Хронична миелоидна левкемия за колко време

Ангиома

По правило хроничната миелоидна левкемия (ХМЛ) се диагностицира в хроничен стадий, но в 10-15% от случаите диагнозата може да бъде поставена за първи път в етап на ускорение, а в 5-10% от случаите първата клинична проява на заболяването се проявява в терминалния стадий. Симптомите не винаги се наблюдават, например спленомегалия, което показва, че е имало дълъг недиагностициран хроничен стадий на заболяването. При някои пациенти, с кръвна картина, характерна за бластна криза, далакът е почти или изобщо не увеличен, левкоцитозата може да е малка, което предполага много кратък хроничен стадий на заболяването.

В повечето случаи с появата на хронична миелоидна левкемия (ХМЛ) в терминален стадий клиничните симптоми (треска, изпотяване, прояви на хеморагичен диатеза) по време на диагностицирането са незначителни и понякога липсват. Продължителността на терминалния стадий в тези случаи, като правило, е значително (понякога 2-3 пъти) по-голяма от средната продължителност на терминалния стадий, който се развива след няколко години от хроничния ход на заболяването.

До последното десетилетие, белязано от нови подходи към терапията, повечето автори посочват средна продължителност на живота при хронична миелоидна левкемия (ХМЛ) от 44-51 месеца. В същото време продължителността на живота при това заболяване варира много значително - от 1-2 до 15-20 години или повече, но преди появата на съвременната терапия само 1-5% от пациентите са преживели 10-годишния етап. Наблюдавахме пациент с Ph-положителна хронична миелоидна левкемия (ХМЛ), който приемаше само миелозан по време на заболяването..

Продължителността на живота му от момента на поставяне на диагнозата е 30 години. Това е най-дългата продължителност на живота, която познаваме за това заболяване..

Продължителността на заболяването с хронична миелоидна левкемия (ХМЛ) се определя почти изцяло от продължителността на хроничния стадий на заболяването, тъй като периодът на фазата на ускорение по правило не надвишава 1 - 1,5 години, а терминалният стадий не надвишава няколко месеца. Ситуацията се промени донякъде едва наскоро, след появата на съвременни лекарствени препарати. Значителните колебания в продължителността на хроничната миелоидна левкемия (ХМЛ) доведоха до търсенето и идентифицирането на признаци, които могат да се използват като прогностични признаци при определяне на продължителността на живота и оценка на отговора на терапията..

Много автори са анализирали ролята на различни клинични и хематологични симптоми при прогнозиране на хронична миелоидна левкемия (ХМЛ). Повечето проучвания показват връзка между продължителността на заболяването и размера на далака, процента на бласти и базофили в кръвта и костния мозък по време на диагностицирането. Много автори откриват корелация с нивото на хемоглобина, броя на тромбоцитите, размера на черния дроб, някои откриват връзка с възрастта на пациентите. Предложени са различни прогнозни модели, които отчитат много от изброените характеристики..

Критерии за клиничен и хематологичен отговор на лечението

Експресивност на отговораКлинични прояви и спленомегалияБрой на левкоцититеЛевкоцитна формулаТромбоцитиКостен мозък
Пълна клинична и хематологична ремисияНе9 / лНорма7 лНорма
Частична клинична и хематологична ремисияСвиване на далака9 / лЕдинични миелоцити7 / л-
Няма отговорСпленомегалия> 20 • 10 9 / лМиелоцити> 3%> 450 • 10 7 / л-

По време на периода на приложение на миелосан, членове на международната група за изследване на прогнозата при хронична миелоидна левкемия (ХМЛ) J. Sokal et al., Имайки данни от много страни, анализираха хода на заболяването при 1635 пациенти с ХМЛ. Те показаха, че през първите две години от момента на поставяне на диагнозата не повече от 10-15% от пациентите умират, като се започне от третата година годишната смъртност е приблизително 25% от броя на пациентите, оцелели до този срок. 678 пациенти са проследени за поне 4 години от момента на поставяне на диагнозата. Клиничните симптоми, установени в началото на заболяването, са сравнени с продължителността на заболяването..

С помощта на компютърна програма, използвайки математическия модел на Кокс, авторите извършиха многофакторен анализ, за ​​да изберат и вземат предвид само признаците, които имат независимо значение за продължителността на заболяването, и да изключат тези, които играят косвена роля, свързана с първата. В резултат на това беше предложен прогностичен модел, като се вземат предвид 4 признака: възрастта на пациента към момента на поставяне на диагнозата; размера на далака; броя на тромбоцитите и взривите в кръвта. Този модел стана най-широко разпространен и се използва в повечето изследвания до момента..

където exp е степента (константа 2.718). Фигурните скоби във формула означават, че степента трябва да бъде увеличена до степента на числото, което се появява в фигурните скоби.

Показано е, че при индекс от 0,8 или по-малко прогнозата е благоприятна, средната продължителност на живота на пациентите от тази група е 60 месеца. При индекс от 1,2 или повече прогнозата е неблагоприятна, средната продължителност на живота е само 32 месеца. Ако индексът е от 0,9 до 1,1, тогава прогнозата е междинна.

Няколко проучвания потвърдиха предсказуемата стойност на този модел. Например италианската кооперативна група показа, че при благоприятна прогноза 93% от пациентите са живели повече от 2 години, при междинните - 80%, при лошите - само 70% от пациентите.

Очевидно е обаче, че формулата на Сокал е трудна за практическа работа, тъй като изисква математическа обработка на данните. Въз основа на няколко предложени преди това модели за предсказване, N. Kantarjian et al. предложиха своята т. нар. синтезирана система за стадиране и прогнозиране на заболяването, по-удобна в ежедневната работа. Според този модел за хроничния стадий на заболяването прогностично неблагоприятните признаци са следните: възрастта към момента на поставяне на диагнозата е 60 години и повече; броят на силовите клетки в кръвта е 3% или повече или 5% или повече в костния мозък; броят на базофилите в кръвта е 7% или повече или 3% в костния мозък и повече, броят на тромбоцитите е 700 • 10 9 / l или повече.

Ако изброените неблагоприятни признаци липсват или има само един от тях, се записва етап I на заболяването и прогнозата се счита за благоприятна. Наличието на два неблагоприятни признака означава стадий II ХМЛ, прогнозата се счита за междинна. Ако се открият три или повече неблагоприятни признака, се определя етап III на заболяването, прогнозата се счита за неблагоприятна. Фазата на ускорение се счита за стадий IV на заболяването, при който прогнозата винаги е лоша.

Въпреки своята простота, този модел има малко полза в научните изследвания..

Отнасянето на определен пациент в началото на заболяването към определена прогностична група в миналото е имало малка практическа стойност, тъй като лечението на всички пациенти е било практически еднакво и се е различавало само в зависимост от стадия на заболяването. Разпределението на пациентите в групи с различна прогноза е важно за правилното сравнение на резултатите от лечението, получени от различни автори. Понастоящем, когато има няколко алтернативни метода на терапия, определянето на прогнозата за всеки конкретен пациент придобива практическо значение, тъй като влияе върху избора на конкретен метод на лечение..

Хронична миелоидна левкемия - продължителност на живота на различни етапи от хода на заболяването

Хроничната миелоидна левкемия е процес на мутация на плурипотентни клетки и по-нататъшно неконтролирано пролиферация на гранулоцити. Според статистиката миелоидната левкемия представлява 16% от всички хематологични злокачествени заболявания в средната възрастова група хора, а 8% са всички останали възрастови групи. Обикновено заболяването се появява след 31 години, а пикът на активност настъпва на 45 години. Децата под 12-годишна възраст рядко се разболяват.

