Ангиомиолипом на бъбреците

Карцином

Умора, подуване, лош апетит, болка в лумбалната част на гръбначния стълб - всички тези симптоми често притесняват възрастните с бъбречни патологии. Органите на пикочната система са от първостепенно значение за здравето и благосъстоянието. Ангиомиолипома на бъбреците е доста често срещана диагноза. Болестта атакува индивиди на средна възраст и възрастни хора. Освен това сред пациентите има няколко пъти повече жени, отколкото мъже. Нека разгледаме по-подробно причините и методите за лечение на тази патология.

Разбиране на ангиомиолипома

Ангиомиолипомът на бъбреците е доброкачествен тумор, който засяга сдвоените органи на пикочната система (както се вижда от кода на ICD). Образува се от мезенхимния тип тъкан, състои се от гладки мускули, липиди, кръвоносни съдове. ОМЛ може да се появи заедно с други видове формации или впоследствие да развие заболявания.

Причини и провокиращи фактори

Патогенезата на ангиомиолипома е слабо разбрана тема. Досега лекарите не могат да кажат със сигурност дали изолираната форма на заболяването е вродена малформация или е истински тумор. Обикновено заболяването се активира под влиянието на следните причини:

  • при наличие на хронични или остри патологии на отделителната система;
  • по време на бременност, когато хормоналният фон на жената се променя;
  • когато има идентични тумори в други органи;
  • ако има генетично предразположение на организма.

Механизъм за развитие

Ангиолипомът на бъбреците може да не се прояви дълго време. Видимите симптоми зависят от размера на тумора: параметрите на образуването (с дебелина до 4 см) позволяват на заболяването да протече незабелязано. Тъй като расте по-нататък, липомата изисква повече кислород. Работата е там, че мускулната тъкан се формира по-бързо от кръвоносните съдове. Кръвните канали започват да се разтягат, по стените им се образуват изтъняване, които лесно се разкъсват. В резултат на патологичния процес често се появява „скрито” кървене. Ето защо е важно своевременно да се идентифицират анормални промени във вътрешните органи..

Клинична картина

В резултат на многобройни изследвания на клиничната картина на бъбречната ангиомиолипома учените са идентифицирали най-характерните признаци на заболяването:

  • Тъпа, внезапна болка в долната част на гърба и корема.
  • Ясна неоплазма, видима при палпация.
  • Хематурия (кръв в урината).
  • Кръвното налягане надвишава обичайните параметри.

Размер на тумора до 5 см - по-голямата част от пациентите имат асимптоматичен ход на заболяването. От пет до десет сантиметра - само 18%. Заключение - колкото повече образование, толкова по-лесно е да го идентифицирате.

Различни форми

Проявата на бъбречна ангиомиолипома има различни характеристики. Медицината определя два вида патология:

  • Наследствен (вроден) ангиом: разпространява се до два бъбрека наведнъж, характеризира се с множество образувания, произтичащи от туберкулозна склероза.
  • Придобити спорадични (изолирани). Този тип се диагностицира в 80-90% от случаите, засяга един бъбрек.

По своята структура трансформацията на органа може да бъде типична и нетипична. В първия случай присъстват всички компоненти: мастна тъкан, епител, мускули и кръвоносни съдове. Във втория не се наблюдават липиди. Този фактор се определя само с хистологично изследване на пунктата. - отсъстващ кани, еректилен и един бъбрек..

Усложнения

Много пациенти са загрижени за въпроса: животозастрашава ли бъбречната ангиомиолипома и какви са нейните последици. Най-честото усложнение на заболяването е вътрешното кървене. Това състояние изисква незабавна медицинска помощ. Основните симптоми на съдова руптура са:

  • хеморагичен шок;
  • остра болка в гърба;
  • кръвни примеси в урината;
  • признаци на "остър корем": синдром на коремна болка, напрежение на предната стена на перитонеума, нарушение на чревната моторика.

Усложненията на бъбречния ангиомиолипом включват още: компресия на близко разположени елементи, некроза на тъканите, съдова тромбоза, рак. Понякога туморът остава доброкачествен, но се появяват малки възли в съседните органи (обикновено в черния дроб).

Диагностично изследване

В повечето случаи заболяването засяга един орган. Патологията се определя като „ангиомиолипом на левия бъбрек“ или „ангиомиолипом на десния бъбрек“. За изясняване на спецификата на заболяването се използват следните диагностични методи:

  • Ултразвуково изследване (ултразвук) - разкрива наличието на уплътнения в тъканите.
  • ЯМР, КТ (компютърна томография) - необходими са за анализ на състава на формацията (определя се наличието на зони с ниска плътност).
  • Кръвни изследвания - лабораторно изследване на общото състояние на бъбреците.
  • Ултразвукова ангиография - открива патология на съдовата система в бъбречния паренхим.
  • Рентгенова снимка на бъбреците с контраст - надеждно показва общото състояние на отделителната система.
  • Биопсия - вземане на част от засегнатия епител с цел изследване на елемента на неоплазмата. Използва се за изключване на възможността за развитие на злокачествени форми.

Лечение на ангиомиолипома

Тактиката на лечение на тумор зависи от много фактори. Изборът на средства и методи се влияе от: размера на образуването, площта на лезията (ляв или десен бъбрек), допълнителни заболявания, възраст, пол на пациента, общо благосъстояние. След извършване на необходимите изследвания лекуващият лекар определя стратегията за избавяне от болестта.

Традиционни методи

Малките тумори обикновено не се нуждаят от специално лечение. Състоянието на пациента се следи от лекуващия лекар с помощта на контролен преглед. Ултразвук се извършва веднъж на тримесечие. Ако ангиолипомата не промени размера си, контролът се извършва по-рядко..

