Миелома

Остеома

Миеломът е злокачествена патология на кръвта. Болестта се развива в костния мозък от дегенерирани кръвни клетки. Болестта се нарича парапротеинемична хемобластоза. Онкологичният процес е придружен от повишено производство на атипични имуноглобулинови протеини. Миеломът е доста рядък, хората с тъмен тон на кожата са по-склонни да страдат. Трудно е да се идентифицира болестта в началния етап, така че лечението често започва в напреднал стадий..

Характеристики на заболяването

Миеломът се характеризира със злокачествен процес на активна пролиферация в гръбначномозъчната кухина на моноклонални плазмени клетки, произвеждащи патологичен протеин - парапротеин. Болестта е непрекъснато съзряване и трансформация на В-лимфоцитите в плазмени клетки. Плазмена клетка е клетка, която секретира имуноглобулин. При миелом моноклоналните плазмени клетки не умират, а продължават да се размножават. Увеличаването на броя на патогените се премества в костния мозък, което провокира намаляване на основните елементи на кръвта.

Атипичните имуноглобулини проникват в тъканите на други органи, натрупвайки се в междуклетъчното пространство. На първо място, патогените се натрупват в тъканите на бъбреците, черния дроб, далака и т.н. - органи с повишено кръвоснабдяване.

Множественият миелом е свързан със заместването на здрави клетки с атипични имуноглобулини. Патогенезата на патологичните плазмени клетки с производството на биологично активни вещества причинява развитието на следните ефекти:

  • повишава се нивото на остеокластите, което провокира крехкост и крехкост на костите на гръбначния стълб, крайниците и др.;
  • защитните функции на тялото са намалени;
  • повишава се нивото на еластични влакна с фиброгени, което води до трайно образуване на капилярно кървене и натъртване;
  • чернодробните клетки активно растат, провокирайки намаляване на кръвосъсирването;
  • нарушен протеинов състав причинява бъбречни заболявания.

При миелом растежът на моноклонални плазмени клетки не се контролира и нивото им непрекъснато се увеличава. Поради този процес миеломът принадлежи към злокачествени кръвни патологии - хемобластоза.

Болестта обикновено се проявява при възрастни след 40 години. При мъжете заболяването се диагностицира по-често, отколкото при жените. Туморът расте бавно - може да отнеме повече от 20 години, преди да се появят първите симптоми. След поставяне на диагнозата, според наличието на съпътстващи симптоми, човек живее средно в рамките на 2 години. Следователно миеломът често се възприема като рак на кръвта..

Код по ICD-10 за патология C90 "Множествен миелом и злокачествени новообразувания на плазматични клетки". Болестта може да бъде идентифицирана по наличието на протеини от клас IgE, характеризиращи се с наличието на Е-миелом.

Разновидности на миелома

Класификацията на миелома се основава на структурния състав на тумора с местоположението на атипични патогени в областта на костния мозък.

В зависимост от броя на лезиите се различават следните форми:

  • Самотната форма се определя от единична лезия във всяка част на костта с костния мозък или върху тъканта на лимфния възел, което е основната разлика от множествения миелом.
  • Множественият миелом се характеризира с образуването на няколко лезии с наличие на костен мозък. Среща се най-често в областта на лопатките, ребрата, костите на черепа, в ръцете, краката и др..

Обикновено тялото се диагностицира с множество патологии. Многобройната концентрация на патогенни новообразувания в организма има сходни признаци на проява с единични.

В зависимост от клетъчната структура се различават следните видове:

  • Плазмено-клетъчният миелом се характеризира с високо ниво на зрели плазмени клетки, които произвеждат парапротеин. Патологията се развива бавно, но постоянният процес на производство на протеини затруднява хода на терапията. Плазмената миеломатоза се разпространява в други органи и системи.
  • Плазмабластичният тип се характеризира с преобладаване на плазмобластите, които секретират протеин в незначителен обем. Диференциалната патология бързо се разраства и лесно се поддава на терапия.
  • Полиморфните и дребноклетъчните видове се отличават с пролиферацията на плазмени клетки в ранните стадии на формиране на болестта. Смятан за най-опасните форми по отношение на растежа и разпространението в тялото.

При множествена патология се разграничават дифузна и дифузно-фокална форма.

Според имунохимичните характеристики на произвежданите парапротеини има:

  • болест на леката верига - миелом на Bence-Jones;
  • с високо съдържание на определен вид протеин (A, G и M-градиент) - миеломи A, G и M;
  • несекретна форма;
  • изглед на диклон;
  • миелом М.

Болестта протича в 3 етапа:

  • на етап 1 обикновено няма признаци;
  • Етап 2 се характеризира с появата на тежки симптоми;
  • на етап 3 се наблюдава разпространението на атипични клетки в други органи.

Признаци на заболяването

В началния етап заболяването се развива тайно - няма изразена клиника. При рак клетките постепенно се разпространяват по цялото тяло, засягайки вътрешните кухини на плоски кости - областта на лопатките, прешлените и черепа, както и тръбните кости.

В медицинската практика има примери за диагностициране на миелосаркома - онкологичен процес, образуван от белите кръвни тела. С по-нататъшно развитие на повърхността на костите се появяват овални израстъци с мека еластична консистенция, което води до разрушаване на костната структура.

По принцип присъстват следните симптоми на миелом:

  • нарушения в работата на храносмилателната система;
  • телесната температура непрекъснато се променя - тя може да се покачи до термични показания и веднага да спадне;
  • мускулна слабост на фона на бърза умора;
  • показателите на основните кръвни елементи характеризират признаците на анемия;
  • се наблюдават чести заболявания с инфекциозен характер;
  • болкови синдроми в областта на меките тъкани с чувство на дискомфорт;
  • бърз сърдечен ритъм - 100-120 удара в минута;
  • в хипохондриума има усещане за тежест;
  • силна болка в областта на главата;
  • хиперкалциемията на прешлените води до вътрешни структурни промени;
  • миеломалация се развива, когато диференциран тумор компресира съседни тъкани;
  • нефропатия се развива, когато бъбречните клетки са повредени.

Когато се появят първите симптоми на заболяването, трябва да се консултирате с лекар и да се подложите на изследване на тялото, за да определите вида на патологията. Лечението в началния етап на формиране гарантира положителен ефект и бързо възстановяване.

Причините за появата на патология

Лекарите не знаят точно какво причинява тумора. Смята се, че болестта се предава по наследство. Следните фактори могат да провокират развитието на атипични патогени:

  • старост на пациента;
  • наследствено предразположение;
  • излагане на радиоактивни вещества;
  • взаимодействие с химични съединения и канцерогенни вещества;
  • инфекциозни заболявания;
  • стресово състояние;
  • генетични нарушения;
  • кръвни заболявания - хепатит, анемия.

Всеки фактор за вътрешни промени в тялото или влиянието на външни признаци може да причини структурни промени в костния мозък.

Диагностика на заболяването

За да се постави точна диагноза, на пациента се препоръчва лабораторна и инструментална диагностика на тялото. Тлеещо заболяване в областта на гръбначния мозък може да бъде асимптоматично за дълго време. Ако миеломът бъде открит рано, той може да бъде излекуван по-бързо и напълно.

Лекарят използва лабораторни и рентгенологични методи за изследване на пациента:

  • извършва се общ преглед, събират се медицинска история и пълна история;
  • общ кръвен тест за миелом разкрива високо ниво на СУЕ с нисък хемоглобин, тромбоцитоза, еритроцити и албумин;
  • анализ на урината показва повишено съдържание на калций и протеини;
  • Рентгеновите лъчи се предписват за изследване на структурни промени в костите;
  • компютърната томография (CT) и ядрено-магнитен резонанс (MRI) предоставят подробна информация за патологията;
  • се предписва процедура за трепанобиопсия на костен мозък, последвана от цитологично проучване.

Особено внимание се обръща на количественото ниво на имуноглобулин в кръвта. КТ може да определи степента на увреждане на други органи. Симптоматологията на заболяването често прилича на рак на кръвта, така че лекарите изследват тялото на пациента по-внимателно, като изключват възможни патологии.

