В-клетъчен лимфом

Миома

В-клетъчният лимфом е вид неходжкинова неоплазма. Болестта възниква на фона на неконтролирано делене на В-лимфоцитите, които приемат клетките и тъканите на тялото като чужди. Лимфоидните клетки са инхибирани, храненето им е нарушено. В-лимфоцитите се комбинират, образувайки злокачествен фокус. Лимфните възли са най-податливи на злокачествени патологии от първичен или придобит характер. Вторичният тумор се счита за метастаза на друг онкологичен процес.

Кодът ICD-10 за В-клетъчен лимфом е C85.1. Туморът може да се състои от фоликуларни централни В клетки (тип GSB). Дифузионната нетерминална патология е представена от не GSB тип.

Рискова група

Неходжкиновите лимфоми се диагностицират все по-често. Неоплазма може да възникне при хора на всяка възраст. По-често се диагностицира при пациенти в напреднала възраст. Пиковата честота е при 65.

Този лимфом може да засегне всички вътрешни органи. Агресивният характер на патологията причинява отказ на жизненоважни системи. Ако не се лекува, шансът за оцеляване е нулев. Химиотерапията е в състояние да излекува болестта и да постави човек в трайна ремисия, увеличавайки продължителността на живота.

Лимфомът на Ходжкин е съставен от макрофаги и моноцитни клетки. Болестта е лимфогрануломатоза. Клетъчният състав е основната разлика между болестта и неходжкиновите патологии..

Етиология на заболяването

Защо възниква първичен бета клетъчен лимфом, учените все още изясняват. Известно е само, че както всеки рак, патологията възниква на фона на тези фактори:

  • Вродени или придобити заболявания, които потискат имунната система (ХИВ инфекция, СПИН).
  • Хронични вирусни инфекции с хепатит, херпес и др..
  • Лимфомът може да се наблюдава при автоимунни нарушения.
  • Наследствена мутация на клетките.
  • Живот в екологично опасна зона.
  • Продължително излагане на радиация.
  • Хронични възпалителни процеси на вътрешните органи, причинени от патогенни бактерии.
  • Възрастна възраст.
  • наднормено тегло.
  • Използването на цитостатици и йонизиращо лъчение за лечение на други онкологични проблеми.
  • Трансплантация на костен мозък или вътрешен орган.
  • Разходите за професията, налагащи контакт с канцерогени.

Разкрит е положителният ефект на антибиотиците върху лимфома. Дългосрочната употреба на някои антибактериални лекарства допринася за развитието на тумор на лимфоидната тъкан.

Етапи

При неходжкинов В-клетъчен лимфом има 4 етапа от развитието на заболяването:

  • Етап I се характеризира с образуването на онкологичен процес в отделен лимфен възел.
  • На етап II туморът прониква в 2 или повече лимфни възли, като се разпространява по едната страна на диафрагмата.
  • Етап III засяга лимфните възли от всички страни.
  • Етап IV рядко се лекува, тъй като злокачествените клетки засягат цялата лимфна система и образуват вторични огнища в отдалечени органи.

Класификация на лимфомите

Подтиповете на В клетъчния лимфом са:

  • Дифузният едроклетъчен лимфом (ICD-10 код C83.3) се развива във всяка част на човешкото тяло и е по-чест от други патологии от този тип. Съставът на тумора може да се отнася до центробласти или имунобластни клетки.
  • Лимфоцитна дребноклетъчна патология. Развива се в кръвта на възрастните хора, образува лимфоцитна левкемия. Туморът е изграден от малки клетки.
  • Пролимфоцитната левкемия възниква от лимфоцитни клетки, които са мутирали и са загубили защитната функция на организма. Нодуларният растеж не е характерен за патологията.
  • Новообразувание в далака се развива бавно. Симптомите на увреждане се появяват късно, така че органът не може да бъде спасен.
  • В клетките на костния мозък се развива фибро-клетъчна патология. Лимфоцитът се променя и не изпълнява възложените функции.
  • Лимфоплазменият фокус е голям. Дълго време е в латентна форма. Засегнато е ретроперитонеалното пространство. Обикновено се развива при млади жени.
  • Малцов лимфом се развива в лимфоидната тъкан на храносмилателния тракт и пикочно-половата система. Състои се от клетки от междинен тип.
  • Нодолният тумор се развива бавно. Има благоприятна прогноза. Засяга всички лимфни възли.
  • Екстранодалната патология е локализирана вътре в органите.
  • Нодалният лимфом се характеризира с множество лезии на вътрешен орган. Заболяването има високо ниво на злокачествено заболяване.
  • Медиастинален (тимусен) тумор на медиастинума се развива в горната част на гръдния кош. Диагностициран при пациенти на средна възраст.
  • Анапластичната патология засяга лимфните възли на шията и подмишниците. Раковите клетки бързо се разпространяват в тялото, засягайки отдалечени структури. Алк-отрицателните тумори се диагностицират при 50% от възрастните. Прогнозата е отрицателна. Алк-позитивният лимфом обикновено се среща при деца и има задоволителна прогноза.
  • Неоплазмата на маргиналната зона е представена от лимфосарком. Засегната е лимфоидната тъкан на ретроперитонеалното пространство. Обикновено туморът е грубозърнест. Пациентът изпитва постоянна силна болка в областта на тумора.
  • Патологията на мантийните клетки се развива екстранодално. Състои се от клетки от района на мантията. Реагира слабо на цитостатични агенти. Фокусът се състои от зрели лимфоидни елементи, идентични с клетките на мантията.
  • При лимфома на Бъркит има повишена полиферативна активност на туморните клетки. Фокусите възникват в лимфната, кръвоносната и хемопоетичната система X.

Туморът е едър и дребноклетъчен, леден, агресивен и силно агресивен.

При мудна форма рискът от рецидив се увеличава. Хората с тази патология живеят не повече от 7 години. Индолентният тип лимфом е представен от лимфоцитни, многоклетъчни новообразувания и бета-клетъчни тумори на маргиналната зона.

При агресивно заболяване степента на преживяемост на пациентите рязко се намалява в рамките на 2-3 месеца. Патологията се характеризира с изразени симптоми. Фокусът е дифузен едроклетъчен или смесен и имунобластичен дифузен.

Ако се установи силно агресивен лимфом или лимфобластен тумор на Бъркит, пациентът има само няколко седмици или дни живот.

Клиника на заболяването

При лимфома признаците на отклонения в тялото се увеличават с нарастването на тумора. Първите тревожни симптоми са възпаление на лимфните възли в една или повече области на тялото.

В рамките на 3 седмици пациентът отбелязва появата на изброените промени:

  • Рязко намаляване на телесното тегло;
  • Топлина;
  • Летаргия и сънливост;
  • Повишено изпотяване по време на нощен сън;
  • Бледност и сивота на кожата;
  • Синини и подкожни кръвоизливи;
  • Изтръпване в области на тялото, обикновено крайници;
  • Развива се апластична анемия.

Специфичните симптоми зависят от местоположението на новообразуването:

  1. При кожни лезии човек отбелязва постоянен сърбеж в определена област..
  2. Лимфомът на стомашно-чревния тракт се характеризира с нарушения на изпражненията, гадене, повръщане и перитонеална болка.
  3. За увреждане на медиастиналната област е характерно развитието на кашлица и задух..
  4. Ако туморът притиска ставите, човек изпитва болка, двигателната функция на крайника е нарушена.
  5. Лимфомът на далака се характеризира със значително увеличение на органите и коремна деформация.
  6. Ако са засегнати сливиците, гласът се променя, има възпалено гърло и болка при преглъщане.
  7. Вторичните огнища в централната нервна система и мозъка увреждат зрението, провокират главоболие и парализа.

Левкемия, свързана с увреждане на костния мозък.

Плоскоклетъчен тумор на главата или шията може да се развие в присъствието на лимфом.

Тези симптоми могат да показват доброкачествено заболяване, така че е важно да се оцени злокачествеността на патологията..

Диагностични мерки

Неуточненият тумор не може да бъде лекуван. Важно е да се разграничат клетките на фокуса и да се изясни диагнозата. Онколозите предписват набор от инструментални и диагностични изследвания:

  • Клинични анализи на урина и кръв.
  • Ултразвукова диагностика на коремните органи и лимфните възли на шията, ключицата, слабините и други области.
  • За да се изясни състоянието на медиастиналната област, дихателните органи и костната тъкан, се прави рентгенова снимка.
  • Определяне на туморни маркери, по-специално, титри на бета-2-микроглобулин и протеинови съединения.
  • Пункция на цереброспиналната течност и костния мозък.
  • Ядрено-магнитен резонанс и компютърна томография.
  • Хистологичното изследване на туморната тъкан дава окончателна диагноза..

Терапевтична тактика

Лечението се основава на индивидуалните характеристики на пациента и лимфома. Онколозите избират протокол въз основа на размера на лезията, степента на злокачественост и стадия на заболяването.

Химиотерапията се използва за борба с В-клетъчния лимфом. В зависимост от етапа на развитие на патологията, курсът на цитостатиците включва едно или повече химиотерапевтични лекарства.

Ефектите от химията се подобряват чрез лъчева терапия. Като независимо лечение йонизиращото лъчение се използва на първия етап от заболяването за силно диференцирани новообразувания и когато костната тъкан е включена в онкологичния процес.

С агресивен тумор, който е разпространил клетките във всички части на тялото, лъчите засягат най-агресивната област.

Ако болестта се върне отново, симптомите и ходът на заболяването са по-тежки. Препоръчва се спешна трансплантация на костен мозък.

Големите тумори се отстраняват хирургично. Резекцията на злокачествената лезия, заедно с част от здравата лимфоидна тъкан, се придружава от лъчева и химиотерапия. Методът увеличава житейските шансове на пациента с 3 пъти. Петгодишна преживяемост с адекватно лечение се установява при повечето от кандидатстващите пациенти..

Приемът на цитостатични агенти влияе отрицателно върху здравите клетки в тялото. Имунитетът се потиска. За да се нормализират защитните сили, на пациента се предписва имунотерапия с използване на лекарства, съдържащи интерферон.

В терминалния стадий на заболяването се препоръчва палиативна терапия за облекчаване на симптомите на интоксикация и подобряване на качеството на живот на онкоболен.

Когато човек научи за наличието на злокачествен процес, често се появяват психични разстройства и дълбока депресия. В този случай е необходимо да се консултирате с психолог и да подкрепите близките. Оптимистичните пациенти се справят по-добре с лимфома и по-бързо преминават в ремисия.

Алтернативната медицина не може да излекува рака. Приемът на народни средства ще влоши хода на заболяването и ще позволи на туморните клетки да проникнат добре в тялото на пациента. Хомеопатичните лекарства могат да се използват като поддържаща терапия след основното лечение и лекарско предписание.

С развитието на левкемия на фона на радиация и приемане на цитостатици се препоръчва и трансплантация на костен мозък. Методът ви позволява да възобновите хемопоетичния процес и да преодолеете онкологичните проблеми. Съществуват редица противопоказания и усложнения за операцията..

