Етап 3 Ходжкинов лимфом

Миома

Етап 3 Ходжкинов лимфом - увреждане на всички лимфни възли. В този случай е възможно наличието на локализирана промяна в допълнителна лимфна тъкан или цял орган.

Лимфомът на Ходжкин или както се нарича още болестта на Ходжкин или лимфогрануломатозата, засяга лимфоидните тъкани, което води до увеличаване на лимфните възли. Болестта принадлежи към един от видовете рак на лимфната система.

В зависимост от тежестта на заболяването е обичайно да се разграничават 4 периода на заболяването, в които са засегнати следните:

  • Цялата информация на сайта е само с информационна цел и НЕ Е ръководство за действие!
  • Само ЛЕКАР може да предостави ТОЧНА ДИАГНОСТИКА!
  • Молим Ви да НЕ се самолекувате, а да си уговорите среща със специалист!
  • Здраве на вас и вашите близки! Не се предавай
  1. лимфни възли в една област или един орган (извън лимфните възли);
  2. лимфни възли в две области от едната страна на диафрагмата;
  3. лимфни възли от двете страни на диафрагмата;
  4. не само лимфната система, но и други органи (като правило това са черният дроб, бъбреците, червата).

Етап 3 Лимфомът на Ходжкин протича на два етапа. На първия етап заболяването се развива в горната част на корема. Освен това се засягат останалите лимфни възли, тези, разположени в тазовата кухина. В процеса на развитие на третия стадий на заболяването се наблюдава и поражението на тези лимфни възли, които са разположени по протежение на аортата.

По правило третият етап може да бъде придружен от увреждане не само на възлите в близост до диафрагмата, но и директно на самата диафрагма, но има моменти, когато това може да се избегне. В допълнение, такъв жизненоважен орган като далака често е засегнат. В някои случаи и двата органа могат да бъдат засегнати едновременно, което, разбира се, се отразява негативно на състоянието на болния човек..

Видео: Лимфом в детайли

Симптоми

Първият и основен симптом на това заболяване е промяна в размера на лимфните възли и независимо от групите, към които принадлежат:

  • цервикални лимфни възли;
  • ингвинални лимфни възли;
  • аксиларни лимфни възли.

В допълнение, симптомите на това заболяване включват:

  • неконтролирана загуба на тегло (средно около десет кг на месец);
  • сърбеж по цялото тяло без видима причина;
  • активно изпотяване, особено през нощта;
  • периодични пристъпи на треска;
  • повишена телесна температура;
  • болка в лумбалната област;
  • кашлица и задух;
  • слабост и умора.

Рисковата група включва възрастни хора (над петдесет), бременни жени над тридесет, деца под десет.

Прогнозата за 4 стадий на лимфом на Ходжкин е описана в тази статия..

Диагностика

За да се диагностицира това заболяване, първо е необходимо да се проведе медицински преглед и биохимичен кръвен тест. При съмнение за болест на Ходжкин се прави биопсия. Засегнатата тъкан се подлага на имунологично и морфологично изследване..

В случай, че в взетите проби се открият клетки на Березовски-Щернберг-Рид, които са характерни за лимфома на Ходжкин, се прави подходяща диагноза и започва лечението..

Лечение

Основните методи за лечение на болестта на Ходжкин включват лъчетерапия, химиотерапия и техния комплекс. Според експерти лъчетерапията е най-ефективният начин за борба с това заболяване в ранните стадии..

Етап 3 Ходжкиновият лимфом обикновено се лекува с химиотерапия. В случай, че желаният резултат от използването на този метод на лечение не е налице, тогава се използва набор от мерки: увеличаване на дозата на химиотерапевтичните лекарства и използването на стволови клетки.

В някои случаи заедно с химиотерапията се използват стероиди. Това дава възможност донякъде да се смекчи ефектът от химиотерапевтичните лекарства върху човешкото тяло..

Как се диагностицира лимфом ще бъде описано в статията.

Лечението на лимфома на Бъркит е сложен и поетапен процес. Повече подробности тук.

Прогноза

Що се отнася до прогнозата за развитието на такова заболяване, заслужава да се отбележи, че ако лечението започне на първия или втория етап, тогава шансовете за пълно възстановяване са доста високи - 70%. Началото на третия стадий на заболяването значително намалява шансовете за излекуване, тъй като настъпва увреждането на жизненоважни органи, което значително усложнява процеса на лечение.

Етап 3 Ходжкиновият лимфом, с благоприятен изход от лечението, дава възможност да се разчита на четири до пет години живот, но не е изключена вероятността от рецидив.

Но човешкото тяло е система, която все още не е напълно проучена, което се доказва от редки случаи на пълно възстановяване на човек дори при наличие на третия етап от развитието на болестта. Учените могат да обяснят такива случаи изключително с индивидуалните характеристики на даден организъм..

Терапевтичните методи на лечение често имат странични ефекти, включително безплодие при жените и повишена чувствителност на тялото към други заболявания..

Лимфом на Ходжкин

Информация за родителите

Ходжкинов лимфом (болест на Ходжкин или лимфогрануломатоза) - злокачествено заболяване на лимфната система.

Причини за развитие

Лимфомът на Ходжкин (HL) възниква поради злокачествена промяна (мутация) в В-лимфоцитите. В-лимфоцитите са бели кръвни клетки, намиращи се предимно в лимфната тъкан. Следователно, лимфомът на Ходжкин може да се развие навсякъде, където има лимфна тъкан, той може да засегне и други органи (черен дроб, костен мозък, бели дробове и / или далак).

Разпространение

  • Лимфомът на Ходжкин се нарежда на 5-то място в структурата на заболеваемостта при деца и юноши и е 5-7%.
  • Честотата на лимфогрануломатозата в Русия е 0,8 на 100 хиляди от детското население.
  • Най-често засегнатите деца и юноши над 11 години.
  • В детството и юношеството момчетата са малко по-склонни да се разболеят от момичетата, като съотношението на половете е 1,6: 1 (момчета: момичета).

Форми

Морфологичният субстрат на тумора са клетките на Berezovsky-Stenberg-Reed, но броят им в туморната тъкан рядко надвишава 10%. Вторият вариант на клетките са клетките на Ходжкин, които са про-вариант на клетката на Березовски-Стенберг-Рийд. Различават се пет форми на ходжкинов лимфом в зависимост от това как изглежда туморната тъкан под микроскоп..

  • Вариантът на болестта на Ходжкин с лимфоцитно преобладаване представлява 5-6% от всички случаи на HL. Има много малко клетки на Березовски-Стенберг-Рийд.
  • Вариантът на смесените клетки се диагностицира при три четвърти от пациентите. Клетките на Березовски-Стенберг-Рийд и клетките на Ходжкин се намират в достатъчен брой.
  • Изчерпване на лимфоцитите - най-редкият морфологичен вариант на тумора (по-малко от 1%).
  • Най-честият вариант на ходжкинов лимфом с нодуларна склероза.
  • При нодуларен лимфоиден превес тъканта на лимфния възел е напълно или частично заменена от инфилтрат от възлова структура, често комбиниран със зони на дифузен растеж.

Клинични етапи

Клиничният етап се определя съгласно класификацията на Ann Arbor (1971), допълнена от препоръките, приети в Cotswold (1989):

I етап - увреждане на една или две групи лимфни възли (I) или един нелимфен орган (или тъкан) - (IE);

II етап - увреждане на две или повече лимфни области от едната страна на диафрагмата (II) или засягане на един нелимфен орган (или тъкан) и една (или повече) лимфни области от едната страна на диафрагмата (IIE), поражение на далака (IIS);

III етап - увреждане на лимфната система от двете страни на диафрагмата (III), което може да се комбинира с локално засягане на един нелимфен орган или тъкан (IIIE), или с засягане на далака (IIIS), или увреждане и на двете (IIIES);

Етап IV - широко разпространено увреждане на един или повече нелимфни органи (бели дробове, плевра, перикард, костен мозък, кости и др.) Със или без засягане на лимфни възли.

На фиг. 1 показва засегнатите области в лимфома на Ходжкин.

