Множественият миелом е злокачествено кръвно заболяване, при което се образува прекомерно количество дефектни плазмени клетки (вид бели кръвни клетки), което води до увреждане на костния мозък, костите, бъбреците и нарушаване на имунната система.
Повредените плазмени клетки могат да образуват тумори, които обикновено се намират в костите. Ако има само един тумор, тогава той се нарича единичен плазмацитом. Ако има няколко тумора, говорим за множествен миелом.
Миеломът е доста рядко заболяване, което най-често засяга хора над 60 години. Пациентите под 40 години са изключително редки. Това заболяване е нелечимо, но съвременните методи на лечение позволяват да се спре развитието на процеса в продължение на няколко години. Прогнозата на заболяването до голяма степен зависи от етапа, на който се започва лечението.
Болест на Рустицки, миелом, миеломатоза, ретикулоплазмацитоза, генерализиран плазмацитом, болест на Рустицки-Калера.
Плазмено-клетъчен миелом, болест на Калер, миелом.
Проявите на миелом зависят от активността на процеса и в началния стадий на заболяването могат да отсъстват напълно. Признаците на миелом са неспецифични, тоест същите симптоми могат да бъдат причинени от друго заболяване, така че само лекар може да определи точната причина за появата им. Основните симптоми са:
Обща информация за заболяването
Въпреки факта, че основните прояви на заболяването са свързани с увреждане на костите, миеломът е вид рак на кръвта. В основата на заболяването е увреждането на плазмените клетки, разнообразието от левкоцити. Те, както всички останали кръвни клетки, се образуват в костния мозък от стволови клетки. Този процес се състои от поредица от последователни деления, програмирани на нивото на ДНК на клетката, в резултат на което първо се образуват лимфоидни стволови клетки, а след това В-лимфоцити. В-лимфоцитите са имунни клетки, тоест те се борят срещу вируси и бактерии, чужди на тялото. Окончателното узряване на В-лимфоцитите настъпва извън костния мозък - в лимфните възли, далака, тимуса. Това изисква антиген - протеин на чужд микроорганизъм. При контакт с антигена, В-лимфоцитът се превръща в плазмена клетка и започва да отделя антитела - специфични протеини, които унищожават чуждите клетки. Всеки плазмоцит отделя определен вид антитела, насочени към борба със специфичен микроорганизъм. Обикновено човек формира необходимия, строго контролиран брой плазмени клетки..
При множествения миелом ДНК на плазмените клетки е повредена. Тялото натрупва излишък от безполезни, променени плазмени клетки, които също се наричат миелоцити. Тези клетки се натрупват в костите, образувайки тумори и унищожавайки костите, а също така произвеждат дефектни моноклонални протеини или протеини на Bens-Jones. Тези протеини не са в състояние да се борят с чужди клетки, като нормалните антитела, и се екскретират от тялото чрез бъбреците. Разрушаването на костите води до повишаване нивото на калций в кръвта, което се проявява с жажда, запек, гадене. Повишените количества калций и протеини причиняват увреждане на бъбреците. Настъпва инхибиране на нормалната хемопоеза и в резултат броят на еритроцитите и нормалните левкоцити намалява. В резултат на това се развива анемия и резистентността на организма към инфекции намалява..
Точната причина за патологичните промени в плазмените клетки е неизвестна, но има фактори, които увеличават вероятността от множествен миелом.
Кой е в риск?
Често миеломът се открива дори преди появата на симптомите, по време на стандартен профилактичен преглед. Промените в резултатите от лабораторните тестове позволяват да се подозира болестта в началния етап. По-нататъшното изследване зависи от проявите на заболяването.
Други изследователски методи
Лечението зависи от стадия на заболяването, вида на миелома и общото състояние на пациента. В началния етап, до появата на външни признаци и с бавна прогресия на заболяването, лечението може да бъде отложено. Пациентът обаче трябва редовно да се преглежда, за да се наблюдава развитието на болестта. При първите симптоми лечението трябва да започне.