Възстановяване и прогнози за живота

Рехабилитацията включва радикална промяна в начина на живот: отказ от лоши навици, премахване на нездравословна храна и последователно участие в физиотерапевтични упражнения. Важно е да се засили устойчивостта на имунитета към раковите клетки.

Лечението на В-клетъчен лимфом в първия етап е ефективно в 90% от случаите. Във втория етап петгодишната преживяемост е 50%. Третият е 30%. Четвъртият етап винаги предполага внезапна смърт, 8% от пациентите оцеляват.

Пациентът има право да издава група за увреждания 2 или 3 след получаване на лечение.

Други видове неходжкинов лимфом: В-клетъчен лимфом, неуточнен

Неходжкиновите лимфоми (NHL) е колективен термин за разнообразна група лимфопролиферативни злокачествени заболявания с различни модели на поведение и отговор на лечението. Преди започване на лечението неходжкиновите лимфоми трябва да бъдат правилно диагностицирани и едва след това да бъдат лекувани. NHL не се повлияват от лечението на лимфома на Ходжкин.

NHL обикновено започва в лимфоидните тъкани и може да се разпространи в други органи. Въпреки това, в сравнение с болестта на Ходжкин, NHL са много по-малко предсказуеми и имат много по-голяма склонност да се разпространяват в екстранодални области на тялото. Прогнозата зависи от хистологичния тип, стадия и системата на лечение.

Повечето NHLs са от В-клетъчен произход. Съответно, следващото описание на лимфома се отнася до В-клетъчна NHL, въпреки че класификацията на тези новообразувания може да включва всички лимфопролиферативни заболявания. В допълнение, неуточнен В-клетъчен лимфом може да се появи при предишни здрави пациенти и не се среща при пациенти с ХИВ или други имунни състояния. NHL може да се раздели на 2 общи прогностични групи: лимфоми, общи и агресивни лимфоми.

Честите лимфоми имат относително добра прогноза, със средна преживяемост около 10 години, но те обикновено са нелечими в напредналите стадии. В началните етапи (етапи I и II), пасивната NHL може да бъде ефективно лекувана само с една лъчева терапия. Повечето безболезнени видове лимфоми се наричат ​​нодуларни (или фоликуларни).

Агресивният тип NHL има по-кратка история на развитие, но е и лечим с комбинация от химиотерапия и лъчетерапия..

Специално внимание се изисква за химиотерапия с много агенти (използване на множество лекарства). Когато се появят неходжкинови лимфоми, често се наблюдават съпътстващи заболявания като синдром на лизис, компресия на гръбначния мозък, обструкция на уретерите, лимфоматозен менингит и синдром на горната куха вена. В сравнение с други злокачествени заболявания, неходжкиновите лимфоми доста често се характеризират с подобни съпътстващи заболявания..

Като цяло средната степен на преживяемост на пациент с неходжкинов В-клетъчен лимфом е около 5 години (60% от пациентите), други 30% (с агресивни подвидове лимфоми) рецидив в рамките на 2 години след лечението. Съществува риск от рецидив както при пациенти с мудна форма на заболяването, така и при агресивна. По-голямата част от рецидивите се регистрират в късните стадии на заболяването или след период на ремисия. Лечението обаче може да се повтори, докато туморът остава хистологично нискостепенен (не агресивен). Агресивните лимфоми са по-чести при пациенти, заразени с ХИВ, и лечението на тези пациенти изисква специално внимание.

Класификация на В-клетъчни лимфоми

В-клетъчните тумори са склонни да имитират етапите на нормална диференциация на В-клетките, както и сходство с нормалните клетки, така че те са трудни за диагностициране.

СЗО (Световната здравна организация) през 2008 г. отново преразгледа класификацията на В-клетъчните злокачествени новообразувания и условно ги раздели на два вида: предшественици на В-клетъчни тумори и зрели В-клетъчни тумори. Незрелите тумори включват например лимфобластна левкемия или лимфом с повтарящи се генетични аномалии. Много видове заболявания в тази категория са различни прояви на една и съща неоплазма, например хроничната лимфоцитна левкемия и В-клетъчният лимфобластен лимфом са различни прояви, като лимфобластен лимфом и Т-клетъчна остра лимфобластна левкемия. За болните пациенти разделянето на такива категории е доста трудно за разбиране, поради което лекарите използват ясни формулировки на диагнози, разбираеми за пациентите.

  • дребноклетъчен лимфоцитен лимфом / хронична лимфоцитна левкемия;
  • Пролимфоцитна В-клетъчна левкемия;
  • лимфом на далака;
  • космат клетъчна левкемия;
  • лимфоплазмени лимфоми;
  • клетъчни плазмени тумори;
  • лимфоми на лигавичната лимфоидна тъкан;
  • нодуларен лимфом;
  • фоликуларен лимфом;
  • първичен кожен фоликуларен лимфом;
  • дифузен голям В-клетъчен лимфом;
  • първичен лимфом на централната нервна система;
  • Вирусът на Epstein-Barr (EBV);
  • лимфоматоидна грануломатоза;
  • първичен В-клетъчен лимфом на медиастинума;
  • интраваскуларен голям В-клетъчен лимфом;
  • анапластична лимфомна киназа (ALK);
  • голям В-клетъчен лимфом, причинен от човешки херпесвирус 8 (HHV-8);
  • Лимфом на Бъркит;
  • В-клетъчни лимфоми некласифицирани, с характеристики, общи за други видове неходжкинови В-клетъчни лимфоми.

В-клетъчните лимфоми убиват около 5% от населението на САЩ всяка година. В други страни процентът е по-нисък, тъй като населението също е по-ниско, но средно процентът е точно такъв. Прогнозата за NHL се променя според хистологията, стадия на заболяването, отговора към терапията и други фактори, определени от Международния прогностичен индекс (IPI). За изчисляване на IPI на пациента се дава една точка за всеки от факторите за оценка, а именно:

  • възраст над 60 години;
  • общо състояние;
  • нивото на лактатдехидрогеназа (с повече от 1 единица);
  • III или IV стадий на заболяването;
  • засягане на други органи.

Симптоми на В-клетъчен лимфом

Подутите лимфни възли са най-честата проява на всеки тип лимфом, включително В-клетъчен лимфом. Други симптоми обикновено са:

  • треска;
  • нощно изпотяване;
  • отслабване;
  • умора, повишена умора;
  • сърбеж по кожата (с кожни форми на лимфом).

В допълнение, пациентът може да страда от наддаване на тегло, промени в състоянието на нервната система, увеличаване на черния дроб и далака, оток, симптоми на болка, задух, възпалено гърло и много други, които се различават в зависимост от вида на тумора, симптомите.

  • задух, болка в гърдите;
  • подуване на корема;
  • болка в костите;
  • намалена чувствителност на определени крайници или области на тялото.

Диагностика и лечение

На първо място е необходима задълбочена оценка на всички неврологични симптоми, тъй като при агресивните видове тумори функцията на централната нервна система може да бъде активно нарушена. Чести съпътстващи заболявания: диабет, сърдечна недостатъчност, възможни трансплантации на органи или ранно лечение на друга форма на рак. Наследствената история на рака е от голямо значение, както и присъствието на роднини, които могат да служат като донори за трансплантация на костен мозък..

Повечето лимфоми нямат фамилен модел на развитие, но ракът на гърдата, яйчниците и саркомите в семейството може да бъде фактор за наследяването на туморни супресорни гени. Първичната диагноза е предимно медицински преглед. При първоначалния преглед пациентът може да има висока температура, тахикардия, респираторна депресия, анемия, придружена от бледност на кожата, синини. Изследването трябва да включва и палпация на всички лимфни възли, както и оценка на състоянието на черния дроб и далака. Фарингеалните симптоми, уголемена щитовидна жлеза, често показват плеврит. В допълнение, подозрение за лимфом може да бъде потвърдено от увеличаване на корема, тестисите (при мъжете).

Усложнения на неходжкиновите лимфоми:

  • лимфоматозен менингит;
  • синдром на горната куха вена;
  • двустранна обструкция на уретера;
  • подостра чревна непроходимост;
  • парапареза на средно компресиране на нервните корени;
  • компресия на гръбначния мозък;
  • патологични фрактури на дълги кости.

Медикаментозна терапия за различни стадии на В-клетъчен лимфом

Начален етап и етап II на зрял В-клетъчен NHL

  • използването на радиационна доза в размер на 2500-4000 cGy;
  • химиотерапия (монотерапия с хлорамбуцил, доксорубицин);
  • в редки случаи - допълнителна лъчетерапия.

Начален етап и етап II на агресивна В-клетъчна NHL

  • лъчетерапия в доза от 3500-5000 cGy;
  • химиотерапия (лекарства циклофосфамид, винкристин, преднизолон, блеомицин).

Неагресивни неходжкинови лимфоми на етап II / III / IV

  • въвеждането на алкилиращи агенти или пуринови нуклеозиди;
  • комбинация от химиотерапия и лъчение;
  • трансплантация на периферни стволови клетки;
  • използване на моноклонални антитела, включително ритуксимаб.

Въз основа на материали:
Ajeet Gajra, д-р; Neerja Vajpayee, доктор по медицина;
Франсиско Талавера, доктор по фармация;
Емануел С Беса, д-р.
Поддръжка на рак на Macmillan
Cancer Research UK

В-клетъчен лимфом: причини и симптоми, класификация, диагностика и лечение, прогноза

В-клетъчният лимфом е силно злокачествено новообразувание, при което раковите клетки могат бързо да се разпространят в тялото. Болестта принадлежи към неходжкинов тип лимфом и е трудна за лечение. По-специално, терапията, проведена в ранните етапи от развитието на заболяването, може да се счита за ефективна..

Опасността от заболяването се крие в неговото рязко и бързо прогресиране. Поради бързото си развитие болестта може да причини отказ на жизненоважни вътрешни органи за кратко време..

Каква е същността на болестта?

В-клетъчният лимфом е труден за лечение

Към момента експертите не са установили точните причини за развитието на В-клетъчен лимфом. Следователно, в класификацията ICD-10 му е присвоен код C85.1 с маркировка "В-клетъчен неуточнен лимфом".

Особеност на заболяването е произходът му от бета клетки или В-лимфоцити. Основната функция на тези клетки е да поддържат хуморален имунитет. Чрез тяхната активност в организма се осигурява имуномодулираща функция.

Когато в структурата на бета-клетките настъпи патологичен процес, защитната система на организма се проваля, което го прави незащитена срещу проникването на паразити, бактерии, гъбички и друга патогенна микрофлора. В резултат на това пациентът може да развие множество заболявания..

Много съвременни изследвания посочват факта, че днес развитието на едроклетъчен лимфом е толкова бързо, че е придобило епидемични размери. Основната причина за толкова висока честота на заболяването се счита за повишената честота на имунодефицит..