Хроничната миелоидна левкемия засяга еднакво тялото на мъж или жена. Трудно е да се разпознае хода на заболяването, тъй като процесът първоначално е асимптоматичен. Често миелоидната левкемия се открива в късните етапи и след това процентът на оцеляване намалява.

Според ICD-10 заболяването има класификация: C 92.1 - Хронична миелоцитна левкемия.

Причините за хронична миелоидна левкемия

Патогенезата на миелоидната левкемия произхожда от миелозата. В хода на определени фактори се появява тумороподобен клон на клетка, който е в състояние да се диференцира до белите кръвни клетки, които са отговорни за поддържането на имунитета. Този клон активно се възпроизвежда в костния мозък, с изключение на полезните хемопоетични микроби. Кръвта е наситена с неутрофили в равни количества с еритроцитите. Оттук и името - левкемия.

Човешкият далак трябва да действа като филтър за тези клонинги, но поради големия им брой органът не може да се справи. Слезката е патологично увеличена. Процесът на образуване на метастази започва и се разпространява в съседни тъкани и органи. Появява се остра левкемия. Настъпват увреждания на чернодробните тъкани, сърцето, бъбреците и белите дробове. Анемията се увеличава и състоянието на организма води до смърт.

Експертите са установили, че ХМЛ се формира под въздействието на следните фактори:

  • Излагане на радиация.
  • Вируси.
  • Електромагнитни полета.
  • Химични вещества.
  • Наследственост.
  • Прием на цитостатици.

Етапи на развитие на патологията

Обичайно е да се разграничават основните три етапа на заболяването:

  1. Първоначално - поради леко свръхрастеж на далака, както и увеличаване на левкоцитите в кръвта. На този етап пациентите се наблюдават, без да се предписва специфично лечение.
  2. Разширено - доминират клиничните признаци. На пациента се предписват специализирани лекарства. Миелоидната тъкан в миелозата и в далака е увеличена. Рядко се засяга лимфната система. В костния мозък има свръхрастеж на съединителна тъкан. Тежка чернодробна инфилтрация. Далакът е втвърден. Интензивна болка възниква при палпация. След инфаркт на далака се чуват звуци на триене на перитонеума върху засегнатата област. Температурата може да се повиши. Има голяма вероятност за увреждане на съседни органи: язва на стомаха, плеврит, кръвоизлив в очите или пневмония. Огромното количество пикочна киселина, образувано по време на разграждането на неутрофилите, допринася за образуването на камъни в пикочните пътища.
  3. Терминал - има намаляване на нивото на тромбоцитите, развива се анемия. Усложненията се появяват под формата на инфекции и кървене. Левкемоидната инфилтрация причинява увреждане на сърцето, бъбреците и белите дробове. Далакът заема по-голямата част от коремната кухина. По кожата се появяват плътни, безболезнени, надигнати розови петна. Ето как изглежда туморният инфилтрат. Лимфните възли се увеличават поради образуването на тумори от саркомен тип в тях. Туморите от тип саркоиди могат да се появят и развият във всеки орган или дори кост на човек. Появяват се признаци на подкожен кръвоизлив. Високото съдържание на левкоцити провокира развитието на синдром на хиперлевкоцитоза, при който централната нервна система е увредена. Има и психични разстройства и зрителни увреждания поради подпухналостта на зрителния нерв..

Взривната криза е остро влошаване на миелоидната левкемия. Състоянието на пациента е тежко. Те прекарват по-голямата част от времето си в леглото, неспособни дори да се преобърнат. Пациентите са силно изтощени и могат да страдат от силна болка в костите. Кожата става синкава. Лимфните възли са каменисти, увеличени. Коремните органи, черен дроб и далак, достигат максималния си размер. Тежката инфилтрация засяга всички органи, причинявайки неуспех, водещ до смърт..

Симптоми на заболяването

Хроничният период продължава средно до 3 години, единични случаи - 10 години. През това време пациентът може да не знае за наличието на болестта. Те рядко придават значение на ненатрапчиви симптоми като умора, намалена работоспособност, усещане за пълен стомах. Изследването разкрива увеличаване на размера на далака и повишено ниво на гранулоцити..

В ранните стадии на ХМЛ може да има намаляване на хемоглобина в кръвта. Появява се нормохромна анемия. Черният дроб при хронична миелоидна левкемия се увеличава, както и далакът. Настъпва разширяване на еритроцитите. При липса на лекарско наблюдение болестта ускорява развитието си. Преходът към фаза на влошаване може да бъде показан или чрез тестове, или от общото състояние на пациента. Пациентите бързо се уморяват, страдат от чести световъртежи, кървене, което е трудно да се спре.

Диагностични мерки

Специалистът извършва задълбочен преглед на пациента и записва анамнезата в медицинската история. Освен това лекарят предписва клинични тестове и други кръвни тестове. Първият показател е увеличение на гранулоцитите. За по-точна диагноза се взема малко количество костен мозък и се извършват хистологични изследвания.

Крайният момент в диагнозата е изследването на полимеразната верижна реакция с обратна транскрипция за наличието на хромозома Филаделфия.

Хроничната миелогенна левкемия може да бъде объркана с дифузна миелосклероза. За точно определяне се извършва рентгеново изследване за наличие или липса на области на склероза върху плоски кости.

Как се лекува миелоидната левкемия??

Лечението на хронична миелоидна левкемия се извършва по следните начини:

  • Трансплантация на костен мозък.
  • Облъчване.
  • Химиотерапия.
  • Резекция на далака.
  • Отстраняване на левкоцити от кръвта.

Химиотерапията се провежда с такива лекарства като: Sprysel, Mielosana, Gleevec и др. Най-ефективният метод е трансплантацията на костен мозък. След процедурата по трансплантация пациентът трябва да бъде в болница под наблюдението на лекари, тъй като подобна операция унищожава целия човешки имунитет. След известно време настъпва пълно възстановяване..

Химиотерапията често се допълва с облъчване, ако няма желания ефект. Гама-лъчението засяга областта, където се намира болната далака. Тези лъчи предотвратяват растежа на необичайно развиващите се клетки.

Процедурата за левкафереза ​​се извършва при възможно най-висок брой левкоцити. Процедурата е подобна на плазмаферезата. С помощта на специален апарат всички левкоцити се отстраняват от кръвта.

Продължителност на живота при хронична миелоидна левкемия

По-голямата част от пациентите умират във втория или третия стадий на заболяването. Приблизително 8-12% умират след диагностициране на хронична миелоидна левкемия през първата година. След последния етап преживяемостта е 5-7 месеца. В случай на положителен резултат след терминалния стадий, пациентът може да продължи около година.

Според статистиката средната продължителност на живота на пациентите с ХМЛ при липса на необходимото лечение е 2-4 години. Използването на цитостатици при лечението удължава живота до 4-6 години. Трансплантацията на костен мозък удължава живота много повече от други лечения.

Хронична миелоидна левкемия: патогенеза и лечение

Какво е хронична миелоидна левкемия?

Кръвна мазка на пациент с хронична миелоидна левкемия

Хроничната миелогенна левкемия (ХМЛ) е злокачествено новообразувание на хематопоетичната тъкан, придружено от прогресивна пролиферация на незрели гранулоцити. Първоначално заболяването има муден характер, постепенно преливащо в стадия на обостряне с тежки симптоми и образуване на системни нарушения. Е едно от най-опасните и увреждащи заболявания.

ХМЛ е първото онкологично заболяване, при което е определена връзката между развитието на канцерогенезата и мутацията в ген. Характерната аномалия се основава на транслокацията на 9-та и 22-ра хромозома, тоест участъците на тези хромозоми се сменят на места, образувайки анормална хромозома. Мутирала хромозома е идентифицирана от изследователи от Филаделфия, така че е наречена Филаделфия или Ph-хромозома.