Фигура: 1. Области на увреждане при болестта на Ходжкин

Симптоми

Първият и най-чест симптом на лимфома на Ходжкин са подути лимфни възли. Лимфните възли обикновено са безболезнени, плътни, подвижни, често под формата на конгломерати (наподобяват „торба с картофи“). Най-често увеличени лимфни възли могат да се видят на шията (фиг. 2), в подмишниците, близо до ключицата, в слабините или на няколко места едновременно. Лимфните възли също могат да се увеличат там, където не могат да се усетят, например в гърдите, корема или таза.

Фигура: 2. Увреждане на цервикалните лимфни възли при лимфома на Ходжкин.

Ако увеличените лимфни възли са в гърдите (медиастинум) (Фигура 3), може да се появят пристъпи на кашлица или задух.

Понякога черният дроб и далакът са увеличени (в медицинската практика това се нарича хепатомегалия и спленомегалия).

Увреждането на ЦНС може да се развие в напреднали случаи на лимфом на Ходжкин.

Увреждане на костите: прешлените, тазобедрените стави са по-често засегнати.

Засягането на костния мозък се среща при 5-10% от болестта на Ходжкин.

Децата могат да развият общи симптоми на заболяването: повишаване на телесната температура над 38 ° C в продължение на три дни без признаци на инфекциозни заболявания, силно нощно изпотяване, загуба на тегло над 10% през последните 6 месеца без видима причина, умора, слабост, сърбеж по цялото тяло. Тези симптоми в медицинската практика се наричат ​​В-симптоми и са обозначени с буквата "В", те се използват за определяне на стадия на заболяването.

За стадирането е необходимо да се вземе предвид биологичната активност на заболяването. Определя се въз основа на два или повече от следните показатели: ESR ≥ 30 mm / час; фибриноген ≥ 4 g / l; албумин ≤ 40%; CRP (++ и повече); брой левкоцити ≥ 12x10 / l; алфа 2 глобулин ≥ 12%

Диагностика

Ако след щателен преглед педиатърът открие признаци на лимфом на Ходжкин, той дава сезиране в специализирана болница (клиника по детска онкология и хематология).

Болницата извършва:

  • Изследване на засегнатата тъкан. Основният метод за диагностика на лимфома е биопсия (хирургично отстраняване на засегнатия лимфен възел или тъкан и изследване на материала под микроскоп). Въз основа на резултатите от изследването на тъканна проба е възможно точно да се определи дали детето има лимфом на Ходжкин и ако да, какъв е той..
  • Анализ на разпространението на болестта в организма. След установяване на диагнозата е необходимо да се установи доколко болестта се е разпространила в тялото и кои органи е успяла да засегне. За тази цел се извършва PET-CT сканиране на цялото тяло с глюкоза. Според показанията се извършва изследване на костния мозък (трептин-биопсия на костен мозък при пациенти с стадии IV, IIB-IV), костна сцинтиграфия, ЯМР за костни лезии.
  • Ако има анамнеза за сърдечно-съдова патология, се чува сърдечен шум, извършва се LVEF (функция на изтласкване на лявата камера).

Фигура: 3. Поражението на интраторакалните лимфни възли в лимфома на Ходжкин

Съвременни подходи за лечение

Химиотерапията е от основно значение за лечението на лимфома на Ходжкин.

Химиотерапията е лечение с лекарства (цитостатици), които блокират или убиват туморните клетки. Максималният ефект може да бъде постигнат с помощта на комбинации от цитостатици (полихимиотерапия - РСТ), които действат различно върху клетките.

Полихимиотерапията се провежда в съответствие с рисковата група, към която пациентът е разпределен по време на първичното стадиране, в специализирана болница.

Първият цикъл на РСТ започва веднага след потвърждаване на диагнозата и установяване на етапа, в случай на хирургично лечение полихимиотерапията започва 5 дни след операцията.

След химиотерапия се извършва лъчева терапия (облъчване) на засегнатите области. Лъчевата терапия трябва да започне в рамките на 14 дни след края на химиотерапията с нормална кръвна картина.

Днес в Русия има две основни програми за лечение на лимфом на Ходжкин: DAL-HD и SPbLH. И двата протокола включват полихимиотерапия и допълнителна лъчетерапия. Броят на PCT циклите зависи от стадия на заболяването и от избора на терапевтичната група, за която пациентът се лекува. Пациентите обикновено получават следната програма: с благоприятни опции (1-ва рискова група) - 2 цикъла химиотерапия, с междинна прогноза (2-ра рискова група) - 4 цикъла химиотерапия, с неблагоприятни опции (3-та рискова група) - 6 цикъла химиотерапия... Разделянето на пациентите на рискови групи има някои разлики в зависимост от използвания протокол.

Програмата DAL-HD използва схеми OPPA / OEPA и COPP. Протоколът SPbLH включва схеми VBVP и ABVD.

Лъчетерапия

Последният етап от лечението на лимфома на Ходжкин е облъчване на всички засегнати области на лимфните възли. По правило лъчетерапията започва 2 седмици след края на лекарствената терапия с нормализиране на кръвната картина.

Дозата на облъчване зависи от пълнотата на ремисия след медикаментозна терапия: когато се постигне пълна ремисия (изчезване на всички клинични и рентгенологични признаци на заболяването) в лимфната зона, според PET-CT, дозата на облъчване е 20 Gy. Ако размерът на тумора след полихимиотерапия е намалял със 75% или повече от първоначалния тумор и / или има намаляване на RP хиперфиксацията чрез PET-CT до 2-3 според Довил, тогава дозата на облъчване е 25 Gy. С намаляване на туморните образувания с по-малко от 75% и / или запазване на RP хиперфиксация чрез PET-CT 4-5 според Довил, радиационната доза се увеличава до 30 Gy.

Фиг. 5 План за лъчелечение. Пациент И., 4 години 6 месеца Лимфом на Ходжкин IIst. с лезии на шийката на матката, надключичната, субклавиалната лява страна, тимуса, назофаринкса. Състояние след 4 курса на PCT, ремисия. Облъчване на цервико-надключична l / u отляво с консолидираща цел, SOD 20 Gy.

Фиг. 6 Пациент М., на 11 години. Лимфом на Ходжкин II степен с увреждане на меките тъкани на шията, лимфните възли на шията. Състояние след 2 курса на РСТ. Контрол PET / CT не показва метаболитно значими огнища, ремисия. Лъчева терапия на първично засегнатите области в обща фокусна доза от 20,0 Gy с цел консолидация.

Критерии за оценка на пълнотата на ремисия

Критериите за оценка на ремисията са необходими на лекаря, за да определи необходимостта от продължаване на лечението или засилване на терапевтичните програми или прехвърляне на пациента под динамично наблюдение.

  • Пълна ремисия - пълна регресия на всички признаци на заболяването (клинични, хематологични и други прояви на заболяването) според образни методи на изследване, определени два пъти с интервал от поне 4 седмици.
  • Частична ремисия - намаляване на размера на туморните образувания с поне 50% за период от 4 седмици при липса на нови лезии.
  • Стабилизиране на заболяването - намаляване на размера на туморните образувания с по-малко от 50% или увеличаване на тях с не повече от 25% от първоначалния обем при липса на нови лезии.
  • Прогресия - появата в процеса на лечение на нови лезии или увеличаване на вече съществуващите с повече от 25%, както и появата на симптоми на интоксикация.
  • Рецидив - появата на нови лезии след постигане на пълна ремисия.

Диспансерно наблюдение

Наблюдението на деца и юноши с ходжкинов лимфом се извършва най-малко 3 години след завършване на програмата за лечение.

През първото тримесечие пациентът се преглежда всеки месец, през следващите 9 месеца - на всяко тримесечие и през следващите години - на всеки шест месеца.

Лимфомът на Ходжкин е един от най-лечимите видове рак и около 80% от пациентите живеят повече от 10 години след края на лечението.

Лимфом на Ходжкин

Онкологията е ужасна дума, от която тръпнете. Хората възприемат диагнозата като изречение. Продължителността на живота на човек зависи от вида на тумора и терапията. Тази статия ще се фокусира върху лимфома на Ходжкин (гранулом). Статията ви кани да научите повече за болестта: симптоми, етапи на развитие при възрастни и деца, препоръки и житейска прогноза.