Причини

Тъй като в момента няма надеждни причини за развитието на лимфом b, лекарите трябва да се задоволят с хипотези и приблизителни данни. В много страни по света се провеждат изследвания за определяне на връзката между развитието на лимфома и ефектите върху човешкото тяло на канцерогенни и токсични вещества.

Възможните причини за В-клетъчен лимфом са:

  • наследствено предразположение;
  • синдром на придобита имунна недостатъчност (СПИН);
  • автоимунни заболявания, включително болест на Crohn, захарен диабет, множествена склероза, болест на Sjogren и др.;
  • последиците от хепатит С и херпес;
  • последици от трансплантация на бъбреци и стволови клетки.

Освен това в научните среди са широко разпространени хипотези относно влиянието на външните фактори върху развитието на болестта:

  • Вирусът на Epstein-Barr и заболявания с подобна етиология;
  • излагане на канцерогенни вещества като бензен, бензпирен, формалдехид, диоксини и др..

Всички горепосочени фактори по един или друг начин влияят върху структурата на левкоцитите, допринасяйки за тяхното неконтролирано делене. Резултатът е В-клетъчен лимфом.

Симптоми

Когато В-клетъчният лимфом на костния мозък е засегнат, човек има силно главоболие и световъртеж

Проявите на това заболяване в много отношения са подобни на симптомите на други злокачествени новообразувания. Развитието на едроклетъчен лимфом в организма се посочва от следните признаци:

  • загуба на тегло, която настъпва внезапно и без видима причина;
  • повишено изпотяване през нощта;
  • развитие на общо неразположение;
  • повишена телесна температура;
  • анемия и тромбоцитопения, причиняващи кървене и бледност на кожата;
  • бърза умора и не говорим за сериозни физически натоварвания;
  • увеличаване на лимфните възли на групи.

В някои случаи патологичният процес се разпростира върху близките органи и костния апарат. В този случай се наблюдава появата на болка, която е придружена от тежки симптоми:

  1. Ако дихателната система е повредена, пациентът има чувство на задух и кашлица.
  2. Ако патологията засяга костния мозък, тогава се появяват чести световъртеж, зрително увреждане и главоболие..
  3. Увреждането на червата провокира развитието на храносмилателни проблеми, желанието за повръщане.

Класификация

В зависимост от вида и естеството на заболяването има три вида едроклетъчен лимфом:

  1. Ниска оценка. Уплътненията се образуват в лимфните възли, а самите възли не надвишават три сантиметра по размер. Освен това пациентът няма оплаквания..
  2. Среден клас. В областта на лимфните възли има две или повече уплътнения с подчертана неравна повърхност, чийто размер обикновено не достига 5 cm.
  3. Висока степен на злокачественост. Най-тежката форма на заболяването, при която се появяват голям брой възли, с размери 3-5 см. Новообразуванията болят и сърбят.

По отношение на естеството на заболяването се разграничават следните видове лимфоми:

  • Маргинална зона. Туморът се характеризира с появата на болка на мястото на образуване на възли. Често се появяват в коремната кухина. Други симптоми не се наблюдават в повечето случаи.
  • Фоликуларна форма. Предполага растежа на лимфните възли в областта на подмишниците, слабините и шията. Развитието на патологията е придружено от повишаване на телесната температура и наличие на болка в местата, където се появяват възли.
  • Дифузен лимфом. Основният симптом на това заболяване е наличието на кожни обриви под формата на язви и плаки..
  • Анапластичен едроклетъчен лимфом. Увеличаването на лимфните възли се случва в областта на шията, както и в подмишницата. Туморът се счита за един от най-агресивните.

С развитието на някоя от горните форми на заболяването, общите симптоми продължават, към които се добавят специфични признаци.

Най-често срещаният подтип на В-клетъчния лимфом е голям дифузен.

Диагностика

Биопсията включва събиране на лимфоидна тъкан от засегнатия възел за по-нататъшен анализ

За да постави точна диагноза, лекарят трябва да проведе цялостен преглед на пациента. Обикновено включва определен алгоритъм:

  1. Преглед на пациента. Лекарят изслушва оплакванията, изяснява анамнезата и палпира засегнатите области.
  2. Лабораторна диагностика. За да се потвърдят подозренията за развитието на едроклетъчен лимфом, е необходимо да се даде кръв за биохимични и клинични тестове. Последното ви позволява да идентифицирате броя на лимфоцитите, както и скоростта на утаяване на еритроцитите. Биохимичният анализ определя съдържанието на урея, глюкоза, общите липиди и други параметри в кръвта на пациента. Благодарение на тази процедура е възможно да се установи наличието на функционални нарушения в организма..
  3. Биопсия. Основният етап на диагностика. Процедурата включва събиране на лимфоидна тъкан от засегнатия възел, което е необходимо за последващо хистологично изследване. Резултатът ви позволява да определите наличието на злокачествени клетки в тялото.
  4. Лъчева диагностика. Говорим както за стандартна рентгенова процедура, така и за по-точни техники: КТ и ЯМР. С помощта на лъчевата диагностика специалистът успява да идентифицира етапа на развитие на заболяването и да определи наличието на злокачествени новообразувания.
  5. Допълнителни изследвания. В зависимост от степента и естеството на патологията, на пациента може да бъде назначено молекулярно генетично или имунохистохимично изследване..

Въз основа на резултатите от горните процедури лекарят поставя окончателната диагноза и разработва индивидуален план за лечение на пациента..

Особености на лечението

Най-често срещаните лечения за дифузен голям В-клетъчен лимфом са лъчева и химиотерапия. Като правило те се използват заедно, което ви позволява да получите най-добрия резултат..

Химиотерапия

Дакарбазин се прилага интравенозно и при някои локализации на туморния процес интраартериално

Техниката се основава на въвеждането в тялото на мощни вещества, които имат разрушителен ефект върху раковите клетки. Това лечение дава добри резултати, когато се използва в ранните стадии на заболяването. Най-често използваните лекарства по време на химиотерапия са:

  • Винбластин;
  • Блеомицин;
  • Доксорубицин;
  • Дакарбазин.

В повечето случаи лечението се извършва на два етапа. Първият е в основата на терапията, а вторият - консолидира ефекта.

Ако пациентът има лоша прогноза, тогава подходът към лечението се променя. В този случай се предписват следните лекарства:

  • Циклофосфамид;
  • Онковин;
  • Доксорубицин.

При напреднали стадии на заболяването се провежда интензивна терапия, чиято цел е постигане на абсолютна ремисия.

Лъчетерапия

Включва използването на рентгенови лъчи за унищожаване на патологично изменени клетки. За разлика от химиотерапията, която се използва за лечение на всички стадии на заболяването, тази техника се извършва при пациенти с първи и втори стадии на лимфом..

Единична доза радиация не надвишава 40 сиви. В този случай лъчите са насочени само към засегнатата област. Други тъкани не трябва да бъдат засегнати.

Основната цел на такова лечение е да увреди структурата на злокачествените клетки и да ограничи растежа им. Дозата на облъчване се определя от стадия на заболяването. Взети са под внимание и потенциалните рискови фактори. Така че, при значителни туморни метастази лъчевата терапия може да бъде противопоказана, тъй като такъв ефект върху засегнатите области ще доведе само до разпространение на метастази.

Медикаментозна терапия

Общата доза на лекарството не трябва да надвишава 1000 mg / m2 телесна повърхност, приложена интравенозно, бавно, в продължение на 3-5 минути

Като съпътстваща терапия при лечението на едроклетъчен лимфом се използват лекарства от следните групи:

  • антибиотици, ако заболяването е бактериално;
  • антинеопластични средства за ограничаване на растежа на новообразувания;
  • имуномодулатори - за повишаване на защитните функции на организма;
  • антивирусни лекарства, ако възпалителният процес е бил предизвикан от активността на вирус.

Използването на допълнителни средства трябва да се извършва под строгото наблюдение на специалист. Ако настъпят някакви промени в здравословното състояние на пациента, пациентът трябва незабавно да се свърже с лекуващия лекар, за да коригира плана за лечение..

Най-популярните средства, използвани в адювантната терапия, са цитостатици и моноклонални антитела:

  • Винбластин;
  • Метотрексат;
  • Епирубицин;
  • Аспарагиназа;
  • Ритуксимаб;
  • Етопозид.

Прогноза

Известно е, че дифузният голям клетъчен лимфом е непредсказуем и поради това е труден за предвиждане. Успехът на лечението пряко зависи от следните фактори:

  • пол на пациента;
  • възраст;
  • вид заболяване;
  • етап на развитие;
  • нивото на имунитета и общото състояние на организма.

Прогнозата за оцеляване зависи от степента на пренебрегване на заболяването:

  1. Дифузният В-клетъчен лимфом е в ранен стадий. В този случай петгодишната преживяемост е 95%.
  2. Когато болестта е на етапи 2-3 от своето развитие, вероятността за петгодишно оцеляване е 75%.
  3. Ако болестта се пренебрегне, шансовете на пациента да живее повече от 5 години са 60%.

Ключът към излекуването на лимфома в е навременното лечение, което често е невъзможно поради късното откриване на патология. В повечето случаи се развива асимптоматично дълго време. В първите етапи това заболяване се открива само при 30% от пациентите..

Дифузен голям В-клетъчен лимфом: симптоми и лечение

Дифузният голям В-клетъчен лимфом (DLBCL) е едно от най-често срещаните онкологични заболявания сред пациенти на възраст 40-50 години. Това е тумор, състоящ се от анормални В-лимфоцити и се развива най-често в лимфните възли, понякога извън тях..

Туморът е агресивен и бързо нарастващ, следователно, колкото по-рано е извършена диагнозата и е започнало лечението, толкова по-благоприятна и обещаваща ще бъде прогнозата..

Основните причини за дифузен едроклетъчен лимфом

Трябва да се отбележи, че досега не са установени точните причини за появата и развитието на DLBCL. Сред възможните предпоставки за дифузен В-клетъчен лимфом експертите разграничават:

  • неблагоприятна екологична ситуация, в която пациентът е бил постоянно за дълго време;
  • повишени дози йонизиращо електромагнитно излъчване;
  • редовно директно взаимодействие с химични, както и потенциално канцерогенни вещества;
  • СПИН и други заболявания на имунната система;
  • наличието в тялото на пациента на други злокачествени образувания, които провокират растежа на В-лимфоцитите;
  • продължителна употреба на лекарства, потискащи имунната система (имуносупресори);
  • генетично предразположение.

Когато се комбинират няколко фактора, като лоша екология, често излишно облъчване и излагане на канцерогени, рискът от голям клетъчен лимфом се увеличава. Също така вероятността от развитие на болестта значително се увеличава в присъствието на други тумори, които се лекуват с химиотерапия: в този случай има комбинация от друг рак и имунитет, загубен след лечението му..