Причини за развитие

Пестицидите имат отрицателен ефект върху хематопоезата

Болестта е известна на науката от 1811 г., но досега факторите, провокиращи мутация в гена, не са установени. Има редица причини, които допринасят за развитието на патологията:

  • облъчване, включително лъчева терапия;
  • химиотерапия за други онкологични заболявания;
  • редица генетични заболявания, характеризиращи се с хромозомна аномалия (например синдром на Даун);
  • взаимодействие с химични съединения (петролни продукти, пестициди).

Патогенеза на хронична миелоидна левкемия

Патогенеза на хронична миелоидна левкемия

Хибридният ген BCR-ABL 1, образуван в резултат на хромозомна транслокация, произвежда синтеза на BCR-ABL протеин. Този протеин е тирозин киназа, която обикновено насърчава предаването на сигнални импулси за клетъчен растеж. Тирозин киназата, създадена чрез мутация, се превръща в активен фактор в клетъчната пролиферация, те започват да се делят и разпространяват независимо от растежните фактори. Процесът на създаване на клонинги на мутиралата клетка е в ход.

Неконтролираното делене е придружено от нарушена апоптоза - програмирана клетъчна смърт. Също така, хибридната тирозин киназа потиска естествените възстановителни функции в молекулите на ДНК, създавайки предпоставките за последващи мутации, което влошава патологичния процес.

Размножаващите се клетки са незрели, взривни предшественици на висококачествени кръвни елементи. Постепенно бластните клетки изместват функционалните еритроцити, тромбоцити и левкоцити. В други хромозоми се добавят нарушения, което стартира ускорен процес на разрушаване на тялото като цяло.

Етапи на хронична миелоидна левкемия

Взривната криза е един от етапите на миелоидната левкемия

  1. Хронична - 30% от бластните клетки. Етапът се характеризира с агресивния характер на мутиралите клетки, състоянието на пациента рязко се влошава. Допълнителни аномалии както в гена BCR-ABL, така и в генома като цяло провокират верига от патологични реакции, които вече не подлежат на лечение. На този етап могат да бъдат засегнати тъканите на вътрешните органи, кожата и лигавиците, миелоидните клетки се трансформират в сарком.

Симптоми и признаци

Признаците на ХМЛ стават забележими по-близо до напредналата фаза.

  • Симптоми на туморна интоксикация: загуба на тегло, бърза умора, вълнообразна треска, сърбеж, гадене, болки в ставите.
  • Симптоми на пролиферация на тумори - уголемяване на далака и черния дроб, болка в левия хипохондриум, лезии на кожата.
  • Анемичен синдром - замайване, тежка бледност, сърцебиене, чувство на недостиг на въздух.
  • Хеморагичен синдром - склонност към кървене на лигавиците, обрив под формата на червени точки, продължително кървене с леки порязвания.

Диагностика на заболяването

Един от методите за диагностика на заболяването е рентгеновата снимка

CML диагностиката включва:

  • Първоначален преглед на пациента с изследване на анамнеза, оплаквания, както и изследване чрез палпация на размера на далака и черния дроб.
  • Общ кръвен тест разкрива броя и характеристиките на кръвните клетки.
  • Извършва се биохимичен анализ за определяне нивото на билирубин, електролити, глюкоза, LDH, AST, ALT.
  • Хистологично изследване на костния мозък открива клъстери от бластни клетки.
  • Цитогенетичният анализ разкрива хромозомна транслокация.
  • На 3-ия етап се извършва имунофенотипиране, за да се идентифицират бластните клетки.
  • Генното секвениране се използва за откриване на генни мутации.
  • Извършва се ехография на вътрешните органи, предимно на далака и черния дроб.
  • Освен това се предписват рентгенография на гръдния кош, ЕКГ, ехокардиография, ELISA за маркери на различни заболявания, коагулограма и други изследвания.

Лечение

Основата на лечението са инхибиторите на тирозин киназата

Понастоящем терапията с ХМЛ се основава на употребата на инхибитори на тирозин киназа. Агентът от поколение I иматиниб блокира активността на хибридната тирозин киназа, прониквайки в „джоба“ на BCR-ABL протеина. Развитието на иматиниб направи пробив в лечението на ХМЛ поради неговата ефективност. Не рядко обаче пациентите развиват резистентност към лекарството, което води до създаването на инхибитори от второ поколение. Комбинацията с други методи на лечение позволява постигане на високи нива в подобряване на качеството и продължителността на живота.

Изборът на лекарството и дозата се определя в зависимост от стадия на ХМЛ и риска от странични ефекти. Обикновено лечението започва с 400 mg / ден иматиниб в началния етап, 600 mg / ден на следващите етапи, след което дозата може да бъде увеличена или намалена. Различните отклонения в гените причиняват ниска чувствителност към лекарства, така че пациентът може да смени един инхибитор с друг.

Трансплантация на костен мозък

Ако терапията се провали, се препоръчва алогенна трансплантация на костен мозък. Новите стволови клетки могат да произвеждат здрави елементи на кръвоносната система. Но операцията крие редица високи рискове..

Терапията с интерферон обикновено се предписва в 1-ви стадий на ХМЛ, тъй като не е ефективна в последващ етап.

За да се намали масата на тумора и ако няма резултат от лечението с инхибитори, се провежда химиотерапия. В стадия на бластната криза полихимиотерапията се използва подобно на лечението на остра левкемия.

При тежка спленомегалия може да се предпише лъчева терапия. Ако далакът е изложен на риск от разкъсване, се прави спленектомия.

Към днешна дата изследванията продължават да създават още по-съвършено лекарство. Руските учени с помощта на фондация "Сколково" провеждат клинични изпитвания на инхибитор от трето поколение, които по своята ефективност трябва да надминат предишните.

Профилактика и прогноза

Прогнозата на заболяването се определя от лекаря

Причината за образуването на ХМЛ не е установена, поради което превантивните мерки включват мерки за избягване на контакт с канцерогенни вещества, излагане на радиоактивно излъчване.

Прогнозата се определя от стадия и тежестта на заболяването. Един от прогнозните модели (Kantarjian H.M.) включва фактори:

  • напреднала възраст на пациента при диагностициране;
  • концентрацията на бластните клетки в кръвта ≥ 3%, в костния мозък ≥ 5%;
  • концентрация на базофили ≥ 7%;
  • концентрация на тромбоцитите ≥ 700 * 10 9 / l;
  • тежка спленомегалия.

Този модел е предназначен за началната фаза на ХМЛ, ако има ≥ 3 признака, прогнозата е лоша, следващите фази се считат за „винаги неблагоприятни“. Въпреки това, всеки случай на ХМЛ е индивидуален; има известни пациенти с продължителност на живота над 30 години в хроничен стадий. Средно при своевременно започване на лечение с инхибитори на тирозин киназа 70-80% от пациентите живеят повече от 10 години. С преминаването на болестта в прогресираща фаза степента на преживяемост намалява с 3 - 4 пъти, при бластна криза тя все още е до 6 месеца.

Миелоидна левкемия: хронична и остра

Миелоидната левкемия не е независимо заболяване, но означава състояние, характеризиращо се с повишен и неконтролиран растеж на миелоидни клетки в червения костен мозък и натрупването им в кръвния поток.

Популярно левкемията се нарича още рак на кръвта, но терминът не е правилен. Нозологично е обичайно да се разграничават две заболявания, свързани с това състояние - хронична (ХМЛ) и остра миелоидна левкемия (ОМЛ).

