Факти за хроничната лимфоцитна левкемия: диагностика, лечение, перспективи

Остеома

Хроничната лимфоцитна левкемия (ХЛЛ) е вид рак на кръвта. Нарича се още хронична лимфоидна левкемия или малък лимфоцитен лимфом..

Какво е хронична лимфоцитна левкемия?

ХЛЛ се развива поради аномалии в образуването и развитието на един от видовете кръвни клетки - лимфоцитите.

Повечето случаи на ХЛЛ (около 95%) започват с увреждане на В лимфоцити (В клетки). Основните функции:

Засегнатите клетки не „узряват“ напълно;

Поради това левкоцитите не могат нормално да изпълняват някои от функциите си за борба с инфекциите;

Те постепенно се натрупват в костния мозък и кръвта, измествайки здравите лимфоцити от кръвния поток;

Ниските нива на здрави лимфоцити могат да доведат до вторични инфекции, анемия и кървене;

Увредените клетки се пренасят от кръвния поток в тялото и пречат на нормалното функциониране на органите;

В редки случаи хроничната форма на левкемия става агресивна.

Други видове хронични лимфоми

В допълнение към ХЛЛ има и други видове левкемия..

Пролимфоцитна левкома (PLL). Той е по-агресивен от повечето видове CLL. Засяга както В-лимфоцитите, така и Т-лимфоцитите. Обикновено се развива по-бързо от ХЛЛ, но все пак не толкова бързо, колкото острата лимфобластна левкемия.

Грубозърнеста лимфоцитна левкемия (CFL). Има тенденция да расте бавно, но в някои случаи бързо се превръща в агресивен етап. Характеризира се с увеличени лимфоцити с видими гранули, засяга Т лимфоцити или естествени клетки убийци (NK клетки).

Космата клетъчна левкемия (HCL). Бавно растящ тип В-клетъчен рак, но доста рядък. Името идва от появата на лимфоцити - точкови проекции на повърхността на клетките, които ги правят да изглеждат космати.

Малък лимфоцитен лимфом (MLL). Това заболяване е тясно свързано с хроничния лимфом, но при MLL раковите клетки се намират в лимфните възли и далака, а не в костния мозък и кръвта..

Хематопоетични органи и ХЛЛ

Като начало е полезно да разберем как хемопоезата обикновено действа в организма и каква роля играе костният мозък в това..

Трябва да знаете, че човешкото тяло е огромна фабрика, която непрекъснато произвежда нови клетки и нови тъкани. Те заместват мъртвите "изчерпани" клетки.

Концепция за стволови клетки

Стволовите клетки са специален тип клетки в тялото, които могат да се трансформират в почти всяка друга форма: клетки на черния дроб, кожата, мозъка или кръвта. Те се образуват в костния мозък. Тези стволови клетки, които участват в хемопоезата, се наричат ​​хематопоетични (кръвни стволови клетки).

Защо кръвните стволови клетки са толкова важни?

Кръвните клетки непрекъснато стареят, увреждат се и умират. Те трябва да се заменят непрекъснато с нови и в достатъчни количества. Така например, нормален здрав възрастен трябва да съдържа от 500 до 1500 лимфоцити на 1 μl (приблизително 25-40% от общия обем на кръвта).

Стволовите клетки се произвеждат главно в меката гъбеста тъкан на костите, но някои от тях могат да бъдат намерени и в циркулиращата кръв.

Хематопоетичните клетки се трансформират активно в лимфоидни и миелоидни стволови клетки:

    Лимфоидните клетки произвеждат лимфобласти, които от своя страна се превръщат в няколко вида бели кръвни клетки, включително лимфоцити и NK клетки;

Миелоидът, съответно, произвежда миелобласти. И те се превръщат в други видове левкоцити: гранулоцити, еритроцити и тромбоцити.

Всеки тип кръвни клетки има своя собствена специализация и предназначение..

Левкоцитите активно се противопоставят на инфекции и външни стимули.

Червените кръвни клетки (еритроцитите) са отговорни за пренасянето на кислород от белите дробове до тъканите и доставката на въглероден диоксид обратно в белите дробове за отстраняване.

Тромбоцитите образуват съсиреци, за да забавят или спрат кървенето.

Симптоми на хронична лимфоцитна левкемия

В ранните етапи ХЛЛ обикновено не притеснява пациента. Може да са необходими години за развитие на изразени симптоми, но веднага щом се появят, това вече е повод да се говори за хроничния стадий на заболяването..

Симптомите на ХЛЛ често се бъркат с грип и други често срещани заболявания. В същото време нивото на съдържание на всички видове кръвни клетки намалява. Симптоми на ниски бели кръвни клетки:

треска, изпотяване, болка в различни части на тялото;

Може да има и намаляване на нивото на червените кръвни клетки:

умора, слабост, липса на енергия и сънливост.

Симптоми на ниски тромбоцити:

червени петна по небцето или глезените;

чести или тежки кръвотечения от носа;

синини по цялото тяло и лошо съсирване на кръвта с порязвания.

Чести симптоми на хронична лимфоцитна левкемия:

необяснима загуба на тегло;

болка в костите или ставите;

подуване на лимфните възли на врата, подмишниците, стомаха или слабините.

Диагностика на хроничната лимфоцитна левкемия

Горните симптоми може вече да доведат до съмнение вашия лекар, но за да постави окончателна диагноза, той ще трябва да проучи медицинската история и да извърши пълен медицински преглед..

За точно диагностициране на ХЛЛ са необходими няколко теста. Някои от тях може да не са необходими, но ще са необходими за изясняване на диагнозата и разработване на по-ефективна стратегия за лечение.

Кръвен тест за CLL

Тест за видовете и броя на кръвните клетки, наличието на анормални лимфоцити или вече образувани ракови клетки. Тук лекарят трябва да определи вида на дефектните клетки, признаци на забавяне или обратно на прогресията на рака. Използват се два вида специални кръвни изследвания: имунофенотипиране и поточна цитометрия. Понякога може да се подозира CLL с общ анализ..

Изследвания на костния мозък при хронична левкемия

Отстраняване на тъкан от тазовите кости с игла (аспирация и биопсия на костния мозък) и проверка за ракови клетки.

Анализ на хромозомите за ХЛЛ

Кръвните клетки или клетките на костния мозък се проверяват за хромозомни аномалии: липсващи части, допълнителни копия, дублирани хромозоми. Промените в протеините на имунната система, които могат да предскажат тежестта на CLL, също могат да бъдат тествани. Като цяло има три вида генетични тестове: цитогенетичен анализ, флуоресценция in situ хибридизация (FISH) и полимеразна верижна реакция (PCR тест).

Визуален скрининг

Това включва рентгенова снимка на гръдния кош, компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс и ултразвуково изследване на лимфните възли.

Rai етапи на хронична лимфоцитна левкемия

Лекарите използват системата Rai, за да определят до каква степен е напреднала болестта и да планират лечение. Той е специално проектиран за CLL:

Етапите на заболяването зависят от броя на лимфоцитите, червените кръвни клетки и тромбоцитите в костния мозък и кръвния поток и от това дали са засегнати далака, черния дроб и лимфните възли;

Етапите варират от 0 до IV, като 0 е най-малък, а IV най-тежък.