Лечение на заболяването

Хематологът лекува заболяването в болнична обстановка и поддържа контрол върху състоянието на пациента. Миеломът и болестта на Waldenstrom се считат за свързани, но със значителни разлики. И двете патологии се лекуват успешно в Германия, Израел и Русия от най-добрите хематологични центрове. Ефективен метод за лечение на патология е трансплантацията на костен мозък - извършва се с помощта на донорни стволови клетки.

В началния етап лекарите предпочитат просто да наблюдават тумора, без да използват терапевтични процедури. Пациентът редовно дарява кръв и урина, за да проучи състава за патологични промени.

Когато се появят тежки симптоми на заболяването, се използва химиотерапия с използване на лекарства от групата на цитостатиците. Процедурата може да бъде стандартна или с висока доза. Често се използват следните лекарства - Melferan, Cyclophosphamide, Carfilzomib, Sarcolysin, Bortezomib и Lenalidomide. За пациенти на възраст 65 години се използва лекарство - Алкеран, Преднизолон, Циклофосфамид или Винкристин. Костният миелом се лекува ефективно с бисфосфонати - Aredia, Bondronate и Bonefos.

Облъчването с гама лъчи се препоръчва при наличие на болкови синдроми или диагностика на костна патология с наличие на сериозни огнища на деструкция, в хода на терапията за единичен миелом и по време на последния етап, като палиативен метод. Освен това се предписва дексаметазон.

Имунотерапията се състои в приемането на алфа2-интерферон в големи дози в продължение на няколко години - това ви позволява да предотвратите нежелани последици и рецидив. За диагностика на бъбречна недостатъчност се използват диуретици, специално хранене и плазмафереза ​​(кръвопреливане). Процедура на хемодиализа - пречистеният лимфом е обогатен с основни микроелементи. При наличие на възпаление са необходими антибиотици.

Хирургическа интервенция се използва по време на лезии на гръбначния стълб, нервните окончания и кръвоносните съдове. Може да се използва и за фиксиране на скелетни кости при фрактури.

Препоръчва се да се следват всички клинични препоръки на лекуващия лекар - това ще предотврати сериозни усложнения и ще спре онкологичния процес.

Диета

За положителен ефект в хода на терапевтичните процедури на пациента се назначава специална диета. Балансираната диета облекчава ненужния стрес върху храносмилателния тракт и попълва витаминния дисбаланс.

На пациента се препоръчва да изключи от диетата:

  • продукти от сладко брашно;
  • печени продукти от бяло брашно;
  • мазни и пържени храни в растително масло;
  • сладки на основата на шоколад;
  • бульонни супи от мазни меса;
  • мариновани и пушени продукти;
  • ястия от бобови растения, перлен ечемик и просо;
  • мляко с ферментирали млечни продукти;
  • сладки газирани напитки със сокове от квас и тетрапак.

Препоръчително е да се храните често и на малки порции. На фона на левкоцитната норма можете да използвате варени пилешки яйца, риба, говеждо и заешко с варено пиле. Черният дроб може да се задуши с малко заквасена сметана, каша във вода, варени или задушени зеленчуци и вчерашен хляб.

Понижената гама левкоцити позволява използването на оризова каша без мляко, оризова супа в бульон, направен от постно месо, храни с високо съдържание на калций и витамини В и С.

По време на курсовете по химиотерапия е необходимо да се поддържа скоростта на приема на течности на ниво от 3 литра - компоти от горски плодове, желе, отвара от шипка, зелен чай.

Правилното и балансирано хранене може да увеличи продължителността на живота на пациента.

Прогноза за лечение

Колко дълго ще живее определен пациент, никой лекар не може да каже със сигурност. Редица фактори влияят върху степента на преживяемост - етапа и вида на патологията, физическото състояние на пациента на фона на психологическо настроение.

Прогнозата за живота е средно от 3 до 5 години. Във всеки случай терминът е индивидуален. Благосъстоянието на пациента и терапевтичният процес играят важна роля - правилните и навременни процедури увеличават продължителността на живота.

Лекарите съветват да се свържат с клиниката, ако се появят подозрителни симптоми - това гарантира ранно откриване на заболяването и пълно възстановяване с предотвратяване на негативни последици.

Множествен миелом (множествен миелом)

Множественият миелом (множествен миелом) е тежък рак на кръвта, характеризиращ се с неконтролирано разделяне на плазмени клетки, отговорни за имунитета. Те постепенно се натрупват в костния мозък и губят своите защитни качества. Резултатът е болка в костите и гръбначния стълб, патологични фрактури, умора, слабост и бъбречна недостатъчност..

общо описание

Днес в света има почти милион души с тази диагноза. В Руската федерация средно 6 души умират от миелом всеки ден. Възрастните хора са изложени на риск, но през последните години патологията засяга все повече младите хора. Повече от 30% от пациентите умират преди да навършат 65-годишна възраст.

Съвсем наскоро, през 20-ти век, пациентите с мултиплен миелом са живели не повече от три години след откриването му. Сега всичко се е променило, а продължителността на живота е почти удвоена. В развитите страни, където се използват високотехнологични лечения, този период е дори по-дълъг и е 15-20 години.

Същността на болестта

Плазмените клетки произвеждат имунни антитела и всъщност са левкоцити, образувани от В-лимфоцити. Те се намират в костния мозък, лимфните възли, червата и сливиците. Обикновено броят на плазмените клетки не надвишава 5% от общия брой клетки на костния мозък. Ако тази цифра е повече от 10%, тогава можем да говорим за развитието на патологията.

Основната функция на плазмените клетки е синтезът на имуноглобулини за имунна защита в биологични течности: кръв, лимфа и слюнка. Само за една секунда те произвеждат няколкостотин антитела-имуноглобулини.

Когато възникне неизправност на един от етапите на узряване на В-лимфоцитите, вместо плазмена се образува миеломна клетка със злокачествени свойства. Той получи името си поради факта, че патологичният процес се развива главно в костния мозък..

Всички други миеломни клетки произхождат от една мутирала клетка, която активно се размножава. Тяхното натрупване се нарича плазмацитом и може да се намери в костите, мускулите.

Туморна клетка се образува в костния мозък и расте в костта, където започва активно да се клонира. Техният брой нараства бързо и патологичните имуноглобулини - парапротеини - навлизат в кръвта. Парапротеинът не участва в имунната система, но се отлага в различни тъкани. Поради това може да се намери в кръвни тестове..

Веднъж попаднали в костната тъкан, злокачествените клетки стимулират работата на остеокластите, които унищожават хрущялите и костите, оставяйки на тяхно място само празнота. Освен това те освобождават специфични информационни молекули - цитокини. Тези вещества имат изключително отрицателен ефект върху здравето, защото:

  • насърчават размножаването на миеломни клетки. Колкото повече стават, толкова по-скоро се образуват нови патологични огнища;
  • потискат функцията на имунната система, която не може да се бори с туморните клетки и остава беззащитна срещу бактериални инфекции;
  • стимулират остеокластите - разрушители на костната тъкан. Костите отслабват и могат да се счупят дори от лек удар;
  • активират образуването на фибробласти, произвеждащи еластин и фибриноген. В резултат на това кръвта се сгъстява, по тялото се появяват натъртвания и натъртвания;
  • причиняват растежа на хепатоцити - чернодробни клетки, поради което производството на протромбин и фибриноген се нарушава и способността за съсирване на кръвта се влошава;
  • промяна на протеиновия метаболизъм, което води до увреждане на бъбреците. Този симптом е особено изразен при миелом на Bence-Jones..

Видове и класификация

По вида и мащаба на туморната инфилтрация миеломът е локален нодуларен - самотен плазмацитом - и генерализиран - множествен миелом. Най-често се среща плазмоцитомът на костта, в по-редки случаи се открива екстракостен (екстрамедуларен) миелом.

При костния плазмацитом се наблюдават единични кухини в костта без проникване на туморни клетки в костния мозък. Извънкостните плазмоцитоми засягат лимфоидната тъкан.

Генерализираният кръвен миелом е по-често срещан и засяга червения костен мозък на плоските кости, прешлените и горните (по-близо до багажника) участъци на тръбните кости на крайниците.