Лимфомът на Ходжкин е злокачествено заболяване на лимфната система, което обединява обширна група ракови заболявания, които започват в лимфоцитите. Диагнозата се разкрива чрез микроскопско изследване на увредени лимфни възли, което е трудно да се определи на първия етап от развитието на заболяването. Неправилните клетки стават агресивни и неконтролируеми, убивайки филтриращите органи и лимфните възли един по един. При лимфогрануломатоза повече зони остават незасегнати, отколкото при други лимфоми. Останалите лимфоми се наричат ​​неходжински..

Примери за неходжинов лимфом:

  • Венерическа (ингвинална) лимфогрануломатоза - предава се чрез незащитен сексуален контакт, но не са изключени и други пътища на заразяване (домакинство, от майка на дете, чрез раждане).
  • Болестта на Вегенер е заболяване от автоимунен характер, засегнати са клетки на кръвоносните съдове, стените на ларинкса се променят.

Симптоми

Органите на лимфната система са взаимосвързани, грешните клетки свободно заразяват лимфните възли на тялото.

Симптоми на лимфом на Ходжкин:

  • С напредването на заболяването лимфните възли се увеличават.
  • Възпалението често е безболезнено, но болката може да възникне при консумация на алкохол.
  • Възпалени шийни и надключични области.
  • Възпалението на лимфните възли в слабините и коремната област е рядко.
  • Силно изпотяване през нощта, треска, треска.

Такива прояви показват възпаление, но без клинично проучване е невъзможно да се определи стадият на заболяването..

Силните болки в гърба, чувството за тежест и разстроен стомах също са показателни за прогресията.

Задух, хронична кашлица, бледа кожа, умора, болки в ставите са редки симптоми, но се считат и за причина за изследване за лимфогрануломатоза. Повечето пациенти с лимфом имат анормални клетки на Reed-Sternberg. Наличието на тези клетки в организма не гарантира диагноза. Хората са в състояние да живеят целия си живот и лимфогрануломатозата няма да се прояви.

Етапи на заболяването

Етап 1. Подуване на едно място или орган, но извън лимфните възли. В медицинската карта етапът е обозначен с буквата "В".

Етап 2. Туморът е разположен в две или повече области, но в рамките на една страна на диафрагмата.

Етап 3. Подуване на редица места, от двете страни на диафрагмата.

3 (I) - възпалението се локализира в коремната кухина.

3 (II) - лезия в слабините.

Етап 4: поради дифузни лезии възпалението се разпространява в лимфните възли и органи. Този етап е най-труден. Метастази се откриват в костния мозък, черния дроб, бъбреците, червата и белите дробове. В медицинския картон те са маркирани с буквите E, S, X. В по-късните етапи терапията понякога показва положителен резултат.

Постановка на букви в картата:

  • Б - наличие на един или повече симптоми на рак.
  • Е - тумор в близост до органите и тъканите на лимфните възли.
  • S - далак.
  • X - голям размер на образуването на тумор.

Без да идентифицира етапа на развитие, лекарят няма да даде точна прогноза за оцеляването на пациента.

Лимфом на Ходжкин при деца

Лекарите все още не могат да установят причините за заболяването. Общоприето е, че заболяването е възможно, ако едно дете развие редица рискови фактори едновременно..

Възрастен и дете се различават малко, когато се открие заболяване, симптомите са еднакви, но разликата се откроява. Когато клетките навлязат в костния мозък на детето, започва анемия. В тази ситуация автотрансплантацията на костен мозък е полезна. Възпаленият лимфен възел може да се усети с ръце в областта на шията и тила. Неблагоприятни фактори при децата са придобити или вродени дефекти на имунитета.

Бременност и лимфогрануломатоза

По-рано се смяташе, че бременността с лимфом на Ходжкин трябва да бъде прекъсната. Но наскоро бяха публикувани резултатите от проучване, което показва, че заболяването може успешно да се лекува с лекарства, които не проникват през плацентарната бариера. За тактиката на провеждане на терапия основните показатели са продължителността на бременността и степента на заболяването. LH не се наследява.

Код на ICD-10 и неговите подточки

За кодиране на диагнози световната здравна организация разработи международна класификация на болестите от 10-та ревизия, съкратена като ICD-10. В споменатата класификация лимфомът на Ходжкин е код C81. Сортовете с разлики са подчертани.

С81.0 Нодуларен тип лимфоиден превес на HL. Непрогресиращо заболяване с лоша преживяемост. Пациент с лимфоиден превес не се нуждае от спешна хоспитализация и започване на терапия. Нодуларният тип е рядък, мъжете са по-често болни. Характеризира се с увреждане на цервикалната, аксиларната и ингвиналната зони.

С81.1 LH нодуларна склероза. Процесът започва от дясната страна, разделен на два типа: ns1 и ns2. Вторият тип има по-лоша прогноза от първия. Когато болестта прогресира и грешните клетки навлязат в органите, пациентът се опива. Признаци: висока температура, гадене, загуба на тегло, обилно изпотяване. Може да започне и сърбеж, който не се счита за признак на интоксикация. При този вид заболяване лимфните възли стават подвижни и еластични. В екстремни случаи те се сливат плътно, образува се голям конгломерат, който е ясно видим при ехографската КТ.

С81.2 Смесен клетъчен вариант на HL. Според информацията този тип се развива от 15 до 25% при пациенти с класически HL. Мъжете над 50 години са изложени на риск. В 40% от случаите са засегнати медиастиналните лимфни възли. Характеризира се с увеличен брой клетки на Рийд-Щернберг, заобиколени от малки участъци от некроза и лимфоцити. Еозинофилните левкоцити също присъстват в реактивната микросреда. Фокусите на некрозата не определят характеристиките на клиничното лечение на заболяването.

C81.3 Лимфоидно изчерпване на HL. При изчерпване на лимфоидите броят на лимфоцитите в засегнатата тъкан и огнищата на некроза намаляват. Най-често се проявява като изтощителна треска. Засяга се тъканта под диафрагмата и костния мозък. Рецидивите при този тип са няколко пъти по-малко, отколкото при други.

C81.4 Лимфоцитен HL. Изключено: вместо болестта е посочена характеристиката на нодуларния тип лимфоиден превес на LH C81.0.

C81.7 Други форми на HL Не е дадено описание.

C81.9 LH, неуточнено. Не е дадено описание.

Диагностика и лечение

Храненето играе важна роля в живота, особено при лечението на рак. При правилно съставено меню натоварването върху засегнатия орган намалява. Трябва да се спазва стриктна диета по идентифицираните точки, така че подсилената имунна система да осигурява на тялото необходимите вещества. Менюто се разработва от лекаря, в зависимост от увредения орган и терапията.

Ако лекуващият лекар подозира лимфома на Ходжкин, първата стъпка е да се направят изследвания, които да бъдат изследвани за туморни маркери. Извършва се кръвен тест. Необходимо е да се определи степента на развитие на заболяването, да се разбере кои органи са повредени и да се предпише ранно лечение. Пациентът се изпраща в специализирана онкологична болница.

Първоначално се прави анализ на засегнатата тъкан (биопсия) - основният метод за определяне на диагнозата. Парче тъкан се отщипва от засегнатия лимфен възел и се изследва под микроскоп (хистология). Биопсията показва точната форма на заболяването на пациента. Хистологичният анализ разграничава саркоидозата от HL. Ако диагнозата бъде потвърдена, диференциалните тактики помагат да се избере интензивно лечение на рак.

След като пациентът е изпратен за компютърна томография (CT). Това е основен инструмент за диагностика на рака и наблюдение на пациентите. Ако на пациента е предписана лъчетерапия, компютърната томография ще бъде добро допълнение. Лесно е да се провери анатомичната структура на органите и костите на снимката. Преди изследването във вената се инжектира йодсъдържащо вещество.