Вашият Rai етап ще информира онколога за вероятността от прогресиране на заболяването и необходимостта от лечение. Етап 0 се характеризира с ниско ниво на риск, стадии I - II - умерен, етапи III - IV - висок.

Други фактори трябва да бъдат внимателно обмислени от Вашия лекар, за да се предвидят перспективите и да се избере най-оптималната стратегия за лечение. Между тях:

Генетични аномалии и мутации в левкоцитите (например отсъствие на част от хромозома или наличие на допълнителна хромозома);

Наличието на мутационен статус на гена IGHV (наличие на тежки вериги на имуноглобулин с променлива област);

Има ли симптоми на ХЛЛ;

Възраст, наличие на съпътстващи заболявания, начин на живот;

Броят на онкогенните (прелевкемични) клетки;

Скоростта на делене на левкемични клетки;

Как реагира болестта на първичното лечение и колко дълго продължава реакцията.

След преглед на лечението онкологът ще се нуждае от допълнителни изследвания, изследвания на кръв и костен мозък.

Ремисията би означавала, че болестта реагира на терапия. Пълната ремисия означава липса на симптоми или клинични признаци на рак. Частичната ремисия означава 50% намаление на всички симптоми;

Рецидивът означава, че ХЛЛ се връща, след като е бил в ремисия повече от шест месеца;

Резистентност - болестта прогресира в рамките на шест месеца от лечението.

Колко често се среща хроничната лимфоцитна левкемия?

В САЩ годишно се диагностицират около 20 000 случая на ХЛЛ. Според статистиката това е най-често срещаният вид левкемия сред възрастните - тя представлява почти 40% от случаите..

Причините за хронична левкемия

На медицината не е известно какво причинява ХЛЛ. Известно е, че хората на средна възраст и по-възрастните са податливи на болести. Средната възраст на пациентите към момента на поставяне на диагнозата е 72 години. ХЛЛ е по-често при мъжете, отколкото при жените.

Като цяло заболяването е по-често в Северна Америка и Европа, отколкото в Азия. Това обаче не зависи от местоживеенето, а по-скоро от генетичната предразположеност на отделните раси. Азиатците, живеещи в Съединените щати, Канада или европейските страни, са изложени на приблизително същия риск от ХЛЛ като техните азиатски колеги.

Понастоящем са идентифицирани само два рискови фактора за ХЛЛ:

излагане на определени химикали (хербициди и пестициди). Те включват например "агент Orange", с който американските войски са пръскали джунглата по време на войната във Виетнам;

случаи на ХЛЛ или други видове левкемия сред близки роднини.

Имайте предвид, че много хора с ХЛЛ изобщо нямат анамнеза за рискови фактори..

Хронична лимфоцитна левкемия - симптоми, причини, лечение, прогноза.

Хроничната лимфоцитна левкемия е злокачествена тумороподобна неоплазма, която се характеризира с неконтролирано разделяне на зрели атипични лимфоцити, засягащи костния мозък, лимфните възли, далака, черния дроб и други органи. В 95-98% от случаите това заболяване се характеризира с В-лимфоцитна природа, в 2-5 % - Т-лимфоцитни. Обикновено В-лимфоцитите преминават през няколко етапа на развитие, последният от които е образуването на плазмена клетка, отговорна за хуморалния имунитет. Атипичните лимфоцити, образувани при хронична лимфоцитна левкемия, не достигат този етап, натрупвайки се в органите на хемопоетичната система и причиняващи сериозни отклонения във функционирането на имунната система. Това заболяване се развива много бавно и може да прогресира асимптоматично в продължение на много години.

Това кръвно заболяване се счита за един от най-често срещаните видове онкологични лезии на хемопоетичната система. Според различни източници тя представлява 30 до 35% от всички левкемии. Годишно честотата на хроничната лимфоцитна левкемия варира между 3-4 случая на 100 000 население. Този брой рязко нараства сред възрастното население на възраст над 65-70 години, вариращо от 20 до 50 случая на 100 000 души.

Интересни факти:

  • Мъжете получават хронична лимфоцитна левкемия около 1,5-2 пъти по-често от жените.
  • Това заболяване е най-често в Европа и Северна Америка. Но населението на Източна Азия, напротив, рядко страда от това заболяване..
  • Съществува генетично предразположение към хронична лимфоцитна левкемия, което значително увеличава риска от развитие на това заболяване сред роднините.
  • За първи път хроничната лимфоцитна левкемия е описана от германския учен Вирхов през 1856 година.
  • До началото на 20-ти век всички левкемии са били лекувани с арсен.
  • 70% от всички случаи на заболяването се срещат сред населението над 65 години.
  • При популацията под 35-годишна възраст хроничната лимфоцитна левкемия е изключително рядка.
  • Това заболяване се характеризира с ниско ниво на злокачествено заболяване. Тъй като обаче хроничната лимфоцитна левкемия значително нарушава функционирането на имунната система, не е необичайно това заболяване да развие "вторични" злокачествени тумори..

Какво представляват лимфоцитите?

Лимфоцитите са кръвни клетки, отговорни за функционирането на имунната система. Смятан за вид бели кръвни клетки или бели кръвни клетки. Те осигуряват хуморален и клетъчен имунитет и регулират дейността на други видове клетки. От всички лимфоцити в човешкото тяло само 2% циркулират в кръвта, останалите 98% се намират в различни органи и тъкани, осигурявайки местна защита срещу вредните фактори на околната среда.

Продължителността на живота на лимфоцитите варира от няколко часа до десетки години..

Процесът на образуване на лимфоцити се медиира от няколко органа, наречени лимфоидни органи или лимфопоезни органи. Те са разделени на централни и периферни.

Централните органи включват червения костен мозък и тимуса (тимусната жлеза).

Костният мозък е разположен главно в гръбначните тела, костите на таза и черепа, гръдната кост, ребрата и в тръбните кости на човешкото тяло и е основният орган на хематопоезата през целия живот. Хематопоетичната тъкан е желеобразно вещество, което непрекъснато произвежда млади клетки, които след това навлизат в кръвта. За разлика от други клетки, лимфоцитите не се натрупват в костния мозък. Веднъж образувани, те незабавно навлизат в кръвта..

Тимусът е орган на лимфопоезата, който е активен в детството. Намира се в горната част на гърдите, точно зад гръдната кост. С настъпването на пубертета тимусът постепенно атрофира. Кората на тимуса е на 85% съставена от лимфоцити, откъдето идва и наименованието „Т-лимфоцит“ - лимфоцит от тимуса. Тези клетки излизат оттук все още незрели. С кръвния поток те навлизат в периферните органи на лимфопоезата, където продължават своето съзряване и диференциация. В допълнение към възрастта, стресът или употребата на глюкокортикоидни лекарства могат да повлияят на отслабването на функциите на тимуса..

Периферните органи на лимфопоезата са далакът, лимфните възли и лимфоидните натрупвания в органите на стомашно-чревния тракт (плаки на "Пайер"). Тези органи са пълни с Т и В лимфоцити и играят важна роля във функционирането на имунната система..