При AML има масивно разделение на миелопоетични клетки-предшественици (бласти), които не могат да се диференцират в зрели. Според статистиката на СЗО AML представлява около 80% от всички останали видове левкемия. Според данните от наблюдението най-често заболяването засяга пациенти под 15 години и след 60 години. ОМЛ е по-рядко срещан в пола при жените.

За разлика от AML, при ХМЛ злокачествените клетки запазват способността да се диференцират до зрели форми. ХМЛ представлява около 15% от всички случаи на левкемия. Годишната честота е приблизително 1,6 на 100 000 население. Най-често заболяването засяга пациенти във възрастовата група 20-50 години. В съотношението между половете мъжете боледуват по-често от жените, около 1,5: 1.

Класификация

В допълнение към класическата ICD, има няколко класификации, които позволяват да се получи точно описание на патологичния процес. За остра миелоидна левкемия най-подходяща е френско-американско-британската (FAB) класификация, основана на вида и зрелостта на клетките, от които се развива левкемия..

Подтип FABИмеЧестота на възникване (%)
М0Недиференцирана остра миелоидна левкемияпет%
М1Остра миелоидна левкемия с минимално съзряванепетнадесет%
М2Остра миелоидна левкемия с клетъчно съзряване25%
М3Остра промиелоцитна левкемиядесет%
М4Остра миеломоноцитна левкемия20%
M4eosОстра миеломоноцитна левкемия с еозинофилияпет%
М5Остра моноцитна левкемиядесет%
М6Остра еритроидна левкемияпет%
М7Остра мегакариоцитна левкемияпет%

Според хематологичната класификация, хроничната миелоидна левкемия има около 5 основни подтипа.

ПодтипИмеЧестота на възникване (%)
1.Хронична гранулоцитна левкемия95%
2.Ювенилна хронична миелоидна левкемияпет%
3.Хронична неутрофилна левкемия
4.Хронична миеломоноцитна левкемия
пет.Атипична хронична моноцитна левкемия

Съгласно международната класификация на болестите от 10-та ревизия (ICD-10), на всеки подтип на болестта трябва да се присвои определен код:

C92.0 - Остра миелоидна левкемия.

C92.1 - Хронична миелоидна левкемия.

C92.2 - Атипична хронична миелоидна левкемия.

C92.4 - Остра промиелоцитна левкемия.

C92.5 - Остра миеломоноцитна левкемия.

C92.7 - Друга миелоидна левкемия.

C92.9 - Миелоидна левкемия, неуточнена.

C93.1 - Хронична миеломоноцитна левкемия.

Причини и рискови фактори за ОМЛ

Острата миелоидна левкемия се причинява от увреждане на ДНК на развиващите се клетки от миелоидната линия на костния мозък, което допълнително провокира анормално производство на кръвни съставки. При AML костният мозък синтезира незрели клетки, наречени миелобласти. Тези анормални клетки не могат да функционират правилно и с обилно делене и растеж започват да изместват здравите елементи на костния мозък..

В повечето случаи не е ясно какво причинява ДНК мутацията, но са идентифицирани няколко фактора, допринасящи за ОМЛ, включително предшестващи хематологични нарушения, наследствени причини, излагане на околната среда и лекарствени ефекти. Въпреки това, повечето пациенти с новооткрита ОМЛ нямат установима причина..

Предшестващи хематологични нарушения. Най-честата причина за развитие се счита за миелодиспластичен синдром (MDS). Това е нарушение на костния мозък с неизвестна етиология, което най-често се среща при пациенти в напреднала възраст и се проявява с прогресивна цитопения, която се развива в продължение на няколко месеца или години. Съществуват и градации на риска при пациенти с този синдром. Например при рефрактерна анемия с пръстеновидни сидеробласти рискът от развитие на ОМЛ е значително по-нисък, отколкото при пациенти с MDS с повишен брой бластни клетки..

Вродени нарушения. Вродените заболявания, които предразполагат пациентите към развитие на ОМЛ, включват: синдром на Блум, синдром на Даун, вродена неутропения, анемия на Фанкони и неврофиброматоза. Обикновено тези пациенти развиват остра миелоидна левкемия от детството, но могат да се появят и по-късно в живота..

Ефекти на химикалите. В клинични проучвания е отбелязано, че рискът от разпространение на AML се увеличава значително при редовен контакт с бензен. Този химикал се използва като разтворител в различни индустрии (химически и петролни рафинерии, както и каучук и обувки). Бензенът се съдържа в лепилата, почистващите продукти, боите и цигарения дим. Излагането на формалдехид също е свързано с AML, но точният ефект все още е неизвестен..

Химиотерапия. ОМЛ е по-често при пациенти, които преди това са били подложени на химиотерапия. Някои лекарства са тясно свързани с развитието на вторична левкемия ("Мехлоретамин", "Прокарбазин", "Хлорамбуцил", "Мелфалан", "Етопозид", "Тенипозид" и "Циклофосфамид").

Рискът се увеличава, ако на пациента се прилага лъчева терапия едновременно с тези химиотерапевтични лекарства. Вторичната левкемия се появява около 10 години след лечение на болестта на Ходжкин, неходжкинов лимфом или детска остра лимфоцитна левкемия. Вторични левкемии могат да се появят и след лечение на рак на гърдата, яйчниците или други видове рак.

Излагане на радиация. Ефектите от високото облъчване са известен рисков фактор за ОМЛ, както и остра лимфобластна левкемия. Това беше забелязано за първи път сред оцелелите от Япония след атомните бомбардировки над Хирошима и Нагасаки. В рамките на 6-8 години след трагичните събития се установи, че много японци имат признаци на остра миелоидна левкемия.

Неблагоприятно облъчване може да се наблюдава по време на лъчева терапия за лечение на рак, както и при някои видове диагностични тестове (рентгенова снимка, флуороскопия, компютърна томография).

Пол, възраст и други рискови фактори. Причините са неизвестни, но е отбелязано, че мъжете страдат от ОМЛ по-често от жените. Също така, заболяването е по-често при кавказците. Недоказаните рискови фактори включват живот в зона с високо електромагнитно излъчване, излагане на пестициди, избелващи средства и бои за коса.

Причини и рискови фактори за ХМЛ

При здрав човек клетките на тялото съдържат 23 двойки хромозоми в ядрото си. При хора, страдащи от ХМЛ, в клетките на костния мозък има нарушение на структурата на хромозомите, което се състои в преместване на място от 22-ра хромозома в 9-та. Ултра късата хромозома 22, наричана още Филаделфия (след града, където е открита за първи път), присъства в кръвта на 90% от хората с ХМЛ.

На фона на тези хромозомни промени се образуват нови гени, които започват да свръхпродуцират ензима, тирозин киназа. Впоследствие голямо количество тирозин киназа води до анормално разделяне на клетките на костния мозък, което допринася за развитието на хронична миелоидна левкемия. Ненормалните бели кръвни клетки не се развиват или умират както обикновено, но се разделят на големи количества, изместват здравите кръвни клетки и увреждат костния мозък.

До момента точните причини за появата на AML не са изяснени. Понастоящем е общоприето, че острата миелогенна левкемия се развива на фона на натрупването на мутации в прогениторните клетки на миелопоезата. С някои изключения факторите, които увеличават риска от развитие на ХМЛ, са подобни на AML..

Отслабен имунитет. Клиничните проучвания показват, че хората с имуносупресия, като СПИН, са 3 пъти по-склонни да развият ХМЛ в сравнение с общата популация. Неблагоприятният ефект на цитостатичните лекарства е отбелязан и при хора, принудени да ги приемат след трансплантация на органи. В този случай рискът се удвоява..

