът на очите се появява спонтанно, т.е. клетките на ретината на окото започват да се променят от само себе си.

Ретинобластомът може да засегне едното око или и двете очи. Най-често расте само с едно око. При около една трета от децата туморът започва да расте едновременно и в двете очи. Ако ракът се появи и в двете очи наведнъж, това почти винаги показва наследствен ретинобластом. Едностранните ретинобластоми обикновено не са наследствени. Туморът може да расте в една област на окото (в този случай лекарите го наричат ​​унифокална) или едновременно в няколко области (тогава лекарите говорят за мултифокален тумор).

Колко бързо се развива ракът на очите?

Лечение на ретинобластом

Доброкачествени тумори на ретината

Хороидален меланом

Хориоидални меланомни симптоми

Диагностика на очен меланом

Ранното диагностициране на хороидален меланом е много важно, тъй като малките тумори са по-лесни за лечение. Личният очен преглед от лекар може да е по-вероятно да определи диагнозата.

Диагнозата се поставя с офталмоскоп и тестове, включително ултразвук, флуоресцеинова ангиография и серийна фотография.

Лечение на очен меланом

За малки тумори използвайте медицински лазер, лъчение или хирургическа намеса.
При големите тумори единствената възможност за лечение е енуклеацията и отстраняването на окото
Ако размерът на меланома е малък, тогава лечението с лазер, лъчение или имплант с радиоактивни материали понякога помага да се запази зрението и окото, но в тази област на медицината всичко е много индивидуално..

Ако отокът е голям, може да се наложи отстраняване на окото. Злокачественият туморен процес обикновено започва в хороидеята. Тъй като ретината е фиксирана към нея и също така получава половината от кръвоснабдяването си от нея, ракът с тази локализация е много вероятно да причини зрително увреждане..

Лъчевата терапия е доста често срещано лечение за меланом на ретината. Този тип лечение може да се прилага както самостоятелно, така и след операция. Лъчевата терапия в медицината се разделя на два вида: външна и вътрешна. И двата вида включват използването на определени видове енергия, които могат да нарушат дейността на туморните клетки, като ги елиминират и спрат разделянето на раковите клетки. Лъчевата терапия може да причини нежелани реакции като зачервяване на очите, сухота в очите, катаракта, загуба на мигли, по-рядко глаукома.

Хороидални метастази

Симптоми на метастази в очите

Диагностика на наличието на метастази в очната ябълка

  • Преглед на очите от лекар с помощта на специално оборудване
  • Ултразвукова процедура
  • Биопсия
  • Понякога диагнозата на хориоидални метастази може да бъде поставена по време на рутинен очен преглед с офталмоскоп. За потвърждаване на диагнозата се прави ултразвуково сканиране.
  • Биопсия - Понякога се взема тъканна проба с фина игла и се изследва под микроскоп.

Лечение на метастази в очната ябълка

Хороидалните метастази обикновено се лекуват с химиотерапия, лъчетерапия или и двете.

Хориоидалните метастази са доста често срещани, тъй като хороидеята се снабдява обилно с кръв. Най-често това са метастази на рак на гърдата при жените или рак на белия дроб и простатата при мъжете.

Клиничните прояви се развиват късно и включват увреждане на зрението и отлепване на ретината.
Болестта често се открива като случайна находка по време на избирателна офталмоскопия. Това обикновено е последвано от ултразвуково изследване на окото и диагнозата се потвърждава чрез тънка иглена биопсия.
Лечението зависи от характеристиките на първичния рак и обикновено включва системна химиотерапия, лъчетерапия или комбинация от тях.

Къде се лекува ракът на очите??

Лечението на рак на ретината се появява при първите симптоми в специални офталмологични отделения на няколко големи медицински центрове в Израел. Лечението не може да бъде отложено, тъй като е животозастрашаващо на всяка възраст. За тумори на ретината се използват такива съвременни методи като нискотемпературна терапия и фотокоагулация. Оперативният метод на лечение е насочен предимно към запазване на зрителните органи на пациента. Операцията за отстраняване на окото е неизбежна в случаите, когато големи тумори не могат да бъдат лекувани с по-леки методи. В този случай в пациента се вкарва изкуствено око - повече за очните импланти в Израел.

Свържете се с нас за информация относно лечението на рак на ретината и очните протези в Израел - ние ще ви помогнем за кратко време да получите ценова листа с цялата необходима информация и да вземете решение за лечение на рак в Израел.

Ретинални тумори

Сред всички новообразувания на очната ябълка туморите на ретината представляват около една трета. В този случай доброкачествените новообразувания (астроцитен хамартом, хемангиом) са много по-рядко срещани. Ракът на ретината е представен главно от ретинобластом, който се развива в детска възраст..

Първото описание на това опасно заболяване датира от 1567 г., когато лекар от Амстердам установява симптомите на ретинобластом. Степента на откриване на този тумор дълго време се считаше за доста ниска (не повече от 1 на 30 000 живи бебета). През последните години обаче се наблюдава бързо нарастване на честотата на ретиобластома (около три пъти).

Има две форми на ретинобластом: спорадична и наследствена. В повечето случаи (90%) има функционално и структурно разстройство в гена RB1. В други случаи заболяването се придружава от заличаване на част от хромозомата. Генът RB1 е изолиран и клониран не толкова отдавна. Той е отговорен за синтеза на протеин, който само при ретинобластом има променена структура. Развитието на рак на ретината е свързано с терминална мутация, наследена по автозомно доминиращ начин. Тази мутация може да бъде открита при 60-75% от пациентите..