След това се предписва сесия за позитронно-емисионна компютърна томография (PET). Радиоактивен индикатор се инжектира през вена, неговият имунофенотип помага да се достигне точно раковите клетки. Най-често те се характеризират с повишен метаболизъм. CT и PET сканирането се комбинират, лекарят определя общата картина. Имунотерапията е неразделна част от лечението, повлиява подкрепата на имунитета на пациента по време на лечението.

Ако предишното лечение не е помогнало, лекарите отиват на рискована процедура - TSC - трансплантацията на стволови клетки се счита за ефективно лечение. Процедурата не се предписва на хора, при които диагнозата се открива за първи път, само на пациенти с рецидив.

Огнеупорен CL. Това име се използва за определяне на диагноза, която не преминава в ремисия дори след пълен курс на терапия или ако е възобновена шест месеца след процедурата. За лечение на този тип се използват високодозова химиотерапия и трансплантация на стволови клетки..

Повтаряща се CL. Описва етапа, когато рецидив настъпи след шест месеца терапия или повече. Първоначално пациентът получава по-интензивна химиотерапия от първия път. Когато настъпи ремисия, се извършва трансплантация на стволови клетки.

Клетъчната трансплантация е разделена на 2 метода. Първият метод се нарича "автоложен", когато се използва този метод, се използват здрави клетки на пациента. Той носи минимален риск за пациента. Вторият метод се нарича "алогенен", при този вид трансплантация се използват клетки от подходящ донор, което е рисковано за пациента. В момента се провеждат клинични изпитвания за разработване на два подтипа алогенна трансплантация с минимален и стандартен интензитет. Невъзможно е да се излекува болестта напълно, но с правилното лечение е възможно да се постигне ремисия.

Етапи на TSC

  1. Получаване на стволови клетки: основният източник на произход е костният мозък, той се получава чрез многократни пункции на плоски кости. Процедурата се извършва под обща анестезия. Медицината и напредъкът не стоят на едно място, сега е намерен по-лесен начин за получаване на необходимите клетки. Необходимите клетки се произвеждат от периферна кръв с помощта на сепаратор.
  2. Химиотерапия с високи дози: При този курс на терапия единствената цел е напълно да се изкорени злокачественият растеж, който не е бил засегнат от предишния курс. Хората имат различни толеранси към процедурата. Като страничен ефект върховете на пръстите изтръпват, евентуално необратими промени в кръвта, имунната система.
  3. Инжектиране на стволови клетки: нови клетки се използват за възстановяване на системата на пациента, повредена по време на химиотерапия. По време на трансплантацията раковите клетки се унищожават.
  4. Възстановяване: Този период се счита за най-труден за лечение. Извършват се разнообразни антибактериални, антивирусни и противогъбични терапии, тъй като след високи дози химиотерапия пациентът няма независима хематопоеза. В този момент тялото е податливо на животозастрашаващи вирусни инфекции. Пациентът се поставя в стерилна кутия, по време на рехабилитацията лицето се прелива с лекарства от донорската кръв. Последният етап продължава от две до четири седмици.

Лимфогрануломатозата се лекува успешно в Израел, в Русия. Клиниката Sourasky е известна в Израел, най-новите технологии и лекарства са увеличили степента на оцеляване на хората до 80%.

Клинични насоки

При лимфогрануломатозата мащабът на положителния ефект на терапията се проверява в четири стъпки: след 2,4 цикъла химиотерапия, края на курса и цялото лечение. В ситуация с абсолютна ремисия след лимфом: проверка на данни от лабораторията, ултразвук на коремната кухина и рентгенови лъчи на органи, разположени в гръдния кош. Започвайки от втората година, тези проучвания се провеждат на всеки шест месеца, след годишния вариант. За пациенти, получили облъчване на цервико-надключичните лимфни колектори, се предписва годишен преглед на функцията на щитовидната жлеза.

При първия преглед се извършва пълна компютърна томография (КТ), за да се потвърди, че ремисията е завършена. Ако има остатъчен тумор, се предписва PET. Ако има основание за настъпване на рецидив, CT се предписва отново. PET не се препоръчва за пациенти, няма смисъл да се заразява тялото отново.

При всяко посещение пациентът трябва да бъде попитан дали има поне един симптом на заболяването.

Прогноза за живота

Прогнозата за живота на лимфома на Ходжкин е добра, но не забравяйте за последствията, които възникват след лечението. Ракът на гърдата при жените, безплодието при мъжете може да се появи след няколко години. За жени, които са родили по време на заболяване, след лимфогрануломатоза се препоръчва внимателно наблюдение в продължение на три години. Повечето хора живеят без последствия. Инвалидността от злокачествени новообразувания е 2%.

В лудия ритъм на живот хората поставят здравето си на заден план. Изглежда, че възпаленият лимфен възел е дреболия, без да носи доброкачествено или злокачествено отклонение. Дори най-ниската температура сигнализира за възпаление в тялото. Тялото изпраща много знаци за своето състояние, трябва да им се даде смисъл. В противен случай в надпреварата за живот можете да загубите най-важното - здравето. Без здраве животът ще свърши. Не пропускайте телесни сигнали, те са важни.

Лимфом на Ходжкин: какво е и как да се лекува

Какво е лимфом на Ходжкин?

Микропрепарат с лимфом на Ходжкин

Лимфомът на Ходжкин (HL) е злокачествено заболяване на лимфоидната тъкан. HH се нарича "юношеска болест", тъй като повечето от тях са изложени на млади хора от 15 до 30 години, много по-рядко диагностицирани на възраст 55 - 60 години. При мъжете HL е по-често, отколкото при жените. Честотата на новодиагностицираните пациенти е приблизително 2,1 - 2,8: 100 000 население годишно.

Инициирането на тумора се осъществява от В-лимфоцитите на един от етапите на производство на антитела от клетките. Лимфоцитът, образувайки се в костния мозък, се придвижва до лимфния възел, където продължава да преминава през етапите на съзряване и също така започва да избира специални комбинации от гени за синтезиране на антитела. В този процес се образуват както лимфоцити с нови антитела, така и „грешни“ лимфоцити, които не са успели да създадат ново антитяло оптимално. Този естествен процес се регулира от механизма на апоптоза, тоест клетките с грешна комбинация от гени трябва да умрат. Но в случая с HL, това не се случва, клетката започва произволно да се размножава, образувайки тумор..

Туморът в HL има характерни черти, а именно наличието на гигантски клетки на Berezovsky-Reed-Sternberg (BRSH). Произходът на тези клетки не може да бъде определен от учени по целия свят в продължение на десетилетия, едва в края на 20 век стана известно, че анормалните клетки са трансформирани нискоспецифични лимфоцити от В-клетъчната линия, по-рядко Т-клетката.

Причините за развитието на болестта

Вирусът на Epstein-Barr има ясна връзка с болестта

Други причини нямат ясна връзка с HL, но могат да повлияят на началото на заболяването. Те включват ХИВ, други състояния на тежка имунна недостатъчност, включително последствията от приема на имуносупресори. Според някои данни близките роднини на пациент с HL са изложени на риск..

Класификация на лимфогрануломатозата по форми и етапи

Хистологичните признаци определят формата на лимфома

Преди това HL се наричаше болест на Ходжкин или лимфогрануломатоза. Тези имена все още се използват на практика, но според международния стандарт болестта се обозначава като HL и се класифицира, както следва:

Според хистологичните признаци:

  • Лимфохистиоцитна форма (15% от всички случаи на HL). При биопсията се откриват предимно зрели лимфоцити и BRS клетките присъстват в малък брой. Обикновено диагностицирани в началния етап на развитие, мъжете на възраст под 30 години са податливи.
  • Нодуларна (нодуларна) склероза (45%). Образецът за биопсия разкрива RSP клетки и лакунарни клетки с голям брой ядра или едно многолопастно ядро. Характерно е наличието на възли, образувани от лимфоидна тъкан. Болестта се определя по-често при жени под 30 години.
  • Смесена клетъчна форма (30%). Предлагат се клетки с различни размери и видове: фибробласти, плазма, еозинофили, лимфоцити, BRS клетки. Засегнати млади мъже, възрастни хора, деца, пациенти с ХИВ.
  • Форма на лимфоидно изчерпване (5%). В биопсичния образец няма лимфоцити, голям брой RBS клетки. Болестта засяга предимно възрастните хора.