Болести на червата. Причините не са напълно изяснени, но след статистически анализ се оказа, че пациентите с възпалителни чревни заболявания като улцерозен колит или болест на Crohn имат по-голям шанс за развитие на ХМЛ в сравнение с общата популация..

Пестициди. Няколко проучвания показват, че мъжете, които са в ежедневен контакт с пестициди (фермери, селскостопански работници), имат повишен риск от развитие на хронична миелоидна левкемия. В сравнение с общото население, рискът се увеличава с около 40%.

Пол, възраст и други рискови фактори. Както при AML, по-често ХМЛ заразява европейски мъже. Има 4 проучвания, които съобщават за неблагоприятните ефекти на затлъстяването. Наднорменото тегло увеличава вероятността да се разболеете с около 25%.

Симптоми

Повечето клинични прояви и признаци на миелоидна левкемия както за остра, така и за хронична форма са свързани с изместването на здрави израстъци на костния мозък от анормални клетки. По тази причина в хода на заболяването се разграничават 4 основни синдрома:

  • Анемична. Намаленият брой на червените кръвни клетки причинява умора, повишен сърдечен ритъм, бледност и задух.
  • Имунодефицитен. Липсата на нормално производство на бели кръвни клетки прави пациентите по-податливи на инфекция, тъй като анормалните клетки нямат механизми за насърчаване на пълен имунен отговор..
  • Опияняващ. Ранните признаци на миелоидна левкемия често са неспецифични и могат да бъдат подобни на тези при грип или други настинки. Честите симптоми включват висока температура, умора, загуба на тегло, лош апетит, задух, анемия, петехии (кървящи петна по кожата), болки в костите и ставите.
  • Хеморагичен. Намаленият синтез на тромбоцити води до леко натъртване или кървене с леки травми.

В допълнение, увеличаване на далака се наблюдава в повече от 50% от случаите с ХМЛ. Може да достигне толкова големи размери, че започва да изстисква коремните органи. Увеличеният далак понякога придружава AML, но този процес обикновено е бавен и безболезнен..

Поради левкоцитна инфилтрация, някои пациенти изпитват подуване на венците. В редки случаи основният симптом на ОМЛ е образуването на плътна левкемична маса или тумор (хлорома) извън костния мозък. Увеличаването на лимфните възли и паранеопластичното възпаление на кожата са много редки при ОМЛ..

Етапи

Разделянето на хода на хроничната лимфоцитна левкемия на фази позволява на лекарите да планират по-добре лечението и да предвидят резултата от заболяването.

Хронична фазаКръвта и костният мозък съдържат по-малко от 10% взривни клетки. Фазата може да продължи няколко години, но без адекватно лечение болестта ще прогресира и ще премине към следващите етапи на развитие. При около 90% от пациентите ХМЛ се диагностицира в хронична фаза. Могат да присъстват клинични прояви. Те обикновено се изразяват като обща слабост и лека загуба на тегло, коремът може да се увеличи поради спленомегалия.
Фаза на ускорение (ускорение)Все още не е разработена една дефиниция за тази фаза, но увеличаването на броя на бластите от 10 на 19% или повече от 20% от базофилите в периферната кръв се счита за основен критерий за прехода. Базофилите понякога съдържат цитогенетични промени в допълнение към хромозомата на Филаделфия.
Взривна кризаПо своя курс тя прилича на остра миелоидна левкемия. В тази фаза броят на взривовете, съдържащи допълнителни генетични промени, нараства до 20 процента или повече. В 25% от случаите взривовете могат да изглеждат като незрели клетки при остра лимфоцитна левкемия или остра миелоидна левкемия. Клиничните прояви в тази фаза са треска, уголемяване на далака и загуба на тегло..

Досега не са разработени стандарти за определяне на стадия на остра миелоидна левкемия, но е обичайно да се разграничават 3 ключови фази въз основа на общия ход на заболяването..

Ново диагностицирана AMLФазата съответства на новодиагностицирана левкемия, която не е била лекувана целенасочено преди. Възможно е преди това на пациента да са предписвани лекарства за симптомите на заболяването (треска, кървене), но не и за потискане на растежа на анормални клетки. На този етап от курса се откриват до 20% от бластните клетки.
РемисияФаза означава, че пациентът е получил подходящо лечение, спрямо което кръвната картина се нормализира. Основният критерий за ремисия е наличието на по-малко от 5% от бластните клетки в аспирата и тяхното отсъствие в периферната кръв и цереброспиналната течност..
РецидивКлинични прояви и патологични промени в периферната кръв и аспирата се върнаха след лечението.

Най-често срещаните видове миелоидна левкемия

Острата миелоидна левкемия със съзряване (М2) представлява около 25% от всички случаи на ОМЛ. Подтипът се характеризира с движение на част от 8-ма хромозома към 21-ва. От двете страни на сплайсинга се образува нов набор от ДНК от фрагменти, които преди това са кодирали RUNX1 и ETO протеините. След това тези две последователности се комбинират и започват да кодират един голям протеин, наречен M2 AML, който позволява на клетката да се разделя безпрепятствено..

Хроничната гранулоцитна левкемия е най-често срещана при ХМЛ. Тоест, всеки патологичен фактор, който провокира промени в хромозомния набор, засяга бластните клетки, от които след това се образуват гранулоцити. Тази форма на ХМЛ се среща в около 95% от случаите..

Диагностика

Няколко изследвания могат да бъдат поръчани за потвърждаване на диагнозата левкемия. Диагностиката също така ви позволява да определите вида на заболяването и въз основа на получените данни да изберете най-добрия метод на лечение. Основата на диагностичния процес при потвърждаване на диагнозата остра или хронична миелоидна левкемия се състои от лабораторни методи за изследване.

Пълна кръвна картина (CBC). При повечето пациенти предварителна диагноза на миелоидна левкемия се поставя след CBC. Същността на теста е да се преброят кръвните клетки (еритроцити, левкоцити, тромбоцити). UAC често се извършва като част от редовен медицински преглед. Хората с ХМЛ ще имат значително увеличение на броя на белите кръвни клетки (обикновено поради гранулоцити), съчетано с тромбоцитоза и базофилия. Освен това в кръвната формула се наблюдават елементи на незряла левкопоеза. С инхибирането на други растежи на костния мозък при пациентите броят на еритроцитите намалява. Поради увеличаване на общия брой на левкоцитите, левкемията понякога се нарича левкемия..

Аспирация и биопсия. Не са открити специфични туморни маркери за определяне на миелоидна левкемия, така че в повечето случаи те се диагностицират чрез комбинация от биопсия и аспирация. Това е единственият сигурен начин да потвърдите диагнозата. Аспирацията е процедура, при която течната част на костния мозък се отстранява с тънка игла, а биопсията взема твърда проба. Тези 2 процедури са много сходни и често се извършват едновременно, за да се получи по-точна информация за състоянието на костния мозък..

Типично място за аспирация и биопсия е илиачният гребен на тазовата кост. След събирането на биологичен материал специалист в областта на патологичната анатомия извършва подробен преглед на получените проби. Един от основните критерии, показващи AML при пациент, е наличието на повече от 20% бласти в кръвта и аспирацията.

Молекулярно тестване. Анализът се състои в тестване на левкемични клетки за съдържанието на определени гени, протеини и други фактори, показващи тяхната злокачественост. Въз основа на това изследване може да се доразвие индивидуализирана таргетна терапия..

Генетични изследвания. Позволява ви да определите генотипа на AML и да изберете оптималната опция за лечение на пациента. Освен това резултатите от теста могат да се използват в бъдеще за наблюдение на процеса на лечение..