Лекарството се използва за подготовка на пациента за минимално инвазивно лечение. Насочените лекарства се използват широко за намаляване на размера на тумора. Медикаментозната терапия в комбинация с диета е доста ефективна комбинация, която може да отложи операцията за дълго време или да я премахне напълно.

Образувания с диаметър над 5 cm изискват хирургическа намеса. Днес медицината има широк спектър от операции. Видове инструментално лечение на бъбречни миоангиолипоми, тяхната специфичност е описана подробно в следващата таблица.

Хирургично имеОсновни характеристикиУсловия за ползване
Енуклеация на тумор.Нежен метод, отстраняване на образуването става чрез лющене с капсулата. Извършва се ендоскопски.Използва се само в случай на безспорно доброкачествено развитие на болестта.
Резекция на бъбреците.Ексцизия на ангиомиолипома с част от фокалния елемент. Извършва се чрез дисекция на тъкани или чрез пробиви на коремната стена.Практикува се, когато туморът е прераснал в близки тъкани, но останалата част от бъбреците е здрава и функционална.
Отстраняване на органи.Нефректомия е необходима, ако бъбрекът не може да бъде спасен.Използва се, ако се открие множество образувания, които не могат да бъдат премахнати изолирано.
Суперселективна артериална емболизация.Прилагане на лекарства, които „залепват“ стените на съдовете, захранващи тумора. Без храна натрупването намалява с времето.Използва се при леко до умерено заболяване.
Криоаблация.Излагане на засегнати тъкани с течен азот.Методът е възможен при единичен тумор, когато общите показатели за здравословното ниво са достатъчно високи.

Алтернативна терапия

Трябва да се помни, че лечението на различни хемангиоми не може да се извършва самостоятелно, с помощта на традиционната медицина. В комбинация с консервативна терапия, след консултация със специалист, понякога те приемат:

  • алкохолна смес с орехова черупка;
  • отвара от цветя от невен;
  • тинктура от пелин;
  • бучиниш - "противотуморна" билка;
  • шишарки с мед, напоени с вряща вода.

Калолечението е метод, който има много положителни отзиви. Използването на кал обаче е възможно само по време на периода на ремисия на болестта. Активният термичен ефект на това вещество по време на обостряне на заболяването е изпълнен със сериозни последици..

Ако решението на лекуващия лекар е склонено към хирургическа интервенция, не можете да откажете операцията и да се самолекувате. Пренебрегването на предписанията на специалист може да доведе до опасни усложнения и смърт..

Диета

Когато се диагностицира бъбречна ангиомиолипома, не можете да правите без хранителна корекция. Трябва да преминете към специална диета с минимален прием на сол. Принципите на терапевтичната диета са следните:

  • елиминиране на алкохол и кофеин;
  • частичен прием на храна (6 пъти на ден);
  • пиене на достатъчно количество течност (най-малко 1,5 литра всеки ден);
  • включване в менюто на нискомаслени млечни продукти, постни супи, птиче месо;
  • готвене - нежно (варено, "на пара");
  • ограничение на сладки ястия: допускат се мед, сладко, сушени плодове.

Следните храни не трябва да се консумират:

  • бульони с животински липиди;
  • пържено месо и риба;
  • пушено месо и кисели краставички;
  • бобови растения;
  • различни подправки и билки;
  • "Горещи" зеленчуци: хрян, чесън, лук, репички;
  • Зелените: магданоз, спанак, киселец.

Простите хранителни правила са защо по-нататъшният растеж на тумора може да спре и дори размерът му да намалее..

Профилактика и прогноза

Най-добрата превантивна мярка за бъбречни заболявания е редовното преглеждане. За да се предотврати образуването на тумор, на хората от "рисковата група" е забранено дълго време да се излагат на ултравиолетови лъчи, да правят слънчеви бани.

Хората с хронични заболявания на пикочно-половата система са най-податливи на обостряния на бъбречни заболявания. Уролозите съветват, когато е възможно, редовно да практикуват спа и санаториална почивка. Лекуващият лекар ще ви помогне да намерите подходяща специализирана институция.

Навременната медицинска намеса води до благоприятна прогноза при лечението на бъбречна ангиомиолипома. Медикаментозната терапия заедно с диетата могат да изключат хирургичните методи. Ако хирургичната интервенция е оптималното решение, не трябва да се страхувате от нея и да я отлагате, тъй като след нея пациентът е напълно възстановен..

Заключение

Бъбреците са една от най-важните "части" на човешкото тяло. За съжаление те са доста уязвими. Неправилният начин на живот, редовната хипотермия, недостатъчният прием на течности могат да повлияят негативно на работата на сдвоените органи. Ангиомиолипома е коварно заболяване, което трудно се открива в ранните етапи. Ето защо е важно да не пренебрегвате периодичните превантивни консултации, за да избегнете възможни опасности за здравето..

Ангиомиолипом на бъбреците

Ангиомиолипомът на бъбреците (наричан още хамартом) е доброкачествен тумор на бъбреците. Жените боледуват по-често от мъжете 4 пъти, прояви се проявяват в средна и по-възрастна възраст. Според статистиката това е едно от най-честите новообразувания на бъбреците..

Туморът се формира от мастна тъкан, гладък мускул, епител и кръвоносни съдове. Хамартомите се намират в други органи, включително хипоталамуса, белите дробове и кожата. Именно ангиомиолипома се появява в бъбреците, при които преобладават мускулната тъкан и кръвоносните съдове. Опасността от бъбречна ангиомиолипома е, че тъканите растат неравномерно, те могат да се дегенерират, съдовете могат да образуват аневризми, които са склонни към разкъсване.

  • Първоначална консултация - 2 700
  • Повторна консултация - 1800
Уговарям среща

Причини и форми на бъбречна ангиомиолипома

  • Цена: 2 700 рубли.