Броят на групите засегнати лимфни възли определя етапа

  • I - увреждане на 1 група лимфни възли или 1 орган / тъкан.
  • II - увреждане на ≥ 2 групи лимфни възли или орган / тъкан и лимфни възли от едната страна на диафрагмата.
  • III - засегнати са лимфни възли или орган / тъкани и лимфни възли от двете страни на диафрагмата.
  • IV - смесени, множествени лезии на един или повече органи / тъкани и лимфни възли.

Етапите са придружени от буквени обозначения:

  • а - няма симптоми;
  • б - налице са симптоми: треска, загуба на тегло, нощно изпотяване;
  • f - участват органи / тъкани, локализирани в близост до засегнатите лимфни възли;
  • s - далакът участва в туморния процес;
  • х - мащабно поражение.

Симптоми на лимфом на Ходжкин

Задух, неспецифичен симптом на заболяването

Заболяването се характеризира с леки симптоми в началния етап. Постепенно се появяват признаци:

  • увеличаване на размера на лимфните възли;
  • хронична умора, слабост;
  • задух, болка в гърдите;
  • виене на свят, гадене;
  • увеличаване на размера на далака;
  • треска;
  • повишено изпотяване през нощта;
  • отслабване.

Диагностика

Ясен признак на лимфом са подутите лимфни възли

Диагностиката започва с разпит на пациента за признаци на заболяването, след това се изследват лимфните възли. Подутите лимфни възли за дълго време са най-характерният симптом на HL. Най-често лимфният възел е безболезнен и може да достигне необичайно големи размери. Извършва се клиничен и биохимичен анализ, ултразвук на вътрешните органи.

За диагностицирането на HL биопсията е задължителен елемент - анализ на проба от тъкан на лимфни възли. За това лимфният възел обикновено се отстранява, за да се проведе хистологично изследване, въз основа на което се разкрива формата на заболяването..

Позитронно-емисионната томография (PET) е нов метод за определяне на LH, който позволява идентифициране на тумора с помощта на подробни 3D изображения.

Компютърна томография на гръдния кош и корема, както и биопсия на костния мозък се извършват за идентифициране на стадия на HL.

Лечение на лимфом на Ходжкин

Основата на лечението е химиотерапията

LH е една от малкото онкологични патологии, която е показала възможността за излекуване на по-голямата част от пациентите, дори и в напреднал стадий. Лечението с лъчева и химиотерапия показа добри резултати по-рано и с появата на съвременни диагностични методи в HL терапията се формира нов подход, който направи възможно подобряването на показателите. Още на етапа на откриване на заболяването се определя неговият стадий и рисковата група на пациента, според получените данни се предписва лечение. За всеки етап са разработени оптимални терапевтични мерки с най-малък брой странични ефекти.

Лечението започва с цикли на химиотерапия и е разработена стратегия за всеки етап и рискова група. След това, ако е необходимо, се предписва лъчева терапия, чийто принцип също се е променил през последните десетилетия. Благодарение на модерното оборудване стана възможно да се проведе облъчване точно върху целта, без да се засягат други тъкани. В същото време лъчевата терапия вече не се предписва на всички пациенти, а само на тези, които след химиотерапия имат туморни огнища, определени с помощта на PET..

Ако не се постигне частична ремисия или настъпи първият ранен рецидив, се препоръчва трансплантация на стволови клетки. Обикновено се прави автоложна трансплантация, при която пациентът получава собствени стволови клетки.

Последици и усложнения

Химиотерапията има отрицателен ефект върху сърцето

HL се лекува, но провокира редица усложнения, които в повечето случаи не са свързани със самото заболяване, а с последиците от химиотерапия и лъчение, тъй като тези методи имат повишен онкогенен потенциал. Колкото повече курсове терапия са били проведени, толкова по-голям е рискът от тежки усложнения. Ракът на гърдата, стомаха, пикочния мехур, червата, матката и други органи са причина за 13-15% от смъртните случаи след терапия с HL.

Мъжкото безплодие е честа последица от терапията; преди лечението с HL, на мъжете се предлага процедура за криоконсервация на сперматозоиди. Сърдечно-съдови заболявания възникват поради сърдечната токсичност на лечението с HL. Също така, усложненията на терапията включват заболявания на ендокринната система, белодробни патологии, тежко протичане на инфекциозни заболявания.

Прогноза

Лабораторните показатели определят прогнозата на заболяването

  • Левкоцитоза ≥ 15 000 / μL;
  • Профилактика на лимфопения

Редовните прегледи при специалисти са добра превенция

Няма общоприети мерки за ефективно предотвратяване на НЗ. Препоръчва се преглед на близки роднини на пациента, особено за близнаци. Също така, вероятността от образуване на HL е висока при пациенти със заболяване, причинено от вируса на Epstein-Barr. Вирусът допринася за развитието не само на HL, но и на други видове лимфоми и различни тежки патологии.

Лимфом на Ходжкин - какво трябва да знаете за болестта

Лимфомът на Ходжкин (HL), наричан още "лимфогрануломатоза", е онкологично заболяване, при което в лимфните тъкани се развива злокачествен процес. По-рядко може да засегне нелимфатни органи, например тимусната жлеза, костния мозък, далака и черния дроб. В такива случаи те говорят за екстраноидален тип тумор..

С описаната патология клетките в лимфните тъкани мутират от нормални към гигантски многоклетъчни клетки, наречени „клетки на Березовски-Рийд-Щернберг“. Освен това се появяват така наречените едноядрени клетки на Ходжкин. С напредването на болестта те могат да се разпространят чрез циркулиращата кръв в тялото. По този начин процесът на метастазиране протича при болестта на Ходжкин. Както първият, така и вторият вид атопични клетки се откриват по време на микроскопско изследване на засегнатите тъкани.

Тази онкологична патология получи името си от името на лекаря, който за пръв път я описа през 19 век - Томас Ходжкин.

Мъжете са по-податливи на лимфогрануломатоза, отколкото жените. Болестта засяга предимно представители на бялата кавказка раса. Има две „рискови възрасти“: първата е периодът от 15 до 35-40 години, втората е над 60 години. Не рядко обаче лимфомът на Ходжкин се открива при деца..

Прогнозата за тумори от този тип е доста благоприятна: въз основа на етапа, на който се открива онкопатологията и започва лечението, тя варира от 45 до 95%. Като цяло експертите казват, че 80% от петгодишните нива на оцеляване на пациентите.

Симптоми на лимфом на Ходжкин

LH манифестът почти винаги започва с увеличаване на размера на лимфните възли. В същото време те остават безболезнени при палпация и не се връщат към нормалните си размери дори след няколко курса на терапия с антибактериални лекарства.

В началните етапи процесът включва лимфните възли, разположени над диафрагмата - цервикални, надключични, по-рядко - аксиларни, както и разположени в медиастиналната област. В изключителни случаи лимфогрануломатозата може да започне в долната част на тялото - лимфните възли на коремната кухина или слабините.

В допълнение към увеличените лимфни възли, пациентът може да бъде загрижен за следните атипични и типични симптоми на лимфома на Ходжкин:

  • общо влошаване на благосъстоянието, изразяващо се в летаргия, загуба на сила, тежка умора и сънливост, главоболие, световъртеж, гадене;
  • периодично повишаване на базалната телесна температура до субфебрилни стойности и над, редуващи се с периоди, когато температурата остава в нормални граници;
  • нощно изпотяване;
  • загуба или намаляване на апетита и в резултат на това значителна загуба на телесно тегло за кратък период;
  • повишена чувствителност към настинки, вируси и инфекции;
  • с увреждане на лимфните възли в медиастиналната област - задух, непродуктивна кашлица, затруднено вдишване, с локализация в зоната на хранопровода - затруднено преглъщане, с развитие на онкологичен процес в ингвиналните лимфни възли - язва на кожата;
  • силен сърбеж, дразнене и сухота на кожата;
  • рядко - болка в засегнатите лимфни възли по време на пиене на алкохол.