Развитието на тумора се случва в ранна детска възраст (по-малко от година). Най-често (2/3 от пациентите) с наследствена форма на заболяването има двустранно увреждане на ретината. При фамилни форми на ретинобластом, увреждането на гена RB1 присъства във всички соматични клетки. В тази връзка рискът от развитие на туморни лезии и други органи се увеличава значително. За да се потвърди наследствената природа на ретинобластома и да се разбере причината за развитието на тумор при деца, чиито родители са здрави, се използва изследването на точкови мутации чрез хромозомен анализ. Ако ретинобластом е открит при дете до десет месеца, тогава той е вроден, ако симптомите на заболяването са възникнали след три години, тогава се нарича спорадичен. Тази форма на тумор представлява около 60% от всички ретинобластоми и засяга само едното око. Развива се 1-3 години след раждането в резултат на мутация (de novo) в гена RB1 (засегнати са и двата алела на гена в ретината).

Ретинобластомът може да се образува навсякъде в ретината. В ранните етапи изглежда като намаляване на яснотата на рефлекса по време на офталмоскопия. Освен това туморът става сивкаво повдигнато петно ​​с неясни контури. В зависимост от растежните характеристики на ретинобластома, пациентът ще бъде обезпокоен от различни симптоми..

Туморът може да расте екзофитен, ендофитен. Разграничава се и смесен растеж на новообразувания..

Ендофитен ретинобластом

При ендофитния ретинобластом се засяга вътрешният слой на ретината, веществото на тялото на стелата. Повърхността на тумора обикновено е неравна, белезникаво-жълта, не е полупрозрачна. В стъкловидното тяло, до ретинобластома, се образуват конгломерати от злокачествени клетки, представени от стеаринови капки или пътища. С бързия растеж на тумора метаболитните процеси се нарушават, което води до образуване на некроза, сирене и калцикати. Ако опузолът се намира в преекваториалната зона, злокачествените клетки могат да се заселят в предната и задната камера на окото. В този случай се образува картина на псевдохипопион, който има белезникаво-сив цвят от истинския хипопион. Еверсията на пигментната граница на зеницата се случва доста рано и на повърхността на ириса се образуват масивни синехии, туморни възли и патологични съдове..

Течността в предната камера на окото се замъглява и самата тя става по-фина. Постепенно туморът запълва целия обем на очната ябълка, разрушава трабекуларния апарат и други структури. Това води до повишаване на вътреочното налягане. При малки деца може да се развие буфталм, в резултат на което склеролимбалната зона изтънява. Поради това туморът прераства в съседни на окото структури. Ако задната склера на окото е повредена, се появяват симптоми на целулит, което се наблюдава в 0,2-4,6% от случаите.

Екзофитен ретинобластом

При екзофитния туморен растеж началото на неоплазмата е външният слой на ретината. След това се разпространява под ретината и причинява нейното отделяне. В този случай зад прозрачната леща може да се види куполът на отделената ретина. При офталмоскопия туморът изглежда като възел с гладка повърхност. Туморът в кръвта се доставя от разширени и извити съдове, които са разположени по хаотичен начин.

Ретинобластомът често расте в множество лезии. Туморните възли могат да бъдат разположени в различни части на ретината. Те са с овална или кръгла форма. Понякога се образуват кръвоизливи на повърхността на възлите и следователно един от първите симптоми на ретинобластома често е хемофталм.

Смесен ретинобластом

При смесен тип тумор има симптоми и на двата вида гореописаните новообразувания. Сред косвените признаци на ретинобластом трябва да се споменат хемофталм, буфталм, хифема, микрофталм, хетерохромия и ирис, рубеоза, зеница, страбизъм. Всички тези симптоми могат да присъстват при други очни заболявания. В около 10% от случаите индиректните признаци не могат да бъдат открити при пациенти с ретинобластом. В този случай туморът се открива по време на рутинни прегледи с офталмолог..

При по-големите деца на фона на тумор се наблюдава намаляване на зрението. Може да присъстват и симптоми на вторична глаукома, увеит и отлепване на ретината. Ангиоматозата на ретината е изключително рядка. Поради факта, че ретинобластомът рядко се формира в по-късна възраст, е доста трудно да се диагностицира.

Тристранният ретинобластом е двустранна лезия и ектопичен вътречерепен растеж на тумора (да не се бърка с метастази). Най-често третият компонент на тумора се намира в епифизната жлеза, но понякога засяга средните линии на мозъка. След 2-3 години след диагностицирането на двустранната лезия обикновено е възможно да се идентифицира вътречерепният растеж на неоплазмата. Тристранният ретинобластом обикновено се диагностицира през първите четири години след раждането. Понякога при малките деца симптомите на вътречерепния растеж се чувстват по-рано от увреждането на самата ретина.

Ретиноцитом

Ретиноцитомът е вид ретинобластом, но с по-доброкачествено протичане. Това се дължи на непълна мутация на генния регион. Прогнозата за този тип новообразувания е по-благоприятна. Клиничният ход е придружен от образуването на истински розетки, а самата болест е склонна към спонтанна регресия.