Няма специфична профилактика на множествения миелом.
Препоръчителни анализи
Множественият миелом (плазмацитом) е заболяване, свързано с парапротеинемична хемобластоза, специфичният маркер на който в повечето случаи са серумните имуноглобулини (парапротеини).
Имунохимичните варианти на миелома се определят от класа на имуноглобулините и вида на леките вериги (λ или κ):
1. имуноглобулин G - миелом се среща в 55-65%,
3. имуноглобулин D - миелом - в 2-5%,
4. имуноглобулин Е - миелом - много рядко,
5. болест на леката верига (миелом на Бенс-Джоунс) - в 12 -20%.
Пълна кръвна картина - при повечето пациенти с нормохромна и нормоцитна анемия. Желязодефицитна анемия може да се развие с кървене, нарушения на хемостазата и по други причини. С дефицит на витамин В12 и фолиева киселина в костния мозък, се разкриват признаци на мегалобластна хематопоеза (В12-дефицитна анемия, фолиево-дефицитна анемия). Броят на ретикулоцитите е намален. ESR се увеличава.
При пациенти с множествен миелом се отбелязва левкопения, по-рядко левкоцитоза (повишен брой левкоцити в кръвта). Във формулата на левкоцитите, неутропения, моноцитоза. Плазмените клетки обикновено се откриват в малък брой (за предпочитане в левкоконцентрати). Броят на тромбоцитите е намален.
Биохимичен кръвен тест - в серума има увеличение на общия протеин до 90-100 g / l и повече (повишаване на нивото на гама глобулини), количеството албумин се намалява. При множествения миелом нивото на калций и пикочна киселина се увеличава. При повечето пациенти се наблюдава повишаване на нивото на креатинин и уреен азот, намаляване на съдържанието на електролити. Значително повишаване на активността на алфа-нафтилацетатестеразата се открива в плазмените клетки.
Определянето на бета-2-микроглобулина се използва за проследяване на динамиката на заболяването и ефективността на лечението.
В случай на множествен миелом се извършва електрофореза на кръвни серумни протеини в полиакриламиден гел. Анализът разкрива М-компонента, най-често поради имуноглобулините G и M (имунохимични варианти на миелома). При миелома на Бенс-Джоунс М-компонентът в кръвта обикновено липсва и се открива в електрофоретограмата на протеини в урината.
При анализа на костния мозък се откриват голям брой плазмени клетки, които се откриват при 86 - 95% от пациентите.
При анализа на урината за множествен миелом се откриват протеинурия, цилиндрурия, протеин Bens-Jones (над 12 g / ден). Увреждане на бъбреците се наблюдава при множествен миелом при повечето пациенти. Вземайки това предвид, се провеждат тестовете на Зимницки и Реберг-Тареев..
- намаляване на серумните нива на пикочна киселина
- загуба на калий в урината
- загуба на фосфат в урината с намаляване на серумния фосфор и увеличаване на алкалната фосфатаза
- нефрогенен безвкусен диабет
- олигурия или анурия с остра бъбречна недостатъчност поради дехидратация.
Анализът на периферната кръв показва, че повечето пациенти с множествен миелом имат анемия. Тази анемия, обикновено лека, от хипохромен тип, понякога може да бъде тежка (по-малко от 1 милион ha / mm3). В цитонамазката се наблюдават аспекти на анизоцитоза и пойкилоцитоза. Хематиите често проявяват тенденция да се подреждат под формата на „монетични кюлчета“, явление, свързано с наличието на миеломатозни протеини в серума и с натрупването им на повърхността на хематията. Броят на GB също е намален.
Брой на белите кръвни клетки, променлив, нормален или висок. В напредналите стадии на заболяването може да се наблюдава левкопения, утежнена от използваните цитостатични лечения. Левкоцитната формула, обикновено нехарактерна, понякога може да покаже увеличен брой плазмоцитни елементи, подобни на клетките в костния мозък.
Броят на тромбоцитите е нормален или умерено нисък.