Цитогенетични изследвания. Вид генетично тестване, което се използва за анализ на клетъчни хромозоми. Понякога това изследване може да се извърши върху периферни кръвни клетки, но са необходими тъканни проби, получени от костния мозък, за да се установи точна диагноза..

След започване на лечението на ХМЛ, цитогенетичните и / или молекулярните тестове се повтарят върху друга проба от костен мозък, за да се отчете броят на клетките, съдържащи филаделфийската хромозома и да се оцени ефективността на химиотерапията.

За повечето пациенти присъствието на хромозомата Филаделфия и синтезния ген BCR-ABL е основният маркер за наличието на ХМЛ. При малък брой пациенти хромозомата на Филаделфия е неоткриваема при рутинни тестове, въпреки наличието на BCR-ABL гена за сливане и увеличаване на броя на кръвните клетки. Въпреки това, тактиката на лечение в този случай ще бъде същата като при пациенти с откриваема филаделфийска хромозома..

Методи за изследване на изображения. Предписват се за оценка на ефекта на левкемия върху други части на тялото. Например, компютърна томография и ултразвук понякога се използват за преглед и измерване на размера на далака при пациенти с левкемия.

Колко бързо се развива?

Не са разработени конкретни методи за прогнозиране на продължителността на хроничната фаза и началото на бластна криза при ХМЛ. Прието е обаче да се смята за неблагоприятни фактори рязко повишаване нивото на левкоцитите, хепатоспленомегалия, увеличаване на процента на взривовете в червения костен мозък. Същото важи и за AML.

Характеристики на курса и лечението при специални категории пациенти

Ходът на заболяването, в зависимост от възрастта и пола, не е много различен. Единственото нещо, което трябва да се има предвид, е теглото и възрастта на пациентите, тъй като тези характеристики влияят върху предписването на дозата на лекарствата..

Бременност. По време на бременност диагнозата миелоидна левкемия е много рядка, около 1 на 300 000 случая. Освен това, ако не започнете своевременно лечение, тогава има голяма вероятност от развитие на спонтанен аборт. В допълнение, повишеното ниво на бластните клетки в кръвта може да причини забавяне на вътрематочния растеж, да провокира преждевременно раждане или да доведе до вътрематочна фетална смърт..

Въпреки наличието на хематоплацентарна бариера, която предпазва плода от ефектите на химиотерапията, прекъсването на бременността може да се препоръча в ранните етапи. Ако диагнозата е била поставена през 2-3-ия триместър, тогава, като правило, останалата част от бременността се извършва под прикритието на химиотерапия. Освен това трябва да се избягва кърменето, докато се подлагате на химиотерапия.

Лечение

При лечението на миелоидна левкемия е необходимо сътрудничеството на няколко специалисти за създаване на оптимална терапевтична тактика. Особено важно е пациентът да е под наблюдението на онколог и / или хематолог.

Възможностите за лечение зависят от няколко фактора, включително фазата на заболяването, очакваните странични ефекти, предпочитанията на пациента и общото състояние на тялото..

Целенасочена терапия. Това е вид лечение, насочено към гените на злокачествените клетки, техните протеини и тъканната среда, която насърчава растежа и оцеляването на левкемия. Целевата терапия блокира растежа и разпространението на злокачествените клетки, като същевременно ограничава увреждането на здравата тъкан.

Предписването на целеви лекарства при ОМЛ директно зависи от спецификата на мутациите в злокачествените клетки. Например, "Midostaurin" (Rydapt) е показан за пациенти с генна мутация FLT3 (25-30% от случаите). Enasidenib (IDHIFA) се препоръчва за хора с повтаряща се или рефрактерна AML с мутация IDH2.

При ХМЛ целта за активните вещества е ензимът тирозин киназа BCR-ABL. Има 5 основни лекарства, наречени инхибитори на тирозин киназа (TKI): иматиниб (Gleevec), дазатиниб (Sprycel), нилотиниб (Tasigna), босутиниб (Bosulif) и Pontinib (Iclusig). Всичките 5 лекарства могат да спрат ензима BCR-ABL, причинявайки бързо умиране на клетките на ХМЛ.

Химиотерапия. Лекарствата от тази група се предписват за унищожаване на злокачествени клетки чрез потискане на способността им да растат и да се делят. Формата на приложение на лекарства може да бъде под формата на интравенозно, подкожно инжектиране или под формата на таблетки. Режимът на химиотерапия обикновено се състои от определен брой цикли, дадени за определен период от време. Пациентът може да приема едно или повече лекарства едновременно.

Програмирана полихимиотерапия. Това е основното лечение за ОМЛ. Поради честото развитие на усложнения, процесът на лечение е доста труден, поради което курсовете по химиотерапия трябва да се провеждат на базата на специализирани болници. При лечението на пациенти е обичайно да се разграничават 4 фази:

  1. Индукция на ремисия.
  2. Закотвяне.
  3. Интензификация.
  4. Поддържаща терапия (2-5 години).

Най-често използваната комбинация е Cytarabine (Cytosar-U) и антрациклиново лекарство като Daunorubicin (Cerubidine) или Idarubicin (idamycin). Някои възрастни хора не могат да приемат тези лекарства и вместо това могат да използват Dacogen, Vidaza и / или ниски дози Cytarabine..

Като правило, за постигане на ремисия са необходими 2-5 курса на химиотерапия, след което пациентът навлиза във фазата на консолидация и му се предписват още няколко процедури. Поддържащата терапия започва приблизително една седмица след края на периода на втвърдяване. Ако се следват съвременни протоколи, стабилна ремисия може да бъде постигната при 60% и възстановяване при 30% от пациентите..

Като правило при ХМЛ се предписват препарати на хидроксиурея (Droxia, Hydrea), които са добри за намаляване на броя на левкоцитите. Химиотерапията може да помогне на кръвната Ви картина да се нормализира в рамките на дни или седмици, като същевременно намалява размера на далака Ви. Препаратите на хидроксиурея обаче не намаляват съдържанието на клетки с хромозомата Филаделфия и нямат толкова изразен ефект във фазата на бластната криза. Въпреки факта, че хидроксиуреята има малко странични ефекти, на повечето пациенти с новодиагностицирана ХМЛ се препоръчва да приемат Иматиниб или друг TKI. Това означава, че пациентите не се нуждаят от хидроксиурея или я използват само за кратък период..

Трансплантация на стволови клетки / костен мозък. Това е медицинска процедура, при която болният костен мозък на пациент се заменя с хематопоетични стволови клетки от здрав донор. Методът се счита за най-ефективното лечение за двата вида левкемия. Има 2 вида трансплантации на стволови клетки:

  • алогенна - трансплантация от съвместим донор (обикновено роднина);
  • автоложна - собствена трансплантация на костен мозък.

Успехът на трансплантацията се влияе от фазата на заболяването, резултатите от предишно лечение, възрастта на пациента и общото състояние. Въпреки че трансплантацията е единственият метод, който може да гарантира пълно възстановяване от ХМЛ, тя се използва по-рядко от TKI поради високия риск от странични ефекти..

Имунотерапия. Методът увеличава естествените защитни механизми на организма, за да ги активира за борба с миелоидната левкемия. Имунотерапията включва използването на лекарства на основата на имунокомпоненти, произведени в лабораторни или естествени условия. Интерферон (Alferon, Infergen, Intron A, Roferon-A) е ефективна група лекарства, които могат да намалят броя на левкоцитите, а в някои случаи дори да намалят броя на клетките, съдържащи хромозомата на Филаделфия.

Преди Imatinib да стане наличен, терапията с интерферон е основата на лечението на ХМЛ в хронична фаза. Понастоящем Интерферон не се препоръчва като лекарство от първа линия, тъй като редица проучвания показват, че TKI действат по-добре и причиняват по-малко странични ефекти. В същото време, за разлика от ITK, "Интерферон" е безопасно да се приема по време на бременност..