Диагностика

За да се идентифицира неоплазма, трябва да се направи офталмоскопия след максимална мидриаза. При малки деца може да се наложи въвеждане на лекарствен сън. Когато изследвате периферната зона на ретината, трябва да използвате склерокомпресия. Това позволява по-добра визуализация на труднодостъпните области на очното дъно. Необходимо е да се изследва очното дъно по време на офталмоскопия по всички меридиани. Ако туморът е разположен в преекваториалната област или в присъствието на псевдохипопион, се извършва тънкоиглена биопсия на подозрителния възел. С ултразвук можете да оцените размера на ретинобластома, да изясните наличието на калцификати.

Лечение

За да се излекува ретинобластом, трябва да се предприеме цялостен подход. За да се определи оптималната тактика, е необходимо да се вземат предвид общото състояние на детето, стадият на тумора, рискът от развитие на вторични новообразувания и придържането към запазване на органите. При малък размер на ретинобластом може да се използва локално унищожаване, което е ефективно в 83% от случаите (когато се комбинира с полихимиотерапия, ефективността се увеличава до 90%).

Ако туморът е голям, тогава се извършва енуклеация и се предписва полихимиотерапия. В същото време, четиригодишният процент на оцеляване е 90%.

Усложнения

Разпространението на ретинобластома може да се осъществи по хематогенен път в костната тъкан, мозъка, по влакната на зрителния нерв по протежение на междучерупковото пространство в централната нервна система, по лимфогенен път в регионалните лимфни възли.

Прогноза

Прогнозата за живота зависи от редица фактори, включително наличието на множество огнища на растеж, местоположението на ретинобластома пред зъбната линия, диаметърът на възела е повече от 15 mm, обемът на лезията над половината от очната ябълка, разпространението на процеса в стъкловидното тяло, влакната на оптичния нерв, хориоидеята. Когато неоплазмата се разпространи в орбитата, рискът от метастази се увеличава до 78%.
Рисковите фактори също включват наследствена история. При наследствена форма на заболяването смъртността се увеличава от 2,9% на 9%, а при спорадична форма намалява от 1,9% на 1%.

За да се установи навреме рецидив на ретинобластома след енуклеация, детето трябва редовно да се преглежда. Ако ретинобластомът е бил едностранен, тогава в продължение на две години се извършват изследвания на всеки три месеца. При двустранна лезия периодът на проследяване се увеличава до три години.

При деца над една година КТ на главата се извършва на всеки 12 месеца, което помага да се оцени състоянието на тъканта на орбитите и да се изключат метастази в мозъка. Дори и след излекуване, децата с ретинобластом се нуждаят от диспансерно наблюдение през целия живот.

Тумор на ретината

Описание

Злокачественият тумор на очната ретина е получил името "ретинобластом" в съвременната медицина и се развива от тъкани с ембрионален характер главно в детска възраст. Най-опасният период от време са двете години на малкия пациент, но според статистиката това заболяване се определя при деца на възраст под пет години. С напредването на възрастта родителите вече не могат да се притесняват, тъй като в училищна възраст диагнозата е изключително рядка.

Ретинобластомът обикновено се класифицира в едностранен и двустранен, а втората форма най-често има наследствен признак и преобладава при всяко четвърто бебе. Що се отнася до едностранния злокачествен тумор на ретината, има очевидна връзка между заболяването и хромозомното разстройство. Проблемът е еднакво разпространен при момчета и момичета и лечението му е много сложно поради детството и опасната зона за локализация (в близост до мозъчната кора).

Ако говорим по-подробно за етиологията на патологичния процес, тогава определено си струва да се подчертае генетичното предразположение. Обикновено се причинява от мутация в ген, известен като Rb. Съответно, през периода на ембрионално развитие се наблюдава мутация в зачатъка на ретината, което е предпоставка за по-нататъшното развитие на раковите клетки..

В някои клинични картини обаче заболяването може да бъде не само вродено, но и придобито, тоест несвързано с генни мутации. Още по-трудно е да се установи етиологията на такъв патологичен процес, но без това е невъзможно да се предпише най-ефективната терапия и да се разчита на благоприятен клиничен резултат..

Ето защо си струва да се отбележи, че родителите с това заболяване могат да го предадат на децата си, а клиничният резултат е най-непредсказуем. Семействата знаят за такъв глобален проблем, така че подхождат отговорно към планирането на бъдеща бременност..

Симптоми

Преди да говорим за симптомите на това онкологично заболяване, струва си да отбележим неговата патогенеза, тоест образуването в засегнатия организъм. Така че, под въздействието на патогенни фактори, раковите клетки прогресират, които чрез разделяне образуват злокачествен тумор, който е локализиран в ретината. На ранен етап заболяването не се проявява по никакъв начин, но симптомите му се появяват с нарастването на патогенната неоплазма. Когато достигне 0,25 милиметра в диаметър, това може да доведе до загуба на зрение и други също толкова сериозни патологии..

Туморът бързо се увеличава по размер, става непроницаем и се състои главно от малки капиляри. Постепенно започват да се появяват метастази, които след растежа си само допринасят за глаукома. Освен това като усложнение са възможни първична исхемия, повишено вътреочно налягане и слепота. Заедно с такива патологични състояния се появяват следните тревожни симптоми: силен синдром на болка, анорексия, гадене и повръщане..

Ако говорим за конкретни оплаквания, тогава младият пациент се притеснява от замъглено зрение, загуба на острота на картината, ограничен радиус на зрение, страбизъм, пълна или частична слепота. В допълнение има така наречената луминесценция на зеницата, която в медицината е по-известна като „симптом на котешкото око“. Подпухналостта с различна степен на интензивност също прогресира, което е очевидно с просто око..