Класификация на едроклетъчни лимфоми

В зависимост от областта на лезията, този вид тумор се подразделя на няколко вида, по-специално:

  • вътресъдов клетъчен неходжкинов лимфом, при който мутиралите левкоцити са концентрирани вътре в съдовете на пациента;
  • първичен медиастинален лимфом. Това е „най-младият“ подтип, често диагностициран при жени на 20-30 години. Но единственият, който не е склонен към агресивна лавинна прогресия;
  • сорт, фокусиран върху поражението на Т-лимфоцитите и хистоцитите;
  • форма, която се развива на фона на хронични възпалителни процеси или инфекциозна мононуклеоза;
  • клетъчен кожен лимфом, който обикновено се локализира в кожата на крайниците.

Значителни симптоми на големия В-клетъчен лимфом

Опасността от заболяването се крие във факта, че в началните етапи, когато правилно подбраната терапия може да даде изразен положителен резултат, тя често протича безсимптомно. И само с течение на времето пациентът започва да се тревожи за определени отклонения във функционирането на тялото..

Симптомите до голяма степен зависят от това къде се появява концентрацията на туморни клетки. Общи за всяко голямо b-клетъчно новообразувание са:

  • увеличаване на лимфните възли с последваща проява на тяхната болезненост;
  • температурата се увеличи до 38 градуса. Най-често неговият скок се случва през нощта, пациентът може да се събуди от силна треска или, обратно, неразумен студ;
  • влошаване на апетита, смущения в работата на стомашно-чревния тракт и в резултат на това значителна значителна загуба на тегло
  • повишено изпотяване, което може да се прояви както през деня - при физическо натоварване или в покой, така и през нощта - по време на сън;
  • намаляване на устойчивостта на организма към настинки;
  • болка в черния дроб с умерена до висока интензивност. При провеждане на ултразвук при такива пациенти се наблюдава увеличаване на размера на черния дроб и далака.

В по-късните етапи може да се присъединят изтръпване и пареза на крайниците, проблеми с равновесието, болки в ставите, ограничаване на обичайната подвижност.

Сред специфичните симптоми, свързани с местоположението на засегнатите лимфни възли, е препоръчително да се спомене:

  • когато са локализирани в гръдния кош и коремната кухина - кашлица, тежест и раздуване в перитонеума, задух, болка в лумбалната област;
  • когато са локализирани в областта на шията и подмишниците - оток на лицето, шията, горните и долните крайници, главоболие, проблеми с преглъщането, зрително увреждане, парализа на лицевите мускули;
  • когато са локализирани в медиастиналната област (с първичен DLBCL) - болка в гърдите, задух в покой, подуване на лицето и шията, изпотяване и кашлица, замаяност и проблеми с преглъщането.

Етапи на дифузен голям В-клетъчен лимфом

В онкологичната клинична диагностика се разграничават четири етапа на това онкологично заболяване. Всеки от тях има свои подстадии..

  1. Първият етап (I) се дефинира като локализация на атопичните клетки в една група лимфни възли, разположени в едната половина на тялото (горна или долна по границата на диафрагмата).
    • Под-етап I E включва поражение на един орган извън лимфната система.
  2. Вторият етап (II) се диагностицира, когато туморният процес е засегнал няколко лимфни възли.
    • Под-етап II Д предполага поражението на нелимфен орган, което води до развитието на процеса в близките лимфни възли.
    • Подстадия II S се определя въз основа на признаците, описани в предишния параграф, но освен регионалните лимфни възли, процесът засяга и други групи от тях, както и далака.
  3. Трети етап (III): основата за неговото определяне е наличието на тумори в няколко групи лимфни възли наведнъж, разположени както над, така и под диафрагмата.
    • Подстадия III Е се установява при наличие на признаци на третия стадий на заболяването, усложнени от участието на един нелимфен орган в процеса.
    • Под-етап III S се диагностицира, когато няколко конгломерации на лимфни възли са засегнати в различни части на тялото и далака.
  4. Четвъртият етап (IV) е последният, с най-неблагоприятна прогноза. Метастазите в този случай засягат не само лимфната система и няколко отделни органа извън нея. Раковите процеси включват черния дроб, бъбреците, мозъка, гръбначния мозък и други органи..

Как да разпознаем DLBCL: методи за медицинска диагностика

Първата стъпка, предполагаща наличието на едроклетъчен лимфом е лабораторният метод. Пациентът представя биоматериал за общо изследване, биохимия, туморни маркери, ХИВ, хепатит В и С, коагулограма и антиглобулинов тест. Отклоненията в резултатите не позволяват окончателна диагноза на заболяването, но се превръщат в причина за по-нататъшно изследване.

Окончателна диагноза може да бъде поставена само чрез биопсия, взета от засегнатия орган. Той се превръща в следващия етап на диагностика. Също така могат да бъдат предписани генетични и молекулярно-биологични тестове за определяне на причината за появата..

И едва тогава, за да изясни етапа на процеса, онкологът използва инструментални и хардуерни методи - ултразвук, КТ и ЯМР, както и, в зависимост от локализацията, ехокардиограма, FGS, костна сцинтиграфия и други..

Лечение на дифузен голям В-клетъчен лимфом

Основният метод за спиране на развитието на болестта е агресивната химиотерапия, използваща различни режими с цитостатични и антиметаболитни лекарства. Те се избират от лекуващия лекар индивидуално, въз основа на вида на тумора, местоположението му, стадия на заболяването, възрастта и общото състояние на пациента.

За подобряване на резултата могат да се предписват антибактериални, антивирусни, хормонални и имуномодулиращи агенти.

Ако туморният процес е засегнал един нелимфен орган, който не е жизненоважен, той се отстранява хирургически според показанията. Най-често това е далакът или част от червата.

След преминаване на химиотерапия, на пациентите се назначава лъчетерапия, която се извършва от рентгенолог. Минималната доза радиоактивно облъчване е 30 сиви, максималната, с недостатъчна ефективност или невъзможност за провеждане на агресивна химиотерапия, е 46 сиви.

В случай на навременно лечение за медицинска помощ, правилно разработен режим на лечение и положителна реакция на организма, прогнозата е удължаване на живота за период от 5 до 10 години. За съжаление, DLBCL не може да бъде излекуван напълно..

Лимфом

Главна информация

Днес ще разберем какво е лимфом. Това е общото наименование на тумори с произход от лимфоидна тъкан. При това заболяване е засегната лимфната система на тялото, която включва лимфни възли, обединени от лимфни съдове, костен мозък, сливици, тимус, чревни лимфни плаки и далак.

Какво е това заболяване и какво се случва с него? Процесът започва в клетките на лимфната система (Т и В лимфоцити) и това се дължи на нарушение на процеса на тяхното развитие. Изменените предшественици на лимфоцитите започват активно да се делят и „туморните“ лимфоцити се намират в лимфните възли и вътрешните органи, образувайки лимфоми. Терминът "лимфом" обединява много заболявания, които се различават по прояви и клинично протичане..

Има два вида: ходжкинов лимфом (ICD-10 код C81) и неходжкинов лимфом (NHL). Първият е много по-рядко срещан, главно при млади хора и се характеризира с увреждане на лимфните възли. Характерната му характеристика е откриването на специфични клетки на Щернберг в лимфните възли. Прогнозата за това заболяване е благоприятна..

Неходжкиновите лимфоми (ICD-10 код C82-C85) са голяма група заболявания, чиято класификация се основава на естеството на раковите клетки. Тези заболявания се отличават с разнообразие от локализация на тумора и съответно от хода и прогнозата. Този тип лимфом се развива във всякакви органи, където има лимфна тъкан. Техният риск се увеличава с възрастта, а децата и юношите боледуват много по-рядко. Лимфомът на Ходжкин и неходжкиновите лимфоми метастазират, разпространявайки се извън фокуса и повлиявайки отново на различни органи.

Често се задава въпросът: рак на лимфома ли е или не? Да, това е злокачествено лимфопролиферативно заболяване, тоест рак. Горните заболявания са обединени от термина „злокачествен лимфом“, който включва също лимфоцитна левкемия, лимфоцитоми, парапротеинемична хемобластоза (заболяване на тежката верига, множествен миелом и макроглобулинемия на Валденстрем). Независимо от това, неходжкиновите лимфоми могат да бъдат агресивни и да имат неблагоприятна прогноза за живота или, обратно, те могат да бъдат относително доброкачествени и бавно да се развиват, така че прогнозата е по-благоприятна..

Съгласно прогностичния принцип, NHL условно се разделят на две групи: доброкачествен (индолентен) тумор и агресивен (злокачествен). Морфологично индолентните лимфоми са най-често зрели и дребноклетъчни лимфоми, а агресивните - взривни и едроклетъчни лимфоми. При деца и юноши всички НХЛ са силно злокачествени. Доброкачествените имат добра прогноза, тъй като пациентите имат преживяемост над 10 години. За лечение на доброкачествени NHL в ранните (I и II) етапи се използва само лъчетерапия, но те обикновено не реагират на лечението в крайните етапи. Агресивният тип тумор има по-бърз ход, но пациентите се излекуват с високи дози химиотерапия.

Основните моменти, които определят хода на заболяването, са степента на диференциация на клетките, изграждащи тумора, и естеството на растежа на самия тумор в орган или в лимфен възел. Въз основа на това прогнозата варира от благоприятна (продължителност на живота 15-20 години) до неблагоприятна (по-малко от 1 година при липса на лечение).

Патогенеза

Автоимунен процес или присъствието на инфекциозен агент причинява активирането на Т и В клетките, което ги подтиква към интензивно и многократно разделяне. В резултат на такова неконтролирано разделяне настъпват разграждания на ДНК (възниква анормален клонинг). С течение на времето той замества нормалната клетъчна популация и се развива лимфом.

  • Ходжкински (лимфогрануломатоза).
  • Неходжкинови лимфоми. Това включва лимфопролиферативни заболявания с различна локализация и морфология.

По локализация неходжкинов лимфом се разделя:

  • Нодални тумори с участие в лимфните възли.
  • Екстранодални тумори. През последните години се увеличи броят на туморите с увреждане на стомашно-чревния тракт, централната нервна система, кожата, далака и генерализираните форми при ХИВ-инфектирани пациенти..

По структура туморите са:

  • Фоликуларен.
  • Дифузен.

Темп на растеж:

  • Индолентни тумори с бавен и благоприятен ход с продължителност на живота до 10 години, дори без лечение.
  • Агресивен с процент на оцеляване под 2 години.
  • Силно агресивен с бързо разпространение на метастази и бързо развитие.

Класификация по наличие на клетки, от които се развива процесът:

  • В-клетка.
  • Т-клетка.

Ще разгледаме накратко отделните форми и ще помогнем да разберем какво е лимфом - снимки, които ще бъдат представени по-долу.

Дифузен неходжкинов лимфом

Ако има морфологично заключение "дифузен лимфом", това означава дифузен растеж на тумора, който променя нормалната структура на лимфния възел или тъкан. В лимфните възли инфилтратите изцяло или частично заместват нормалната тъкан, нейното хранене е нарушено и меките тъкани, разположени наблизо, често се инфилтрират от тумора.