Надеждните причини за ангиолипома са неизвестни. Продължава дебатът за това дали изолираната ангиомиолипома е вродена или придобита през целия живот. Доказан е автозомно доминиращият начин на наследяване на такива тумори, когато мутантният ген се предава по мъжката линия.

Придобитият тумор може да бъде свързан с хормонални промени по време на бременност, развитието на други видове тумори (особено съдови и съединителни тъкани). Ангиомиолипомът може да се развие и с различни бъбречни увреждания - от травма до хронично възпаление.

Известни са две форми на заболяването:

  1. Спорадична или изолирана, която се развива сама по себе си, извън връзка с други патологии. Това е единичен капсулиран тумор, който се развива в един бъбрек в медулата или кората. Често срещана форма, открита в 9 от 10 случая.
  2. Синдром на Bourneville-Pringle или вродена форма, която се развива на фона на туберкулозна склероза. При тази форма се установяват множество ангиомиолипоми в двата бъбрека..

Структурата на ангиомиолипома може да бъде типична и нетипична: при типична присъстват всички видове тъкани (мастна, мускулна тъкан, епител, съдове), а при атипична липсва мастна тъкан. Установява се само с хистологично изследване на пунктат или лекарство, отстранено по време на операция.

Симптоми на ангиолипома

  • Цена: 10 000 рубли.

Проявите на заболяването зависят от размера: до 4 см в диаметър, туморът е асимптоматичен. Въпреки това, дори при увеличаване на ангиомиолипома на бъбреците, той може да не се прояви дълго време. И така, в 80% от изследваните образувания се намират 5 см по размер, а в 18% - 10 см, открити случайно при изследване на бъбреците по друга причина..

Размерът от 4-5 см се счита за изключително безопасен, тъй като по-голямата част от хората нямат никакви симптоми. В бъдеще туморът изисква повече кислород. Мускулната тъкан се формира по-бързо от кръвоносните съдове, които не могат да се справят с мускулния растеж.

В резултат на това съдовете се разтягат, натоварването върху тях се увеличава значително. В стените на съдовете се образуват участъци от изтъняване и аневризми, които лесно се разкъсват. Освен това самата структура на съдовата стена в тумора рядко е нормална. Кръвоизливите са най-честите усложнения на тези тумори..

Ангиомиолипома на бъбреците може да се прояви със следните симптоми:

  • тъпа болка или дискомфорт в долната част на гърба и корема отстрани на тумора;
  • бърза умора, слабост;
  • уголемяване на бъбрека или ясно осезаемо кръгло еластично уплътнение в корема;
  • примес на кръв в урината;
  • скокове на кръвното налягане.

С разкъсване на съда и кървене се развива картина на хеморагичен шок, появява се остра болка в кръста, видима кръв в урината, усеща се нарастващо уплътнение в областта на бъбреците. Ако кръвта се излее в коремната кухина, се образува картина на „остър корем“.

Усложненията на заболяването включват също компресия на съседни органи, некроза на туморни тъкани, съдова тромбоза и ракова дегенерация. Понякога туморът остава доброкачествен, но се образуват малки възли в съседни органи, често в черния дроб.

Диагностика на ангиолипома

В началния етап на формиране, ангиомиолипома се открива случайно при ултразвук или по време на рентгеново изследване. При болки в кръста с различна интензивност се извършва инструментална диагностика, която бързо установява патологията. Задължително е лабораторно изследване на урина и кръв. Микро- или макрогематурия се открива в урината.

Най-често туморът се открива при ултразвук под формата на заоблена изолирана зона с намалена ехогенност. Типичното местоположение, кръгла форма и еднородност предполагат, че това е ангиомиолипома. Малки изолирани тумори се откриват по-често в десния бъбрек. Увреждането на левия бъбрек е по-рядко.

Вторият най-информативен метод за изследване е мултиспиралната компютърна томография (MSCT) с усилване на контраста. Това е многослойно проучване, което ви позволява да изучавате структурата на бъбреците в реално време. С MSCT е възможно да се оцени добре кръвоснабдяването на бъбреците, кръвния поток в тумора.

Също така, ЯМР се използва за диагностика, при която медулата и кората на бъбреците се виждат по-добре. Тези методи се допълват взаимно. В допълнение, ЯМР не използва рентгенови лъчи, което е важно за някои категории пациенти..

Ултразвукова ангиография (дуплексно сканиране на бъбречните артерии) се използва за визуализиране на кръвоносните съдове. Ако изследването открие тумор под формата на плетеница от кръвоносни съдове, тогава мониторът ясно показва промени в съдовата стена, разширяване, стесняване и други образувания.

При съмнение за ангиомиолипом може да се извърши биопсия на туморната тъкан, която се извършва под ултразвуково ръководство или по време на ендоскопска хирургия. Хистологичното изследване ви позволява да изясните диагнозата.

Методите за изследване се избират от лекуващия лекар в зависимост от характеристиките на конкретния случай.

Ангиолипом на бъбреците

Ангиолипомът на бъбреците е туморна формация с неясна етиология, предимно доброкачествена. Изключително рядко се наблюдава инвазивен растеж в съдовете или покълване на капсулата на органа. Обикновено безсимптомно. При размери над 4 сантиметра са възможни болки в долната част на гърба, хематурия, откриване чрез палпация, при неоплазия над 5 см, съществува риск от спонтанно разкъсване с развитие на ретроперитонеално кървене и клинична картина на „остър корем“. Диагностиката се извършва чрез ултразвук, MSCT, MRI, рентгенова контрастна ангиография, биопсия с хистологично изследване на тъкани. При асимптоматични форми лечението се ограничава до наблюдение; ако е показано, се извършва хирургично отстраняване.