Лимфоцитите са уникална поредица от клетки в тялото, отличаващи се с разнообразието и функционирането си. Това са заоблени клетки, повечето от които са заети от ядрото. Наборът от ензими и активни вещества в лимфоцитите варира в зависимост от тяхната основна функция. Всички лимфоцити са разделени на две големи групи: Т и В.

Т-лимфоцитите са клетки, характеризиращи се с общ произход и сходна структура, но с различни функции. Сред Т-лимфоцитите има група клетки, които реагират на чужди вещества (антигени), клетки, които извършват алергична реакция, помощни клетки (помощници), атакуващи клетки (клетки убийци), група клетки, които потискат имунния отговор (супресори), както и специални клетки, запазване на паметта за определено чуждо вещество, което е навлязло в човешкото тяло едновременно. По този начин, следващия път, когато удари, това вещество веднага се разпознава именно благодарение на тези клетки, което води до появата на имунен отговор.

В-лимфоцитите също се различават по общ произход от костния мозък, но по огромно разнообразие от функции. Както в случая на Т-лимфоцитите, сред тази поредица клетки се секретират убийци, супресори и клетки на паметта. Повечето от В-лимфоцитите обаче са клетки, които произвеждат имуноглобулини. Това са специфични протеини, отговорни за хуморалния имунитет, както и за участие в различни клетъчни реакции..

Какво е хронична лимфоцитна левкемия?

Думата "левкемия" означава онкологично заболяване на хемопоетичната система. Това означава, че сред нормалните кръвни клетки се появяват нови, „нетипични“ клетки с нарушена генна структура и функциониране. Такива клетки се считат за злокачествени, тъй като те постоянно и неконтролируемо се делят, измествайки нормалните „здрави“ клетки с течение на времето. С развитието на болестта излишъкът от такива клетки започва да се заселва в различни органи и тъкани на тялото, нарушавайки техните функции и ги унищожава.

Лимфоцитната левкемия е левкемия, която засяга лимфоцитната клетъчна линия. Тоест, атипичните клетки се появяват сред лимфоцитите, те имат подобна структура, но те губят основната си функция - осигурявайки имунната защита на организма. Тъй като такива клетки изместват нормалните лимфоцити, имунитетът намалява, което означава, че тялото става все по-беззащитно срещу огромен брой вредни фактори, инфекции и бактерии, които го заобикалят всеки ден.

Хроничната лимфоцитна левкемия протича много бавно. Първите симптоми в повечето случаи се проявяват още на по-късните етапи, когато има повече атипични клетки от нормалните клетки. В ранните "асимптоматични" стадии това заболяване се открива главно по време на рутинни кръвни изследвания. При хронична лимфоцитна левкемия общият брой на левкоцитите в кръвта се увеличава поради увеличаване на съдържанието на лимфоцити.

Обикновено броят на лимфоцитите варира от 19 до 37% от общия брой на левкоцитите. В по-късните стадии на лимфоцитна левкемия това количество може да се повиши до 98%. Трябва да се помни, че "новите" лимфоцити не изпълняват своите функции, което означава, че въпреки високото им съдържание в кръвта, силата на имунния отговор е значително намалена. Поради тази причина хроничната лимфоцитна левкемия често се придружава от цяла поредица от вирусни, бактериални и гъбични заболявания, които са по-дълги и по-тежки, отколкото при здрави хора..

Причини за хронична лимфоцитна левкемия

За разлика от други онкологични заболявания, връзката на хроничната лимфоцитна левкемия с "класически" канцерогенни фактори все още не е установена. Също така, това заболяване е единствената левкемия, чийто произход не е свързан с йонизиращо лъчение..

Към днешна дата основната теория за появата на хронична лимфоцитна левкемия остава генетична.Учените са установили, че с напредването на заболяването в хромозомите на лимфоцитите възникват определени промени, свързани с неконтролираното им делене и растеж. По същата причина клетъчният анализ разкрива разнообразие от клетъчни варианти на лимфоцитите.

Под въздействието на неизвестни фактори върху клетката-предшественик на В-лимфоцитите в генетичния му материал настъпват определени промени, които нарушават нормалното му функциониране. Тази клетка започва активно да се дели, създавайки така наречения „атипичен клетъчен клон“. В бъдеще новите клетки узряват и се превръщат в лимфоцити, но те не изпълняват необходимите функции. Установено е, че генни мутации могат да се появят и в „нови“ атипични лимфоцити, което води до появата на субклонове и по-агресивна еволюция на болестта..
С напредването на болестта раковите клетки постепенно заместват, първо, нормални лимфоцити, а след това и други кръвни клетки. В допълнение към имунните функции, лимфоцитите участват в различни клетъчни реакции и също влияят върху растежа и развитието на други клетки. Когато се заменят с атипични клетки, се наблюдава потискане на разделянето на предшествениците на еритроцитната и миелоцитната редици. Също така, автоимунният механизъм участва в унищожаването на здрави кръвни клетки..

Има предразположение към хронична лимфоцитна левкемия, която се предава по наследство. Въпреки че учените все още не са установили точния набор от гени, увредени при това заболяване, статистиката показва, че в семейство, където е идентифициран поне един случай на хронична лимфоцитна левкемия, рискът от заболяването при роднините се увеличава 7 пъти.

Симптоми на хронична лимфоцитна левкемия

В началните стадии на заболяването симптомите практически не се проявяват. Болестта може да се развие години без симптоми, само с някои промени в общата кръвна картина. Броят на левкоцитите в ранните стадии на заболяването варира в рамките на горната граница на нормата.

Първите признаци обикновено са неспецифични за хронична лимфоцитна левкемия, те са общи симптоми, които съпътстват много заболявания: слабост, умора, общо неразположение, загуба на тегло, прекомерно изпотяване. С напредването на заболяването се появяват по-характерни симптоми..


СимптомПрояваМеханизъм на възникване
Засягане на лимфните възлиПрегледът на пациента разкрива увеличаване на лимфните възли, те се усещат, те са плътни, безболезнени, „тестена“ консистенция. Увеличаването на дълбоките лимфни възли (интраторакални, интраабдоминални) се проявява чрез ултразвук.Поради увеличаването на броя на лимфоцитите в кръвта, те активно инфилтрират лимфните възли, което води до тяхното уголемяване и с течение на времето укрепване..
Спленомегалия и хепатомегалияУвеличаването на далака и черния дроб обикновено са придружени от неприятни усещания (тежест, болка) в дясното и лявото подребрие и може да се появи жълтеница. При палпация можете да усетите далака и да разкриете изместването на границите на черния дроб.Механизмът на възникване е свързан и с постепенно увеличаване на броя на лимфоцитите, инфилтриращи различни органи и тъкани..
Анемия, тромбоцитопения и гранулоцитопенияАнемията се проявява с бледност на кожата, световъртеж, намалена издръжливост, слабост и умора. Намаляването на броя на тромбоцитите в кръвта води до нарушаване на процесите на кръвосъсирване - времето на кървене се увеличава, по кожата могат да се появят различни обриви с хеморагичен произход (петехии, екмимоза). Намаляването на броя на кръвните гранулоцити води до различни инфекциозни усложнения.Поради прекомерната пролиферация на лимфоидна тъкан в костния мозък, тя постепенно замества други елементи на хематопоетичната тъкан, което води до нарушаване на деленето и узряването на други кръвни клетки.
Намалена имунна активност на организмаОсновната проява на нарушен имунитет е склонността към чести заболявания с инфекциозен характер. Поради слабата защита на организма, подобни заболявания са по-тежки, по-дълги, с различни усложнения.Отслабването на имунитета е свързано със заместването на нормалните лимфоцити с "нетипични" клетки, подобни по структура на лимфоцитите, но не изпълняващи техните функции.
Автоимунни усложненияАвтоимунните процеси при хронична лимфоцитна левкемия се проявяват най-често с хемолитична анемия и тромбоцитопения и са опасни, тъй като водят до хемолитична криза (остра анемия, повишена температура, повишаване на билирубина в кръвта, рязко влошаване на благосъстоянието) и повишен риск от животозастрашаващо кървене.Тези симптоми са свързани с образуването на антитела към елементи на хемопоетичната тъкан, както и към самите кръвни клетки. Тези антитела атакуват собствените клетки на организма, което води до масовото им унищожаване..