Има няколко форми на множествен миелом:

  • множество възли;
  • дифузно възлови;
  • дифузен.

Като се има предвид вида на туморните клетки, костният миелом може да бъде:

  • плазмоцитен;
  • плазмабластичен;
  • полиморфно-клетъчен;
  • малка клетка.

Клетките на миелома синтезират различни видове парапротеини и според тази характеристика миеломите са разделени на няколко варианта:

  • некласифициране;
  • диклон;
  • Миелом на Бенс-Джоунс;
  • G-, A-, M- миелом.

Най-често срещаните са G- и A-миеломи, миелом на Bence-Jones, представляващи съответно 75, 20 и 15%.

Множественият миелом се развива в три етапа, които се различават по масата на тумора.

Симптоми

Клиничната картина на миелома зависи от неговия стадий. Около 10% от случаите имат латентни симптоми поради липсата на синтез на парапротеини. Болестта се развива бавно, от момента, в който се появят първите злокачествени клетки, може да отнеме повече от дузина години, преди да се появят типичните признаци..

Веднага след появата на симптомите, ходът на заболяването се ускорява многократно и само за 2 години може да бъде фатален, ако не се лекува. Костите, бъбреците и имунитетът са най-засегнати и се наблюдават редица характерни прояви:

  • костна болка, причинена от образуването на кухини и дразнене на болковите рецептори, които са много богати на костна тъкан. Костите болят особено силно, когато надкостницата е повредена;
  • болката в областта на сърцето, ставите и мускулите е свързана с натрупване на патологични протеинови отлагания в тези структури. Поради тях работата на органите се нарушава и чувствителните рецептори реагират с болка;
  • патологични фрактури възникват в резултат на загуба на костна маса и развитие на остеопороза. Костите придобиват нехарактерна крехкост и могат да се счупят дори при леко натискане. Най-уязвими са бедрените кости, ребрата и прешлените;
  • имунитетът се намалява поради неправилно функциониране на костния мозък, тъй като той отделя малко левкоцити и намаляване на броя на нормалните имуноглобулини. Поради липсата на висококачествена защита срещу инфекции, човек често страда от ангина, бронхит или синузит по-често и по-дълго. Трудността е, че тези вторични заболявания са много трудни за лечение;
  • излишъкът от калций, който идва от счупени кости в кръвта, причинява задържане на изпражнения, коремна болка, гадене, повишено уриниране, нервни реакции, слабост и летаргия;
  • бърза умора и намалена концентрация на внимание поради намаляване на концентрацията на хемоглобин. При физическо натоварване се увеличава сърдечната честота, задух, появява се главоболие и кожата пребледнява.

Бъбречната функция е нарушена поради отлагането на калций в каналите и образуването на камъни. Нарушаването на протеиновия метаболизъм влияе негативно на бъбреците: парапротеините, произведени от миеломни клетки, също се отлагат в бъбречните тъкани. Органът се свива, възниква нефросклероза, изтичането на урина е затруднено, тъй като урината застоява в бъбречното легенче. Характерно е, че няма оток и кръвното налягане не се повишава.

Един от симптомите на миелома е нарушение на съсирването на кръвта и увеличаване на нейния вискозитет, което може да доведе до образуването на кръвни съсиреци. Поради намаляване на концентрацията на тромбоцитите - тромбоцитопения - възможно е внезапно кървене от носа или венците. Ако малките кръвоносни съдове са повредени, се появяват подкожни кръвоизливи и се образуват синини.

Диагностика

Диагностиката на множествения миелом започва с интервюиране и изследване на пациента. Лекарят установява колко отдавна са се появили симптомите - болки в костите, умора, кървене и синини по кожата. По време на изследването се разкрива локализацията на тумора, записва се ускорен пулс, бледност на кожата, което е следствие от анемия.

След това се назначават лабораторни и инструментални изследвания - общи и биохимични кръвни тестове, общ анализ на урината, рентгенова снимка, миелограма (трепанобиопсия), спирална компютърна томография (SCT).

Трепанобиопсията се извършва с помощта на специално устройство - трефин - или с помощта на игла на Касирски. Процедурата се състои в пункция на гръдната кост или илиума, когато се отстранява биоматериал - фрагмент от костен мозък. Изследва се под микроскоп, разкривайки стадия и вида на заболяването..

SCT е изследване, резултатите от което показват локализация на разрушени кости, увреждане на меките тъкани, деформация на костите и гръбначния стълб, както и прищипване на гръбначния мозък от увредени прешлени.

Един от най-точните диагностични критерии са лабораторните маркери, които могат да бъдат открити в кръвта или урината. В зависимост от вида на миелома, това могат да бъдат парапротеини IgG, IgA, IgD, IgE, бета-2 имуноглобулин.

По този начин изследването разкрива огнища на миелом и се оценява неговото разпространение..

Лечение

Лечението на множествен миелом може да включва химиотерапия и лъчетерапия, хирургично изрязване на засегнатата кост (за единични плазмацитоми) и трансплантация на костен мозък / стволови клетки. Основният метод обаче беше и си остава химиотерапията, която се провежда или с едно лекарство (монотерапия), или чрез комбинация от няколко лекарства.

Монохимиотерапията използва Melphalan, Cyclophosphamide и Lenalidomide. Първите две лекарства са около 50% ефективни, Леналидомид е 10% по-ефективен, тъй като предизвиква отговор при около 60% от пациентите.

Има 2 най-ефективни режима на полихимиотерапия - VAD и VBMSP. Режимът VAD включва винкристин, адриамицин и дексаметазон. VBMSP е комбинация от кармустин, винкристин, циклофосфамид, мелфалан и преднизолон.

При достигане на стабилна ремисия се предписва Интерферон Алфа, който пациентът приема три пъти седмично в доза от 3 милиона IU. Тъй като химиотерапията забавя процеса на образуване на кръв, периодично се дават инфузии с тромбоцитна, левкоцитна и еритроцитна маса.

В повече от 40% от случаите абсолютно всички симптоми на миелом изчезват, при половината от пациентите тежестта им намалява значително. Останалите 10% са хора, на които полихимиотерапията е помогнала само за кратко. Рецидивите се дължат на разнообразния клетъчен състав на тумора: някои от клетките умират под действието на лекарства, докато други остават резистентни и се ражда нов туморен фокус. При рецидивиращ миелом се използват по-силни лекарства.

Анестезия

Изборът на аналгетици зависи от интензивността на болката. При синдром на лека болка се предписват нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС) на базата на ибупрофен или индометацин, както и Spazgan и Sedalgin.

Болезнените усещания с умерена интензивност се облекчават с помощта на НСПВС в комбинация с опиоидни (наркотични) аналгетици - кодеин и дихидрокодеин, трамундин, трамадол, просидол, дихидрокодеин.

Ако болката е много силна, предписвайте силни опиоиди - морфин, омнопон, налоксон, бупренорфин, дурагесик.

Такива процедури като електросън и магнитотурботрон дават добър аналгетичен ефект. Излагането на нискочестотно магнитно поле не само намалява интензивността на възпалението и болката, но също така инхибира пролиферацията на злокачествени клетки, повишава имунитета и активира естествената противотуморна защита.

Продължителността на електросъня може да бъде от половин час до час и половина. Помага за намаляване на чувствителността към болка и успокоява.

За нормализиране на калциевия метаболизъм се използват калцитонин, ибандронова киселина, преднизолон, витамин D, метандростенолон. Можете да подобрите работата на бъбреците с помощта на Hofitol, Retabolil, натриев цитрат, Praosin, Captopril.

Диетични препоръки и народни средства

Пациентите с миелом се съветват от лекарите да следват специална диета с ниско съдържание на протеини с ограничение на месни продукти и яйца. Оптималното съдържание на протеини в ежедневната диета е 40-60 г. Нежелателно е да се ядат мазни и пикантни храни, включително всички сладкарски изделия и сладкиши..

С намаляване на броя на неутрофилите се забраняват брашнените изделия, хлебните изделия, кашата от перлен ечемик и просо, ръжения хляб и всички бобови растения. Пълномаслено мляко, богат борш и супи, пушени меса и маринати също са изключени.