Изследването на костния мозък при множествен миелом е от съществено значение за диагностиката. Костната пункция обикновено се извършва в гръдната кост или илиачния гребен, но може да се направи и в други засегнати кости: прешлени, калканеус, ключица. Понякога проникването в костта е много лесно, костната тъкан създава усещане за особена крехкост.
Миеломът се характеризира с числено увеличение на плазмоцитната серия, което може да представлява 90% от клетъчната популация на костния мозък. По принцип при 20% от плазмоцитните елементи се повдига въпросът за съществуването на миелом. Анормални плазмоцитни елементи или така наречените "миеломатозни клетки" са клетки с диаметър 15-30 (l, кръгли или овални. Ядрото, с диаметър 5-7 y., Кръгло, разположено ексцентрично, съдържа 1-2 ядра. Ядреният хроматин е по-малко бучки и вече не представлява редовния ред, който се наблюдава в нормален плазмоцит. Цитоплазмата на тези клетки е интензивно базофилна, става яркосиня при оцветяване с May-Grunwald-Giemsa (цветна вложка III).
В цитоплазмата на миеломатозните клетки могат да се намерят хиалинови топчета (тела на Ръсел), множество вакуоли, които придават на клетката вид на къпина (клетки на Мот), или кристални азурофилни включвания, понякога подобни на телата на Ауер в миелобластна левкемия (белтъчни кристали) (цветна вложка III).
Променлив брой клетки може да има 3 или повече ядра. Други имат силно изразени характеристики на незрялост: те са по-големи по размер (20-35u) с голямо, кръгло ядро, с много тънък хроматин, а цитоплазмата е силно базофилна. Има и няколко зрели плазмоцитни клетки, с ядро под формата на "спица на колелото" и ясна перинуклеарна зона. Понякога плазмоцитите могат да имат ацидофилна цитоплазма, така наречените "пламтящи клетки" (цветна вложка III).
От цитохимична гледна точка цитоплазмата на миеломатозните клетки е пероксидазно-отрицателна и метахроматично оцветена с метилово зелено. Хиалиновите топки (тела на Ръсел) обикновено са PAS-положителни.
Миеломатозните клетки представляват разнообразие от нуклеоцитоплазмени асинхронизми на съзряване. Според Берние и Греъм степента на тези асинхронности е пропорционална на клиничното разпространение на болестта..
Изследвания с помощта на електронен микроскоп показват наличие на определени аномалии на нивото на клетъчните организми, колкото по-изразени са аномалиите, толкова по-малко диференцирана е миеломатозната клетка. Митохондриите са числено увеличени и имат патологични аспекти: удължени, пръстеновидни, понякога с особености на дегенерация на миелина; апаратът на Голджи е везикулярно трансформиран, центриолите имат гигантски удължен вид и броят на рибозомите може да се увеличи (Bessis). Най-интересният аспект е ергастоплазменият апарат. В повечето случаи тя е разширена и има везикуларен вид..
Съдържанието на ергастоплазмени везикули се състои от протеини и има твърда консистенция, като приема аспекта на телата на Ръсел, било то в разтворима форма, пламтящи клетки или тезаврокотив (Paraskevas et al.), Или в кристализирана форма.
Протеиновите кристали са двойно пречупващи с периодичност около 110 A (Bessis). В други случаи ергатоплазменият апарат е по-слабо развит и е представен от няколко плочи и рядко е слабо развит, подобно на лимфоидна клетка. На нивото на ядрото се появяват анормални, хипертрофирани ядрени клетки, както и много вътреядрени вакуоли (Smetena et al.). Някои автори описват наличието в ядрото на вирусни тела, в 15% от случаите (Sorensen), тела, които Бесис е открил само в един от 12-те случая, които е изследвал..