Диагностика на хроничната лимфоцитна левкемия

В повечето случаи диагнозата хронична лимфоцитна левкемия не е трудна. Трудности могат да възникнат при диференциалната диагноза на това заболяване с други лимфопролиферативни тумори. Основните анализи, на които се основава тази диагноза, са:

  • Общ анализ на кръвта
  • Миелограма
  • Химия на кръвта
  • Анализ за наличие на клетъчни маркери (имунофенотипиране)
АнализЦел на изследванетоТълкуване на резултатите
Общ анализ на кръвтаОткриване на повишен брой левкоцити и лимфоцити в кръвтаУвеличаването на абсолютния брой лимфоцити в кръвта повече от 5 × 10 9 / l показва вероятността от хронична лимфоцитна левкемия. Понякога присъстват лимфобласти и пролимфоцити. При систематичен общ кръвен тест може да се отбележи бавно нарастваща лимфоцитоза, която измества други клетки от левкоцитната формула (70-80-90%), а на по-късните етапи - и други кръвни клетки (анемия, тромбоцитопения). Характерна особеност са порутените ядра на лимфоцитите, наречени сенки на Gumnrecht.
МиелограмаРазкриване на заместването на клетките на червения костен мозък с лимфопролиферативна тъканВ началото на заболяването съдържанието на лимфоцити в костния мозък е относително малко (около 50%). С развитието на болестта този брой се увеличава до 98%. Може да има и умерена миелофиброза.
Химия на кръвтаИдентифициране на аномалии в имунната система, както и други органи и системиВ началните етапи няма отклонения в биохимичния кръвен тест. По-късно се появяват хипопротеинемия и хипогамаглобулинемия. При чернодробна инфилтрация могат да бъдат открити анормални чернодробни функционални тестове.
ИмунофенотипиранеИдентифициране на специфични клетъчни маркери на хронична лимфоцитна левкемияАнтигени CD5 (Т-клетъчен маркер), CD19 и CD23 (В-клетъчни маркери) се намират на повърхността на "атипични" лимфоцити по време на имунологично изследване. Понякога се открива намален брой В-клетъчни маркери CD20 и CD79b. Има и слаба експресия на имуноглобулини IgM и IgG на клетъчната повърхност.

За потвърждаване на диагнозата хронична лимфоцитна левкемия често се използват изследвания като биопсия на лимфните възли, последвани от хистологично изследване, цитогенетично изследване, ултразвук и компютърна томография. Те са насочени към идентифициране на разликите между хроничната лимфоцитна левкемия и други лимфопролиферативни заболявания, както и откриването на огнища на инфилтрация от лимфоцитите, разпространението и прогресирането на заболяването, избора на най-рационалния метод на лечение.

CLL етапи от RaiCLL етапи от Binet
  • 0 - абсолютна лимфоцитоза в периферната кръв или в костния мозък над 5 × 10 9 / l, която продължава 4 седмици; няма други симптоми; категория с нисък риск; оцеляване над 10 години
  • I - абсолютна лимфоцитоза, допълнена от увеличаване на лимфните възли; категория междинен риск; преживяемост средно 7 години
  • II - абсолютна лимфоцитоза, допълнена от увеличаване на далака или черния дроб, възможно е и наличието на увеличени лимфни възли; категория междинен риск; преживяемост средно 7 години
  • III - абсолютна лимфоцитоза, допълнена от намаляване на хемоглобина в общия кръвен тест под 100 g / l, възможно е и увеличение на лимфните възли, черния дроб, далака; категория с висок риск; оцеляване средно 1,5 години
  • IV - абсолютна лимфоцитоза, допълнена от тромбоцитопения под 100 × 10 9 / l, възможно е и наличието на анемия, подути лимфни възли, черен дроб, далак; категория с висок риск; оцеляване средно 1,5 години
  • A - нивото на хемоглобина е повече от 100 g / l, нивото на тромбоцитите е повече от 100 × 10 9 / l; по-малко от три засегнати зони; оцеляване над 10 години
  • B - нивото на хемоглобина е повече от 100 g / l, нивото на тромбоцитите е повече от 100 × 10 9 / l; повече от три засегнати зони; преживяемост средно 7 години
  • C - ниво на хемоглобина по-малко от 100 g / l, ниво на тромбоцитите по-малко от 100 × 10 9 / l; произволен брой засегнати райони; оцеляване средно 1,5 години.

* засегнати области - глава, шия, аксиларни и слабинни области, далак, черен дроб.

Лечение на хронична лимфоцитна левкемия

За съжаление, хроничната лимфоцитна левкемия не е лечимо заболяване, но с навременна диагноза и правилно подбрана терапия продължителността и качеството на живот на пациентите могат да бъдат значително подобрени. Независимо от това, дори и при най-доброто лечение, това заболяване запазва способността бавно да прогресира..

Началните стадии на заболяването не изискват специално лечение. На този етап състоянието на пациента е под постоянно наблюдение на хематолог. При стабилен, бавен ход пациентът може да се чувства добре, без да приема каквито и да било лекарства. Показанието за началото на лекарствената терапия е значително прогресиране на заболяването (увеличаване на броя на лимфоцитите в кръвта, увеличаване на лимфните възли или далака), влошаване на състоянието на пациента, поява на усложнения.