За любителите на народните методи лечителите се съветват да приемат тинктура от сабя. Правят го от сухите корени на растение, които се натрошават и заливат с алкохол в размер на 100 г сабя на литър алкохол.

Пригответе лекарството в стъклен буркан и вливайте в продължение на три седмици на тъмно и хладно място. От време на време съдържанието на буркана трябва да се разклаща. Готовата тинктура има приятен аромат и червеникаво-кафяв цвят. Приемайте го по чаена лъжичка до три пъти на ден за месечен курс.

Възможно ли е да се излекувате

Пълното възстановяване от миелом е по-скоро изключение, отколкото правило, тъй като се случва в единични случаи. Продължителността на периода на ремисия зависи от няколко фактора:

  • ранно откриване на болестта;
  • липса на съпътстващи патологии;
  • общото състояние на човешкото здраве;
  • добра чувствителност към цитостатична терапия;
  • толерантност към лечението като цяло и липса на странични ефекти.

Има тясна връзка между лечението и прогнозата: комбинираната терапия с цитостатици и стероиди удължава живота с 2-4 години или повече. Някои хора живеят още 10 години.

Ако се диагностицира мултиплен миелом степен 3, прогнозата зависи от чувствителността на пациента към химиотерапия и степента на миеломния процес. Продължителността на живота след диагнозата в този случай е не повече от 2,5 години..

Множествена миелома

Множественият миелом е вид рак на кръвта, злокачествена трансформация на плазмени клетки (диференцирани В-лимфоцити, подтип на левкоцитите, които са част от имунната система и синтезират антитела, които помагат на организма да се бори с инфекциите). Обикновено костният мозък произвежда плазмени клетки (плазмени клетки) и В-лимфоцити в количеството, необходимо на организма. В един момент този процес се проваля и вместо нормални клетки започват да се произвеждат атипични (туморни) плазмени клетки, които постепенно заместват нормалните клетки в костния мозък. Вместо антитела, тези клетки произвеждат парапротеини, протеини, които увреждат бъбречната тъкан..

Множество туморни огнища се срещат при миелом, предимно в костния мозък, но също и в костите (често плоски, като черепни кости и ребра, но тръбните кости, по-специално бедрената кост, също могат да бъдат повредени), лимфните възли и други органи. Множеството лезии се дължи на друго име за множествен миелом - множествен миелом. Тъй като туморните клетки произвеждат парапротеин, който отнася болестта към парапротеинемична хемобластоза, злокачествени имунопролиферативни заболявания.

По принцип възрастните хора - 70 и повече години са податливи на миелом, въпреки че младите хора под 40 години също понякога се разболяват, мъжете са малко по-склонни от жените (съотношението на болните мъже и жени е 1,4: 1). По неизвестна причина тази болест при хората от расата на негроидите се среща два пъти по-често, отколкото при всяка друга.

Множественият миелом е нелечимо заболяване с хроничен ход, но въпреки че пълното излекуване със съвременни медицински средства е непостижимо, лечението ви позволява да постигнете дългосрочна ремисия, през която хората да живеят пълноценен живот.

Синоними: множествен миелом (ММ), плазмацитом, болест на Рустицки-Калера (кръстена на учените, които първо са описали болестта).

Код на миелома съгласно ICD 10 - C90 (множествен миелом и злокачествени новообразувания на плазмените клетки).

Причини и рискови фактори

Причината за злокачествеността на плазмените клетки не е установена. Предполага се, че има генетично предразположение. Вирусните инфекции, йонизиращата радиация (включително лъчева терапия), канцерогените, цитостатичните лекарства (химиотерапия), хроничната интоксикация могат да действат като мутагенни фактори. При 10% от хората с моноклонална гамопатия тя се трансформира в миелом.

Предразполагащите фактори включват всичко, което има потискащ ефект върху имунната система: затлъстяване, лоши навици, нездравословен начин на живот, нестабилност на стреса и т.н..

Форми

Има няколко класификации на ММ.

По клинични прояви:

  • симптоматично;
  • асимптоматично (тлеене);
  • моноклонална гамопатия с неопределено значение (MGUS).

Клетъчен състав:

  • фламоцитна;
  • плазмабластичен;
  • полиморфна клетка;
  • малка клетка.

В зависимост от разпространението на огнищата:

  • фокусно;
  • дифузно фокусно;
  • дифузен.

В зависимост от вида на произвеждания парапротеин:

  • G-миелом (75% от всички случаи);
  • Миелом;
  • D-миелом;
  • Е-миелом;
  • Миелом на Бенс-Джоунс;
  • М-миелом;
  • некласифициране (последните две се отнасят до редки форми).
  • бавно прогресира;
  • бързо прогресиращ.

Рентгенови форми

  • множество фокусни;
  • дифузен поротичен;
  • изолиран.
  • фокусно;
  • възлова;
  • окото;
  • остеолитичен;
  • остеопоротичен;
  • смесени.

Етапи на заболяването

Има три етапа в хода на множествения миелом:

  1. Първоначално.
  2. Разположена.
  3. Терминал.

Има няколко критерия за тяхното определяне..

Международната система за оценка (ISS) е фокусирана върху количеството бета-2 микроглобулин (β2M) и серумен албумин:

  1. р2М 100 g / l; кръвният калций е норма; серумен парапротеин 120 mg / l; серумен парапротеин> 70 g / l за IgG и> 50 g / l за IgA; екскреция с урина на протеин Bens-Jones> 12 g / ден; три или повече огнища на остеолиза (за определяне на етап III е достатъчно спазването само на един от изброените критерии).

Всеки от трите етапа на класификацията на Dury-Salmon е разделен на подетапи A и B, в зависимост от съдържанието на серумен креатинин, което служи като индикатор за бъбречната функция:

  1. Креатинин 2 g / dL (> 177 μmol / L).

Симптоми на миелом

Преди да се появят първите симптоми, болестта прогресира асимптоматично дълго време (този период може да бъде от 5 до 15 години). По това време при кръвен тест може да се открие висока ROE, парапротеинемия и протеинурия при анализ на урината. Но тъй като броят на плазмените клетки в костния мозък не е увеличен, диагнозата не може да бъде поставена..

Напредналият стадий се характеризира с появата и нарастването на симптомите, което се проявява чрез редица синдроми, които при различните пациенти имат различна степен на тежест.

Симптомите са свързани както с фокален туморен растеж на плазмените клетки под формата на костни тумори, така и с факта, че плазмените клетки синтезират вещества, които насърчават лизиса, т.е.разрушаване на костната тъкан. На първо място, плоските кости (костите на таза, черепа, лопатките, ребрата, гръбначния стълб) страдат, по-рядко - тръбните кости (бедрената кост, раменната кост). В резултат на това има силна болка в костите, която се увеличава с натиск, по време на движение, появяват се патологични (не причинени от травма) костни фрактури, костни деформации.

Увреждане на хемопоетичната система

Левкопения, тромбоцитопения, плазмени клетки в периферната кръв, повишено ROE, съдържание на миелограма в плазмени клетки> 15% (при някои форми на MM, миелограмата може да няма аномалии).

Синдром на протеинова патология

Причинява се от свръхпроизводството на парапротеини (патологични имуноглобулини или протеин Bens-Jones), което е придружено от хиперпротеинемия (проявяваща се от жажда, сухота на кожата и лигавиците), протеинурия, поява на студени антитела (проявяващо се от студена алергия, акроцианоза, трофични нарушения в крайниците), амилоид тези части на тялото, където е настъпило отлагане на амилоид, уголемени устни и език).

Наблюдава се при 80% от пациентите с ММ, характеризиращо се с развитие на хронична бъбречна недостатъчност, която се проявява със слабост, гадене, намален апетит и загуба на тегло. Отокът, асцитът, хипертонията не са характерни (един от диагностичните признаци).

В резултат на инфилтрация на туморни плазмени клетки, лезии на черния дроб, далака (по-често), стомашно-чревния тракт, плеврата (по-рядко) се развиват във всички вътрешни органи с развитието на характерни симптоми.