  • Причини
  • Патогенеза
  • Класификация
  • Симптоми на бъбречен ангиолипом
  • Усложнения
  • Диагностика
  • Лечение на бъбречен ангиолипом
  • Прогноза и превенция
  • Цени на лечение

Главна информация

Ангиолипомът на бъбреците е доброкачествен тумор, който включва кръвоносни съдове, мастна тъкан и редица гладкомускулни клетки. Последното обстоятелство стана основа за синонимното име на тази формация - ангиомиолипома. Това е доста често срещана туморна лезия на отделителната система, но точните статистически данни са неизвестни поради големия брой асимптоматични форми на патология.

Туморът по-често засяга жените, отколкото мъжете, делът на последните сред регистрираните пациенти е около 20%. Може да се открие на всяка възраст, но най-често пациентите са възрастни на възраст 40-50 години и повече. Не се знае точно дали това се дължи на късното начало на формацията или на бавния й растеж и забавено откриване..

Причини

Етиологията на бъбречната ангиолипома остава неясна, дори не се знае със сигурност дали е вродена или придобита. Беше възможно да се установи връзка между развитието на тумор и някои генетични заболявания (туберкулозна склероза), но клиничното протичане на тези форми се различава значително от спорадичните образувания. Въз основа на многогодишно проучване на много пациенти са предложени няколко възможни механизма за развитие на ангиолипома и теории относно причините за появата му:

  • Хронично възпаление. Неоплазмата доста често се комбинира с хроничен гломерулонефрит, пиелонефрит, уролитиаза, което показва възможното влияние на възпалението върху развитието на патологията. Противниците на това мнение посочват, че самият тумор може да се превърне в основния провокиращ фактор на тези състояния..
  • Влияние на ендокринните смущения. Ангиолипома на бъбреците често се регистрира при жени в климактеричния период, когато в тялото настъпват глобални хормонални промени. Описани са случаи на рязко ускоряване на растежа на образованието по време на бременност, което се обяснява и с влиянието на променен хормонален фон. Дали обаче такива промени причиняват бъбречен тумор или стимулират растежа на съществуващ не е надеждно изяснено..
  • Наследствен фактор. Патологията е придружена от поне едно генетично заболяване - болест на Bourneville-Pringle, при което множеството ангиолипоми се срещат и в двата бъбрека. По отношение на спорадичните форми на явно наследствено предаване не може да се регистрира.
  • Вирусна етиология. Предполага се, че този вид туморен растеж може да бъде стимулиран от определен тип вирус. Но към днешна дата тази теория не е потвърдена експериментално..

В научната общност съществува общоприето мнение относно основните рискови фактори за този тумор, които включват женския пол, бременността, менопаузата, хормоналните смущения и повишените нива на женските полови хормони при мъжете. Комбинацията от тези обстоятелства с възпалителни или метаболитни лезии на органите на отделителната система значително увеличава вероятността от развитие на доброкачествено новообразувание..

Патогенеза

Патогенезата на бъбречната ангиолипома е проучена малко по-добре от причините, които причиняват нейното развитие, но има много "бели петна" във връзка с този процес. Предполага се образуването на тумор от периваскуларните епителиоидни клетки, заобикалящи кръвоносните съдове на бъбреците. Растежът му е експанзивен - формацията притиска околните структури на отделителните органи и ги деформира. При малки размери (до 30-40 мм) това не засяга функциите на отделителната система, поради което не се проявява със субективни и клинични симптоми. Появата на признаци на инвазивен растеж (съдова кълняемост с развитие на тромбоза, излизаща извън бъбречната капсула) показва злокачествено новообразувание. Много рядко това може да доведе до метастази в регионалните лимфни възли..

Увеличаването на ангиолипома над 40-50 mm води до компресия на нервните стволове, което причинява синдром на болката. Туморните съдове са в несъстоятелност и често са повредени, кръвта от тях първо влиза в бъбречната чашечно-тазова система, а оттам в урината, което води до развитие на хематурия. При значителен размер на неоплазмата, в случай на механичен стрес (резки движения, вдигане на тежести), туморът може да се спука с появата на кървене. Състоянието е придружено от тежка анемия, силна поясна болка в корема, скованост на коремните мускули и изисква спешна хирургическа намеса.

Класификация

Широкото разпространение на патологията на фона на слабо разбрани причини за нейното развитие се превърна в причина за развитието на множество класификационни системи - базирани на чувствителност към хормони, наличие на инвазивен растеж, възраст на поява и други критерии. Нито една от изброените системи не е получила широко и общоприето разпространение, тъй като има много недостатъци. В съвременната урология се използва само една класификация на бъбречната ангиолипома, където за основа се взема известният етиологичен фактор за нейното развитие:

  1. Спорадичен тип. Той е най-често срещаният, представляващ 75-80% от всички случаи на заболяването. Неоплазията се определя чрез произволно ултразвуково изследване на органите на пикочната система, има малък размер, характеризира се с експанзивен растеж, асимптоматичен ход. Поражението винаги е едностранно, формацията е самотна.
  2. Наследствен тип. Включва тумори, придружаващи генетични заболявания. Обикновено това е синдром на Bourneville-Pringle (туберкулозна склероза) - автозомна генетична патология от групата на факоматозите. Той е придружен от множество двустранни бъбречни ангиомиолипоми и представлява около 20% от случаите на такива образувания..
  3. Тип с неизвестна етиология. Рядко се диагностицира (около 1-5% от случаите), включва всички останали видове ангиолипоми на отделителната система. Включва множество спорадични новообразувания, тумори с инвазивен растеж, неоплазии, придружаващи други бъбречни ракови заболявания.