Имунохимичните и имунофлуоресцентни изследвания с различни специфични антисеруми (IgG, IgA, IgM, IgD IgE, ламбда, капа) показват присъствието на Ig в цитоплазмата на миеломатозните клетки. Те са локализирани особено на нивото на ергастоплазмен апарат и рибозоми. Правени са опити да се установи връзка между морфологичния аспект на клетките и вида на секретирания Ig. Получените до момента резултати са неубедителни. Параскевас и др. твърдят, че пламъчните клетки секретират IgA.
Цитогенетичното изследване на множествения миелом показва съществуването на различни форми на анеплоидия, но които не се наблюдават във всички случаи. Освен това е описано присъствието на различни маркери хромозоми. Поради въвеждането на лентовия метод, Liang и Rowley откриха хромоза 14p + при 3 пациенти с множествен миелом и 1 пациент с плазмацитна левкемия, от 22 изследвани пациенти. Тази хромоза 14q + е открита при други лимфоми от тип В, а понякога и при не-В лимфоми. Трябва да се отбележи, че Кроче и колегите му установяват, че структурните гени за тежки вериги Ig са локализирани при хора в хромозома 14.
Изследване на протеиновия метаболизъм при множествен миелом. Нарушенията на белтъчния метаболизъм са характерен аспект на множествения миелом. Злокачествено модифицираните плазмени клетки запазват и подобряват способността да синтезират цели Ig или само някои съставни части на молекула глобулин.
Промените в белтъчния метаболизъм се проявяват в три форми:
1) появата на серумна хипериротеинемия;
2) екскреция на протеини чрез урина и
3) отлагане на тъканно ниво на анормални протеинови вещества, известни като "амилоид" или "параамилоид".
В серума на повечето пациенти общото количество протеини се увеличава, достигайки 23 g / 100 ml. Средното количество суроватъчни протеини при пациенти с миелом е 9 g / 100 ml. Този растеж се дължи на глобулините, по-точно Ig. При електрофореза върху хартия или в агар се появява тясна и висока лента, със забележимо намаляване на останалите дъги. Това е изображение на количествения растеж на хомогенната популация на глобулини. Пикът обикновено е в зоната на миграция на γ-глобулини или β-глобулини. Анормалният протеин, открит в серума на пациентите с миелом, се нарича парапротеин, миеломатозен глобулин (М-глобулин) или компонент М.
Като част от множествения миелом може да възникне следното:
1) прекомерен синтез, макар и балансиран, на Н и L вериги, с образуването на цели Ig;
2) небалансиран синтез, с излишък от L вериги и образуване на цели Ig, паралелно с увеличено количество свободни L вериги и
3) синтез само на вериги L.
В момента миеломите се класифицират според вида на секретирания Ig: IgG миеломите са най-често срещани, срещащи се в 60% от случаите; IgA миелом, в 20-25% от случаите; IgD, в 2,1% от случаите; и ограничен брой IgE миеломи. Сред случаите на множествен миелом, 20% - с L вериги (миелом на Bens-Jones), а някои и без патологичния протеин в серума, тъй като той се елиминира с урината. Много малък процент от заболяванията (1%) не представляват промени в протеиновия метаболизъм (несекретиращ миелом).
В рамките на миеломите на IgG се наблюдава следното разпределение в подкласове (Schur): yG1 60-82%; yG2 10-18%; yG3 6-15%; yG4 1-8%. Сравнявайки тези цифри с относителните концентрации в нормален серум (Глава 7), може да се твърди, че моноклоналните Ig типове yGl и yG3 са по-чести от yG2.
Характерна особеност на миеломатозния Ig е неговата хомогенност: тясна зона на електрофоретична миграция, индивидуална антигенна специфичност и само един тип L верига (ламбда или капа). При миеломите на IgG и IgA преобладават случаите с капа вериги (2/3 от случаите) (Hobbs и Corbet); при миеломи на IgD, ламбда веригите са преобладаващи в 90% от случаите, докато при миеломите на Бенс-Джоунс, ламбда вериги присъстват в приблизително 45% от случаите (Jancelewicz et al.). Досега не беше възможно да се идентифицират физикохимични или имунохимични разлики между миеломатозните протеини и съответните нормални Ig.