Податливостта към инфекции, често срещаните респираторни вирусни заболявания са тежки, често се усложняват от добавянето на бактериална инфекция, инфекциозни и възпалителни заболявания на пикочните пътища, херпес зостер, гъбични инфекции не са необичайни.

Повишен вискозитет на кръвта

Характеризира се с нарушена микроциркулация, което се проявява с влошаване на зрението, мускулна слабост, главоболие, развитие на трофични кожни лезии, тромбоза. Наблюдава се при 10% от пациентите с ММ.

Развива се поради намаляване на функционалността на тромбоцитите и активността на факторите на кръвосъсирването. Проявява се с кървене на венците, кървене от носа, множество хематоми.

Причинява се от инфилтрация на плазмените клетки на твърдата мозъчна обвивка, деформация на костите на черепа и прешлените, компресия на нервните стволове от тумори. Проявява се като периферна невропатия, мускулна слабост, влошаване на всички видове чувствителност, парестезии, намалени сухожилни рефлекси и други симптоми в зависимост от областта на лезията.

Причинява се от извличането на калций от костната тъкан поради лизис. Проявява се с гадене, повръщане, сънливост, нарушения на съзнанието, загуба на ориентация.

Терминалният етап се характеризира с обостряне на съществуващите симптоми, бързо унищожаване на костите, пролиферация на тумори в съседни тъкани, увеличаване на бъбречната недостатъчност, тежка анемия, инфекциозни усложнения.

Диагностика на множествен миелом

Основните признаци на множествения миелом са плазмоцитоза на костния мозък (> 10%), огнища на остеолиза, М-градиент (моноклонален протеин) или Bence-Jones протеин в серум или урина. Именно по тези признаци се извършва диагностично търсене със съмнение за заболяване и за диагнозата е достатъчно да се установи плазмацитоза и М-градиент (или протеин на Bens-Jones), независимо от наличието на костни промени.

Използват се следните диагностични методи:

  1. Рентгенова снимка на черепа, гръдния кош, таза, гръбначния стълб, раменния пояс, раменната кост и бедрената кост.
  2. Спирална компютърна томография.
  3. Магнитен резонанс.
  4. Позитронно-емисионна томография.
  5. Аспирационна биопсия на костен мозък за определяне на миелограма.
  6. Лабораторни изследвания на кръв и урина.
  7. Цитогенетични изследвания.

Костните и извънкостните лезии при множествен миелом се съкращават като CRAB:

  • С - Калций (калций) - хиперкалциемия, съдържание на Са> 2,75;
  • R - Бъбречна (бъбречна) - нарушена бъбречна функция, серумен креатинин> 2 mg / dL;
  • A - Анемия (анемия) - нормоцитна и нормохромна, хемоглобин

Образование: Ростовски държавен медицински университет, специалност "Обща медицина".

Информацията е обобщена и се предоставя само за информационни цели. При първите признаци на заболяване се обърнете към Вашия лекар. Самолечението е опасно за здравето!

Множествен миелом - симптоми и прогнози за всички етапи на заболяването

Болестта на Рустицки-Калера или миелом е онкологично заболяване на кръвоносната система. Характерна особеност на заболяването е, че поради злокачествен тумор в кръвта се увеличава броят на плазмените клетки (клетки, които произвеждат имуноглобулини), които започват да произвеждат в голям брой патологичен имуноглобулин (парапротеин).

Множествен миелом - какво е това с прости думи?

Множественият миелом е форма на множествения миелом. Тумор, засягащ плазмените клетки с това заболяване, възниква в костния мозък. Статистически миеломът на костите на гръбначния стълб, черепа, таза, ребрата, гръдния кош е по-често, по-рядко - тръбните кости на тялото. Злокачествените образувания (плазмацитоми) при множествен миелом включват няколко кости и достигат размер 10-12 cm в диаметър.

Плазмените клетки са част от имунната система на организма. Те произвеждат специфични антитела, които предпазват от определено заболяване (какъв вид имуноглобулин трябва да се произвежда, се "подтиква" от специални клетки с памет). Засегнатите от тумора плазмени клетки (плазмомиеломни клетки) неконтролируемо произвеждат неправилни (повредени) имуноглобулини, които не са в състояние да защитят тялото, но се натрупват в някои органи и нарушават работата им. В допълнение, плазмацитомът причинява:

  • намаляване на броя на еритроцитите, тромбоцитите и левкоцитите;
  • повишен имунодефицит и повишена уязвимост към различни инфекции;
  • нарушение на хемопоезата и увеличаване на вискозитета на кръвта;
  • нарушение на метаболизма на минерали и протеини;
  • появата на инфилтрати в други органи, особено често в бъбреците;
  • патологични промени в костната тъкан в областта на тумора - костта става по-тънка и разрушена и когато туморът расте през нея, тя прониква в меките тъкани.

Причините за миелома

Болестта на Рустицки-Калера е изследвана от лекарите, но няма консенсус относно причините за появата й в медицинските среди. Установено е, че лимфните вируси от Т или В тип често присъстват в тялото на болен човек и тъй като плазмените клетки се образуват от В-лимфоцити, всяко нарушение на този процес води до неуспех и началото на образуването на патоплазмацити.

В допълнение към вирусната версия, има доказателства, че миеломът може да бъде задействан в резултат на облъчване. Лекарите проучиха хора, ранени в Хирошима и Нагасаки, в района на експлозията в атомната електроцентрала в Чернобил. Установено е, че сред тези, които са получили голяма доза радиация, висок процент от пациентите с миелом и други заболявания, засягащи кръвоносната и лимфната система.

Сред отрицателните фактори, които увеличават риска от заразяване с множествена миелома, лекарите наричат:

  • тютюнопушене - колкото по-дълго е пушенето и колкото по-голям е брой пушени цигари, толкова по-голям е рискът;
  • имунодефицит;
  • излагане на тялото на токсични вещества;
  • генетично предразположение.

Множествен миелом - симптоми

Множественият миелом се среща предимно в напреднала възраст, засягащ както жените, така и мъжете. Болест на Рустицки-Калера - симптоми и клинична картина, наблюдавани при пациенти:

  • увреждане на хемопоетичната и костната системи;
  • нарушение на метаболитните процеси;
  • патологични промени в отделителната система.

Множество симптоми на миелом:

  • първите признаци на миелом са болки в костите (в гръбначния стълб, гръдния кош, костите на черепа), спонтанни фрактури, костна деформация и наличие на туморни образувания;
  • чести пневмонии и други заболявания, провокирани от спад на имунитета и ограничаване на дихателните движения, причинени от промени в костите на гръдния кош;
  • дистрофични промени в мускулите на сърцето, сърдечна недостатъчност;
  • уголемяване на далака и черния дроб;
  • миеломна нефропатия - нарушение в бъбреците с характерно увеличаване на протеините в урината, преминаващо в бъбречна недостатъчност;
  • нормохромна анемия - намаляване на броя на червените кръвни клетки и нивата на хемоглобина;
  • хиперкалциемия - повишено количество калций в плазмата и урината, това състояние е много опасно, неговите симптоми са повръщане, гадене, сънливост, нарушения във функционирането на вестибуларния апарат, психични патологии;
  • намалени нива на нормален имуноглобулин;
  • хемопоетични нарушения - кървене на лигавиците, натъртване, спазми на фаланговите артерии, хеморагична диатеза;
  • парестезия ("студени тръпки"), главоболие, сънливост, преминаване в ступор, конвулсии, световъртеж, глухота, задух;
  • в последните етапи - загуба на тегло, треска, тежка анемия.

Форми на миелом

Според клиничната и анатомична класификация миеломът може да бъде от следните форми:

  • самотен миелом - с един туморен фокус в костта или лимфния възел;
  • множествен (генерализиран) миелом - с образуването на няколко туморни огнища.

В допълнение, множественият миелом може да бъде:

  • дифузен - в този случай патологичните образувания нямат граници, но проникват в цялата структура на костния мозък;
  • множество фокални - плазмацитомът на костта се развива в ограничени области, а освен това могат да се появят тумори в лимфните възли, далака.
  • дифузно фокусно - съчетава признаци на дифузно и множествено.