Диагностика

Много е трудно да се определи болестта на ранен етап, тъй като придружаващите я симптоми могат да показват много патологии на тялото, които не са свързани с онкологията. Ето защо е необходима подробна диагностика с помощта на съвременна медицинска апаратура, дори ако трябва да бъде прегледано съвсем малко дете. Понякога това е основната трудност при поставянето на окончателната диагноза..

За определяне на настоящото заболяване са необходими компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс и ултразвук; и резултатите от тези методи са най-значими и обективни.

И така, КТ ви позволява да оцените работата на кръвоносните съдове, капилярите и артериите; ЯМР определя фокуса на патологията, нейното местоположение и наличието на метастази; а ултразвукът изяснява всички резултати, получени след прегледа. Освен това е задължителна биопсия, която след вземане на материала извършва микроскопско изследване на червения костен мозък и цереброспиналната течност. Взема се проба от материала само под местна упойка, а всички останали изследвания също се извършват в безсъзнателно състояние..

Задачата на компетентен специалист е да идентифицира настоящото заболяване по патологии, подобни на симптоматиката и патогенезата, и незабавно да започне терапия. След окончателно поставяне на диагнозата, лечението се определя въз основа на диагностицирания стадий на тумора на ретината..

В онкологията са известни четири етапа на този патологичен процес:

  1. На първия етап разпространението на злокачествения тумор е ограничено до ретината;
  2. Вторият етап ограничава поставянето на патогенната неоплазма до очната ябълка;
  3. В третата група преобладава екстраокулярното разпространение в орбиталните тъкани;
  4. Четвъртата група осигурява обширни метастази и необратим патологичен процес.

Предотвратяване

Много е проблематично да се предотврати това онкологично заболяване и това не е изненадващо, тъй като неговата етиология остава неясна. Ето защо не е възможно да се определят превантивни мерки и тяхната последователност и те така или иначе няма да бъдат високо ефективни..

Лекарите обаче силно препоръчват при наличието на това заболяване в семейството да се подлагат на редовен преглед и изследвания на генетиката дори по време на бременност. Такива превантивни мерки могат да увеличат шансовете за раждане на здраво бебе..

Лечение

Злокачественият тумор на ретината трябва да се лекува незабавно и за тези цели лекарите използват оперативен метод, химиотерапия и лъчетерапия.

Възможно е да се определи режимът на интензивно лечение само на индивидуална основа, а здравословното състояние на пациента и стадийът на преобладаващото заболяване играят важна роля при вземането на решения..

Ако туморът на ретината бъде разпознат своевременно, тогава клиничният резултат е много благоприятен и зрението може да бъде напълно възстановено.

Хирургичният метод е представен от енуклеация, показанията за която са обширният характер на вътреочните лезии, липсата на зрение и глаукома. Същността на операцията е отрязване на зрителния нерв на големи разстояния с допълнително протезиране (след 6 седмици).

Сред предимствата на такива хирургични процедури са следните:

  1. списъкът с противопоказания е сведен до минимум;
  2. минималният брой странични ефекти;
  3. минимален риск за здравето;
  4. без летален изход и неограничена възрастова аудитория.

Но недостатъците са козметични дефекти, които са подходящи в тези клинични снимки, когато операцията е била извършена до три години. Освен това се изисква дълъг курс на рехабилитация..

Лъчевата терапия има за цел да излекува болестта, като същевременно запази зрението. Пациентите на тази процедура са деца под три години и тя може да се извършва изключително под упойка и с предварително фиксиране на пациента на твърда основа. Клиничният резултат е доста благоприятен и болестта се излекува в 75% от клиничните картини.

Химиотерапията е подходяща за инвазия на зрителния нерв, както и в случай на орбитални лезии, регионални метастази. Основните лекарства са цитостатици, представени в съвременната фармакология чрез комбинации от карбоплатин, винкристин, вепезид или винкристин, доксорубицин и циклофосфамид. Терапевтичният ефект също е забележим, но еднократната процедура може да не е достатъчна.

В съвременната онкология лекарите избират консервативен метод за лечение на ретинобластом, представен от криотерапия и фотокоагулация, където първата процедура е показана за големи увреждания на предната ретина, а втората в случай на нарушение на задната ретина. Тези техники са високо ефективни и щадящи, а в случай на рецидив на заболяването е подходяща многократна терапия. С компетентния терапевтичен подход можете да постигнете окончателно възстановяване..

Доброкачествени новообразувания на окото

Доброкачествените израстъци са резултат от необичаен клетъчен растеж в определена част от тялото. Очните тъкани не правят изключение в това отношение, в тази част на тялото доброкачествените тумори не са рядкост. Доброкачествените новообразувания не са животозастрашаващи и не са ракови, в повечето случаи прогнозата е благоприятна. Ако обаче кръвоносните съдове или нервните окончания са притиснати, състоянието на пациент с доброкачествен тумор може да се промени: ще се появи болка. Следователно тези тумори изискват отстраняване.

Растежът на доброкачествен тумор може да бъде свързан с:

  • излагане на токсини;
  • влиянието на радиацията, радиацията (например, поради лечението на злокачествени тумори);
  • наследствени фактори;
  • строга диета, бедна на хранителни вещества;
  • излагане на силен стрес;
  • локална травма или контузия;
  • възпалителен процес;
  • излагане на инфекция.