С напредването на заболяването пациентът може да изпитва доста силна болка в променените лимфни възли или вътрешни органи.

Етапи на лимфома на Ходжкин

Преди да преминете към постановка, трябва да се спрете накратко на видовете лимфогрануломатоза. В съвременната медицинска класификация, базирана на преобладаването на определени атопични клетки в засегнатата област, се разграничават четири хистологични разновидности на тази онкопатология:

  • нодуларна склероза - класически лимфом на Ходжкин, диагностициран при около половината от пациентите с лимфогрануломатоза;
  • смесен клетъчен лимфом (разпространение в общата маса около 35%)
  • изчерпване на лимфоидите (разпространение до 10%);
  • лимфоидно преобладаване - най-редкият тип лимфогрануломатоза, открит при около 3-5% от пациентите.

Независимо от вида, всички злокачествени образувания от групата на Ходжкин се класифицират на етапи. В зависимост от пренебрегването на патологията и степента на участие на органи и възли в процеса се разграничават четири етапа на лимфома на Ходжкин.

  1. Етап I: определя се като разпространение на болестта в една група лимфни възли или един нелимфатичен орган.
  2. Етап II: диагностицира се, когато две или повече групи лимфни възли, разположени от едната страна на диафрагмата, участват в онкологичния процес или един орган, който не принадлежи към лимфната система, и една група възли, при условие че те са само над или само под диафрагмата.
  3. Етап III: има предпоставки да се говори за това, когато лимфогрануломатозата засяга лимфните възли от двете страни на диафрагмата, както и далака или нелимфен вътрешен орган.
  4. Етап IV: на този етап пациентът има генерализиран злокачествен патологичен процес, обхващащ няколко групи лимфни възли и няколко органа, разположени в различни части на тялото.

Успехът на лечението пряко зависи от етапа, на който е открита болестта. Най-лесно се поддават на терапия са първият и вторият етап. На последния етап вероятността за излекуване е намалена до половината от диагностицираните случаи. Въпреки това, с добре разработена тактика на лечение и отговорно отношение към терапията на самия пациент, това е напълно възможно..

Причини за лимфома на Ходжкин

Въпреки повече от двеста години проучване на този рак, днес е невъзможно да се отговори точно на въпроса защо възниква лимфогрануломатоза.

Известно е, че значителен рисков фактор е наследственото предразположение и генните мутации на клетките, които изграждат човешката лимфна система. В допълнение, следните са посочени като вероятни предпоставки:

  • наличие на вирус на Epstein-Barr или човешки Т-лимфотропен вирус;
  • неизправности в работата на имунната система, от които лимфната част е част. Имунодефицитът може да бъде вроден или придобит. Автоимунните заболявания, ХИВ и редица други водят до подобни състояния;
  • живеещи дълго време в радиоактивно замърсени райони;
  • редовен контакт с химикали, които са потенциални канцерогени;
  • прекомерно излагане на ултравиолетова светлина - прекомерно излагане постоянно на пряка слънчева светлина.
  • приемане на определени лекарства.

Също така, определено влияние върху вероятността от поява и развитие на лимфом на Ходжкин оказва неправилен начин на живот, ниска подвижност, небалансирана диета, затлъстяване от 2 и по-високи степени, злоупотреба с алкохол и никотин..

Диагностициране на ходжкинов лимфом

Определящият метод за диагностика на лимфогрануломатозата е отстраняването на тъкан от засегнатия лимфен възел или нелимфен орган за хистологични и цитогенетични изследвания. Биопсията се извършва чрез пункция, лапароскопски или хирургични методи, в зависимост от местоположението на тумора. Ако далакът е засегнат, той обикновено се отстранява за по-нататъшни изследвания.

Освен това пациентът се разпитва и преглежда от специалист по онкология на хематолог, като се събира лична и фамилна анамнеза, след което може да се предпише следното:

  • хемограма (общ клиничен кръвен тест, който позволява да се определи отклонението от референтните стойности на хемоглобина, левкоцитите и ESR);
  • други анализи на кръвен серум: биохимични, имунологични, за туморни маркери;
  • инструментални и апаратни изследвания: рентгенова снимка, CT, MRI, ултразвук, PET-сканиране с радиоактивна глюкоза, сцинтиграфия с контрастен реагент, пункция на костния мозък и други.

Методите, изброени в последния параграф, могат да бъдат предписани от лекуващия лекар, ако е необходимо, например, за изясняване на стадия на заболяването, или изобщо не са предписани - ако биопсията и лабораторните изследвания на кръвта на пациента не предоставят достатъчно информация за еднозначна диагноза на лимфома на Ходжкин.

Лечение на лимфом на Ходжкин

Лечението на злокачествени новообразувания се избира въз основа на няколко фактора: вида и етапа на лимфогрануломатоза, възрастта и здравето на пациента, наличието или отсъствието на хронични заболявания. Настоящите протоколи предвиждат назначаването на химиотерапия и лъчетерапия.

Химиотерапията може да бъде както стандартна, така и силно агресивна - ако в първия случай не е постигнат желаният ефект. Извършва се с помощта на големи дози цитостатични лекарства. Като правило, след края на лечението с висока доза химиотерапия, пациентът се нуждае от автоложна трансплантация на костен мозък. Понякога към режима се добавят стероидни лекарства, за да се улеснят възпалителните процеси и да се намали имунният отговор на организма.

Лъчевата терапия като независим метод за лечение на ходжкинов лимфом се използва много ограничено: в ранните етапи, когато локализацията на туморния процес обхваща една група лимфни възли или един нелимфен орган, целевото облъчване може да даде положителен ефект. В четвъртия етап на лимфома на Ходжкин се изписва радиочестотна експозиция в случаите, когато пациентът поради здравословни причини не може да се подложи на химиотерапия. В този случай основната цел на лекарите е да забавят растежа на тумора и да удължат живота на пациента, запазвайки качеството му до максимум..

Най-силно изразен положителен резултат дава комбинираното химиолучево лечение. В този случай основната задача за унищожаване на анормални клетки е възложена на цитостатици, а лъчетерапията служи за консолидиране на ефекта.

Хирургичната интервенция като терапевтичен подход за лимфогрануломатоза се използва изключително рядко - главно в много ранните етапи, когато засегнатата област е минимална и локализирана.

На пациенти с напреднало заболяване, които не са получили очаквания резултат от химиолучева терапия, се предлага палиативно лечение, насочено главно към ефективно облекчаване на болката и максимално възможно поддържане на жизнената дейност на вътрешните органи.

Прогнозата за лимфома на Ходжкин е доста добра. В повечето случаи болестта се повлиява добре от лечението, поради което при навременна диагностика и терапия се наблюдава дългосрочна (петгодишна) ремисия, еквивалентна на пълно възстановяване, при 95% от децата и юношите..

При възрастните картината е малко по-малко положителна: едногодишната преживяемост е 93%, петгодишната - 82%, 10-годишната - 73%, 15-годишната - 63% (американска статистика).

Колкото по-късно пациентът потърси помощ, толкова по-неблагоприятна ще бъде прогнозата, която освен това е сложна в случай на незадоволително общо здравословно състояние..

Препоръките за превенция на HL са същите като тези за всеки рак. Това е ограничение на престоя на пряка слънчева светлина, контакт с радиация, химикали-канцерогени, както и здравословен начин на живот - балансирана, възможно най-чиста храна, достатъчна физическа активност и отказ от лоши навици.

Лимфом на Ходжкин

Лимфомът на Ходжкин (лимфогрануломатоза, болест на Ходжкин) е злокачествен тумор на лимфоидната тъкан с образуването на специфични полиморфно-клетъчни грануломи. Туморният субстрат на лимфома на Ходжкин са клетки на Рийд-Щернберг (лакунарни хистиоцити) - големи полиплоидни клетки, съдържащи многолобуларно ядро. Основната част от тумора на засегнатия лимфен възел е гранулом с натрупвания на лимфоцити (Т-клетките преобладават сред тях), гранулоцити, хистиоцити, еозинофили, плазма и ретикуларни клетки. Тъканта на засегнатия лимфен възел е пронизана от влакнести съединителнотъканни корди, излизащи от капсулата.