Първичната диагноза се установява чрез изследване на биопсичния материал.

Снимка на неходжкинов лимфом

Фоликуларен лимфом

За да разберете как протича процесът на образуване на тумори, трябва да се запознаете със структурата на лимфопоезните органи, в които лимфоцитите се образуват от предшествениците. Лимфопоезата се появява в лимфоидната тъкан, намерена в тимуса, далака, лимфните възли, сливиците и чревните лимфни фоликули.

Тимусната жлеза е централният орган на лимфопоезата. В него се случва размножаването и диференцирането на Т-лимфоцитите. В жлезата е изолирано кортикално вещество, разположено в периферията, което е изпълнено с Т-лимфоцити и техните предшественици, лимфобласти и медула, разположена в центъра - тя съдържа зрели лимфоцити. Т-лимфоцитите се пренасят чрез приток на кръв към периферните органи на имуногенезата (далак, лимфни възли, апендикс, сливици, фоликули на стомашно-чревния тракт и дихателната система) и там населяват Т-зависими зони, където се превръщат в подкласове (убийци, помощници, супресори).

В лимфния възел се разграничават кортикалното вещество и паракортикалната зона. Кортексът се състои от заоблени лимфоидни фоликули (клъстери от лимфоидни клетки, макрофаги и В-лимфоцити). Лимфоидният фоликул има централна зона - център на размножаване и периферна - мантийна зона.

В центъра на размножаването се размножават В-лимфоцитите, а в мантията има В-лимфоцити на паметта. Паракортикалната зона съдържа Т-лимфоцити, които са мигрирали от тимусната жлеза (това е Т-зоната) и в тази зона те се диференцират (Т-убийци, Т-паметни клетки, Т-помощници).

Лимфоидните фоликули на далака се намират само в бялата пулпа на органа. По отношение на структурата фоликулите се различават от фоликулите на лимфните възли, тъй като съдържат Т-зони и В-зони, а един фоликул има център за размножаване, мантия, маргинални и периартериални зони. Първите две зони са В-зоната на далака: в центъра на размножаването В-лимфоцитите се делят и са на различни етапи на развитие. Натрупването на В-лимфоцити с памет се случва в зоната на мантията. В периартериалната зона има Т-лимфоцити, а в граничната зона Т- и В-лимфоцитите си взаимодействат.

В патологичния процес се откриват модифицирани туморни фоликули във всички области на лимфния възел. Фоликулите имат еднаква форма и еднакъв размер, но са разположени много близо, деформират се един друг. Вижда се ясно изразена Т зона между фоликулите, която съдържа малки лимфоцити и венули. Повечето доброкачествени лимфоми се характеризират с фоликуларен растеж. Около 90% от всички фоликуларни лимфоми се дължат на генетична аномалия.

Фоликуларните лимфоми се диагностицират на 60-годишна възраст и растат бавно. С течение на времето обаче фоликуларният лимфом може да се развие в дифузен лимфом, който бързо нараства. На I-II етапи на фоликуларна туморна терапия при 95% от пациентите постигат контрол над заболяването.

Изолирането на варианти на лимфоми в съответствие с морфологията е напълно оправдано, тъй като туморът може да произхожда от В и Т клетки, от клетки на мантията и маргиналната зона на фоликула и прогнозата на заболяването зависи от това. Освен това самите лимфоцити, от които произхожда туморът, могат да имат малки и големи размери, което също има прогностична стойност. Например, едроклетъчният лимфом, който се състои от големи лимфоидни клетки, се характеризира с висока пролиферативна активност, поради което значително увеличаване на броя на големите клетки в тумора е неблагоприятно за прогнозата на заболяването. Класификацията отчита това и чрез наличието на лимфоидни клетки, от които произхожда туморът, се разграничават В и Т-клетъчните лимфоми. Повечето тумори са В-клетъчни. В-клетъчната група включва:

  • Дифузният голям В-клетъчен лимфом съставлява една трета от NHL. Както подсказва името, в тумора преобладават дифузният растеж и големите лимфоидни В клетки. Този тип лимфом се появява след 60-годишна възраст и се характеризира с бърз растеж, прогресия и висока степен на злокачествено заболяване. Въпреки това, 50% от пациентите са напълно излекувани, тъй като туморите са чувствителни към терапия. Дифузният едроклетъчен тумор или възниква първоначално, или индолентни тумори на зрели клетки се трансформират в него (например фоликуларна или MALT-форма). Този тип тумор има разнообразна екстранодуларна локализация. Засягат се централната нервна система, кожата, костите, меките тъкани, тестисите, далака, слюнчените жлези, тимусната жлеза, белите дробове, бъбреците, женските органи, пръстена на Пирогов-Валдеер. Например, често се наблюдава тумор на тимусната жлеза, който се проявява с наличието на голяма туморна маса в предния медиастинум, тъй като той бързо напредва и се разпространява, притискайки околните органи и тъкани.
  • Лимфопролиферативен тумор на централната нервна система. Гръбначният мозък или мозъкът участва в патологичния процес. Има лоша прогноза, преживяемостта в рамките на 5 години е не повече от 30%.
  • Дребноклетъчен лимфоцитен лимфом. Рядък вариант на заболяването бавно прогресира, но въпреки това не се повлиява добре от терапията.
  • Фоликуларен лимфом. Може би най-често срещаният тип тумор, тъй като се среща при всеки пети пациент с NHL. Характерен е индолентен (доброкачествен) ход, така че петгодишната преживяемост може да бъде 70%.
  • Мантийно-клетъчен лимфом. Също така В-клетъчна форма, но неблагоприятна прогноза.
  • Неходжкинов В-клетъчен лимфом, произхождащ от клетки в маргиналната зона. Това могат да бъдат възлови тумори, които се развиват от клетки от маргиналната зона на лимфния възел и екстранодални такива, които се развиват в щитовидната жлеза, далака, стомаха и млечната жлеза. Този вид се характеризира с бавно лечение и добра преживяемост, ако лечението се извършва своевременно..
  • В-клетъчен лимфом медиастинален. Възниква в медиастинума и идва от В-лимфоцитите на тимусната жлеза. Това е рядка форма, по-често при млади жени. С навременно лечение възстановяването се постига в 50% от случаите..
  • Макроглобулинемия на Waldenstrom (второто име е лимфоплазмацитен лимфом). Това е най-рядката форма на NHL, която се характеризира с повишено образуване на IgM. Пациентите страдат от висок вискозитет на кръвта и имат висок риск от образуване на кръвни съсиреци. Ходът на заболяването е различен.
  • Космата клетъчна левкемия. Рядък тип лимфом, който се среща при възрастни хора. Има бавна прогресия.
  • Фоликуларен, който беше описан по-горе.
  • Лимфом на Бъркит. Също така В-клетъчен тумор, често срещан при деца и млади мъже. Характеризира се с бърз растеж и агресивност, но навременното лечение лекува 50% от пациентите.
  • Серозни кухини.
  • Екстранодална маргинална зона, свързана с лигавиците (MALT лимфом).
  • Вътресъдова голяма В-клетка.

Т-клетъчният лимфом е представен от:

  • Т-лимфобластен тумор (или левкемия на предшественици). Тежка и рядка болест, която се среща при млади хора с лоша прогноза. Ако броят на бластните клетки е по-малък от 25%, болестта се счита за лимфом, ако броят им е повече от 25%, това е левкемия.
  • Периферни Т-клетъчни лимфоми, които включват кожата, подкожната тъкан и червата със симптоми на ентеропатия (Т-клетъчен тип ентеропатия).
  • Хепатолиенал.
  • Анапластичен едроклетъчен лимфом на лимфни възли.

Т-клетъчен лимфом на кожата. Снимка на гъбична микоза

Ходът на почти всички NHL на Т-клетките е бърз, съответно резултатът е неблагоприятен - петгодишният процент на преживяемост е не повече от 25–35%. Лечението използва CHOP химиотерапия, която ще бъде разгледана по-долу..

Мантийно-клетъчният лимфом е подтип на NHL, който принадлежи към групата на В-клетъчните тумори. Той идва от променени В-лимфоцити от мантийната зона. В класическите случаи променените клетки са малки или средни по размер, наподобяват малки лимфоцити, а контурите на ядрото винаги са неправилни.

Големите клетки не са типични за мантийния лимфом. Важен аспект в лимфомогенезата са генетичните мутации в гени, които влияят на скоростта на клетъчното делене. При тези тумори се открива специфична хромозомна транслокация. Роднините на пациентите имат повишен риск от различни лимфоидни новообразувания..

Туморите в мантийната зона се оценяват като агресивни и се считат за вариант с лоша прогноза. Обикновено това е 3-4 години след стандартното лечение и 5-7 години при пациенти, получили по-агресивна терапия. Този подвид е 3-10% и се среща при по-възрастни мъже..

Латентната фаза преди началото на туморната трансформация на В-лимфоцита и появата на симптоми може да бъде продължителна. В повечето случаи тумор на мантийни клетки се открива късно (в етапи III-IV), когато вече има увреждане на костния мозък и мембраните на мозъка, в допълнение към генерализирана лимфаденопатия и лезии на стомашно-чревния тракт (лимфните полипи се появяват в целия храносмилателен тракт). Има и увреждане на белите дробове, меките тъкани, главата и шията, очните тъкани, пикочно-половата система.

Лимфом на Бъркит

Това е силно агресивен лимфом, който произхожда от зрели В лимфоцити. Среща се при деца (при тях това е 30-50% от всички видове) и заразени с ХИВ. Екстранодалната (екстранодална) локализация на тумора е по-характерна за LB. Най-често са засегнати органите на коремната кухина: тънките черва (по-често крайната му част), мезентерията, както и стомаха, дебелото черво, перитонеума, черния дроб и далака. Увреждането на костния мозък и централната нервна система се случва със същата честота и е в 20-35% от случаите. Характерно е и включването на бъбреците, яйчниците, тестисите..

Болестта протича в няколко варианта. Ендемичният вариант се среща при чернокожи деца в Африка и мигранти от Африка. В клиничната картина на този вариант туморът на Burkitt засяга лицевия скелет (челюсти, орбити), както и бъбреците, тестисите, слюнчените и млечните жлези, централната нервна система.

Снимка на лимфома на Бъркит

Спорадичният вариант се среща извън ендемичната зона и туморът има същата локализация.

Вариантът, свързан с имунодефицита, възниква на фона на имунодефицитни състояния. Например след трансплантация на органи и пациенти със СПИН. По-често се среща при хора, заразени с ХИВ, и се развива в ранните стадии на основното заболяване. По-често мъжете боледуват. Проявява се с увеличаване на лимфните възли, далака и увреждане на костния мозък (левкемизация). Последното води до недостатъчност на хемопоезата на костния мозък - развиват се тежки цитопении (намаляване на всички кръвни показатели).