Симптоми на бъбречен ангиолипом

Поради липсата на болкови рецептори в бъбречния паренхим, заболяването се характеризира с предимно асимптоматично протичане. Известни са случаи на бъбречна артериална хипертония при пациенти с малки новообразувания, но това може да се дължи на други механизми. Явни симптоми се появяват в момента, когато туморът започва да оказва натиск върху бъбречната капсула, която е снабдена с нервни окончания. Това се проявява с продължителна дърпаща болка в долната част на гърба, отначало без никакво определено облъчване във всяка посока. С напредването на ангиолипома на бъбреците болката се концентрира отстрани на засегнатия орган.

Едновременно със синдрома на болката се появява хематурия, която първо се определя само чрез лабораторно изследване на урината и след това става видима с просто око. Продължителният ход на заболяването води до развитие на анемия и хипоалбуминемия. Понякога има затруднение при изтичането на урина поради запушване от мястото на ангиомиолипома с развитието на бъбречна колика. Рязкото нарастване на болката, нейното разпространение по целия корем, бледността и тахикардията са признаци на разкъсване на неоплазмата и ретроперитонеално кървене. При такива симптоми на пациента е необходимо спешно да се достави болница за предоставяне на хирургическа помощ.

Продължителността на патологията е дълга - асимптоматичният стадий може да отнеме много години, да продължи до смъртта на пациента по естествени причини. Периодът от появата на първите болезнени усещания до появата на макрогематурия също отнема много месеци и дори години. Бавната прогресия и незначителността на проявите на ангиомиолипома, от една страна, позволяват да се предписва дългосрочно наблюдение вместо хирургично лечение, а от друга, водят до късно насочване на пациентите към специалист.

Усложнения

Най-честото усложнение на бъбречната ангиолипома е руптура на тумора - неоплазията е богата на съдове с крехки стени, така че увреждането им води до обилно, продължително кървене. Кръвоизливът се появява в ретроперитонеалното пространство или (по-рядко) в PCS, проявяващ се с хематурия, заплашва развитието на шок в резултат на загуба на кръв и дразнене на перитонеума. Рядка форма на дългосрочно усложнение на патологията е туморна злокачественост - тя придобива инвазивен модел на растеж и способността да метастазира. В резултат на покълването на стените на венозните съдове са възможни тяхната емболия и нарушения на кръвообращението в бъбреците..

Диагностика

Определянето на наличието на новообразувание и неговия тип се извършва от уролог в тясно сътрудничество с онколог. Често бъбречната ангиолипома се открива случайно по време на профилактичен ултразвуков преглед или други диагностични процедури, при които се оценява структурата на отделителните органи. За да се изясни естеството на образуването, неговият размер, локализация, взаимоотношения с околните тъкани, се използват редица техники:

  • Палпаторно изследване. Ако ангиомиолипомът има размер над 5 сантиметра, той може да бъде открит с обичайната палпация на бъбреците на пациента. В допълнение към потвърждаването на наличието на неоплазия, този метод не дава никакви други данни..
  • Ултразвукови изследвания. Ултразвукът на бъбреците разкрива тумор под формата на хомогенна ехогенна формация с различни размери. С помощта на доплер ултрасонография (USDG на бъбреците) е възможно да се потвърди съдовата природа на новообразуването, да се идентифицират възможни увреждания и разкъсване на кръвоносните съдове.
  • Многослойна компютърна томография: MSCT на бъбреците с контраст е златният стандарт при определяне на позицията и размера на ангиолипома. При планирана операция за отстраняване на тумор, такова проучване, при липса на противопоказания, се включва в задължителната предоперативна подготовка.
  • Ядрено-магнитен резонанс.МРТ на бъбреците се използва като алтернатива на MSCT при подготовка за операция или за определяне на размера и структурата на неоплазията. Ангиомиолипомът се открива като умерено хиперделна закръглена маса в бъбреците..
  • Бъбречна биопсия и хистологично изследване. Това е препоръка за изясняване на естеството на тумора, често се използва за окончателно потвърждение на диагнозата. Пробите се вземат с помощта на ендоскопско оборудване под контрола на ултразвук или флуороскопски техники. Микроскопията разкрива съдови и мастни компоненти с примес на гладкомускулни влакна.
  • Генетични изследвания. Провежда се при съмнение за наличие на туберкулозна склероза. Диагностиката се състои в автоматично секвениране на последователностите на гените TSC1 и TSC2, мутациите на които водят до развитието на болестта на Bourneville-Pringle.

Основните клинични тестове (кръв, урина, измерване на кръвното налягане, оценка на функционалната активност на бъбреците) играят второстепенна роля в диагностиката на патологията. При асимптоматично наличие на бъбречен ангиолипом тези изследвания практически не показват заболяването. В случай на подчертан размер на тумора, в OAM се откриват хематурия и протеинурия, кръвен тест разкрива желязодефицитна анемия. Биохимията на кръвта може да потвърди наличието на хипоалбуминемия.

Лечение на бъбречен ангиолипом

При ангиомиолипома с размери под 40-50 милиметра, отсъствие на тежка анемия и хематурия, лечението не се предписва - препоръчва се само наблюдение от уролог или нефролог веднъж на всеки шест месеца с превантивно ултразвуково сканиране. Показано е, че се спазва оптималният режим на пиене, намалява натоварването на отделителната система и при наличие на съпътстващи бъбречни заболявания се показва правилното им пълно лечение. Ако ангиолипомът на бъбреците е със значителни размери или се превърне в причина за нарушения (болка, анемия), се предписва хирургично отстраняване на новообразуването. Видът и количеството на операцията зависят от редица фактори:

  • Ендоскопска селективна ангиоемболизация. Това е най-малко инвазивната интервенция, при която се извършва лигиране или лазерна коагулация на съдовете, доставящи тумора. Методът е доста ефективен по отношение на намаляването на размера на формацията, но перспективите за пълното й премахване са доста ниски. Може да се направи за всеки размер на тумора.
  • Премахване на част от бъбрека. Може да се извършва в ендоскопски и отворен (класически) вариант. Хирургът резецира бъбрека, премахва частта, включително ангиомиолипома, и зашива останалата част от органа. Техниката се използва за размера на формацията от 5 до 8 сантиметра.
  • Премахване на бъбрека. Нефректомия на засегнатия от тумора орган се извършва с гигантски (над 10 сантиметра) ангиолипоми, тяхната множествена природа, признаци на инвазивен растеж или увреждане на бъбрека в резултат на разкъсване. Операцията е оправдана само ако има втори функциониращ бъбрек.