Нови лечения. Повечето от големите хематологични и онкологични центрове участват активно в клинични изпитвания, насочени към увеличаване на степента на успешно възстановяване от миелоидна левкемия. Когато се консултирате с лекар, е необходимо да се изясни възможността за участие в изследователски проекти за получаване на експериментално лечение.

Обещаващите техники, които се тестват в момента, включват:

  • комбинации от "Иматиниб" с други лекарства;
  • разработване на нови схеми за използване на ITC;
  • разработване на ваксини срещу BCR-ABL;
  • разработване на нови методи за трансплантация на стволови клетки, насочени към намаляване на страничните ефекти.

Алтернативно лечение. Миелоидните левкемии са много сериозни заболявания, характеризиращи се с висока смъртност и големи трудности при лечението. Поради тази причина използването на народни средства ще бъде неефективно или дори вредно за пациента. Пациентите, ако желаят, могат да приемат отвари, направени върху тиква, боровинки или брезови пъпки, но само в допълнение към основното лечение.

Рехабилитация

Протоколите не предвиждат конкретна рехабилитационна програма, но могат да се препоръчат физиотерапевтични курсове, терапевтични бани, окситерапия, психологическа подкрепа и балансирано хранене за подобряване на благосъстоянието на пациента. Важно е пациентът по време на рехабилитационния период да е бил под наблюдението на специалист, който да разбира състоянието на пациента и да е в състояние да премахне страничните ефекти от терапията.

Рецидив

В повечето случаи пациентите с остра миелоидна левкемия развиват рецидив след химиотерапия. В такива случаи се препоръчва автоложна трансплантация на стволови клетки. Редица хематологични центрове, които се придържат към тази тактика на лечение във втората ремисия или в началото на първия рецидив, постигат възстановяване на пациентите в 25-50% от случаите.

Постигнати са толкова високи резултати, тъй като много пациенти са запазили стволовите си клетки по време на първата ремисия, след което са били подложени на успешна трансплантация. Събирането на стволови клетки след рецидив не е толкова ефективно, тъй като по-малко от половината от пациентите, получаващи химиотерапия, ще постигнат втора ремисия. Най-оптималното решение за пациенти, които нямат предварително запазени стволови клетки, е алогенната трансплантация.

Устойчив поток

Повечето пациенти постигат ремисия (без признаци и симптоми) след първоначалното лечение на AML. Но при някои пациенти малки части от мутирали клетки остават в тялото дори след пълен курс на химиотерапия. С течение на времето броят на увредените клетки ще се увеличава, докато не бъдат открити при тестове или докато симптомите се върнат. Това състояние се нарича резистентна левкемия..

След края на лечението лекарят трябва да предостави на пациента лична информация за възможния риск от развитие на резистентна миелоидна левкемия..

Усложнения

Миелоидната левкемия има огромен брой усложнения, които се развиват както на фона на основното заболяване, така и в резултат на приема на лекарства за химиотерапия. Най-голямото притеснение за лекарите обаче, поради повишения риск от смърт и намаленото качество на живот, са следните три:

  • Имуносупресия. Поради патологично увеличаване на броя на незрелите бластни клетки, нормалните кръвни израстъци се изместват, което води до нарушаване на имунните механизми на организма.
  • Кървене. На фона на патологични промени в кръвосъсирващата система хората с ОМЛ са по-податливи на внезапно вътрешно кървене.
  • Безплодие. Много лекарства, използвани за лечение на ОМЛ, причиняват стерилитет като страничен ефект. Като правило тя е временна, но в някои случаи може да бъде и постоянна..

Прогноза (продължителност на живота)

При ОМЛ прогнозата се определя от вида на клетките, участващи в патологичния процес, възрастта на пациента и адекватността на лечението. Стандартните съвременни терапевтични техники увеличават преживяемостта при възрастни пациенти (до 60 години), но при по-възрастни пациенти този процент е много по-нисък.

5-годишна преживяемост за ОМЛ при пациенти под 60-годишна възраст35%
5-годишен процент на преживяемост при ОМЛ при пациенти над 60 годинидесет%

Продължителността на живота на пациентите, страдащи от ХМЛ, не надвишава 3,5 години от датата на диагнозата. Фазата на взривната криза е особено опасна за живота. Тя представлява 85% от всички смъртни случаи от ХМЛ. Навременното и подходящо лечение позволява на пациента да увеличи оцеляването средно за 5-6 години от момента на откриване на заболяването.

Диета

На пациентите, страдащи от кръвни заболявания, се предписва таблица номер 11. Акцентът в храненето трябва да бъде върху месото, пилешките яйца, млякото, сиренето и кефира. Също така, за да се запълни загубата на витамини, е необходима редовна консумация на зеленчуци и плодове. Общото дневно съдържание на калории трябва да достигне най-малко 4500 kcal.

Предотвратяване

Няма специфична профилактика за миелоидна левкемия. Човек може само да посъветва хората в риск да изключат контакт с бензен, пестициди и радиоактивни елементи. Една от целите на последващата профилактика след лечението е да се проверява редовно за рецидив. Ето защо се препоръчва ежегодно да се подлагате на превантивен преглед, който задължително включва общ кръвен тест..

Лечение на миелоидна левкемия в Израел

В израелските клиники лечението на хематологични заболявания се основава на съвременни медицински технологии, богат практически опит на специалисти и съвременни протоколи, които увеличават оцеляването на пациентите.

Изследването за миелоидна левкемия се извършва в хематологичните отделения на клиники или специализирани медицински центрове. Диагностиката включва следното:

  • Първоначален преглед на пациента и събиране на информация за историята на заболяването, динамиката на неговото развитие и симптомите.
  • Лабораторни методи за изследване, включително хемограма и биохимичен кръвен тест. Също така се извършва цитогенетично изследване за идентифициране на генетични промени и микроскопско оценяване на състоянието на хромозомите в кръвните клетки, костния мозък и лимфните възли.
  • Лумбалната пункция включва вземане на проби от костен мозък и подпомагане на откриването на наличие на анормални клетки. Като правило оградата се прави от лумбалната област под местна упойка с помощта на специална игла за пункция.
  • Биопсията на костния мозък е основният метод за диагностициране на левкемия. Той потвърждава диагнозата и определя вида на заболяването. Лекарят събира тъкан под местна упойка или може да се използва интравенозна седация, ако пациентът желае..
  • Ултрасонографията показва увеличени лимфни възли в коремната област, а също така ви позволява да оцените структурата и размера на черния дроб, далака и бъбреците.

В допълнение към този диагностичен стандарт, лекарят може да предпише допълнителни методи за изследване, както и да се обърне към други специалисти за консултация..

Сред съвременните методи за лечение в Израел се използват следните:

  • Химиотерапия, насочена към потискане на растежа и деленето на злокачествени клетки. Техниката се основава на принципите за повишаване на ефективността и намаляване на риска от странични ефекти.
  • Метод на моноклонална терапия, основан на използването на специални антитела, които селективно атакуват атипични клетки.
  • Трансплантацията на стволови клетки е най-радикалният метод за лечение, в повечето случаи позволява напълно да се елиминира болестта.
  • Целенасочена терапия, базирана на принципа на насочване на злокачествена клетка директно, без да уврежда здравите телесни тъкани.

Индивидуалният подход към всеки пациент и използването на най-новите технологии са основните принципи на лечение, използвани в израелските клиники. Подобни тактики могат значително да увеличат шансовете на пациента за възстановяване, както и да подобрят прогнозата за по-нататъшно качество на живот..