Множествен миелом - етапи

Лекарите подразделят три етапа на мултиплен миелом, вторият етап е преходен, когато процентите са по-високи от първия, но по-ниски от третия (най-тежък):

  1. Първият етап се характеризира с - понижен хемоглобин до 100 g / l, нормално ниво на калций, ниска концентрация на парапротеини и протеин Bens-Jones, една туморна лезия от 0,6 kg / m², липса на остеопороза, костна деформация.
  2. Третият етап се характеризира с - нисък хемоглобин до 85 g / l и по-нисък, концентрация на калций в кръвта над 12 mg на 100 ml, множество тумори, висока концентрация на парапротеини и протеин Bens-Jones, общ размер на тумора 1,2 kg / m2 или повече, очевидно признаци на остеопороза.

Усложнения на миелома

За множествения миелом са характерни усложнения, свързани с разрушителната активност на тумора:

  • силна болка и разрушаване на костите (фрактури);
  • бъбречна недостатъчност с необходимост от хемодиализа;
  • персистиращи инфекциозни заболявания;
  • тежка анемия, изискваща трансфузия.

Множествен миелом - диагноза

Когато се диагностицира множествен миелом, диференциалната диагноза може да бъде трудна, особено в случаите, когато няма очевидни туморни огнища. Хематолог изследва пациента със съмнение за диагноза миелом, който първо прави проучване и установява наличието или отсъствието на такива признаци като болка в костите, кървене, чести инфекциозни заболявания. Освен това се възлагат допълнителни изследвания за изясняване на диагнозата, нейната форма и степен:

  • общ анализ на кръв и урина;
  • рентгенови лъчи на гръдния кош и скелета;
  • CT сканиране;
  • кръвна химия;
  • коагулограма;
  • изследване на количеството парапротеини в кръвта и урината;
  • биопсия на костен мозък;
  • изследване по метода на Манчини за определяне на имуноглобулини.

Множествен миелом - кръвен тест

Ако подозирате диагноза мултиплен миелом, лекарят предписва общи и биохимични кръвни тестове. Следните показатели са характерни за заболяването:

  • хемоглобин - по-малко от 100 g / l;
  • еритроцити - по-малко от 3,7 t / l (жени), по-малко от 4,0 t / l (мъже);
  • тромбоцити - по-малко от 180 g / l;
  • левкоцити - по-малко от 4,0 g / l;
  • ESR - повече от 60 mm на час;
  • протеин - 90 g / l и повече;
  • албумин - 35 g / l и по-малко;
  • урея - 6,4 mmol / l и повече;
  • калций - 2,65 mmol / l и повече.

Множествен миелом - рентгенова снимка

Най-важният етап на изследване при миелом е рентгеновата снимка. Диагнозата на множествения миелом, рентгеновата диагностика може да потвърди напълно или да остане под съмнение. Туморните огнища са ясно видими на рентгеновите лъчи и освен това лекарят получава възможност да оцени степента на увреждане и деформация на костните тъкани. Дифузните лезии са по-трудни за откриване при рентгенови лъчи, така че лекарят може да се нуждае от допълнителни методи.

Множествен миелом - лечение

В момента се използва интегриран подход за лечение на миеломна болест, като преобладава употребата на лекарства в различни комбинации. Необходимо е хирургично лечение за фиксиране на прешлените поради тяхното унищожаване. Множествен миелом - медикаментозното лечение включва:

  • целенасочена терапия, която стимулира синтеза на протеини, които се борят с парапротеините;
  • химиотерапия, която инхибира растежа на раковите клетки и ги убива;
  • имунна терапия, насочена към стимулиране на собствения имунитет;
  • кортикостероидна терапия, увеличаваща основното лечение;
  • лечение с бисфосфонати, които укрепват костната тъкан;
  • терапия за облекчаване на болката, насочена към намаляване на синдрома на болката.

Множествен миелом - клинични насоки

За съжаление е невъзможно да се възстанови напълно от миелом; терапията е насочена към удължаване на живота. За да направите това, трябва да следвате някои правила. Диагноза миелом - препоръки на лекарите:

  1. Следвайте внимателно лечението, предписано от лекаря.
  2. Укрепване на имунитета не само с лекарства, но и с разходки, водни процедури, слънчеви бани (с помощта на слънцезащитни кремове и при минимална слънчева активност - сутрин и вечер).
  3. За да се предпазите от инфекция - спазвайте правилата за лична хигиена, избягвайте претъпканите места, мийте ръцете преди да приемате лекарства, преди да ядете.
  4. Не ходете боси, тъй като поради увреждане на периферните нерви е лесно да се контузите и да не го забележите.
  5. Следете нивото на захарта в храните, тъй като някои лекарства допринасят за диабета.
  6. Поддържайте позитивно отношение, тъй като положителните емоции са от решаващо значение за хода на заболяването.

Химиотерапия за множествен миелом

Химиотерапия за множествен миелом може да се прилага с едно или повече лекарства. Този метод на лечение позволява да се постигне пълна ремисия в около 40% от случаите, частична - в 50%, но рецидиви на заболяването се случват много често, тъй като заболяването засяга много органи и тъкани. Плазмацитом - лечение с химиотерапевтични лекарства:

  1. На първия етап от лечението, химиотерапевтичните лекарства, предписани от лекар под формата на таблетки или инжекции, се приемат по схемата.
  2. На втория етап, ако химиотерапията е ефективна, се извършва трансплантация на собствени стволови клетки от костен мозък - те правят пункция, изолират стволовите клетки и ги заместват..
  3. Между курсовете на химиотерапия се провеждат курсове на лечение с лекарства с алфа-интерферон - за максимално удължаване на ремисията.

Множествен миелом - прогноза

За съжаление, с диагнозата мултиплен миелом, прогнозата е разочароваща - лекарите могат само да удължат периодите на ремисия. Често пациентите с миелом умират от пневмония, фатално кървене, причинено от нарушения на кървенето, фрактури, бъбречна недостатъчност, тромбоемболия. Добър прогностичен фактор е младата възраст и първият стадий на заболяването, най-лошата прогноза е при хора над 65-годишна възраст със съпътстващи заболявания на бъбреците и други органи, множество тумори.

Множествен миелом - продължителност на живота:

  • 1-2 години - без лечение;
  • до 5 години - средната продължителност на живота на миелома за хора, подложени на терапия;
  • до 10 години - продължителност на живота с добър отговор на химиотерапия и леко заболяване;
  • само пациенти с една туморна лезия, успешно отстранена от лекарите, могат да оцелеят повече от 10 години.

Множествен миелом: какво е това, защо се появява, какво провокира заболяването, симптоми и лечение

Множественият миелом (други имена: множествен миелом, генерализиран плазмацитом или болест на Рустицки-Калера) е вид рак, който засяга плазмените клетки.

Плазмените клетки са вид бели кръвни клетки, намиращи се в костния мозък, който е меката тъкан в повечето от вашите кости и произвежда кръвни клетки.

В костния мозък плазмените клетки образуват антитела, които са протеини, които помагат на организма да се бори с болести и инфекции..

Плазмацитомът възниква, когато анормална плазмена клетка се развива и възпроизвежда много бързо в костния мозък. Размножаването на злокачествени миеломни клетки в крайна сметка надвишава производството на здрави клетки в костния мозък.

В резултат на това раковите клетки започват да се натрупват в костния мозък, измествайки здравите бели кръвни клетки и червените кръвни клетки..

Подобно на здравите кръвни клетки, раковите клетки се опитват да произвеждат антитела. Те обаче могат да произвеждат само анормални антитела, наречени моноклонални протеини или М протеини..

Когато тези вредни антитела се събират в тялото, те могат да причинят увреждане на бъбреците и други сериозни проблеми..

  1. Причините за миелома
  2. Фактори, провокиращи заболяването
  3. Множество симптоми на миелом
  4. Видове мултиплен миелом
  5. Етапи на заболяването
  6. Диагностика
  7. Лечение на множествен миелом
  8. Медикаментозно лечение
  9. Лечение на усложнения на мултиплен миелом.
  10. Хирургия
  11. Хранене при миелом
  12. Как да не се разболеете от болестта на Рустицки-Калера
  13. Прогноза

Причините за миелома

Точната причина, поради която се появява болестта, е неизвестна. Заболяването обаче започва с една анормална плазмена клетка, която се размножава бързо в костния мозък..