Методът на хирургично лечение може да бъде модифициран в зависимост от размера на ангиолипома, наличието на съпътстващи нарушения и състоянието на пациента. Неотложната животоспасяваща операция за спиране на ретроперитонеално кървене на фона на руптура на тумора също често е придружена от отстраняването му. В редки случаи на метастази в лимфните възли те също се отстраняват. Няма консервативни лечения за бъбречен ангиомиолип.

Прогноза и превенция

Ангиолипомът на бъбреците се характеризира с благоприятна прогноза поради изключително бавното си развитие и доброкачествения модел на растеж. След откриването на тумор и потвърждаването на неговия тип, наблюдението от нефролог позволява своевременно откриване на всякакви негативни промени в хода на патологията. Благодарение на това хирургичното отстраняване се извършва навреме, преди развитието на тежки усложнения. Според статистиката по-малко от една трета от всички пациенти, наблюдавани от специалист, се нуждаят от хирургично лечение. При други пациенти неоплазмата не се проявява по никакъв начин през целия живот..

Ангиомиолипом на бъбреците

Ангиомиолипом на левия или десния бъбрек - какво е това? Ангиомиолипома е доброкачествен бъбречен тумор, който най-често се среща в практиката на уролозите в болница Юсупов. Хистологично той е представен от дебелостенни кръвоносни съдове, гладкомускулни влакна и зряла мастна тъкан в различни количествени пропорции. Ангиомиолипома на бъбреците има код в ICD-10 D30.

В болница Юсупов са създадени всички условия за лечение на пациенти с бъбречна ангиомиолипома:

  • Камерите са оборудвани с вентилация и климатици с изтегляне и изтегляне;
  • Хирургичната клиника е оборудвана с най-новата диагностична апаратура на водещи американски и европейски компании;
  • Нефролозите и уролозите използват иновативни методи за лечение на бъбречна ангиомиолипома;
  • Медицинският персонал е внимателен към желанията на пациентите.

Тежките случаи на заболяването се обсъждат на заседание на Експертния съвет. В работата му участват кандидати и доктори на медицински науки и лекари от най-висока категория. Водещи нефролози колективно решават тактиката за управление на пациенти с бъбречна ангиомиолипома.

Причини за бъбречна ангиомиолипома

Учените все още не са установили дали изолираната форма на ангиомиолипома е вродена малформация (хамартома) или истински тумор. Привържениците на хамартомологичната теория предполагат, че бъбречният липом възниква от различни групи зрели клетки, които са мигрирали по време на органогенезата. Наличието на зрели тъкани от различен ембрионален произход в тумора говори в полза на този вариант на патогенеза. Някои факти показват, че ангиомиолипомът е истински бъбречен тумор. Неопластичният характер на неоплазмата индиректно се посочва от случаи на локално инвазивен растеж, съдова инвазия и увреждане на лимфните възли. Рядко бъбречната ангиомиолипома се трансформира в злокачествено новообразувание.

Симптоми и диагностика на бъбречна ангиомиолипома

Има 2 основни клинични варианта на ангиомиолипома: форма, която се комбинира с туберкулозна склероза (болест на Bourneville-Pringle) и спорадична бъбречна липома. Болестта на Борневил е наследствено заболяване. В 50% от случаите той се наследява по автозомно доминиращ начин. В други случаи заболяването е свързано с генна мутация. Болестта се проявява в ранна детска възраст и се характеризира с класическата триада от симптоми:

  • Забавено умствено развитие;
  • Епилепсия;
  • Наличието на аденоми на мастните жлези в областта на носогубния триъгълник.

При 40-80% от пациентите с туберкулозна склероза се появява бъбречна ангиолипома. Предимно патологичният процес се развива и в двата бъбрека. Множество лезии водят до развитие на бъбречна недостатъчност. Бъбречната ангиомиолипома, свързана с болестта на Bourneville, може да бъде свързана с карцином на бъбреците.

И двата вида бъбречни ангиомиолипоми могат да бъдат както асимптоматични, така и да причинят тежки симптоми, които изискват лечение. Наличието на клинични прояви зависи от размера на тумора. Липома до 5 см в диаметър обикновено протича безсимптомно. Големите новообразувания могат да причинят болка, причинена от кръвоизливи в тумора, компресия на околните органи и тъкани. Приблизително 10% от пациентите с големи тумори имат спонтанно разкъсване на ангиомиолипома с масивно ретроперитонеално кървене. Развива се клиничната картина на хеморагичен шок и остър корем.

Ултразвукът (УЗ) и компютърната томография (КТ) играят водеща роля в диагностиката на ангиомиолипома. Туморите се характеризират с комбинация от хиперехогенност при ултразвук и наличие на мастни включвания с ниска плътност, които се откриват при КТ. Ангиографската картина при ангиомиолипома е променлива. Специфичен симптом на заболяването е наличието на добре васкуларизиран тумор с множество сакуларни псевдоаневризми и спираловидно усукани съдове..