Доброкачествени новообразувания на конюнктивата

Видове доброкачествени новообразувания на конюнктивата

Меланом. Най-често срещаният злокачествен тумор на конюнктивата. Проявява се главно в средна и зряла възраст, има 20% риск от дегенерация в злокачествен тумор. Външни признаци: розов или кафяв възел на бялата част на бялото на окото. Лечението трябва да започне, когато туморът е малък, тъй като той може да нахлуе в други части на очната ябълка по време на растежа и да наложи обширна операция.

Невус. Малка, плоска зона, изградена от специфични клетки, наречени меланоцити. Рядко се трансформира в злокачествен меланом.

Лимфом. Туморът с цвят на сьомга често е признак на системен лимфом. За да се определи злокачествената природа на новообразуването, се извършва биопсия. Доброкачествените лимфоми също трябва да бъдат премахнати.

Киста. Всеки тип тънкостенна кухина, пълна с течно или полутвърдо вещество. В зависимост от причината за появата, тя може да бъде еднакво злокачествена и доброкачествена.

Възпалителни тумори. Те се развиват в резултат на защитната реакция на организма при нараняване, инфекция или дразнене. Отстраняват се чрез операция.

Лечение на конюнктивални тумори

Конюнктивните тумори се диагностицират по време на преглед с помощта на цепна лампа - биомикроскопия. По-голямата част от лечението е фокусирано върху минимална хирургическа интервенция, тъй като мащабните операции често водят до отстраняване на окото или загуба на зрение. Понякога, ако туморът не расте, не се изисква отстраняване. В такива случаи се извършва само наблюдение. Ако туморът повдига или деформира очната ябълка, се използват криотерапия, специални капки за очи.

Новообразувания на роговицата, слъзната жлеза и канал

Най-често срещаните видове доброкачествени тумори на роговицата, слъзната жлеза и канал са:

  1. Кавернозни хемангиоми.
  2. Птеригиум.
  3. Плеоморфни аденоми.
  4. Хистистиоми.
  5. Хиперплазия на локални тъкани.

Кавернозен хемангиом

Бавно нарастващо подуване на кръвоносните съдове на окото. Най-често се появява в зряла възраст и то само с едно око.

Основните симптоми: болезнени, ясно изпъкнали отвъд границата на окото, новообразувание от вино, червено, кестеняво, усещане за разтягане на клепача, влошаване на зрението.

Лечение: при липса на растеж - наблюдение, с активен растеж - отстраняване с помощта на PDT (фотодинамична терапия), лазер, криодеструкция и лазерна коагулация.

Птеригиум

Крилоиден химен отстрани на очната ябълка. Възраст на пациента: от 20 до 50 години. Появява се в конюнктивалната област по-близо до носа и може да прерасне в роговицата. Честотата на птеригиум е особено висока при хора, живеещи в сухи, прашни и горещи условия. Симптоми: образуване на бял филм с оскъдни кръвоносни съдове, дразнене на очите, подуване и сърбеж, намалена зрителна острота.

Лечение: операция, трансплантация на роговица и конюнктива.

Доброкачествени тумори на слъзните жлези:

  • плеоморфен аденом;
  • хиперплазия на лимфоидна тъкан;
  • доброкачествен фиброзен хистиком.

Това са бавно растящи тумори, най-често възникващи на възраст между 40-50 години..

Симптоми: Безболезнено изместване на очните ябълки, подуване на горния клепач.

Хирургично лечение на доброкачествени тумори на слъзната жлеза, плеоморфни аденоми могат да се повторят.

Новообразувания на хороидеята, ретината, цилиарното тяло

Тумори на хороидеята, ретината, цилиарното тяло:

  1. Меланом (хороидален, ирисов меланом, предсърдно мъждене).
  2. Менингиоми.
  3. Невуси и кисти на ириса, хориоидея.
  4. Тумори на зрителния нерв и различни части на орбитата.

Меланом

Образува се върху ириса и хороидеята, цилиарното тяло или ретината. Хориоидалните меланоми са най-често срещани; годишно се регистрират около 6 милиона случая на такива новообразувания. Ирисовите меланоми са малки тъмни петна по цветната част на окото. Прогнозата е благоприятна. Размерът на такъв меланом е 3 mm или повече..

Симптоми: петно ​​върху ириса, замъглено зрение, изкривяване на зеницата, катаракта, повишено очно налягане.

Лечение: при липса на растеж - наблюдение, с активен растеж, хирургично отстраняване, при тежки случаи е необходимо енуклеация (отстраняване на очната ябълка).

Такива меланоми са добре диференцирани и рядко се дегенерират в злокачествени, но при неблагоприятни условия и агресивен растеж е възможна неблагоприятна прогноза..

Предсърдните меланоми се образуват при пациенти над 60-годишна възраст, допринасят за отлепване на ретината, сублуксация на лещата, разширяване на предната склера.

Невуси и кисти на ириса

Плоски малки новообразувания, безсимптомни, с бавен напредък. Първичните кисти на ириса са редки, обикновено в резултат на тумор, продължителна употреба на лещи, паразитна инфекция.

Тумори на зрителния нерв

Глиомите и менингиомите са основните видове тумори на зрителния нерв.