Болестта е кръстена на Томас Ходжкин, който през 1832 г. описва седем случая на заболяването и предлага да се обособи патологията в отделна нозологична единица, чиято обща черта е увеличаване на лимфните възли и далака, кахексия (екстремно изтощение на тялото) и смърт.

Адекватното и навременно лечение позволява да се получат добри резултати; повече от 50% от пациентите успяват да постигнат стабилна ремисия.

Средната честота на лимфом на Ходжкин варира от 0,6–3,9% при мъжете и 0,3–2,8% при жените и е средно 2,2 случая на 100 000 население. Заболяването се среща във всички възрасти, сред раковите заболявания в детска възраст се нарежда на трето място по разпространение.

Причини за лимфома на Ходжкин

Етиологичният фактор на заболяването остава неясен. Предполага се, че лимфомът на Ходжкин е В-клетъчен тумор, който се развива на фона на Т-клетъчен имунодефицит поради хипофункция на тимуса.

Има няколко предразполагащи фактора:

  • инфекциозни заболявания - клетките на лимфната система започват неконтролирано деление и претърпяват мутации под въздействието на вируси (херпевируси, ретровируси и др.);
  • вродени заболявания на имунната система - синдром на Луис-Бар, синдром на Вискот - Олдрич и др.;
  • автоимунни заболявания - ревматоиден артрит, синдром на Sjogren, целиакия, системен лупус еритематозус и др.;
  • генетична предразположеност - не са идентифицирани генетични маркери, но се наблюдава увеличаване на честотата на лимфома на Ходжкин в семейства, в които такива заболявания вече са диагностицирани;
  • влиянието на канцерогенни химикали - бензоли, анилинови багрила, соли на тежки метали, ароматни въглеводороди, пестициди и др.;
  • работа, свързана с излагане на повишена радиация, високочестотни токове, облъчване.

Форми на заболяването

Класификацията на лимфома на Ходжкин се основава на хистологичните характеристики на засегнатата тъкан.

В ранните стадии заболяването обикновено протича безсимптомно..

Има четири хистологични варианта на лимфома на Ходжкин:

  • нодуларната (нодуларна) склероза (видове 1 и 2) е най-честата форма на заболяването, придружена от образуването на колагенови връзки в лимфните възли вътре в гръдната кухина, които разделят образуваната туморна тъкан на много заоблени области. Разкриват се клетки на Рийд-Щернберг;
  • лимфохистиоцитен (лимфоиден превес) - класически вариант на ходжкинов лимфом, който се характеризира с наличието на голям брой лимфоцити в засегнатия орган. Рийд - клетките на Щернберг са единични, често се откриват клетки на Ходжкин. Клъстерите от лимфоцити се сливат помежду си и образуват области с дифузен растеж, фиброза и некроза липсват. Най-често засегнати са цервикалните аксиларни, ингвинални лимфни възли;
  • лимфоидно изчерпване - в засегнатата тъкан преобладават клетките на Рийд-Щернберг, между тях се забелязват единични разпространения на лимфоцити, чието ниво непрекъснато намалява. Вариантът на лимфоидното изчерпване обикновено съответства на IV стадий на разпространение на заболяването и се характеризира с неблагоприятен ход;
  • смесен клетъчен вариант - хистологичната картина е представена от голям брой лимфоцити, еозинофили, плазмени клетки, клетки на Рийд-Щернберг в засегнатата тъкан. Често се откриват огнища на некроза, полета на фиброза.

Етапи на лимфома на Ходжкин

При установяване на етапите на лимфома на Ходжкин се вземат предвид данните от изследването и резултатите от биопсията, определя се броят на органите и тъканите, участващи в патологичния процес, разпространението на процеса е над или под диафрагмата:

  • I - една група лимфни възли е засегната;
  • I E - I + участие в патологичния процес на един извънлимфен орган;
  • II - две или повече групи лимфни възли са засегнати от едната страна (отгоре или отдолу) на диафрагмата;
  • II Е - лезия на лимфоидния орган с увеличаване на 1-2 групи лимфни възли, локализация на лезията - от същата страна спрямо диафрагмата;
  • III - няколко групи лимфни възли са засегнати от двете страни (отгоре и отдолу) на диафрагмата;
  • III S - лезия на слезката се присъединява;
  • III E - III + локализирана лезия на екстралимфен орган или тъкан;
  • IV - дифузна или дисеминирана (мултифокална) лезия на един или повече вътрешни органи, която може да бъде придружена от увреждане на лимфните възли.

Появата на признаци на биологична активност през периода на ремисия показва начално обостряне.

Етап IV може да има следните опции на курса:

  • А - няма интоксикация;
  • Б - признаци на интоксикация, загуба на тегло през последните шест месеца;
  • а - няма биологична активност по отношение на кръвни тестове;
  • б - открита биологична активност.

Симптоми на лимфом на Ходжкин

Първоначално патологичният процес се развива в лимфните възли. Те се увеличават постепенно, туморният процес се разпространява и засяга други органи и тъкани. В ранните стадии заболяването обикновено протича безсимптомно. С нарастването на лимфните възли те стават болезнени и се появяват симптоми, свързани с компресия на околните тъкани и органи..

Местни признаци на лимфом на Ходжкин:

  • увеличени лимфни възли;
  • увреждане на вътрешните органи.

Основният симптом на лимфома на Ходжкин е лимфаденопатията (характеризираща се със значително увеличение на лимфните възли). Засегнати са лимфните възли на средния и предния медиастинум, понякога тимусът. Също така увреждането може да засегне всички органи, процесът може да обхване далака, черния дроб, кожата, костния мозък, белите дробове, плеврата, костната тъкан..

Чести симптоми на лимфома на Ходжкин:

  • треска с вълнообразен характер;
  • повишено изпотяване през нощта (обилно нощно изпотяване);
  • слабост, апатия;
  • липса на апетит;
  • сърбяща кожа;
  • внезапна загуба на тегло без причина, загуба на тегло може да достигне критични нива;
  • анемия;
  • намален имунитет, податливост към инфекциозни заболявания.

При изразено увеличение на лимфните възли на гръдния кош се развиват следните симптоми:

  • суха, непродуктивна кашлица;
  • дрезгавост на гласа;
  • чувство на тежест в засегнатата област;
  • дисфагия (нарушение на преглъщането);
  • диспнея (задух);
  • кава синдром (нарушения на кръвообращението в басейна на горната куха вена);
  • плеврит, перикардит.

При лечението на лимфома на Ходжкин се предпочита химиотерапията в комбинация с лъчение, което дава максимален ефект с минимален брой усложнения.

Когато процесът стане широко разпространен, се появяват признаци на увреждане на вътрешните органи. Най-често се откриват увреждания на лимфните възли на далака и черния дроб. В резултат на увеличаването на тези вътрешни органи стомахът се компресира и бъбреците се изместват. Засягането на лимфните възли се проявява с появата на коремна болка с различна интензивност.

Поражението на белите дробове по правило има вторичен характер и е следствие от прехода на процеса от лимфните жлези на медиастинума към белите дробове. Често се наблюдава натрупване на плеврална течност.

Увреждането на нервната система се открива след широко разпространение на лимфогрануломатоза в лимфните жлези и вътрешните органи. Най-честите лезии на гръбначния мозък, при които лимфогрануломатозните елементи растат в епидуралната тъкан и притискат гръбначния мозък. В такива случаи заболяването протича като тумор на гръбначния мозък с нарушения на проводимостта на чувствителност, пареза и парализа, болка в крайниците.

Двата основни пътя на увреждане на костната тъкан са лимфохематогенното разпространение и пролиферацията на лимфогранулома в костната тъкан. Първичните костни лезии се откриват през първата година на заболяването, вторичните промени в костите се появяват след 1,5–2,5 години от началото на заболяването. Промени в скелета настъпват, когато процесът се разпространява от съседните лимфни възли, плевра, медиастинум. Лимфогрануломатозната тъкан причинява разрушаване на костната структура и остеосклероза. Натискът на увеличени лимфни възли върху съседните нервни сплетения се проявява с интензивна болка в гръбначния стълб, в засегнатите кости на скелета.