Доказано е, че миеломатозният Ig има способността да се свързва с други вещества, следователно да действа като антитела. Тази активност на антителата е наблюдавана по отношение на бактериални съединения (стрептолизин 0 или спрептококова хиалуронидаза), хематии, някои серумни протеини, както и хаптени (динитрофенол, 5-ацетоурацил, пурин и пиримидинови нуклеотиди) (Osterland и... Способността на миеломатозния протеин да се свързва с хематии или серумни протеини поражда определени симптоми, като аглутинация на хематия под формата на колони с монети, феномен на повишено кървене и др..
При пациенти с миелом количественото увеличение на характерния миеломатозен Ig е придружено от намаляване на производството на други видове глобулини.
Значителна диспротеинемия в кръвта на пациенти с множествен миелом засяга всички проби от колоидна лабилност.
Реакцията на утаяване на еритроцитите в повечето случаи е много ускорена, достигайки 100 mm на час. При миеломите на Бенс-Джоунс ROE показва по-ниски стойности, понякога дори в нормални граници.
Реакциите на гелифициране на формал, кадмиев сулфат, Veltman са положителни. Реакция на Sia (мътност на серума в дестилирана вода) - слаба или умерено положителна.
В редки случаи се наблюдава наличие на серумни криоглобулини с появата на синдром на Рейно на студа и също се наблюдава наличие на пироглобулини.
Тестовете за коагулация са модифицирани при някои пациенти. Ненормалните серумни протеини могат да повлияят на различни фази на коагулация, като трансформацията на фибриноген във фибрин, във взаимодействие с фактори II, V и VII. Функцията на тромбоцитите също може да бъде модифицирана.
Анализът на урината показва наличието на протеин Bens-Jones в 40-50% от случаите, когато той се определя чрез нагряване и в 61% от случаите, когато се открива чрез имуноелектрофореза. Представено е от елиминирането на леките вериги. Протеинът Bens-Jones се утаява в урината, загрята до 50-60 °, създавайки белезникав облак, който се разтваря при кипене. В случай на свързана албуминурия, разтварянето е непълно и понякога непълно без албуминурия. В такава ситуация урината може да се изчисти чрез добавяне на няколко капки 5% оцетна киселина. Физикохимично проучване на албумина Bens-Jones показа, че той се състои от леки вериги, димеризирани от дисулфидни връзки. Постоянно леката верига в урината е идентична с леката верига на серумен миеломатозен протеин.
В утайката на урината могат да се появят цилиндри, хематия, а в случаите на бъбречна калкулоза се появяват кристали на фосфати, урати, както и хематия и левкоцити.
Хиперкалциемията се среща често при множествена мизлома (20-53% от случаите), достигайки 12-16 mg / 100 ml серум. Този растеж е свързан преди всичко с процесите на разрушаване на костите, но също и с хиперпаратиреоидизъм, като вторичен феномен на бъбречната недостатъчност. Хиперкалциемията при множествен миелом не е придружена от повишаване на фосфора в кръвта, а алкалните серумни фосфатази са в нормални граници, което дава ценни данни за диференциална диагноза по отношение на първичния хиперпаратиреоидизъм.
Серумната пикочна киселина често е повишена и в случаите, усложнени от бъбречна недостатъчност, се увеличава креатининът и непротеиновият азот.
Патологично изследване при множествен миелом. Най-очевидните промени се случват на нивото на скелета, особено в черепните кости, прешлените, ключиците, ребрата, гръдната кост, лопатката, тазовите кости. Дългите кости са по-малко засегнати. На разрез костта е мека и нормалната тъкан се заменя с червеникава или сиво-червеникава туморна тъкан. Понякога туморът се простира отвъд надкостницата, прониквайки в съседни области.
Изображения за електрофореза на нормален човешки серум (вляво) и серум на пациент с множествен миелом (вдясно). При миелом се посочва голямо количество гамагпобулин (висока и тясна вълна), с намаляване на албумин и други глобулини
Микроскопски, туморната тъкан се състои от пролиферация на злокачествени плазмоцитоидни клетки, както е описано при изследване на костния мозък. На разреза остеокластите и остеобластите са немодифицирани.