Лечението на тумора Brackett в Израел се извършва от много клиники. Включва операция за отстраняване на тумора (ако е възможно и налично), комбинация от химиотерапия, лъчетерапия и имунотерапия. Една от обещаващите области е биологичната терапия - използването на моноклонални антитела, които действат върху патологично изменени В-лимфоцити, което допринася за регресията на заболяването. Прогнозата на лечението зависи от етапа на процеса по време на лечението, възрастта на пациента и локализацията на основния фокус.

Мозъчен лимфом

Първичните лимфоми на ЦНС представляват само 1-2% от общия NHL. Те се срещат при възрастни хора на възраст 60-70 години и разпространението им нараства с възрастта. При младите хора церебралният лимфом се среща само при имунодефицитни състояния: имунни заболявания, първични имунодефицитни синдроми, HIV инфекция, след трансплантация на органи, по време на супресивна терапия (метотрексат). Често туморите са свързани с вируса на Epstein-Barr.

Симптомите на увреждане на ЦНС се развиват постепенно и се различават в зависимост от местоположението на тумора. Поражението на челните лобове се случва най-често и се проявява чрез тревожност и промени в личността. Пациентите развиват главоболие поради повишено вътречерепно налягане. При увреждане на дълбоките мозъчни структури се появяват епилептични припадъци. При всички пациенти с имунодефицит мозъчната лезия има мултифокален характер и туморът расте в менингите.

Прогнозата на заболяването е лоша, тъй като дори отстраняването на тумора не увеличава оцеляването. Това се дължи на много фактори: множество лезии, инфилтративен растеж, дълбоко местоположение. Лечението използва стандартни схеми на химиотерапия (CHOP), които се комбинират с лъчева терапия, но това не води до увеличаване на преживяемостта. Една лъчева терапия осигурява преживяемост от 1-1,5 години.

Резултатите от лечението се подобриха леко след употребата на цитостатици, които проникват през кръвно-мозъчната бариера - интравенозни инфузии на високи дози метотрексат, които поддържат необходимата концентрация на активното вещество в мозъка за повече от един ден. Освен това метотрексат се инжектира ендолумбално в цереброспиналната течност чрез пункция на нивото на 4-5 лумбален прешлен. Това прави възможно получаването на висока концентрация на активното вещество в цереброспиналната течност и подобряване на резултатите от лечението. В допълнение към метотрексат се използват винкристин, прокарбазин и циклофосфамид. Първичното увреждане на гръбначния мозък е много рядко и има лоша прогноза. Клиничните лезии се проявяват с мускулна слабост, сензорни и двигателни нарушения.

Кожен лимфом

Неопластичните заболявания от тази локализация са свързани с разпространението на изменен клон на лимфоцити в кожата. Новообразуванията в лимфоидната тъкан на кожата остават дълго време неразпознати и пациентите се лекуват дълго от дерматолози с други диагнози. Това се дължи на факта, че новообразуванията на лимфоидната тъкан имитират различни хронични възпалителни дерматози (екзема, парапсориазис, уртикария, алергичен дерматит). И само задълбочен преглед (патоморфологично и имунохистохимично изследване на биопсични проби) дава възможност да се установят Т- и NK-клетъчни лимфоми (те преобладават и представляват 90%) и В-клетки (малко повече от 9% от случаите). Средната възраст на пациентите, които имат първите признаци на заболяването, е 54-65 години.

Почти една четвърт от пациентите имат анамнеза за прекомерна инсолация (слънчево изгаряне) и контакт с вредни индустриални фактори. Това са химикали, повишена запрашеност, неблагоприятен микроклимат, контакт с горива и смазки. Също така се разкрива наличието на онкологична патология при роднини - онкологични заболявания на вътрешните органи. Кожните лимфоми могат да бъдат Т-клетъчни и В-клетъчни, но първите преобладават..

Необходимостта от изолиране на лимфоми съгласно този принцип се дължи не само на особеността на клиничните прояви, но и на значителна разлика в прогнозата. На първо място, Т-клетъчните лимфоми са по-тежки и имат лоша прогноза. Що се отнася до проявите в клиниката, тогава при Т-клетките се отбелязват генерализирани кожни лезии и В-клетките често се проявяват като единични елементи. За установяване на диагноза обаче не са достатъчни само клинични прояви - хистологично изследване и имунохистологично.

Гъбичната микоза е най-често срещаният злокачествен тумор на лимфоидната тъкан на кожата. На етапи I - II - A лечението включва локални глюкокортикостероиди, ултравиолетово облъчване на лезиите и PUVA терапия. В по-късните етапи (IIB-III) лечението се провежда в хематологичните отделения по общи протоколи. Късните стадии имат лоша прогноза, въпреки продължаващото лечение поради прогресия.

Снимка на доброкачествен лимфоцитом

Важно е да се знае, че сред кожната патология има доброкачествени тумори. Лимфоцитомът или псевдолимфомът на кожата е доброкачествен тумор, свързан с хиперплазия на лимфоидната тъкан на кожата. Според хистологията кожният лимфоцитом се състои от лимфоцити и хистиоцити. Лимфоцитомът може спонтанно да регресира и да се появи отново.

В повечето случаи развитието му се улеснява от травма на кожата (микротравми, татуировки, акупунктура, ухапвания от насекоми, силиконови импланти, носене на обеци и пиърсинг). Често лимфоцитомите се появяват на фона на инфекцията - краста, борелиоза, лайшманиоза, човешки имунодефицитен вирус.

Медиастинален лимфом

Най-често лимфомът на Ходжкин, големи В-клетки и Т-клетки, се откриват в медиастинума. Тъй като рентгеновата картина (те откриват огромен тумор в медиастинума) и клиниката за всички форми е неспецифична (задух, болка в гърдите, кашлица, интоксикация), само хистологичната диагноза ви позволява да изясните диагнозата и да изберете ефективно лечение. Източникът на тумора са медиастиналните лимфни възли или тимусната жлеза. Туморът се разпространява в съседни органи (бели дробове, плевра, кръвоносни съдове, гръдна кост, перикард), пациентите имат излив в плеврата и перикарда, което усложнява хода на заболяването.

Лимфом на далака

Отнася се за мудните форми на заболяването. Тя е безсимптомна и се открива случайно при прегледи и ултразвук. Поради разширяването на далака, съседните органи (стомах, черва) се компресират. Пациентът се оплаква от тежест в левия хипохондриум, бързо засищане по време на хранене. Други симптоми са неспецифични и са често срещани при лимфопролиферативни заболявания: загуба на тегло, изпотяване, треска вечер и през нощта.

Единственият метод за поставяне на диагноза е отстраняването на далака с последващо изследване (хистологично и имунохистохимично). При бавен и асимптоматичен ход, нормална кръвна картина, пациентът не се нуждае от лечение. В случай на промени в кръвта, оплаквания от слабост, изпотяване, увеличаване на лимфните възли и далака, се извършва лечение с ритуксимаб (човешки моноклонални антитела - Mabthera, Acellbia препарати). Има случаи на трансформация в по-агресивна форма.

Тумори на слюнчената жлеза

Ако разгледаме лимфопролиферативни тумори на слюнчената жлеза, тогава на първо място е вариантът на дифузен голям В-клетъчен лимфом, а автоимунното хронично възпаление при синдрома на Шегрен увеличава риска от MALT лимфом на жлезата. По отношение на честотата на MALT лимфом на първо място е стомахът, след това костният мозък и органите на главата - слюнчените жлези и орбитата. Болестта на Шегрен не може да се счита за доброкачествена, тъй като съществува висок риск от лимфоми и смъртността значително се увеличава при наличие на лимфопролиферативни заболявания.

Болестта на Sjogren се счита за автоимунно и лимфопролиферативно заболяване, тъй като още в ранен стадий (в рамките на първите 4-5 години) 56% от пациентите развиват MALT тип лимфом. Признак, по който може да се подозира лимфопролиферативно заболяване, е продължително разширяване на жлезата до II степен и лимфаденопатия или комбинация от разширена жлеза със спленомегалия. За ранна диагностика на лимфопролиферативни заболявания на жлезите се използва биопсия на уголемена жлеза. Чувствителността към имунохимиотерапия на тумори на слюнчените жлези от различен произход е висока и степента на ремисия е 84-100%.

Сред реактивните (възникват на фона на системни заболявания) тумороподобни лезии на слюнчената жлеза, които понякога могат да се превърнат в злокачествен лимфом, могат да се нарекат доброкачествени лимфоепителни лезии на жлезата. Има дифузна лимфоцитна инфилтрация на паренхима на жлезата с развитието на атрофия на жлезите. Тази лезия се среща при автоимунни заболявания..

Втората патология на доброкачествения генезис е некротизиращата сиалометаплазия. Болестта често се развива с декомпенсация на сърдечно-съдови заболявания или бъбречна недостатъчност при възрастните хора. При това заболяване се развива доброкачествен възпалителен процес в слюнчените жлези на твърдото и мекото небце..

Анамнеза за травма на небцето може да доведе до подуване или болезнени рани по небцето. В клиниката се появява като безболезнен възел под лигавицата на небцето с малък размер (до 1 см). Понякога възлите могат да бъдат разположени симетрично в небцето, лигавицата над тях е зачервена и не е улцерирана. При тежка сиалометаплазия лигавицата над възела се улцерира. Регресира спонтанно в рамките на 1,5-2,5 месеца, при някои се развива отново. Въпреки типичната картина, окончателната диагноза се установява чрез морфологично изследване.

Специални форми на лимфоми

Малцов лимфом (известен също като малтом или MALT лимфом) е тумор от лимфоидната тъкан на лигавиците. Тоест, промените не настъпват в лимфните възли, както в класическата версия, а в лигавицата. Този тип лимфом се открива през втората половина от живота и засяга предимно жените. Малцов лимфом може да се развие във всеки орган, но стомаха, щитовидната жлеза и слюнчените жлези са по-често засегнати. В тези органи се променя лимфоидна тъкан след автоимунен процес или продължително хронично възпаление.

Стомашният лимфом е най-честият вариант на MALT-форми, развиващ се след 60 години. Смята се, че провокиращият фактор на този тумор е инфекцията с Helicobacter pylori. Активирането на онкогенния процес може да се случи и при дългогодишна друга инфекция. Обикновено туморът се появява в антралната част на стомаха, по-рядко се засяга тялото. Обикновено стомашната лигавица не съдържа натрупвания на лимфоидна тъкан. Наличието на H. pylori в слуз стимулира клонингите на В-лимфоцитите, което води до образуването на лимфоидна тъкан. В-лимфоцитите в тъканите натрупват генетични промени - t транслокация (11; 18). Той се среща само в MALT форми и е свързан с агресивен ход на заболяването. При наличие на транслокация, ремисия на тумора след антибиотично лечение с H. pylori не е възможна. Транслокацията е важен маркер за избора на правилното лечение.