Симптоми: постепенно, безболезнено влошаване на зрението, в редки случаи - кървене, водещо до внезапна загуба на зрение, децата могат да развият страбизъм, евентуално екзофталм, лоша реакция на зениците на светлина, загуба на възприятие на цвета, ограничаване на движението на очните ябълки. Лечението на глиоми и менингиоми обикновено е хирургично, особено ако те бързо нарастват.

Меланоцитомът е друг вид доброкачествен очен тумор.

Симптоми: свиване на артериите, исхемия, некроза на тъканите, намалена зрителна острота. Лечение: бъдеща тактика и наблюдение при липса на растеж, отстраняване с активен растеж.

Въз основа на материали:
Авторско право © 2005 VisionRx LLC. Всички права запазени.
2015 Канадско общество за борба с рака
© EMIS Group plc. Регистриран в Англия и Уелс.
© 2005-2015 WebMD, LLC.

Доброкачествени тумори на ретината

Съдови тумори

Капилярен хемангиом

Туморът може да се прояви като независима неоплазма или като проява на системния синдром на Hippel-Lindau. Капилярният хемангиом на ретината е описан през 1895 г. от E. Hippel. 31 години по-късно А. Линдау описва подобна лезия на малкия мозък, подчертавайки връзката между съдовите промени в ретината и централната нервна система.

Оттогава болестта се нарича болест на Hippel-Lindau. Сред капилярните хемангиоми това е 62%. Болестта се разглежда като автозомно доминиращ туморен синдром, причинен от вродена мутация на туморен ген, локализиран в хромозома 3р-25-26.

Честотата на заболяването е 1: 85 000. До 20% от пациентите имат фамилна анамнеза. В случаите на изтривалки са засегнати и двете очи. Средната възраст по време на откриване на хемангиома е 21 години, максималният брой открити случаи пада на 30-87 години.

В 38% от случаите капилярният хемангиом е представен от единичен тумор, локализиран върху главата на зрителния нерв или в двойка папиларен регион (фиг. 7.1). Среща се в ранна възраст, но се диагностицира през 2-3-то десетилетие от живота.


Фигура: 7.1. Капилярен хемангиом на ретината

Клиника

Болестта е асимптоматична за дълго време, понякога пациентите се оплакват от метаморфопсия. По-често се диагностицира случайно по време на прегледи на очното дъно.

При болестта на Hippel-Lindau в периферията на очното дъно, като правило, във временната област се разкрива капилярен хемангиом под формата на ярко розов възел, състоящ се от мрежа от големи капиляри с леко изпъкване. На главата на зрителния нерв туморът обикновено е единичен, представен от изпъкнал възел с форма на стотинка, в който отделните съдове са ясно видими или има розово-бял цвят, плътен, собствените му съдове не се виждат (фиг. 7.2).


Фигура: 7.2. Ангиоматозен възел в периферията на ретината при болест на Hiplel-Lindau

В 1/3 от случаите ангиомът е представен от множество плоски гломерули с различни размери (от 1 до 5 mm в диаметър) и форми (кръгли, овални, ациновидни). Цветът им също е разнообразен: червен, жълтеникаво-розов, сиво-бял (фиг. 7.3). Ретиналните съдове (артерия и вена), подходящи за ангиома, са силно разширени и усукани.


Фигура: 7.3. Ангиоматозен възел на главата на зрителния нерв при болест на Hippel-Lindau

Крайното разклоняване на съдовете може да образува верижна мрежа, анастомозирана помежду си. Поради локалното нарушение на хемодинамиката, променените артерии и вени не се различават една от друга по калибър и цвят. Ангиомът обикновено има един адуктор и един разтоварен съд. В процеса на изключително бавен растеж, около и над ангиома се развива малка мрежа от новообразувани съдове.

Чрез флуоресцентна ангиография (FAG) е доказано наличието на шунтиране между ангиома и мрежата на новообразувани съдове. В близост до тумора може да има кръвоизливи в ретината и задните части на стъкловидното тяло. Около ангиома се появява жълтеникав липиден ексудат, постепенно се развива отлепване на ретината.

В патогенезата на отделянето играе роля не само наличието на ексудат, но може да бъде и сцепление по време на развитието на вторични дистрофични промени в макулната област или в резултат на появата на глиозни израстъци. Промените в областта на макулата в комбинация с отлепване на ретината водят до рязко намаляване на зрителната острота.

Морфология

В тумора се откриват пролифериращи капиляри, които растат както в хориоидеята, така и в стъкловидното тяло. В ретината, под новообразуваните съдове, освен кръвоизливи, има жълти, бели огнища, причинени от липидни отлагания, клетъчна инфилтрация, дегенерация на нервните елементи на ретината и глиални израстъци.

При ангиоматозата на Hippel-Lindau се откриват големи капиляри в туморния възел със запазване на ендотел, базална мембрана, перицити и вътресъдови стромални клетки, съдържащи гликогенови гранули.

Диагнозата на капилярния хемангиом се установява въз основа на офталмоскопия (напред, назад, бинокулярно) и БАХ. Необходима е консултация с невропатолог, церебрална ангиография или компютърна томография (КТ) с контраст, за да се изключат системните увреждания.

Диференциална диагноза

Лечение

Малки, единични хемангиоми (с диаметър до 3 mm), разположени в периферията на очното дъно или на главата на зрителния нерв, могат успешно да бъдат унищожени с помощта на лазерна коагулация. Коагулатите трябва да се прилагат първо по входящите и изходните съдове, за да се намали напрежението върху стените им..