При лечението на пациенти с ранни и генерализирани стадии на лимфома на Ходжкин, 5-годишната степен на преживяемост без прогресия е 90%, със стадий III - 60-80%, при стадий IV ремисията достига по-малко от 45% от пациентите.

Отбелязват се и признаци на биологичната активност на процеса, дължаща се на производството на цитокини: повишаване нивото на серумния хаптоглобин, скоростта на утаяване на еритроцитите, съдържанието на церулоплазмин и лактат дехидрогеназа и концентрацията на фибриноген над референтните стойности. Появата на признаци на биологична активност през периода на ремисия показва начално обостряне.

Диагностика

Ранното откриване на заболяването е трудно поради факта, че клиничните симптоми не са строго дефинирани и често напълно липсват.

Диагнозата на ходжкиновия лимфом се основава на морфологичната картина на засегнатия лимфен възел или орган. Възложени са редица изследвания:

  • клиничен преглед и събиране на анамнеза - отделя се специално внимание на симптомите на интоксикация, палпация на всички периферни групи лимфни възли, далак и черен дроб, провежда се изследване на носоглътката, сливиците;
  • биопсия на засегнатите лимфни възли с хистологичен и имунохистохимичен анализ на биопсията. Критерият за лимфома на Ходжкин е наличието в взетия материал на специфични клетки на Рийд-Щернберг, незрели клетки на Ходжкин;
  • лабораторни изследвания - общ и биохимичен кръвен тест, скорост на утаяване на еритроцитите, серумна активност на алкална фосфатаза, тестове за бъбречна и чернодробна функция. При клиничния анализ на кръвта са възможни повишаване на ESR, неутрофилна левкоцитоза, умерена еозинофилия, повишаване на концентрацията на фибриноген, тромбоцитоза и намаляване на съдържанието на албумин. В началния стадий на заболяването кръвните тестове разкриват умерена левкоцитоза, която с напредването на болестта се заменя с левкопения;
  • лабораторна оценка на функцията на щитовидната жлеза - с увреждане на цервикалните лимфни възли;
  • имунофенотипни изследвания на туморната тъкан - идентифицират качествени и количествени нарушения на Т-клетъчната връзка на имунитета.
  • Рентгеновите изследвания на гръдния кош, скелета, стомашно-чревния тракт - са от водещо значение при определяне на естеството и локализацията на лезиите;
  • Ехография на корема - със същата цел като рентгенографията;
  • компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс на шията, гръдните органи, корема и таза - ви позволява да идентифицирате наличието на туморни образувания в различни части на тялото;
  • трепанобиопсия - извършва се при съмнение за увреждане на костния мозък на илиачните кости;
  • остеосцинтиграфия - с повишено ниво на алкална фосфатаза в кръвния серум;
  • диагностична лапаротомия - използва се за вземане на биопсии на мезентериални и пара-аортни лимфни възли.

Лечение на лимфом на Ходжкин

Разработени са различни схеми на терапия, изборът им се извършва, като се вземат предвид видът и степента на увреждане, продължителността и тежестта на заболяването, наличието на съпътстваща патология.

Предполага се, че лимфомът на Ходжкин е В-клетъчен тумор, който се развива на фона на Т-клетъчен имунодефицит поради хипофункция на тимуса.

Общият режим на лечение на лимфом включва два етапа:

  • стимулиране на ремисия с циклична химиотерапия;
  • консолидиране на ремисия чрез радикална лъчева терапия и поддържащи цикли на медикаментозна терапия.

При планиране на обхвата на лечението се вземат предвид неблагоприятни фактори, определящи тежестта и разпространението на туморния процес:

  • ангажиране на три или повече зони на лимфни колектори;
  • масивно увреждане на далака и / или медиастинума;
  • наличието на изолирана екстранодална лезия;
  • увеличение на ESR с повече от 30 mm / h при наличие на симптоми на интоксикация и над 50 mm / h при тяхно отсъствие.

Използват се различни варианти за лъчева терапия - от локално облъчване на първични лезии в намалени дози до облъчване по радикална програма на всички лимфни възли на етап IV А. За да се предотврати разпространението на туморни клетки през лимфната система, се извършва облъчване на регионалните части, съседни на лезиите.

Полихимиотерапията се състои в едновременната употреба на няколко цитостатици. Има различни комбинации от химиотерапия (протоколи), лекарствата се предписват на дълги курсове. Лечението е поетапно, включва двуседмични цикли на двуседмични интервали, след завършване на шест цикъла се предписва поддържащо лечение.

Предпочитание се дава на химиотерапията в комбинация с радиация, която дава максимален ефект при минимален брой усложнения. Първо се извършва въвеждаща полихимиотерапия с облъчване само на увеличени лимфни възли, след това - облъчване на всички останали лимфни възли. След излагане на радиация, поддържащата химиотерапия се извършва по една или друга схема. Интензивното лечение през периода на подобрение намалява броя на късните усложнения и увеличава възможността за лечение на обостряния.

Средната честота на лимфом на Ходжкин варира от 0,6–3,9% при мъжете и 0,3–2,8% при жените и средно 2,2 случая на 100 000 население.

Ако процесът е локален и е достъпен за хирургическа интервенция, далакът, изолираните лимфни възли и единичните конгломерати на лимфните възли се отстраняват, последвано от облъчване върху гама-терапевтични единици. Спленектомията е показана и при тежка депресия на хематопоезата, която предотвратява цитостатичното лечение..

В случай на прогресия на заболяването и неефективност на терапията е показана трансплантация на костен мозък..

Потенциални последици и усложнения

Болестта на Ходжкин може да има следните усложнения:

  • сепсис;
  • рак на мозъка или гръбначния мозък;
  • кървене;
  • натиск на неоплазмата върху дихателните пътища, водещ до задушаване;
  • синдром на горната куха вена;
  • развитието на обструктивна жълтеница (с компресия на жлъчния канал);
  • имунологични отмествания;
  • чревна обструкция (когато червата са компресирани от лимфни възли);
  • кахексия;
  • дисфункция на щитовидната жлеза;
  • образуване на фистула на периферните лимфни възли;
  • миокардит и перикардит;
  • вторични злокачествени новообразувания;
  • нарушение на протеиновия метаболизъм на бъбреците и червата;
  • странични ефекти от химиотерапията и облъчването.

Прогноза

Адекватното и навременно лечение ви позволява да постигнете добри резултати; повече от 50% от пациентите успяват да постигнат стабилна ремисия. Ефективността на терапията е предопределена от диференциран подход към разработването на схеми на лечение за различни групи пациенти, идентифицирани въз основа на неблагоприятни прогностични фактори..

При интензивни програми клиничният ефект обикновено се наблюдава още през първия цикъл. При лечението на пациенти с ранни и генерализирани стадии на лимфома на Ходжкин, 5-годишната степен на преживяемост без прогресия е 90%, със стадий III - 60-80%, при стадий IV ремисията достига по-малко от 45% от пациентите.

Болестта на Ходжкин се среща във всички възрасти и е на трето място сред раковите заболявания в детска възраст.

Неблагоприятни прогностични признаци:

  • масивни конгломерати на лимфни възли с диаметър над 5 cm;
  • изчерпване на лимфоидите;
  • едновременно увреждане на три или повече групи лимфни възли;
  • разширяване на медиастиналната сянка с повече от 30% от обема на гръдния кош.

Предотвратяване

Не са разработени специални мерки за първична профилактика на болестта на Ходжкин. Особено внимание се отделя на вторичната профилактика - профилактиката на рецидивите. Хората, които са имали лимфом на Ходжкин, се съветват да изключват физически, електрически и термични процедури, да избягват физическо претоварване, излагане на слънце, те са противопоказани при работа, свързана с излагане на вредни индустриални фактори. За да се предотврати намаляване на броя на левкоцитите, се извършва кръвопреливане. За да се предотвратят нежелани събития, жените се съветват да планират бременност не по-рано от две години след възстановяването.

Следваща Статия

Рак на кръвта