НаркотикМеханизъм на действиеНачин на приложениеЕфективност
ФлударабинЦитостатично лекарство от групата на пуриновите аналози25 mg / m 2 интравенозно в продължение на три дни. Интервалът между курсовете е един месецСчита се за най-ефективния пуринов аналог. Пълна ремисия може да бъде получена при повечето пациенти. За удължаване на периода на ремисия се препоръчва употребата на това лекарство в комбинация с други цитостатици.
ЦиклофосфамидАнтитуморно, цитостатично, имуносупресивно, алкилиращо действие250 mg / m 2 интравенозно в продължение на три дниВ комбинация с други лекарства, той прави най-ефективните схеми на лечение с най-малък брой странични ефекти
РитуксимабМоноклонални антитела към CD20 антиген375 mg / m 2 на всеки три седмициВ комбинация с цитостатици увеличава вероятността за постигане на пълна и дългосрочна ремисия
ХлорамбуцилАлкилиращо вещество, блокер на ДНК синтеза2 до 10 mg дневно в продължение на 4-6 седмициСчита се за ефективно цитостатично средство със селективен ефект върху лимфоидната туморна тъкан

Лечението на хронична лимфоцитна левкемия е сложно, т.е. използват се следните лекарствени комбинации:
  • "FCR" - флударабин, циклофосфамид, ритуксимаб - най-често срещаната и високоефективна схема на лечение;
  • Хлорамбуцил + ритуксимаб - използва се при наличие на соматични патологии;
  • "COP" - циклофосфамид, винкристин, преднизолон - програмата се повтаря на всеки 3 седмици, провежда се в общо 6-8 цикъла, обикновено се предписва, когато заболяването прогресира на фона на лечение с други лекарства;
  • "SNOR" - циклофосфамид, винкристин, преднизолон, адриабластин - се извършва при липса на ефективност на програмата "COP".
Лъчетерапия необходимо е при увеличени лимфни възли или далак, лимфоцитна инфилтрация на нервни стволове, както и органи и системи, при наличие на високо ниво на лимфоцити в кръвта в комбинация с анемия и тромбоцитопения. Използва се като локално облъчване на инфилтриран орган в късните стадии на заболяването или при липса на ефективност на медикаментозното лечение.

Спленектомия е неефективен, но използван метод при наличие на изразена цитопения в общия кръвен тест, при липса на ефективност на лечението с глюкокортикоиди, както и когато самата далака е увеличена до значителен размер.

Прогноза за хронична лимфоцитна левкемия

Към днешна дата не са установени случаи на пълно възстановяване от хронична лимфоцитна левкемия. Продължителността на живота на пациентите зависи от много фактори като общо здравословно състояние, пол, възраст, навременност на диагнозата и ефективността на предписаното лечение и варира в широки граници - от няколко месеца до няколко десетилетия.

  • Пълна ремисия - характеризиращо се с липса на симптоми на интоксикация, нормален размер на лимфните възли, далака и черния дроб, съдържание на хемоглобин над 100 g / l, неутрофили над 1,5 × 10 9 / l, тромбоцити над 100 × 10 9 / l. Също така, предпоставка за пълна ремисия е нормална миелограма (количеството лимфоидна тъкан в биопсията не надвишава 30%), продължителността на постигнатото състояние е най-малко два месеца.
  • Частична ремисия - това е състояние с продължителност най-малко два месеца, при което броят на лимфоцитите в общия кръвен тест може да бъде намален с 50%, размерът на далака и лимфните възли също трябва да бъде намален наполовина. Броят на хемоглобина, неутрофилите и тромбоцитите трябва да съвпада с тези в пълна ремисия или да се увеличи с 50% в сравнение с кръвния тест преди започване на лечението.
  • Прогресия на заболяването - установено при липса на подобрение след лечение, влошаване на общото състояние на пациента, увеличаване на тежестта на симптомите, както и проява на нови симптоми, преход на заболяването в по-агресивна форма.
  • Стабилен ход на заболяването - състояние, при което няма признаци на подобрение или признаци на влошаване на състоянието на пациента.
При използване на режимите "COP" или "CHOP" се постигат пълни ремисии при 30-50% от пациентите, но те, като правило, са краткосрочни. Програмата FCR води до ремисия в около 95% от случаите, а продължителността на ремисията е до две години.

Как се проявява В-клетъчната хронична лимфоцитна левкемия??

Болест, известна като хронична лимфоцитна или В-клетъчна левкемия, е онкологичен процес, свързан с натрупването на атипични В-лимфоцити в кръвта, лимфните и лимфните възли, костния мозък, черния дроб и далака. Това е най-често срещаното заболяване в групата на левкемиите..

Причини за заболяването

В-клетъчната хронична лимфоцитна левкемия е опасен и най-често срещан вид левкемия

Смята се, че В-клетъчната хронична лимфоцитна левкемия засяга главно европейците в доста напреднала възраст. Мъжете страдат от това заболяване много по-често от жените - те имат тази форма на левкемия 1,5-2 пъти по-често.

Интересно е, че представители на азиатските националности, живеещи в Югоизточна Азия, на практика нямат това заболяване. Причините за тази функция и това, което прави хората от тези страни толкова различни, все още не са установени в момента. В Европа и Америка сред представителите на бялото население годишната честота е 3 случая на 100 000 население.

Причините за появата на болестта са напълно неизвестни..

Голям брой случаи се регистрират при представители на едно и също семейство, което предполага, че болестта е наследствена и свързана с генетични нарушения.

Все още не е доказана зависимостта от началото на заболяването от радиацията или вредните ефекти от замърсяването на околната среда, отрицателните ефекти от опасното производство или други фактори.

Симптоми на заболяването

ХЛЛ - злокачествено онкологично заболяване

Външно, В-клетъчната хронична лимфоцитна левкемия може да не се появи много дълго време или просто не се обръща внимание на нейните признаци поради замъгленост и липса на изразяване.

Основните симптоми на патологията:

  • Обикновено от външни признаци пациентите отбелязват немотивирано намаляване на телесното тегло при нормална, здравословна и достатъчно калорична диета. Може да има и оплаквания от силно изпотяване, което се появява буквално с най-малкото усилие.
  • След това се появяват симптоми на астения - слабост, летаргия, умора, липса на интерес към живота, нарушения на съня и нормално поведение, неподходящи реакции и поведение.
  • Следващият симптом, на който болните хора обикновено реагират, са подути лимфни възли. Те могат да бъдат много големи, уплътнени, състоящи се от групи възли. Уголемените възли могат да бъдат меки или стегнати на допир, но вътрешната компресия обикновено не се наблюдава..
  • На по-късните етапи се присъединява разширяване на черния дроб и далака, усеща се растежът на органа, описан като чувство на тежест и дискомфорт. В последните етапи се развива анемия, появява се тромбоцитопения, увеличава се обща слабост, замаяност и внезапно кървене.

При пациенти с тази форма на лимфоцитна левкемия имунната система е силно потисната, така че те са особено податливи на различни настинки и инфекциозни заболявания. По същата причина заболяванията обикновено са трудни, те са продължителни и трудни за лечение..

От обективните показатели, които могат да бъдат записани в ранните стадии на заболяването, може да се нарече левкоцитоза. Само по този показател, заедно с данните за пълна анамнеза, лекарят може да открие първите признаци на заболяването и да започне да го лекува.

Възможни усложнения

Стартиралият CLL е заплаха за живота!

В по-голямата си част В-клетъчната хронична лимфоцитна левкемия протича много бавно и няма почти никакъв ефект върху продължителността на живота при пациенти в напреднала възраст. В някои ситуации има доста бързо прогресиране на болестта, което трябва да бъде ограничено от употребата не само на лекарства, но и на радиация.

По принцип заплахата е усложненията, причинени от силно отслабване на имунната система. При това състояние всяка простуда или лека инфекция може да причини много сериозно заболяване. Такива заболявания са много трудни за носене. За разлика от здравия човек, пациентът, страдащ от клетъчна лимфоцитна левкемия, е много податлив на всяка простудна болест, която може да се развие много бързо, да бъде тежка и да доведе до тежки усложнения..