Двойна бариера от коагулати се прилага около ангиоматозния възел, за да се намали отлепването на ретината. Коагулатите се нанасят по съдовете с размери на петна от 100-200 микрона. експозиция 0,05-0,1 s. Мощност на излъчване - 280-400 mW. След 7-14 дни се прилагат лазерни приложения върху повърхността на възела с размер на прозореца 500 микрона, експозиция 0,2-0,5 s и мощност 700-1000 mW.

Когато се коагулира съд за хранене, диаметърът на коагулума трябва да бъде 2 пъти по-голям от калибъра на съда. Използвайки описаната техника, N.V.Makarskaya и T.I. Forafonova (1978) при лечението на хемангиома на ретината постигат пълно унищожаване на тумора при 54% от пациентите. Оптималният диаметър на тумора за постигане на добър терапевтичен ефект не трябва да надвишава 3 mm.

Криодеструкцията е ефективна при същия размер на тумора, но екваториална и пред-екваториална локализация. Добър терапевтичен резултат може да се получи, ако температурата на хладилния агент не е по-висока от -50 или -60 ° C. Успешно използваме течен азот като хладилен агент при лечението на такива тумори. Диаметърът на върха в контакт със склерата не трябва да надвишава 5 mm, а времето на излагане на ниски температури не трябва да надвишава 30 s.

За големи тумори, разположени извън главата на зрителния нерв и усложнени от отлепване на ретината, ние получихме добри резултати, използвайки брахитерапия. В същото време при 60% от пациентите отлепването на ретината изчезва, зрителната острота се увеличава. Трябва да се има предвид, че дозата на облъчване зависи от размера на тумора: колкото по-голям е туморът, толкова по-висока е дозата на облъчване..

Трябва да се има предвид, че увеличаването на дозата на облъчване увеличава риска от пост-лъчева ретинопатия, което не подобрява зрителната острота. През последните години се появи информация за добър терапевтичен ефект при облъчване на големи хемангиоми на ретината с тесен медицински протонен лъч..

Нашият опит и дългогодишният опит в лечението на ретинални хемангиоми от други автори показват, че само ранното откриване и лечение на периферните ретинални ангиоми предотвратява появата на тежки усложнения с пълна загуба на зрението..

Прогнозата за живот само с увреждане на очите е благоприятна. Нелекуваният хемангиом в края на своето развитие води до пълна загуба на зрителните функции.

Кавернозен хемангиом

Туморът се появява в ретината като независимо заболяване или може да бъде симптом на често срещана малформация с увреждане на централната нервна система, кожата на лицето и лигавицата на носоглътката. По-често страдат жените (60%), обикновено туморът е едностранно. R. Levis (1975), при наблюдение на 37 случая на кавернозен хемангиом на ретината, двустранна лезия е отбелязана само при 3 пациенти.

При изучаване на генеалогиите К. Moffat (1988) отбелязва автозомно доминиращ път на наследяване с разнообразна експресия и непълна пенетрантност. Обикновено се открива случайно, ако туморът се намира извън макулната зона.

Клиника

Понякога туморният възел и вената, която се приближава до него, са покрити с тънка белезникава влакнеста тъкан. В ретината хемангиомът е разположен в слоевете си. Видът тумор наподобява „грозде“. Калибърът на ретиналните съдове, приближаващи се и напускащи тумора, остава непроменен. В областта на съдовите израстъци, като правило, няма ексудативни промени.

Туморът е неподвижен по размер с дългосрочно наблюдение. Почти единственото усложнение на кавернозния хемангиом на ретината може да бъде кръвоизлив в стъкловидното тяло, но това е рядко..

A. Reese (1976) формулира следните признаци, които са най-често срещани при кавернозен хемангиом на ретината:

1) туморът е представен от аневризматично променени съдове;
2) туморът често се дренира от голям съд на ретината с непроменен калибър;
3) няма ексудативно отлепване на ретината;
4) рядко се появяват кръвоизливи в стъкловидното тяло;
5) в много случаи повърхността на тумора е покрита със сивкава глиална тъкан;
6) изключително ниско пълнене на туморни съдове с флуоресцеин по време на флуоресцентна ангиография;
7) възможна комбинация от кавернозен хемангиом на ретината със съдови мозъчни тумори.

Морфология

Открива растежа на тумора във вътрешните слоеве на ретината. Голям тумор може да заема цялата дебелина на ретината, състои се от аневризматично изменени вени с ендотелна обвивка, свързани с тесни канали. При продължително съществуване под тумора във външните слоеве на ретината настъпва кистозна дегенерация.

Диагнозата се поставя чрез офталмоскопско изследване и БАХ. При hemophtys ултразвуковото сканиране е информативно, което дава възможност да се идентифицира зоната на удебелената ретина, докато липсва хориоидна екскавация, характерна за увеалния меланом.

Диференциална диагноза се извършва с болест на Коутс, капилярен хемангиом на ретината, телеангиектазии на ретината (особено с тяхната периферна локализация), запушване на вените на ретината, диабетна ретинопатия, хориоиден меланом и ретинобластом.

Лечение

При ранно откритите тумори е ефективна лазерната коагулация и криодеструкция. Лазерната коагулация може лесно да се извърши, когато туморът се намира в пост-екваториалната зона. Липсата на отлепване на ретината и увеличаване на калибъра на захранващите съдове позволява коагулация на тумор с размер на петна 250-500 микрона, мощност на излъчване 350-600 mW и лазерна експозиция 0,2-0,5 s.