Доскоро се смяташе, че характерните черти, които се откриват с ултразвук, са характерни само за това заболяване. Съвременните проучвания обаче показват, че в 12% от случаите туморен възел при бъбречно-клетъчен карцином може да бъде хиперехоген и да симулира ангиомиолипом с ултразвук. Това се отнася главно за новообразувания с диаметър до 3 cm. Ако по време на ултразвуково изследване бъде открит ангиомиолипом на бъбрека с диаметър 0,5 cm, нефролозите на болница Юсупов трябва да направят компютърна томография, за да потвърдят диагнозата.

В голям процент от случаите на бъбречна ангиомиолипома хистолозите с морфологично изследване разкриват ядрен хиперхроматизъм, полиморфизъм и единични митози. Тези признаци не показват злокачествен тумор..

Лечение на бъбречна ангиомиолипома

Често пациентите питат: „Ако се открие бъбречна липома, колко сериозна е тя?“ При наличие на ангиомиолипома, независимо от размера на образуването, пациентите се нуждаят от хирургично лечение. Предвид доброкачествения характер на тумора, уролозите в болница „Юсупов“ се стремят да извършват органосъхраняващи операции дори в случай на множество туморни възли..

Ако се съмнявате в диагнозата, се извършва спешно хистологично изследване. При ангиомиолипоми с големи размери (повече от 5 см в диаметър), поради възможни хеморагични усложнения, както и при тумори, които се проявяват клинично, се извършва, ако е възможно, органосъхраняваща операция или суперселективна емболизация на сегментните артерии на бъбреците, които доставят туморния възел. Тромбозата на растящата AMJI на бъбречната и долната куха вена е пряка индикация за незабавна операция. Това се дължи на два фактора: първо, заплахата от тромбоемболични усложнения; второ, възможният злокачествен характер на туморен тромб в случай на комбинация от AMJI с бъбречно-клетъчен карцином.

При пациенти с туберкулозна склероза бъбречните липоми са предимно множествени, двустранни, често имат сложен ход и се комбинират с карцином на бъбреците. Поради тази причина хирурзите в болница Юсупов са предпазливи към тях и показват индивидуален подход към пациентите от тази група. Тактиката на лечение се определя индивидуално. За да се подложите на преглед за наличие на бъбречна ангиомиолипома, обадете се по телефона. След установяване на диагнозата лекарите ще вземат решение за избора на метод за лечение на заболяването..

Опасност от бъбречен ангиомиолипом: симптоми и методи на терапия

Ангиомиолипома (AML) е доброкачествен, сложно структуриран тумор на бъбреците, състоящ се от мускули, топлина, епителни тъкани и кръвоносни съдове.

Количественото съотношение на тези компоненти в тумора може да бъде различно - до пълното отсъствие на мускулни и мастни компоненти..

ОМЛ може да бъде с размер до 20 см, в 75% от случаите е едностранно, тоест засяга един бъбрек.

Причините за заболяването

Към днешна дата не са установени потвърдени причини за ОМЛ - с изключение на наследствен фактор.

Повечето експерти са съгласни, че в допълнение към наследствеността, някои бъбречни заболявания (пиелонефрит) и тумори, които не са непременно локализирани в пикочно-половата система (ангиофиброма и др.), Могат да доведат до ангиомиолипома..

Бременността е отключващ фактор за ОМЛ.
Това се дължи на наличието в ангиомиолипома на рецептори за половите хормони прогестерон и естроген, чието ниво се увеличава по време на бременност.

Дали патологията представлява заплаха за живота?

ОМЛ е сериозно заболяване, в някои случаи животозастрашаващо. Ангиомиолипомите са доброкачествени лезии, но в много редки случаи те могат да станат злокачествени..

Има и случаи, при които ангиомиолипомите са предимно ракови..

Основната опасност от ангиомиолипомите е вътрешен кръвоизлив и некроза, понякога водещи до инфекции и дори сепсис..

Кръвоносните съдове в AML са променени, имат слаба стена, мускулните влакна растат по-бързо от тях, така че съществува риск от разкъсване на кръвоносните съдове и самия тумор с ретроперитонеално или интраренално кървене, което изисква спешна хирургична интервенция.

Това води до повишен стрес върху съдовата стена, аневризми и пробив. Кървенето се наблюдава при 15% от пациентите, които първо посещават лекар за ОМЛ.

Статистически данни

Ангиомиолипомите са най-често срещаните бъбречни новообразувания. ОМЛ се среща главно при хора на средна възраст и по-възрастни (средната възраст на пациентите е 48-50 години), жените - 4 пъти по-често от мъжете.

Проявата на клиничната картина

Симптомите на ангиомиолипомите пряко зависят от размера на тумора. При малки (до 4 см) новообразувания в 80% от случаите заболяването протича безсимптомно.

С увеличаване на размера над 5 см, повече от 70-80% от пациентите започват да усещат клинични прояви на заболяването, принуждавайки ги да се консултират с лекар, а именно:

  • тъпа болка в долната част на гърба и страничните области на корема, влошаваща се при обръщане и огъване, според различни източници, симптомът на болката се наблюдава при 40-70% от пациентите;
  • чести и резки промени в кръвното налягане - в 12% от случаите;
  • осезаемо (в някои случаи от самия пациент) новообразувание - в 22%;
  • слабост.

Когато туморът достигне размер 10 см при 80% от пациентите, се появяват обичайните бъбречни симптоми.

Разкъсването на тумора е придружено от вътрешен кръвоизлив, силна остра болка и хеморагичен шок (бледност, артериална хипотония, тахикардия, замаяност, припадък). Има снимка на нарастващ осезаем тумор.