Получените миеломни ракови клетки нямат нормален жизнен цикъл. Вместо да се умножават и умират, те продължават да споделят безкрайно. Това разрушава тялото и влошава производството на здрави клетки. По принцип пациентите имат генетично предразположение към заболяването..

Фактори, провокиращи заболяването

Но какво предизвиква развитието на множествена миелома:

  • генетично предразположение;
  • химическо и радиационно лъчение;
  • постоянна антигенна стимулация;
  • затлъстяване, тъй като метаболизмът е нарушен;
  • мъжки пол, развитието на болестта се случва с намаляване на количеството мъжки полови хормони;
  • бактериални и вирусни инфекции;
  • хирургични интервенции.

Множество симптоми на миелом

Множественият миелом има дълъг ход. От първите симптоми на заболяването до ярки клинични признаци са необходими 10-20 години..

  • Синдромът на костния мозък се проявява чрез лизис на костите. Засягат се главно гръбначният стълб, плоските кости и проксималните тръбни кости. Дисталните области са рядко засегнати. Пациентите се оплакват от болки в костите, чести фрактури. Перкуторни болки в крайниците.
  • Триада Калера (остеопороза със спонтанни фрактури, болка, тумори) е патогномонична за тези пациенти.
  • Характеризира се с нарушение в работата на централната нервна система до развитието на параплегия (пълна неподвижност в крайниците), слабост, умора. Поради отлагането на амилоид в костите на черепа са възможни нарушения във функционирането на черепно-мозъчните нерви. Типично е поражението на периферните нерви на крайниците и нарушената чувствителност от типа "ръкавици и чорапи". Липса на чувствителност в дисталните крайници.
  • Бъбречната недостатъчност може да бъде причинена от високи нива на М протеин в организма.
  • Синдром на имуноглобулинопатия. Амилоидният протеин започва да се синтезира. В процеса на уриниране той се реабсорбира активно от бъбреците, увреждайки ги. В урината се увеличава протеинурията (протеин Bens-Jones). Концентрацията и филтрационната функция на бъбреците постепенно намаляват, появява се оток, положителен симптом на потупване (болка в долната част на гърба при потупване с юмрук в тази област).
  • Синдром на имунна недостатъчност. Нормалният протеин започва да се заменя с патологичен. Нарушава се синтеза на антитела и имунни компоненти. В резултат дефектът на хуморалния имунитет постепенно се увеличава. Пациентите стават незащитени от бактериални и вирусни инфекции. Характерна е появата на опортюнистични инфекции. Всеки контакт с инфекциозен агент води до развитие на болестта
  • Синдром на висок вискозитет: повишено кървене, синдром на Рейно (нарушена микроциркулация в дисталните сегменти на крайниците), кръвоизливи в ретината, намалено кръвоснабдяване в мозъка, възможно развитие на DIC синдром.
  • Хиперкалциемия. В резултат на повишената активност на остеокластите (клетки, които унищожават костите), големи количества калций се отделят в кръвта. Симптоми на хиперкалциемия - гадене, повръщане, конвулсии. Характерно е нарушението на сърдечната проводимост: интервалът на QRS и T се увеличава, намалява AV проводимостта, до AV блокада. Камъни в бъбреците. Това се дължи на отлагането на калций, филтрацията и реабсорбцията са намалени. Бъбрекът се свива.
  • Увреждане на вътрешните органи: спленомегалия, хепатомегалия, стомашна язва. Амилоидът се отлага в различни органи и тъкани, което води до нарушаване на работата им. Характери на болка в сърцето, разширяване на границите на сърдечна тъпота, глухота на тоновете. Мускулната болка може да бъде постоянна.
  • Анемичен синдром. Туморните клетки в крайна сметка изместват нормалния хемопоетичен зародиш. Количеството на хемоглобина и еритроцитите намалява. Кожата се покрива с кървави петна и пребледнява (вижте 2 снимки по-горе), има постоянно чувство на слабост. Косата и ноктите стават чупливи.

Видове мултиплен миелом

Има два основни типа мултиплен миелом, които се класифицират според ефекта им върху организма..

Мързеливият миелом не причинява забележими симптоми. Обикновено се развива бавно и не причинява костни тумори. Има само леко увеличение на М-протеините и М-плазмените клетки.

Единичен плазмацитом причинява тумор с образуване, обикновено в костите. Обикновено се повлиява добре от лечението, но се нуждае от внимателно наблюдение..

Етапи на заболяването

  1. Етап I. Количеството на хемоглобина е повече от сто, нивото на калций в кръвта е в нормални граници и няма разрушаване на костите. Имуноглобулин J е по-малко от 50 g / l, имуноглобулин A е по-малко от 30 g / l. Протеинът Bens Jones в урината е по-малко от 4 грама на ден.
  2. II етап. Количеството на хемоглобина е от 85 g / l до 120 g / l. Умерено разграждане на костите. Имуноглобулин J 50 - 70 g / l, имуноглобулин A 30 - 50 g / l. Bence Jones протеин 4 - 12 грама на ден.
  3. III етап. Количеството на хемоглобина е по-малко от 85 g / l. Нивата на калций в кръвта са над нормалните. Маркирано разрушаване на костите. Имуноглобулин G е над 70 g / l, имуноглобулин А е повече от 50 g / l. Протеинът на Bens-Jones в урината е повече от 12 грама на ден.

По степен на прогресия:

  • тлеене - болестта не прогресира в продължение на много месеци и години;
  • бавно прогресивно;
  • бързо прогресиращ;
  • агресивен.

Диагностика

Лекарите често откриват множествена миелома, преди да се появят някакви симптоми. При съмнение за заболяване лекарите ще предприемат следното:

  • събиране на анамнеза на заболяването (лекарят установява с какво, според мнението на пациента, е свързано заболяването, когато се появят оплаквания);
  • общ преглед (при преглед е възможно да се разкрият кръвоизливи по кожата, бледност, с перкусия на болка в костите);
  • общ кръвен тест (за всички форми е характерна нормоцитна анемия, в повече от половината от случаите се увеличава СУЕ, може да няма промени в бялата кръв, но често се наблюдава неутрофилия с изместване наляво);
  • пункция на костния мозък (мегакариоцитите се секретират в костния мозък);
  • общ анализ на урината (за анализ използвайте сутрешната порция урина. В рамките на няколко часа тя трябва да бъде доставена в лабораторията. В урината - повишено ниво на относителна плътност поради наличието на протеинови молекули, протеинурия. Патогномичен признак на мултиплен миеломен протеин Bens-Jones);
  • биохимичен кръвен тест (общ протеин, ALT, AST, билирубин, креатинин, пикочна киселина);
  • Рентгенова снимка на всички кости на скелета, с изключение на дисталните области (снимки се правят от средата на рамото до ръката и от средата на бедрото до стъпалото);
  • компютърната томография може да открие огнища на разрушаване на костната тъкан, компресия на гръбначния мозък;
  • стерналната пункция е основният диагностичен метод (пункция се прави със специална игла в гръдната кост или илиума. Клетките се отстраняват и се прави цитонамазка. Тумор на костен мозък, голям брой плазмени клетки, незрели кръвни клетки се откриват в цитонамазката);
  • анализ на урината по Zimnitsky (ви позволява да оцените концентрационната способност на бъбреците. За да извършите този анализ през деня, човек събира урина на всеки три часа, получават се общо осем порции. Изчислява се общото количество урина, плътност, нощна и дневна диуреза).

Лечение на множествен миелом

Методите за лечение включват:

  • локално облъчване на тумор на костния мозък;
  • стационарна химиотерапия;
  • високодозова химиотерапия с трансплантация на костен мозък.

Първоначалната тактика на управление на пациента се определя от възрастта му, наличието или отсъствието на тежки съпътстващи заболявания..