В редки случаи на извънкостни миеломи, плазмоцитни тумори могат да бъдат открити в различни органи, а характерните черти на пролифериралите клетки са подобни на тези, наблюдавани при костните тумори.
При множествения миелом бъбреците често са засегнати. Най-важните лезии се случват на тръбно ниво. Дисталните тубули са разширени, с плосък епител и лумени, изпълнени с еозинофилни и полихроматофилни отливки. В периферията на тези цилиндри се намира многоядрен синцитин на епителните клетки. Цилиндрите са съставени от цели миеломатозни Ig или L вериги (протеин Bens-Jones). На електронен микроскоп тези цилиндри имат фибриларна, амилоидна структура (Abrahams et al.). Не беше възможно да се установи категорична връзка между наличието на амилоид и протеинурия на Bence-Jones. Въпреки това, Glenner et al. показа in vitro образуването на амилоидни влакна чрез протеолитично смилане на човешкия протеин Bens-Jones. Възможно е подобен процес да се случи на нивото на бъбречните тубули (Zlotnick).
Калциевите отлагания често се намират в тубуларните епителни клетки. Също така, на нивото на бъбречните тубули е отбелязано наличието на кристали, както в лумена, така и в епитела. Химичната им структура не е установена.
Бъбречните гломерули са по-рядко засегнати при множествен миелом. Има удебеляване на базалната мембрана и мезангиома, което се появява с особена яснота на електронен микроскоп. Има и хипертрофия на ендотелните и епителните клетки. В напредналите фази на заболяването се появяват хиалиноза и склероза. Понякога амилоидни отлагания могат да бъдат намерени в гломерулите, което води до неговото хомогенизиране.
Бъбречната интерстициална тъкан представлява инфилтрационни лезии, дължащи се на миеломатозни клетки или на клетки с хронично възпаление.
Като цяло тези лезии съставляват миеломатозния клетъчен аспект.
Приемане на анамнеза. Лекарят анализира колко отдавна е имало костни болки, изтръпване, умора, слабост, кървене, кръвоизлив. Взема се предвид наличието на хронични заболявания и лоши навици. Въз основа на резултатите от лабораторни и инструментални изследвания се поставя диагноза, определя се формата и стадият на миелома и се предписва лечение.
Инспекция. Разкрива външни признаци на мултиплен миелом:
тумори в различни части на тялото, главно върху костите и мускулите.
кръвоизливи в резултат на нарушения на кървенето.
бледността на кожата е признак на анемия.
ускорен пулс - опит на сърцето да компенсира липсата на хемоглобин с ускорена работа.
Общ анализ на кръвта. Лабораторно изследване, което ви позволява да оцените общото състояние на хемопоетичната система, кръвната функция и наличието на различни заболявания. Вземането на кръв се извършва сутрин на гладно. За изследване вземете 1 ml кръв от пръст или от вена. Лабораторен лекар изследва капка кръв под микроскоп, има автоматични анализатори.
Миеломът се доказва от следните показатели:
повишена СУЕ - над 60-70 мм / час
намален брой на еритроцитите - мъже под 4 10 ^ 12 клетки / л, жени под 3,7 10 ^ 12 клетки / л.
намален брой ретикулоцити - по-малко от 0,88% (от 100% от еритроцитите)
намален брой тромбоцити - по-малко от 180 10 ^ 9 клетки / л.
намален брой на левкоцитите - по-малко от 4 10 ^ 9 клетки / л.
намалено ниво на неутрофили - по-малко от 1500 на 1 μl (по-малко от 55% от всички левкоцити)
повишено ниво на моноцити - над 0,7 10 ^ 9 (повече от 8% от всички левкоцити)
хемоглобинът намалява - под 100 g / l
В кръвта могат да се открият 1-2 плазмени клетки.