Диагностични методи

  1. Ултразвук. Това е високо информативен метод за еднородни, средно големи (повече от 5-7 mm) образувания, ограничени от чернодробния паренхим. Той се проявява като силно ехо-отрицателен сигнал на фона на бъбречен паренхим, което прави диагнозата ОМЛ много надеждна.
  2. CT сканиране. За диагностициране на ангиомиолипоми се използват всички видове компютърна томография - мултиспирална (MSCT), рентгенова (RKT), магнитен резонанс (MRKT), ултразвук (UST). Характерна особеност на ОМЛ е наличието на значителен обем мастна тъкан в тумора, което в определени случаи е патогномонично. Рентгеновите и ултразвукови изследвания в този случай позволяват да се установи диагноза с точност от 95%. ОМЛ с ниско съдържание на мазнини е много по-трудно за диагностициране, но те са сравнително редки (4,5% от случаите). Липсата или малкото количество мастна тъкан усложнява диференциалната диагноза за рак на бъбреците.
  3. Ангиография. Не толкова отдавна се смяташе, че съдовите аномалии (артериовенозни шунтове, извитост, аневризми) са характерни само за ОМЛ. Нови проучвания обаче показват, че същите тези характеристики могат да бъдат открити при злокачествени тумори. Следователно, ангиографията - изследването на кръвоносните съдове чрез инжектиране на рентгеноконтрастни вещества в тях и тяхното манифестиране с помощта на рентгенова снимка - донякъде е загубила своето значение. Въпреки това, той все още се използва широко, тъй като ангиомиолипомите се характеризират с васкуларизация..
  4. Биопсия. Пункционна или аспирационна биопсия се използва във всички случаи, когато е трудно да се диагностицира чрез неинвазивни методи (ултразвук, томография, рентгенография). Биопсията е незаменима при диагностицирането на AML с ниско съдържание на мазнини и в някои случаи преди емболотерапия.
  5. От лабораторните методи за диагностика на ОМЛ се използват анализ на урината, биохимични и общи кръвни изследвания.

Терапии

Изборът на лечение за ангиомиолипоми зависи от техния размер и клинични прояви. Използват се три тактики на лечение:

  • динамично наблюдение;
  • медикаментозна терапия;
  • хирургическа интервенция.

Във всеки случай се дава предпочитание на метода на лечение, който ви позволява да запазите органа и неговата функционалност..

Тактика за наблюдение

Динамичното наблюдение се използва при малки (до 4-5 см) асимптоматични новообразувания и осигурява ежемесечно посещение при специалист и годишна диагностика с помощта на компютърна томография и ултразвук.

Ако няма значително увеличение на обема и промяната в качеството, туморът не се отстранява.

Медикаментозно лечение

Към днешна дата няма доказана лекарствена терапия, поддържана от всички специалисти за ангиомиолипома. Все още е невъзможно да се отървете от тумори без операция.

Медикаментозната терапия е в процес на разработка. Тестват се иновативни целеви лекарства, по-специално инхибитори на mTOR, рапамицин и неговите аналози.

Намалява се рискът от разкъсване и кървене, става възможно прилагането на минимално инвазивни методи на лечение - криогенна аблация, лапароскопска резекция.

Хирургическа интервенция

Хирургичната интервенция е основният, в повечето случаи, единственият начин за лечение на ОМЛ. Показанията за операция са:

  • големи (повече от 5 см), тумори, които крият риск от разкъсване и ретроперитонеално кървене;
  • бърз растеж на новообразувания;
  • бъбречна хипертония, която е следствие от патологични процеси, засягащи бъбречните артерии;
  • клинични прояви под формата на болка, кръв в урината и други бъбречни симптоми;
  • изстискване от тумор на чашечно-тазовата зона и нарушение на отпадъците от урина;
  • опасност от злокачествено заболяване;
  • невъзможност за предоперативна диагностика.

Резекция на бъбреците

Резекцията е отстраняване на тумора заедно с част от бъбрека. Условието за резекция на един орган е нормалното функциониране на втория бъбрек..

Енуклеация

Това е модерен, запазващ органите метод за премахване на тумор, който минимизира увреждането на самия орган. Ако туморът е във влакнеста капсула, е възможно да се отстрани (отдели), практически без да се засегне самия бъбрек, с минимална загуба на кръв.

Нефректомия (отстраняване)

Нефректомия - отстраняване на целия бъбрек заедно със съседни тъкани.

Нефректомия е показана, когато туморът расте в целия сноп, локализацията му в синуса и други случаи, когато целостта на органа не може да бъде възстановена.

Съдова емболизация

Същността на емболизацията е, че специален материал се инжектира в артерията или нейния клон, захранващ тумора, който запушва съда и лишава тумора от кръвоснабдяване.

Вмъкването на изкуствен ембол се наблюдава чрез рентгенография.

Емболизацията ви позволява да запазите функциите на паренхима и да се откажете от травматичната операция на скалпел.

Показан е при множество или единични големи ангиомиолипоми, кървене, а също и когато резекцията на орган е свързана с висок риск от бъбречна недостатъчност.

Като материал за емболизация се използват йодирано масло, желатинови гъби, частици поливинилов алкохол, чист етанол, коприна, тефлонов филц..

Практиката на емболизация в целия свят е малка, така че ефективността му може да бъде оценена само след достатъчно натрупване на резултатите от операциите.

Криоаблация на органа

Минимално инвазивна операция, която се състои в замразяване на тумора с аргон с гел. Използва се за малки (до 4 см) AML размери. Технологията е експериментална, все още не е широко разпространена.

Прогнозиране и предотвратяване на усложнения

При бавно развитие на заболяването и лека клиника прогнозата за ОМЛ е благоприятна. Ангиомиолипомът се обгражда със съединителнотъканна капсула, за да улесни хирургичното отстраняване.

Общите препоръки за избягване на усложнения включват необходимостта от поддържане на здравословен начин на живот, правилно хранене, отказ от алкохол и тютюнопушене и умерена физическа активност..