Дори леките настинки могат да бъдат опасни. Поради слабостта на имунната система, болестта може бързо да прогресира и да се усложни от синузит, отит на средното ухо, бронхит и други заболявания. Пневмонията е особено опасна, те силно отслабват пациента и могат да причинят смъртта му.

Методи за диагностика на заболяванията

Кръвният тест е основният метод за диагностициране на хронична лимфоцитна левкемия

Определянето на заболяването по външни признаци, ултразвук и компютърна томография не носят пълна информация. Биопсия на костен мозък също се прави рядко..

Основните методи за диагностициране на заболяването са следните:

  • Провеждане на специфичен кръвен тест (имунофенотипиране на лимфоцити).
  • Извършване на цитогенетично проучване.
  • Изследване на биопсични проби от костен мозък, лимфни възли и далак.
  • Стернална пункция или изследване на миелограмата.

Според резултатите от изследването се определя стадият на заболяването. Изборът на конкретен вид лечение зависи от него, както и от продължителността на живота на пациента. Според съвременните данни заболяването е разделено на три периода:

  1. Етап А - липса на лимфни възли изобщо или не повече от 2 засегнати лимфни възли. Липса на анемия и тромбоцитопения.
  2. Етап Б - при липса на тромбоцитопения и анемия има 2 или повече засегнати лимфни възли.
  3. Етап С - регистрирани тромбоцитопения и анемия, независимо дали има поражение на лимфните възли или не, както и броят на засегнатите възли.

Лечение на хронична лимфоцитна левкемия

Химиотерапията е най-ефективното лечение за рак

Според много съвременни лекари В-клетъчната хронична лимфоцитна левкемия в началните етапи не се нуждае от специфично лечение поради леки симптоми и нисък ефект върху благосъстоянието на пациента.

Интензивното лечение започва едва когато болестта започне да прогресира и засяга състоянието на пациента:

  • С рязко увеличаване на броя и размера на засегнатите лимфни възли.
  • С увеличен черен дроб и далак.
  • Ако се диагностицира бързо увеличаване на броя на лимфоцитите в кръвта.
  • С увеличаване на признаците на тромбоцитопения и анемия.

Ако пациентът започне да страда от прояви на онкологична интоксикация. Това обикновено се проявява като бърза необяснима загуба на тегло, силна слабост, поява на треска и нощно изпотяване..

Основното лечение на заболяването е химиотерапията.

Доскоро основното използвано лекарство беше хлорбутин, в момента Fludara и Cyclophosphamide, интензивни цитостатични средства, успешно се използват срещу тази форма на лимфоцитна левкемия..

Един добър начин за лечение на заболяването е използването на биоимунотерапия. Той използва моноклонални антитела, което ви позволява селективно да унищожавате засегнатите от рак клетки и да оставяте здрави клетки непокътнати. Тази техника е прогресивна и може да подобри качеството и продължителността на живота на пациента..

Повече информация за левкемията можете да намерите във видеото:

Ако всички други методи не са показали очакваните резултати и болестта продължава да прогресира, пациентът се влошава, няма друг избор, освен да се използват високи дози активна "химия" с последващ трансфер на хемопоетични клетки.

В онези трудни случаи, когато пациентът страда от тежки подути лимфни възли или има много от тях, може да се посочи използването на лъчева терапия. Когато далакът се увеличава рязко, става болезнен и всъщност не изпълнява функциите си, се препоръчва отстраняването му.

Профилактика за удължаване на живота и намаляване на рисковете

Въпреки факта, че хроничната В-клетъчна лимфоцитна левкемия е онкологично заболяване, можете да живеете с нея в продължение на много години, като поддържате нормалните функции на тялото и се наслаждавате напълно на живота. Но за това е необходимо да се вземат определени мерки:

  1. Трябва да се грижите за здравето си и да потърсите медицинска помощ, когато се появят и най-малките подозрителни симптоми. Това ще помогне да се идентифицира болестта в ранните стадии и да се предотврати нейното спонтанно и неконтролирано развитие..
  2. Тъй като болестта оказва силно влияние върху работата на имунната система на пациента, той трябва да се предпазва максимално от настинки и инфекции от всякакъв вид. При наличие на инфекция или контакт с пациенти, източници на инфекция, лекарят може да предпише използването на антибиотици.
  3. За да защити здравето си, човек трябва да избягва потенциалните източници на инфекция, местата на големи събирания на хора, особено в периоди на масивни епидемии.
  4. Местообитанието също е важно - стаята трябва да се почиства редовно, пациентът трябва да следи за чистотата на тялото си, дрехите и спалното бельо, тъй като всичко това може да бъде източник на инфекция..
  5. Пациентите с това заболяване не трябва да са на слънце, опитвайки се да се предпазят от вредното му въздействие..
  6. Също така, за да поддържате имунитет, се нуждаете от правилна балансирана диета с изобилие от растителни храни и витамини, отказ от лоши навици и умерена физическа активност, главно под формата на ходене, плуване, лека гимнастика.

Пациент с такава диагноза трябва да разбере, че болестта му не е присъда, че човек може да живее с него дълги години, поддържайки бодрост на духа и тялото, бистрота на ума и високо ниво на ефективност.

Открихте грешка? Изберете го и натиснете Ctrl + Enter, за да ни кажете.

Коментари

Брат ми беше диагностициран с това. Сега се подлага на химиотерапия с холандска медицина. Надяваме се, че ще помогне. Лимфните възли около врата са много увеличени. Направени са всички изследвания, където са открити възли в далака, около черния дроб..

Благодаря ви за необходимите обяснения! Трябва да отбележа, че през май миналата година в болница Боткин - В-клетъчна лимфоцитна левкемия 91.1 е диагностицирана по посока на регионалния хематолог - според класификацията на Министерството на здравеопазването - въз основа на проучване: имунофенотипиране на лимфоцити от периферна кръв, трепанобиопсия на костен мозък, въпреки че също е имало посока за такива изследвания. Този въпрос, как да продължим по-нататък, беше решен от известния онкохематолог - Лазарев И.В., който препоръча провеждането на PET CT, за да се оцени ситуацията, но основният хематолог в нашата областна поликлиника се ограничи до резултатите от ултразвук и CT - три пъти, кръвни тестове с различна интензивност и специфичност, насочване към Института по хематология на Министерството на здравеопазването за подробни допълнителни изследвания, чието име ще посоча следващия път, и започна лечение в продължение на 6 месеца, за да се осигури поне частична ремисия. За тези цели вече съм прекарал капкомера четири пъти в болницата на Поликлиника с продължителност от два до три часа с инфузията на Tavegil и Dexamethasone заедно с Acellobia във физиологичен разтвор. 800 ml., И три пъти получавах лекарствена химиотерапия с такива средства като Endoxan, Darbines и Алопуринол. Latran не се изискваше. Един месец беше пропуснат, защото имах pter имунитет и загуба на 20 килограма тегло - неразбираемо усложнение с белите дробове и висока телесна температура, в резултат на което, по указание на хематолог, приемах натоварваща доза пет дни подред - Леводимексид и други лекарства - антибиотици с широк спектър от ефекти Освен това ми беше препоръчан постоянен прием на ацикловир за елиминиране на херпес и херпес зостер - Zoster, който беше диагностициран рано от регионален хирург. Трябва да отбележа, че като бивш спортист аматьор, въпреки че възрастта ми наближава 73 години, подобна ситуация възникна на 8 май миналата година, когато, както обикновено - в допълнение към редовните посещения във Фитнес центъра, тренирах на инверсионна маса - у дома и изведнъж почувствах остра болка в лявата долна част на корема - на мястото на далака. В началото лекарите смятаха, опипвайки дебелината на падналата част на корема, че това е дивертикулоза на дебелото черво или по-скоро дори херния. но нямаше, и "набързо" - премахна жлъчния мехур, който никога не боли. Ситуацията се усложнява от факта, че макар и неточно, но бях диагностициран - излекуван миокарден инфаркт и коронарна болест на сърцето - въз основа на две предишни проучвания - ЕКГ. Във всеки случай трябва да приемам В-адренергични блокери като Атенолол и Локрен, за да спра аритмията на сърдечната дейност, която постоянно ме притеснява. Какво е вашето мнение за моята информация и може ли да изясни допълнително въпросите за лечението, начина на живот и вероятното възстановяване с такава диагноза като - В-клетъчна лимфоцитна левкемия - стадий В, както е определено от първия от моите хематолози.