Поради инхибирането на хемопоетичната функция на костния мозък, броят на кръвните клетки (еритроцити, тромбоцити, левкоцити) намалява. Общото количество протеин се увеличава от парапротеините. Високото ниво на ESR показва наличието на злокачествена патология.
Биохимичният кръвен тест ви позволява да оцените работата на отделните органи и системи по наличието на определено вещество в кръвта.
Кръв се взема сутрин на гладно, преди да се вземат лекарства и други тестове (рентгенова снимка, ЯМР). Кръв се взема от вена. В лабораторията към епруветките с кръв се добавят химически реактиви, които реагират с определените вещества. Множественият миелом се потвърждава от:
увеличение на общия протеин - над 90-100 g / l
албумин, намален до по-малко от 38 g / l
нивото на калций е повишено - над 2,75 mmol / литър.
повишена пикочна киселина - мъже над 416,5 mmol / l, жени над 339,2 mmol / l
повишен креатинин - мъже над 115 μmol / l, жени над 97 μmol / l
нивото на уреята се повишава - повече от 6,4 mmol / l
Откритите отклонения показват увеличение на протеина в кръвта поради патологични парапротеини, секретирани от миеломни клетки. Високите нива на пикочна киселина и креатинин показват увреждане на бъбреците.
Миеломът е злокачествен тумор, който потиска нормалното образуване на кръв, унищожава костите и произвежда анормални протеини, които увреждат вътрешните органи. Когато говорят за миелом на кръвта или костите, или гръбначния стълб, или костния мозък, те имат предвид едно заболяване с различни прояви.
Болестта, свързана с хемобластоза или онкохематологични процеси, т.е. злокачествени заболявания на кръвта и лимфната тъкан, има много имена: множествен миелом, множествен миелом и генерализиран плазмацитом, плазмоцитен миелом.
Миеломът се състои от променени плазмени клетки. При нормален костен мозък плазмените клетки се раждат от В-лимфоцити, но броят им е ограничен само до 5%, по-голям брой вече е патология.
Няма категорична яснота с първопричината за развитието на плазмен тумор, започването на процеса се подозира за лоша наследственост и склонност към алергии срещу собствените тъкани, облъчване и работа с токсични вещества, херпес вирус тип 8 също е бил заподозрян.
Вярно е, че няма надеждни доказателства за участието на всички изброени в злокачествената трансформация. Едно е ясно, нещо е попречило на нормалното съзряване на В-лимфоцитите или е попречило на многоетапния път от тяхното „детство“ до лимфната зрялост, поради нещо, което лимфоцитът е превърнал в дефектна плазмена клетка, която е породила миелом.
Множественият миелом засяга трима от 100 хиляди руснаци, като правило, възрастните хора - главно в седмото десетилетие от живота, болестта е много рядка при млади хора под 40 години.
Сред страдащите от заболявания на кръвта и лимфната тъкан плазмацитомът има 10-13%, но от всички злокачествени процеси, съществуващи в природата, пациентите с тумори на плазмените клетки представляват не повече от един процент.
По някаква причина в костния мозък се появяват анормални клетки, които се размножават, нарушават нормалното кръвообразуване, което се проявява с анемия. Липсата на еритроцити засяга работата на всички органи, но особено силно върху белодробната тъкан и мозъка, което се проявява чрез липсата на техните функции.
Функцията на нормалните плазмени клетки е производството на имуноглобулинови антитела за защита срещу причиняващи заболявания агенти. Плазмените клетки на миелома също произвеждат имуноглобулини, но дефектни парапротеини, които не са способни на имунна защита.
Парапротеините, произведени от злокачествени плазмени клетки, се отлагат в тъканите на органите, любимото „място за съхранение” са бъбреците, в които се развива „болест на леката верига” с изхода на бъбречната недостатъчност. В засегнатия черен дроб производството на разреждащи кръвта вещества намалява - вискозитетът на кръвта се увеличава, нарушавайки метаболитните процеси в тъканите и се образуват кръвни съсиреци. Отлаганията на имуноглобулини причиняват увреждане на други органи, но не толкова фатално.