Най-добрите болници в Израел

Медицински център "Херцлия". Опитните хематолози гарантират на своите пациенти ефективно лечение на левкемия. Частната болница Herzliya е водещото медицинско заведение в Израел, което предоставя на своите пациенти първокласна медицинска помощ и най-добрите стандарти за лечение, които могат да бъдат намерени. Лечението на хематологични заболявания в Медицински център Херцлия се основава на най-новите научни разработки, които ви позволяват да постигнете впечатляващи резултати на всички етапи на заболяването и да отговаряте на най-строгите стандарти за безопасност на пациентите. Частната болница на Медицински център Херцлия има всички условия за диагностика и лечение на всякакво ниво на сложност..

Болница Ассута. Специалистите предлагат на своите пациенти съвременни протоколи за химиотерапия, трансплантация на костен мозък, както и други терапевтични методи, които им позволяват да постигнат максимални резултати при лечението на левкемия. Основната цел на лекарите е да подобрят степента на оцеляване и качеството на живот на пациентите. В клиника Ассута пациентите получават индивидуално лечение въз основа на генетична информация за вида на хематологичната патология. В болницата има екип от експерти, които постоянно тестват нови начини за борба с левкемията. Това означава, че пациентите от болница Assuta могат да участват в клинични изпитвания на нови лечебни протоколи, които не се предлагат в други болници..

Отзиви за лечение в Израел

Тип на процедуратаЦена, $
Консултация с хематологот 540
Хемограмаот 240
Биохимичен кръвен тестот 260
Курс на химиотерапияот 5400
Целенасочена терапияот 4800
Имунотерапияот 2400
Стандартен диагностичен комплекс за миелоидна левкемияот 9900
Стандартно лечение на миелоидна левкемияот 19900г
Трансплантация на костен мозъкот 190 000
Химиотерапия + трансплантация на стволови клетки + курс за рехабилитацияот 249000

Лечение на миелоидна левкемия в Германия

Отделение по хемато-онкология в Парацелс-клиника Оснабрюк. Служителите комбинират различни терапевтични техники в своята работа, което позволява да се постигне най-добър резултат при лечението на такова сложно заболяване като миелоидна левкемия. Благодарение на внимателния подбор на лекарства и методи на лечение е възможно да се постигне индивидуален подход за всеки пациент. Едновременно с основното лечение се извършва психо-онкологична помощ, която ви позволява морално да подкрепяте пациентите в такива трудни за тях моменти..

Онкологично отделение на клиниката Rechts der Isar. Тук работят над 30 специализирани лекари и 40 медицински сестри. Отделът се ръководи от световноизвестния специалист в областта на онкологията, професор, д-р по медицина Флориан Басерман. Според професора те лекуват своите пациенти според най-новите терапевтични концепции и редовно актуализирани насоки. Това включва използването на конвенционална и висока доза химиотерапия, както и използването на трансплантация на стволови клетки. Материалът за трансплантация може да бъде осигурен от тъкани на пациент, роднина или външен донор. Екипът от експерти се придържа към принципите на мултимодалната терапия в своята работа. Това включва комбинация от хирургична, химиотерапия, лъчетерапия и палиативни техники, индивидуално съобразени с пациента..

Тип на процедуратаЦена, евро
Консултация с хематологот 500
Хемограмаот 440
Хистологичен анализ на костния мозъкот 290
Пълна диагноза за миелоидна левкемияот 2900
Биохимичен кръвен тестот 450
Курс на химиотерапияот 5900
Трансплантация на костен мозъкот 120 000
Програма за рехабилитация (ден)от 250

Отзиви за лечение в Германия

Лечение на миелоидна левкемия в Русия

Москва

FSBI "Национален медицински изследователски център по хематология". Това е медицински център от световна класа, който няма аналози в Русия. На негова основа се лекуват всички възможни хематологични патологии. Институтът е основан през 1926 г. и за почти 100-годишната си история е натрупал знания за съветските училища и е възприел опита на водещи западни медицински центрове. За гражданите на Руската федерация се предоставят безплатни медицински услуги. Това право се упражнява чрез държавни програми за гарантиране на безплатно медицинско обслужване на руснаците. На базата на института от 2006 г. функционира отделението по клинична трансфузия, което се занимава с трансплантация на костен мозък за пациенти, страдащи от миелоидна левкемия и други патологии на хемопоетичните органи..

Клинична болница на Яуза. Той се придържа към 4 основни принципа в своята работа: сложност, иновации, експертиза и индивидуален подход към всеки пациент. При изучаване на миелоидна левкемия се използват усъвършенствани лабораторни и инструментални диагностични техники. Болничната диагностика има достъп до лабораторни тестове като цитогенетични и молекулярни изследвания, имунофенотипиране и хистограма на проби от тъкан на костен мозък. Взети заедно, това прави възможно надеждно потвърждаване на диагнозата в почти 100% от случаите. В болницата работят висококвалифицирани онкохематолози, които провеждат консервативно лечение на миелоидна левкемия. Схемите на химиотерапия се изготвят въз основа на индивидуалните характеристики на пациента, неговото обективно състояние, както и вида и степента на активност на заболяването..

Отзиви за лечение в Москва

Тип на процедуратаРазходи, търкайте.
Консултация с хематологот 2500
Хемограмаот 700
Хистологичен анализ на костния мозъкот 4700
Биохимичен кръвен тест (пълен)от 4000
Прилагане на концентрат на хемопоетични стволови клеткиот 6500
Събиране на стволови клетки от несвързан донорОт 173000г

Санкт Петербург

FSBI "RosNIIGT FMBA на Русия". Това е високотехнологичен изследователски институт в Санкт Петербург, който успешно лекува различни видове левкемия и други патологии на кръвта. На базата на институтската клиника те осигуряват първична специализирана медицинска помощ, консултативни и диагностични услуги, диспансерно наблюдение, а също така извършват лечение по съвременни технологии. В отделението работят опитни хематолози с научна степен и най-висока категория. Отделението разполага с модерна апаратура, използвана за диагностика на заболявания в амбулатория. Въз основа на диагностичните данни се избират най-оптималните тактики на лечение, които могат да включват насочена терапия, химиотерапия, трансплантация на костен мозък и различни спомагателни методи..

Болница към Института по детска хематология и трансплантология "Раиса Горбачева". Той заема водеща позиция в областта на трансплантацията на стволови клетки в Русия. Медицинският персонал предоставя квалифицирани медицински услуги на своите пациенти, страдащи от миелоидна левкемия. Лечението включва използването на химиотерапия, целенасочена и цитостатична терапия и различни техники за трансплантация на стволови клетки. Изследователският институт е специализиран в лечението на генетични и вродени патологии, използвайки техники за трансплантация на костен мозък.

Отзиви за лечение в Санкт Петербург

Тип на процедуратаРазходи, търкайте.
Консултация с хематологот 1500г
Хемограмаот 150
Хистологичен анализ на костния мозъкот 3000
Определяне на кариотипа на клетките на костния мозъкот 4000
Набор от тестове за потвърждаване на AMLот 10000
Биохимичен кръвен тест (пълен)от 3500
Прилагане на концентрат на хемопоетични стволови клеткиот 5500
Събиране на стволови клетки от несвързан донорот 160 000

Миелоидната левкемия е много опасно заболяване, което е трудно за лечение и е склонна към рецидив. Поради тази причина е важно своевременно да се започнат терапевтични мерки, които значително ще увеличат шансовете на пациента за възстановяване. Ако се появят симптоми, подобни на миелоидна левкемия, трябва да потърсите съвет от специалист възможно най-скоро..

Благодарим Ви, че отделихте време за попълване на анкетата. Мнението на всеки е важно за нас.