Коагулатите трябва да се нанасят върху плочки, докато на повърхността на хемангиома се появи интензивно бял цвят. За да се избегне появата на кръвоизливи, туморът трябва да се унищожава на етапи..

Прогнозата за зрението обикновено е добра. Когато се появят кръвоизливи в стъкловидното тяло, може да има намаляване на зрителната острота, но когато последното се резорбира, зрението се възстановява. При локален хемангиом в ретината прогнозата за живота е добра. В случай на комбинация със съдови мозъчни тумори, прогнозата се влошава от възможни вътремозъчни кръвоизливи,

Рацемозен хемангиом

Клиника

В ранна възраст рацемичният хемангиом се характеризира с монокулярна амавроза, страбизъм. След 30 години се открива случайно. На очното дъно, обикновено в областта на главата на зрителния нерв, се виждат рязко разширени, извити и претоварени артерии и вени, които са свързани помежду си. Малки съдове (артериоли, капиляри и венули) отсъстват, което е добре илюстрирано от ангиограмата (фиг. 7.4).


Фигура: 7.4. Ангиограма. Рацемичен хемангиом на ретината. Рязко разширените и извити съдове флуоресцират

Няма съдова пулсация. В ретината под съдовете - дистрофични изменения, области на хиперпигментация. Няма отделяне на ретината.

Морфология

Открива напълно развити съдове, директен преход на артериите към вените.

Диагнозата се поставя въз основа на офталмоскопска картина. За откриване на подобни промени в централната нервна система е необходим неврологичен преглед.

Диференциалната диагноза не е трудна поради типичната офталмоскопска картина.

Лечението поради разпространението на процеса е безполезно.

Прогнозата за зрението и живота не е лоша.

Глиални тумори

Астроцитом

Астроцитният хамартом на ретината - астроцитом - расте от астроцити на сензорната част на ретината, често възниква на фона на туберкулозна склероза, която се характеризира с невроектодермална дисплазия (себореен аденом на кожата на лицето, неврофиброматоза).

Болестта се наследява по автозомно доминиращ начин. За първи път тумор на очното дъно при туберкулозна склероза е описан през 1921 г. от И. Ван дер Хоева. По-късно обаче F.Schwab показва, че туморите в очното дъно се появяват само при 20% от пациентите с туберкулозна склероза. Трябва да се има предвид, че астроцитомът може да бъде представен от единичен възел в ретината и при практически здрави хора в млада или детска възраст..

Клиника

На фундуса, като правило, случайно се разкрива добре очертан кръгъл или овален проминиращ тумор със сиво-бял или жълтеникав цвят. Туморът е локализиран както в централната зона, върху главата на зрителния нерв, така и в крайната периферия в областта на сензорната ретина (фиг. 7.5; 7.6).


Фиг. 7.5. Нодуларен астроцитом в периферията на очното дъно при 15-годишно момиче


Фигура: 7.6. Астроцитом в главата на зрителния нерв при 7-годишно момче

Астроцитомът се крие в слоя на нервните влакна, съдовете на ретината могат да преминат на повърхността му и под него. Възможно е да има калцификации в тумора. Размерите му не надвишават един или два диаметъра на главата на зрителния нерв, границите са неравномерни, но съвсем ясни. При малки деца кистите могат да се развият в астроцитомите, когато пораснат. Това прави тумора да прилича на черница.

При спонтанно разкъсване на киста съдържанието й се излива в стъкловидното тяло, което води до помътняване и намаляване на зрителната острота. Като правило туморът практически не прогресира. При малки деца обаче е възможно увеличаване на тумора, което води до появата на интраретинален и субретинален ексудат и намаляване на зрителната острота.

Морфология

Туморът е представен от добре диференцирани удължени клетки с лека еозинофилна цитоплазма с кръгли и овални ядра. Фибриларните процеси на телата на глиалните клетки образуват плътен матрикс. J. Shields (1984) наблюдава редки митози в астроцитома. Туморът се намира във вътрешните слоеве на ретината, с увеличаване на неговия размер, той може да се разпространи към външните слоеве. Повърхността на тумора е покрита с деликатна мрежа от новообразувани съдове.

Диагнозата се поставя въз основа на директна, индиректна офталмоскопия. Биомикро-офталмоскопията дава много информация. PAH и ултразвуковото сканиране са полезни при диагностицирането на големи тумори. Понякога диагнозата на астроцитома е толкова трудна, че е необходима аспирационна биопсия с фина игла (TIAB).

Диференциалната диагноза на астроцитома е трудна поради общите черти на офталмоскопските симптоми с много заболявания. На първо място се изисква диференциация с ретинобластом, пигментиран увеален меланом, кавернозен хемангиом на хориоидеята и капилярен хемангиом на ретината. хроничен гранулом на ретината, миелиални влакна, друз на оптичния диск, глиоза на ретината.

Лечение

Малките, добре ограничени астроцитоми не изискват лечение. Когато се появят признаци на увеличаване на образованието, появата на отлепване на ретината, за да се локализира патологичният процес, се препоръчва да се използва лазерна коагулация или криопексия.

Прогнозата за зрение при малки астроцитоми е добра. Големите тумори, придружени от ексудативно отлепване на ретината, могат да намалят зрението. Прогнозата за живота е добра.

А. Ф. Бровкина, В. В. Валски, Г. А. Гусев