Хронична лимфоцитна левкемия

Хроничната лимфоцитна левкемия е онкологично заболяване, придружено от натрупване на атипични зрели В-лимфоцити в периферната кръв, черния дроб, далака, лимфните възли и костния мозък. В началните етапи се проявява като лимфоцитоза и генерализирана лимфаденопатия. С прогресирането на хроничната лимфоцитна левкемия се наблюдават хепатомегалия и спленомегалия, както и анемия и тромбоцитопения, проявяващи се от слабост, умора, петехиални кръвоизливи и повишено кървене. Има чести инфекции поради намаляване на имунитета. Диагнозата се установява въз основа на лабораторни изследвания. Лечение - химиотерапия, трансплантация на костен мозък.

МКБ-10

  • Причини
  • Патогенеза
  • Класификация
  • Симптоми на хронична лимфоцитна левкемия
  • Усложнения
  • Диагностика
  • Лечение на хронична лимфоцитна левкемия
  • Прогноза
  • Цени на лечение

Главна информация

Хроничната лимфоцитна левкемия е заболяване от групата на неходжкиновите лимфоми. Той е придружен от увеличаване на броя на морфологично зрелите, но дефектни В-лимфоцити. Хроничната лимфоцитна левкемия е най-често срещаната форма на хемобластоза, което представлява една трета от всички диагностицирани левкемии в САЩ и европейските страни. Мъжете страдат по-често от жените. Пиковата честота настъпва на възраст 50-70 години, като през този период се откриват около 70% от общия брой на хроничната лимфоцитна левкемия.

Младите пациенти страдат рядко, преди 40-годишна възраст първият симптом на заболяването се проявява само при 10% от пациентите. През последните години експертите отбелязват известно „подмладяване“ на патологията. Клиничният ход на хроничната лимфоцитна левкемия е много променлив, възможно е както продължително отсъствие на прогресия, така и изключително агресивен вариант с фатален изход в рамките на 2-3 години след поставяне на диагнозата. Има редица фактори, които предсказват хода на заболяването. Лечението се извършва от специалисти в областта на онкологията и хематологията.

Причини

Причините за възникването не са окончателно изяснени. Хроничната лимфоцитна левкемия се счита за единствената левкемия с непотвърдена връзка между развитието на болестта и неблагоприятните фактори на околната среда (йонизиращо лъчение, контакт с канцерогенни вещества). Експертите смятат, че основният фактор, допринасящ за развитието на хронична лимфоцитна левкемия, е наследствената предразположеност. Типични хромозомни мутации, които причиняват увреждане на онкогените в началния стадий на заболяването, все още не са идентифицирани, но проучванията потвърждават мутагенния характер на заболяването.

Патогенеза

Клиничната картина на хроничната лимфоцитна левкемия се дължи на лимфоцитоза. Причината за лимфоцитозата е появата на голям брой морфологично зрели, но имунологично дефектни В-лимфоцити, неспособни да осигурят хуморален имунитет. Преди се смяташе, че анормалните В-лимфоцити при хронична лимфоцитна левкемия са дълго живеещи клетки и рядко се делят. Впоследствие тази теория беше опровергана.

Проучванията показват, че В-лимфоцитите се размножават бързо. Всеки ден в тялото на пациента се образуват 0,1-1% от общия брой атипични клетки. Различните клетъчни клонове са засегнати при различни пациенти; следователно, хроничната лимфоцитна левкемия може да се разглежда като група тясно свързани заболявания с обща етиопатогенеза и подобни клинични симптоми..

При изучаване на клетките се разкрива голямо разнообразие. Материалът може да бъде доминиран от широкоплазмени или тесноплазмени клетки с млади или смачкани ядра, почти безцветни или ярко оцветени гранулирани цитоплазми. Пролиферацията на анормални клетки се случва в псевдофоликули - клъстери от левкемични клетки, разположени в лимфните възли и костния мозък.

Причините за цитопенията при хронична лимфоцитна левкемия са автоимунно разрушаване на кръвните клетки и потискане на пролиферацията на стволови клетки поради повишаване нивото на Т-лимфоцитите в далака и периферната кръв. В допълнение, в присъствието на убийствени свойства, разрушаването на кръвните клетки може да бъде причинено от атипични В-лимфоцити.

Класификация

Като се вземат предвид симптомите, морфологичните признаци, скоростта на прогресиране и реакцията към терапията, се разграничават следните форми на заболяването:

  • Хронична лимфоцитна левкемия с доброкачествено протичане. Състоянието на пациента остава задоволително за дълго време. Наблюдава се бавно увеличаване на броя на левкоцитите в кръвта. От момента на поставяне на диагнозата до стабилното увеличение на лимфните възли могат да минат няколко години или дори десетилетия. Пациентите остават работоспособни и обичайния си начин на живот.
  • Класическата (прогресивна) форма на хронична лимфоцитна левкемия. Левкоцитозата се натрупва в продължение на месеци, а не години. Паралелно има увеличение на лимфните възли.
  • Туморна форма на хронична лимфоцитна левкемия. Отличителна черта на тази форма е лека левкоцитоза с подчертано увеличение на лимфните възли.
  • Форма на костен мозък на хронична лимфоцитна левкемия. Прогресивна цитопения се открива при липса на увеличение на лимфните възли, черния дроб и далака.
  • Хронична лимфоцитна левкемия с увеличена далака.
  • Хронична лимфоцитна левкемия с парапротеинемия. Симптомите на една от горните форми на заболяването се отбелязват в комбинация с моноклонална G- или M-гамопатия.
  • Предлимфоцитна форма на хронична лимфоцитна левкемия. Отличителна черта на тази форма е наличието на лимфоцити, съдържащи нуклеоли в мазки от кръв и костен мозък, тъканни проби от далак и лимфни възли.
  • Космата клетъчна левкемия. Разкрита цитопения и спленомегалия при липса на увеличени лимфни възли. Микроскопското изследване разкрива лимфоцити с характерно „младежко“ ядро ​​и „неравна“ цитоплазма с прекъсвания, фестонни краища и кълнове под формата на косми или вили.
  • Т-клетъчна форма на хронична лимфоцитна левкемия. Наблюдава се в 5% от случаите. Той е придружен от левкемична инфилтрация на дермата. Обикновено прогресира бързо.