Високодозова химиотерапия с трансплантация на костен мозък се използва за пациенти под 65-годишна възраст и без тежка патология. Локалното облъчване на миелом се използва главно като палиативно лечение, особено при силна болезненост в скелетната област.

Медикаментозно лечение

Химиотерапията е най-популярното лечение на множествена миелома. Лекарствата могат да се предписват само от лекар - химиотерапевт.

По време на терапията е необходимо постоянно да се следи състоянието на пациента и кръвната картина.

Има следните подходи за химиотерапия:

  • монохимиотерапия - лечение с едно лекарство;
  • полихимиотерапия - използването на повече от две лекарства.

Лекарства, използвани за лечение:

Alkeran (Melphalan) - антинеопластично, цитостатично средство

  • диспептични симптоми: гадене, повръщане;
  • сърбяща кожа;
  • алергични реакции;
  • пневмофиброза;
  • намалена функция на яйчниците.

Преднизолон е хормонален агент. Има имуносупресивен ефект. Намалява протеиновия синтез в кръвната плазма, засилва протеиновия катаболизъм в мускулите. Предписва се за предотвратяване на странични ефекти от химиотерапията.

Циклофосфамидът е антинеопластично средство.

  • алергични реакции;
  • цистит;
  • при високи дози, кардиотоксични;
  • кошери.

Винкристин е билков антинеопластичен агент. Той блокира веществата, необходими за синтеза на плазмени клетки. Винкристин се прилага непрекъснато интравенозно през целия ден.

  • конвулсии;
  • гадене, повръщане;
  • кошери;
  • дизурия, задържане на урина.

Адриабластин е антибиотик, който има антитуморна активност. Намалява растежа и активността на неопластичните клетки. Под въздействието на адриабластин се образуват свободни радикали, които засягат клетъчната мембрана.

  • флебит;
  • дерматит;
  • нарушение на сърдечната проводимост;
  • алергични реакции
  • болка в сърцето.

След курс на химиотерапия, на пациентите се предписва Интерферон за поддържане на имунитета. Ако се появи анемия, е необходимо преливане на червени кръвни клетки.

Бортезомиб (Bortezomibum) - е ново лекарство в лечението на заболяването. Механизмът му на действие е да стимулира апоптозата. Прилага се интравенозно в болнична обстановка.

Схеми за комбиниране на лекарства:

  • VAD схема. Включва три лекарства: винкристин, дексаметазон, доксорубицин;
  • VBMCP схема. Включва 5 лекарства: преднизолон, мелфалан, циклофосфамид, винкристин, кармустин.

Признаци на ефективна терапия:

  • заздравяване на фрактури;
  • повишаване на еритроцитите и хемоглобина в кръвта;
  • намаляване на размера на тумора;
  • намаляване на броя на плазмените клетки в кръвта.

Локалната лъчетерапия е показана за пациенти с висок риск от фрактури. Особено в поддържащите части на скелета: гръбначен стълб, тазови кости.

За съжаление, дори след постигане на ефективна терапия и пълна ремисия, рискът от рецидив е висок. Това се дължи на факта, че туморът съдържа разнообразни клетки, които след спиране на химиотерапията започват отново да се делят..

Лечение на усложнения на мултиплен миелом.

Анестетичната терапия се провежда на няколко етапа. За премахване на лека болка се използват нестероидни противовъзпалителни лекарства:

  • Спазмалгон;
  • Ибупрофен;
  • Индометацин.

При силна болка и неефективност на НСПВС (нестероидни противовъзпалителни лекарства) се предписват опиоидни аналгетици:

  • Кодеин;
  • Трамадол;
  • Просидол.

При продължителна употреба те могат да причинят наркомания, така че ги използвайте внимателно. При непоносима болка се предписват силни опиоиди:

  • Морфин;
  • Налоксон;
  • Бупренорфин.

Магнитотурботронът е ефект на нискочестотно магнитно поле. Намалява страничните ефекти на химиотерапията, намалява болката, нарушава деленето на плазмените клетки. Курсът се провежда 2 пъти годишно.

Електросънят е ефектът от нискочестотните токове върху мозъчните структури. Теченията намаляват болката, действат успокояващо.

Антибактериалната и антивирусната терапия се използва за лечение на инфекциозни усложнения. Тъй като имунитетът при всички пациенти е намален, развитието на инфекция е често явление. За лечение се използват главно цефалоспорини от III и IV поколение, защитени пеницилини (ампицилин).

Нефротоксичните антибиотици (гентамицин) трябва да се избягват.

Лечението на фрактури не трябва да се различава от това на здравите хора. Използват се хирургично лечение и обездвижващи превръзки. В следоперативното време е показана почивка в леглото, носеща ортопедични конструкции.

Остеопорозата се лекува с бисфосфонати (золедронат). Те инхибират активността на остеокластите.

При множествения миелом парапротеините (патогенни протеини от имуноглобулиновия клас) се отлагат в бъбреците, което води до нарушаване на тяхната функция. За да се избегне това, е важно да се спре прогресията на растежа на плазмацитома..

За поддържане на бъбречната функция се използват специални лекарства.

  • Chophytol насърчава пречистването на кръвта, премахва уреята.
  • Retabolil е анаболно лекарство, което насърчава растежа на мускулите. Под негово влияние азотът се използва за синтез на протеини..
  • Натриевият цитрат се използва в нарушение на киселинно-алкалния метаболизъм, намалява количеството калций в кръвта
  • Празозинът разширява периферните съдове, понижава кръвното налягане. Увеличава бъбречния кръвоток.
  • Каптоприл е АСЕ инхибитор. Разширява периферните съдове, намалява съпротивлението в тях, насърчава отделянето на калций. Подобрява бъбречната филтрация
  • Със сериозно нарушение на филтрационната функция на бъбреците - плазмафереза.

При хиперкалциемия се използват глюкокортикостероиди и химиотерапия

Хирургия

При множествен миелом трансплантацията на костен мозък се използва като хирургично лечение. Това може да бъде или автоложна трансплантация (трансплантация на собствен костен мозък) или алотрансплантация (трансплантация на костен мозък на донор).

Автотрансплантацията (или автоложна трансплантация) ви позволява да увеличите дозите на цитостатиците (група противоракови лекарства), да подобрите резултата от лечението и да увеличите периода на ремисия.

Алотрансплантацията има добри резултати, но се използва само при млади пациенти. Тъй като има голям процент смъртни случаи.

Хранене при миелом

За всеки рак е важно да се спазва диета. Пушеното месо, пърженото, брашното, консервите трябва да бъдат изключени от менюто.

Храната трябва да бъде разнообразна, да съдържа колкото се може повече зеленчуци и плодове. Ограничете приема на протеини, за да намалите парапротеинемията и токсичния ефект на азота, който се образува по време на разграждането на протеина, върху бъбреците.

Режимът на пиене е три литра. С урина на ден трябва да се отделят около два литра и половина. Ако има оток, тогава трябва да ограничите консумацията на готварска сол.

Как да не се разболеете от болестта на Рустицки-Калера

Можете да предотвратите болестта на Рустицки-Калера, като следвате следните съвети:

  • избягвайте контакт с инфекциозни пациенти;
  • водете здравословен начин на живот, откажете се от лошите навици (алкохол, пушене);
  • включете в диетата повече пресни зеленчуци и плодове;
  • поддържане на имунитета: втвърдяване, спорт, опитайте се да не преохлаждате;
  • внимателно проучете състава на храната.

Прогноза

Прогнозата зависи от чувствителността към химиотерапията и стадия на заболяването. Най-добри резултати при хора със стадии I и II заболяване и хора под 60-годишна възраст.

Преди лечението се оценяват рисковите фактори и прогнозата се основава на това. Кръвният миелом е нелечим, но с правилната тактика може да се постигне дългосрочна ремисия и висок жизнен стандарт.

Лоши критерии за прогноза:

  • голям брой плазмени клетки;
  • бърз растеж на тумора, който се определя клинично и рентгенологично, на рентгенографии - увеличаване на площта на дефекти;
  • повишаване на парапротеините (анормален протеин от имуноглобулиновия клас);
  • наличието на метастази;