Клиничната картина зависи от стадия. В ранните етапи няма симптоми или има леки диспептични разстройства и синдром на неизразена болка, който не се различава от тези при хроничен гастрит. Има киселини, оригване с въздух, болки в епигастриума, които не са свързани с приема на храна. Отличителни черти са постоянни симптоми и обостряния повече от 3 пъти годишно. С по-нататъшното развитие има оплаквания, характерни за злокачествени лимфопролиферативни тумори (загуба на тегло, намален апетит, повишена температура). При кръвен тест може да има намаляване на хемоглобина и броя на червените кръвни клетки.

По отношение на изследването се извършва фиброгастроскопия с биопсия, тъй като само фиброгастродуоденоскопията не разкрива характерни промени за това заболяване. Следователно се извършват множество биопсии от подозрителни области на стомаха и окончателната диагноза се основава на морфологично изследване..

В началния етап в лигавицата се откриват лимфоидни фоликули, които са заобиколени от мантийната зона и плазмените клетки. В реактивния етап лимфоидните фоликули са заобиколени от малки лимфоцити, които проникват в лигавицата. В стадия на развит лимфом центроцитоподобните клетки са разположени около фоликулите. Както бе споменато по-горе, при ниска степен на злокачественост, терапията с анти-Helicobacter pylori води до изчезване на лимфоидната тъкан в лигавицата - субстратът изчезва, от който MALT лимфом се развива по-късно. В други случаи лечението се предписва съгласно протокола.

Тънкочревният лимфом има различни хистологични варианти: MALT-форма, фоликуларна, дифузна едро-клетъчна, периферна Т-клетка, анапластична едро-клетка. Болестта се проявява с коремна болка, а при агресивни Т-клетъчни форми може да се получи чревна перфорация в началото на заболяването. По този начин, Т-клетъчният фенотип принадлежи към неблагоприятните фактори. Късните стадии на заболяването и общото лошо състояние на пациента също се считат за неблагоприятни фактори. Лимфомът на тънките черва се лекува с помощта на хирурзи, лъчетерапевти и химиотерапевти. При локализирани форми се извършва резекция на тумора и лъчетерапия. В напреднал стадий - химиотерапия.

Програма за химиотерапия в зависимост от варианта на тумора. При пациенти с ниска злокачественост може да се използва монотерапия с флударабин (може да се използва флударабин + циклофосфамид). За агресивните се използва режим SNOR. Лъчева терапия се използва, ако туморът първоначално е голям или ако остатъчен тумор остава след химиотерапия. Ентеропатията, свързана с Т-клетките, е рядко заболяване, което причинява диария и значителна загуба на тегло. В тънките черва се появяват обширни улцерации и некрози. Хирургичното лечение и химиотерапията имат малък ефект. Прогнозата е неблагоприятна.

Както можете да видите, лимфомът при възрастни може да има различна структура и локализация. Следователно признаците на лимфом при възрастни и хода на заболяването също са различни. Характерните симптоми (например увеличаване на далака, лимфните възли) могат да предполагат наличието на това заболяване на лимфната система, но само кръвен тест, хистологично изследване на биопсичен образец, имунологични изследвания могат точно да установят принадлежност към определен вид тумор и да изберат правилното лечение.

Ако разгледаме скоростта на растеж на всички лимфоми, тогава се считат индолентни: В-клетъчно-лимфоцитни, фоликуларни (I-II тип), гъбична микоза, маргинална зона, ангиоимунобластични и анапластични големи клетки. Тези тумори имат благоприятна прогноза. Агресивните включват: фоликуларен (тип III), дифузен, едроклетъчен, Burkitt-подобен, B-едро-клетъчен медиастинал. Силно агресивни включват: лимфом на мантийната зона, Т-клетки на тънките черва, периферни Т-клетки, тумор на Бъркит.

Причини

Надеждните причини не са известни, но има фактори, които увеличават риска от развитие на заболяването:

  • Заразно. При развитието на варианта на лимфома на Бъркит, ендемичен за Африка, вирусът Epstein-Barr се счита за важен. В 100% от случаите се установяват нарушения на 8-ма хромозома. Спорадичният вариант на заболяването е рядък. По принцип вирусната ДНК се открива в 30% от случаите. Вирусът на имунна недостатъчност също увеличава риска от развитие на NHL. Освен това степента на риск от лимфопролиферативни заболявания зависи от времето на заболяването със СПИН и времето на антиретровирусното лечение. Лимфотропният вирус тип I е признат за причинител на Т-клетъчна левкемия / лимфом, а Helicobacter pilory е причина за MALT лимфоми на храносмилателния тракт.
  • Фактори на околната среда. Хербицидите, фунгицидите и инсектицидите, използвани в селскостопанския сектор, имат отрицателен ефект върху организма. При продължителен контакт с тях честотата се увеличава с 2-7 пъти.
  • Възрастта е важен рисков фактор за НХЛ. Повечето случаи на NHL се диагностицират при хора над 60 години.
  • Йонизиращото лъчение леко увеличава риска от NHL.
  • Първичен и вторичен имунодефицит (той се развива по време на прием на имуносупресори). Съществува връзка между дисфункцията на имунната система и развитието на NHL при наследствени синдроми (Wiskott-Aldrich, Klinefelter, Chediak-Higashi). Една четвърт от пациентите с наследствена патология на имунната система развиват злокачествени новообразувания и 50% от тях развиват NHL. Най-важна е имуносупресивната терапия, предписана за трансплантация на органи. В условия на имунодефицит се развиват агресивни дифузни едроклетъчни лимфоми и често се засяга централната нервна система.
  • Смята се, че когато приемате стероиди, мустарген, циклофосфамид, рискът от NHL се увеличава.
  • Увеличава риска от затлъстяване от NHL.

С комбинация от няколко фактора туморът се развива по-често. Може би употребата на кафе, кока-кола, ястия от черен дроб има отрицателен ефект, но няма убедителни данни за важността на тези храни. Пушенето и алкохолът също не играят съществена роля в развитието на това заболяване..

Симптоми на лимфом

Симптомите на лимфома са различни, но първите прояви на заболяването са увеличени лимфни възли в периферията. Първоначално те леко променят размера си и остават подвижни (не са споени с кожата и околните тъкани). С напредването на лимфните възли те се сливат и образуват конгломерати (по-често с лимфогрануломатоза). Важно е, че при лимфоми увеличеният лимфен възел не е придружен от признаци на възпаление (възлите са безболезнени) и няма признаци на инфекциозно заболяване (тонзилит, тонзилит, синузит). Също така си струва да се обърне внимание на възлите, които са се увеличили в отговор на инфекциозен фактор, но не намаляват дълго време и, напротив, се увеличават. В същото време се различават общи признаци на заболяването за всички лимфоми (така наречените В-симптоми):

  • Температура (температура до 38 C).
  • Проливни нощни изпотявания.
  • Отслабване.

Други симптоми зависят от това къде се намира лимфомът. Симптомите при възрастни (конгломерат от разширени възли се образува на шията) се проявяват чрез притискане на хранопровода и трахеята - има затруднения при поглъщане на храна, затруднено дишане и кашлица. Обикновено лимфогрануломатозата се проявява чрез увеличени лимфни възли на шията, които се сливат със съседните тъкани. Отначало уголемените възли са подвижни, еластични, рядко болезнени и не се прилепват към кожата. Ако бързо растат и се сливат в големи конгломерати, се появява чувство на дискомфорт. Някои пациенти изпитват болка в подути лимфни възли след пиене на алкохол. Появането на възли в конгломерати не е типично за неходжкинови форми.

При възрастни има повърхностни и дълбоки лимфни възли на шията. Повърхностните шийни възли са разположени близо до шийните вени (външни и предни), на ръба на трапецовидния мускул и на задната част на врата. От тях лимфните съдове носят лимфа до дълбоки възли, които са разположени във верига по дължината на яремната вена и са разделени на горни дълбоки и долни. Като се има предвид, че всички лимфни възли са свързани, туморният процес се разпространява бързо и увеличените и заварени лимфни възли деформират областта на шията и притискат органите.

Увеличаването на ингвиналните и аксиларните лимфни възли не е придружено от дискомфорт и нарушено благосъстояние, поради което пациентите не обръщат внимание на това дълго време. При значително увеличение на лимфните възли на коремната кухина, което се открива с ултразвук, или увреждане на пръстена на Уолдайер, може да се подозира неходжкинов лимфом. По подобен начин генерализираната лимфаденопатия често се среща в NHL..

Симптомите на неходжкинов лимфом с засягане на гърдите включват дискомфорт в гърдите и болка, свързани с често срещани В-симптоми. Обемен лимфом на назофаринкса причинява затруднено дишане през носа, възможна е загуба на слуха, тъй като апаратът на вътрешното ухо е притиснат и изпъкнал, свързан с притискане на орбитата на окото. При изолирана лезия на параорталните лимфни възли, които са разположени ретроперитонеално по протежение на гръбначния стълб, пациентът ще бъде притеснен от болка в лумбалната област през нощта. Увеличените лимфни възли на коремната кухина причиняват дискомфорт в корема, развитие на чревна обструкция, лимфостаза, чревна диспепсия (подуване на корема, диария), нарушено уриниране, обструктивна жълтеница. Първичният тестикуларен лимфом причинява еректилна дисфункция, разширяване на скротума.

Медиастинален лимфом

Локализацията на тумора в медиастинума е характерна за лимфогрануломатозата и Т-лимфобластния лимфом. При 15-20% от пациентите лимфогрануломатозата започва точно с увеличаване на медиастиналните възли, което случайно се открива по време на флуорография. На по-късна дата, когато размерът на тумора е значителен, има натрапчива кашлица, задух, болка зад гръдната кост, затруднено преглъщане, загуба на глас и компресия на горната куха вена, което се проявява с подуване на лицето, главоболие, разширени вени на врата и лицето.

Често се развива хидроторакс (течност в плевралното пространство), което влошава дихателния дистрес и перикардният излив може да причини сърдечна тампонада. Големите лимфоми притискат не само хранопровода, но и стомаха, така че има тежест в стомаха, апетитът намалява и се появява оригване. Ако е прикрепена лезия на централната нервна система, пациентът развива конвулсии и нарушено съзнание, а увреждането на костния мозък протича с цитопения. Предвид бързия растеж на тумора, състоянието на пациента бързо се влошава.

Снимки на симптоми на медиастинален лимфом

При наличие на голяма туморна маса на шията и гърдите се появява венозна мрежа.

Лимфом на Бъркит: симптоми

Това е най-честият коремен тумор при деца на 5 и повече години. Типична е клиниката "остър корем", причината за която е чревна непроходимост поради компресия на чревния тумор отвън, стомашно-чревно кървене и перфорация на стомаха или червата.

Локализацията на тумора в коремната кухина е характерна за бързо нарастващия лимфом, който изисква спешно лечение. Растежът на тумора е толкова бърз, че често, докато пациентът бъде хоспитализиран, лезията представлява масивен туморен конгломерат, в който участват няколко органа. Пациентите се приемат в болницата в тежко състояние, което е свързано с интоксикация, голяма туморна маса, изчерпване и тежки електролитни нарушения. В допълнение към коремните органи, туморът на Burkitt засяга бъбреците, яйчниците, лимфните възли на шията и при 15% е засегнат лицевият череп. Медиастинумът рядко участва в процеса..