Има три етапа на клиничните етапи на хроничната лимфоцитна левкемия: начален, подробни клинични прояви и терминален.

Симптоми на хронична лимфоцитна левкемия

В началния етап патологията протича безсимптомно и може да бъде открита само чрез кръвни изследвания. В продължение на няколко месеца или години пациент с хронична лимфоцитна левкемия има лимфоцитоза от 40-50%. Броят на левкоцитите е близо до горната граница на нормата. В нормално състояние периферните и висцералните лимфни възли не са увеличени. По време на периода на инфекциозни заболявания лимфните възли могат временно да се увеличат и след възстановяване отново да намалят. Първият признак за прогресирането на хроничната лимфоцитна левкемия е стабилно увеличение на лимфните възли, често в комбинация с хепатомегалия и спленомегалия.

Първо се засягат шийните и аксиларните лимфни възли, след това възлите в медиастинума и коремната кухина, след това в слабините. Палпацията разкрива подвижни безболезнени плътни еластични образувания, които не са прилепнали към кожата и близките тъкани. Диаметърът на възлите при хронична лимфоцитна левкемия може да варира от 0,5 до 5 сантиметра или повече. Големите периферни лимфни възли могат да се подуят с образуването на видим козметичен дефект. При значително увеличение на черния дроб, далака и висцералните лимфни възли може да се наблюдава компресия на вътрешните органи, придружена от различни функционални нарушения.

Пациентите с хронична лимфоцитна левкемия се оплакват от слабост, неразумна умора и намалена работоспособност. Според кръвните тестове се отбелязва увеличение на лимфоцитозата до 80-90%. Броят на еритроцитите и тромбоцитите обикновено остава в рамките на нормалното, при някои пациенти се открива незначителна тромбоцитопения. В по-късните стадии на хронична лимфоцитна левкемия се отбелязват загуба на тегло, нощно изпотяване и повишаване на температурата до субфебрилни числа. Характерни са имунитетните нарушения. Пациентите често страдат от настинки, цистит и уретрит. Има тенденция към нагнояване на рани и често образуване на абсцеси в подкожната мастна тъкан.

Тежките инфекциозни заболявания често стават причина за смърт при хронична лимфоцитна левкемия. Възможно е възпаление на белите дробове, придружено от колапс на белодробната тъкан и груби нарушения на вентилацията. Някои пациенти развиват ексудативен плеврит, който може да бъде усложнен от разкъсване или компресия на гръдния лимфен канал. Друга често срещана проява на напреднала хронична лимфоцитна левкемия е херпес зостер, който в тежки случаи се обобщава, улавяйки цялата повърхност на кожата, а понякога и лигавиците. Подобни лезии могат да се наблюдават при херпес и варицела.

Усложнения

Сред възможните усложнения на хроничната лимфоцитна левкемия е инфилтрацията на вестибуларния кохлеарен нерв, придружена от слухови нарушения и шум в ушите. В терминалния стадий на хроничната лимфоцитна левкемия може да се наблюдава инфилтрация на мозъчните обвивки, медулата и нервните корени. Кръвните тестове разкриват тромбоцитопения, хемолитична анемия и гранулоцитопения.

Възможна трансформация на хронична лимфоцитна левкемия в синдром на Рихтер - дифузен лимфом, проявяващ се с бързия растеж на лимфните възли и образуването на огнища извън лимфната система. Около 5% от пациентите оцеляват, за да развият лимфом. В други случаи смъртта настъпва от инфекциозни усложнения, кървене, анемия и кахексия. Някои пациенти с хронична лимфоцитна левкемия развиват тежка бъбречна недостатъчност поради инфилтрация в бъбречния паренхим.

Диагностика

В половината от случаите патологията се открива случайно, по време на изследване за други заболявания или по време на рутинен преглед. При поставяне на диагноза се вземат предвид оплаквания, анамнеза, данни за физически преглед, резултатите от кръвните тестове и имунофенотипирането. Диагностичният критерий за хронична лимфоцитна левкемия е увеличаване на броя на левкоцитите в кръвния тест до 5 × 109 / L в комбинация с характерни промени в имунофенотипа на лимфоцитите. Микроскопското изследване на кръвна мазка разкрива малки В-лимфоцити и сенките на Humprecht, вероятно в комбинация с атипични или големи лимфоцити. Имунофенотипирането потвърждава наличието на клетки с отклонен имунофенотип и клоналност.

Определянето на стадия на хроничната лимфоцитна левкемия се извършва въз основа на клинични прояви на заболяването и резултатите от обективно изследване на периферните лимфни възли. За съставяне на план за лечение и оценка на прогнозата при хронична лимфоцитна левкемия се извършват цитогенетични изследвания. Ако подозирате синдром на Рихтер, се прави биопсия. За да се определят причините за цитопенията, се извършва стернална пункция на костния мозък, последвана от микроскопско изследване на пунктата.

Лечение на хронична лимфоцитна левкемия

В началните етапи на хроничната лимфоцитна левкемия се използват бъдещи тактики. На пациентите се предписва преглед на всеки 3-6 месеца. При липса на признаци на прогресия те се ограничават до наблюдение. Показание за активно лечение е увеличаването на броя на левкоцитите наполовина или повече в рамките на шест месеца. Основното лечение на хроничната лимфоцитна левкемия е химиотерапията. Най-ефективната лекарствена комбинация обикновено е ритуксимаб, циклофосфамид и флударабин.

При персистиращия ход на хроничната лимфоцитна левкемия се предписват големи дози кортикостероиди, извършва се трансплантация на костен мозък. При пациенти в напреднала възраст с тежка соматична патология използването на интензивна химиотерапия и трансплантация на костен мозък може да бъде трудно. В такива случаи се дава монохемотерапия с хлорамбуцил или това лекарство се използва в комбинация с ритуксимаб.

При хронична лимфоцитна левкемия с автоимунна цитопения се предписва преднизолон. Лечението се извършва, докато състоянието на пациента се подобри, докато продължителността на курса на терапия е най-малко 8-12 месеца. След стабилно подобрение на състоянието на пациента, лечението се спира. Показанието за възобновяване на терапията са клинични и лабораторни симптоми, показващи прогресирането на заболяването.

Прогноза

Хроничната лимфоцитна левкемия се счита за почти нелечимо дългосрочно текущо заболяване с относително задоволителна прогноза. В 15% от случаите има агресивен ход с бързо нарастване на левкоцитозата и прогресиране на клиничните симптоми. Смъртоносният изход при тази форма на хронична лимфоцитна левкемия настъпва в рамките на 2-3 години. В други случаи има бавна прогресия, средната продължителност на живота от момента на поставяне на диагнозата варира от 5 до 10 години. При доброкачествен курс животът може да бъде няколко десетилетия. След курса на лечение се наблюдава подобрение при 40-70% от пациентите с хронична лимфоцитна левкемия, но пълни ремисии се откриват рядко.