Пациентите бързо развиват остра бъбречна недостатъчност, която е свързана не само с увреждане на бъбреците, но и със синдром на лизис на тумор и нарушена екскреция на урината поради компресия на уретерите от тумора.

Първични кожни лимфоми

Най-често срещаната гъбична микоза. В началния етап се появяват бавно увеличаващи се петна, подобни на екзема. С прехода към стадия на плаката елементите стават плътни и се усещат при палпация. Плаките са с размер 4 × 5 см, те са червени, умерено сърбящи. С прогресирането на заболяването в по-късните стадии броят на елементите на плаката се увеличава и се появяват единични възли 6 × 8 cm, които имат ясни граници и наситено червен цвят. Пациентът се притеснява от силен сърбеж. Някои възли могат да се разязвят. Това вече е туморен стадий. Процесът при различни пациенти не е задължително да премине през всички етапи и е възможно началото на заболяването от туморния стадий..

Кожен лимфом. Снимки на симптомите в ранните и късните етапи

Анализи и диагностика

  • Клиничен кръвен тест с изчисляване на левкоцитната формула и определяне на ESR се извършва само за изключване на левкемия. Лимфомът не се диагностицира с кръвен тест, тъй като кръвен тест за лимфом не показва специфични промени. Повишената СУЕ отразява активността на процеса, възможно е да се намали броят на еритроцитите, левкоцитите, тромбоцитите. Клинично това се проявява с анемия (умора и задух), повишена податливост към инфекции и склонност към кървене.
  • Биохимичен кръвен тест - често се определя повишаване на нивото на лактат дехидрогеназа.
  • КТ на гръдния кош, корема, тазовите органи и шията. КТ на цялото тяло е желателно.
  • Ехография на таза и коремната кухина.
  • Аспирация на костен мозък и трепанобиопсия.
  • При наличие на оплаквания от страна на стомашно-чревния тракт се извършват езофагогастродуоденоскопия и колоноскопия.
  • Когато се появят симптоми от централната нервна система, се прави ЯМР на мозъка и цитологично изследване на цереброспиналната течност за откриване на туморни клетки.
  • Хистологичното изследване (биопсия на костния мозък или лимфните възли) и имунохистохимичното са от решаващо значение. Имунохистохимично проучване разкрива В-клетъчни маркери, Т-клетъчни маркери, тежки и леки вериги на имуноглобулини.
  • Цитогенетични изследвания - идентифициране на аномалии в хромозомите. В случай на вариант с мантийни клетки, полученият материал (костен мозък, кръв, лимфни възли) трябва да се изследва за наличие на t транслокация (11,14).
  • Най-информативна е позитронно-емисионната томография, която съчетава възможностите на КТ и радионуклидния метод..

Лечение на лимфом

Как се лекува това заболяване? Зависи от формата. При индолентни лимфоми лечението може да не бъде предписано на първия етап. "Наблюдателни" тактики се използват за бавно протичащи фоликуларни лимфоми. Когато се появят симптоми, които показват увреждане на вътрешните органи или когато процесът започне бързо да напредва, започва лечение (лъчева терапия, химиотерапия, моноклонални антитела, цитостатици, трансплантация на стволови клетки). Лечението на агресивни форми се извършва веднага след поставяне на диагнозата..

Основното лечение е химиотерапия или хемоимунотерапия. Понякога след приключване на това лечение се прилага лъчева терапия и има остатъчен тумор. Ако говорим за лимфом на Ходжкин в ранните стадии, тогава веднага се използва лъчева терапия. Химиотерапията е стандартното лечение за агресивни лимфоми. Съгласно протоколите се използват стандартни схеми на полихимиотерапия: CHOP (доксорубицин + циклофосфамид + винкристин + преднизолон) или R-CHOP с добавяне на ритуксимаб (моноклонални антитела). В зависимост от стадия на заболяването се използват различни възможности за лечение:

  • В етап I-II без голям тумор и при липса на неблагоприятни прогнозни фактори се прилагат само 3-4 курса CHOP или R-CHOP. След края на полихимиотерапията засегнатите области се облъчват.
  • На етапи III-IV се провеждат 6-8 курса на R-CHOP, последвани от лъчева терапия.

Обикновено такова лечение дава стабилна ремисия, но има чести случаи на рецидив на тумора. Рецидивът се счита за ранен, ако се развие преди 1 година след края на лечението и късен, ако след 1 година. В този случай тактиката на лечението се променя: те използват лекарства от втора линия (комбинация от лекарства от платина и цитарабин) в обичайни дози, след това се прилага висока доза химиотерапия и се извършва автоложна трансплантация на стволови клетки. Целта на химиотерапията с високи дози е да унищожи всички туморни клетки, които не са били унищожени от стандартни дози лекарства.

Втора линия лечение с DHAP включва дексаметазон, цисплатин, цитарабин и гранулоцитен колониестимулиращ фактор (стимулант на левкопоезата, по-специално на гранулоцитите). Извършват се два такива цикъла и когато се постигне пълна или частична ремисия, се дава висока доза химиотерапия. Схемите на химиотерапия, които включват платина и цитарабин, са стандарт за много ситуации. Комбинацията от препарати от платина и цитарабин се основава на синергично действие.

При фоликуларни видове лимфоми, като се има предвид тяхната относителна доброкачественост, в началните етапи се предписва само лъчева терапия, а ако има голяма туморна маса, се препоръчва химиотерапия. В по-късните етапи се дават режими на COP и CHOP и се добавя ритуксимаб. Също така е възможно да се използват режими, съдържащи флударабин, които обикновено се използват при хронична лимфоцитна левкемия. Този режим включва флударабин, циклофосфамид и Mabthera (моноклонални антитела).

Лечението на медиастиналния лимфом зависи от стадия. Когато се диагностицира вторият стадий на заболяването, се предписват химиотерапия и лъчелечение. В по-тежки случаи - хирургично лечение, а след това и химиотерапия.

Лечението на MALT стомашни лимфоми в по-късните етапи включва хирургическа интервенция, след което се провежда химиотерапия според режима на COP (циклофосфамид, винкристин, преднизолон), а за агресивен тумор се използва режим CHOP. При ремисия, на всеки шест месеца в продължение на 5 години, пациентите се подлагат на ендоскопско изследване на оперирания стомах и определят наличието на Helicobacter pylori. Ако се открият бактерии, се извършва ликвидиране. Ако се открие туморен рецидив или разпространение, се извършва химиотерапия или лъчетерапия.

Най-бързо нарастващият и най-агресивният тумор на Burkitt се характеризира с висока хемочувствителност; следователно, с кратка импулсна полихимиотерапия в комбинация с ритуксимаб, се постигат 80-90% пълни ремисии (хематологични и цитогенетични). Факторите на неблагоприятната прогноза, която изисква интензивна химиотерапия, включват увреждане на централната нервна система, костен мозък, бъбреци, голям размер на тумора и увеличение на LDH с повече от 2 пъти. Лечението трябва също да включва корекция на електролитните смущения и при наличие на бъбречна недостатъчност се извършват ежедневни сесии на хемодиализа, по време на които химиотерапията продължава. Възникват туморни рецидиви и лечението им остава нерешен проблем..

След като разгледахме лечението на всички форми на това сериозно заболяване, неговата тенденция към рецидив дори след няколко курса на полихимиотерапия, можем да заключим, че лечението на лимфом със сода няма основание. Да, извършва се алкализиране с разтвор на сода, но инфузии на натриев бикарбонат 4% при наличие на синдром на масивна туморна цитолиза, но това няма нищо общо с приема на сода вътре.

Форуми за лимфом

Както при всяко онкологично заболяване, очевидно и разбираемо е, че пациентът и неговите роднини са загрижени за ефективното лечение и възможността за пълно излекуване. Затова всеки посещава форума на пациентите с това заболяване и споделя своя опит във връзка с диагностиката и лечението. Форумите имат различни имена: „Форум за живот - лимфом“, „Лимфом - форум за комуникация на пациентите“, „ХИВ и лимфом на Ходжкин“, а също така се свързват с фондация „Дай живот“. Форумите информират водещите изследователски институти по хематология, онкология и трансфузиология в Русия. Сред тях са „Изследователският институт по хематология и трансфузиология“, „Изследователски институт по детска онкология, хематология и трансплантология на името на В.И. Р. М. Горбачева "," Национален медицински изследователски център по онкология. Н.Н. Петров "в Санкт Петербург," MNIOI im. P.A. Херцен "и" Н.М. Н.Н. Блохин "в Москва.

Всички са единодушни в мнението, че първата линия на лечение е еднаква навсякъде и за това има всички лекарства. Много хора успяват да получат квота за напълно безплатно лечение. Химиотерапията се извършва безплатно, така че докато лечението е в ход, няма смисъл да се търсят възможности за лечение в други страни. С успешен курс на лечение с лекарства от първа линия всичко е ограничено. Във форумите има дори отзиви от бременни жени, които имат заболяване по време на бременност. Ако според резултатите от хистологията и имунохистологията туморът има благоприятна прогноза, бременните жени просто са били наблюдавани и им е предлагано да отложат химиотерапията до раждането на бебето. Ако е настъпил умерено агресивен лимфом. И тя напредваше, жената започна лечение, но с по-малко агресивни лекарства, които могат да се използват по време на бременност. В резултат на това жените са носили бременността и са раждали сами, или са били родени чрез цезарово сечение.

Форумът за излекуване предполага, че можете да победите лимфома и да започнете отначало - животът продължава след лимфом. Всеки, въз основа на своя опит, съветва да се определи точната диагноза възможно най-рано (понякога да се направят няколко биопсии, да не се чакат безплатни прегледи и т.н.), тогава ще бъде по-лесно да се справите с болестта. При лимфогрануломатоза е възможно пълно излекуване на първия или втория етап - регистрира се при 90% от пациентите, а при неходжкиновите - при 70% от пациентите, затова е важно да не се губи време за лечение с алтернативни методи: антихелминтно лечение, билки (бучиниш, жълтурчета, имел), керосин, Газирани напитки. Тези средства не лекуват, но предизвикват токсична реакция..

Загубили време, пациентите довеждат болестта до четвъртия етап, който е по-малко реагиращ на лечението, а самият процес е много по-труден поради обща интоксикация на тялото и възникналите усложнения. Прегледите за лечение на лимфом със сода са отрицателни. Ако наистина искате да изпробвате този метод върху себе си, тогава го използвайте на фона на основното лечение на болестта според протокола. За да сте в крак с последните новости в лечението на това заболяване и да знаете повече за вашето заболяване, ще бъде полезно да посетите форума „Lymphoma ru за професионалисти“, „Онкология ru“, да се запознаете с материалите на конференциите на онкохематолозите или да черпите информация от професионални източници, а не да разчитате на съвети хора далеч от медицината.

Предишна Статия

Рак на тънките черва