В костите миеломните клетки стимулират остеокластите, причинявайки остеолиза - ерозията на костта. От разрушената кост калцият попада в плазмата, натрупвайки се, води до хиперкалциемия - сериозно състояние, което изисква спешни действия.
Диагнозата се установява чрез кръвни изследвания, където се откриват парапротеини и се определя тяхната обща и видова концентрация. Парапротеините се означават като имуноглобулини - IgA, IgG и IgM. Плазмацитите произвеждат имуноглобулини по свое усмотрение и в различни количества, в зависимост от тяхната промяна в производството на патологични протеини, те впоследствие оценяват ефективността на лечението и активността на заболяването.
Степента на агресивност на плазмените клетки се определя чрез микроскопия на костния мозък, получава се от гръдната кост чрез стернална пункция или чрез биопсия на тазовата кост. Особено актуално е изследването с ниско производство на парапротеини или с промяна в естеството на хода на заболяването.
Дългогодишен маркер на заболяването е протеинът Bens-Jones в урината, който се открива при 70% от пациентите. Протеинът се образува от вериги от имуноглобулини с малко молекулно тегло A и G - „бели дробове“, които изтичат от бъбречните тубули. Според съдържанието на Bens-Jones те контролират и хода на заболяването..
Често заболяването се открива случайно по време на рутинна рентгенова снимка на гръдния кош за литични дефекти на ребрата. На първия етап е необходимо да се идентифицират всички деструктивни промени в костите с цел по-нататъшно проследяване на процеса и резултатите от терапията, което позволява високочувствително КТ с ниски дози на целия скелет.
ЯМР изследва състоянието на плоските кости - черепа и таза, което е необходимо за тлеещ и самотен тумор. ЯМР помага да се оценят не само костните дефекти, но и наличието на туморна инфилтрация на меките тъкани, участието на гръбначния мозък в процеса.
Необходим е анализ на кариотипа за идентифициране на генетични аномалии, които влияят върху прогнозата за живота на пациента и ефективността на лечението.
Характерните особености на клетките определят хода на процеса от бавна и почти доброкачествена гамопатия или тлеещ миелом до бърза плазмоклетъчна левкемия.
Не винаги е възможно първоначално да се класифицира болестта, което усложнява избора на оптимална терапия. През 2014 г. международен консенсус определи критериите, които улесняват точната диагноза и разграничават един вариант на туморния процес от другите..
На първо място, процентът на плазмените клетки се определя в костния мозък, така че при симптоматичен миелом трябва да има повече от 10% от тях, а 60% показва висока агресивност на тумора.
За всеки вариант на заболяването се предоставят определени количествени характеристики и комбинации от критерии, така че за пълното убеждение, че пациентът има миелом, е необходимо да се открият специфични „продукти“:
Ако конкретни критерии са недостатъчни, диагнозата се подпомага от неспецифични, но често срещани последици от активността на плазмените клетки и парапротеините върху прицелните органи:
Забелязано е, че всеки пул от плазмени клетки произвежда имуноглобулини с лични характеристики и според своя график, което прави клиничните прояви много специфични и дълбоко индивидуални. Няма двама пациенти, които си приличат, още повече е невъзможно да се намерят двама подобни пациенти по диагностични критерии. Има обаче няколко вида заболяване..
Според броя на лезиите туморът може да бъде генерализиран или множествен и единичен - с един фокус.
Надолу по течението, бавен или тлеещ, той е бездействащ и се различават симптоматични плазмацитоми, протичащи с очевидни клинични прояви.
Основната проява на симптоматичен миелом е костната болка поради тяхното унищожаване, която не се появява веднага и често дори не през първата година на заболяването. Болковият синдром се появява, когато надкостницата, която е проникната с нервни окончания, участва в туморния процес. При бавен процес може да отнеме няколко години, преди да се открие тумор, тъй като пациентът не изпитва нищо друго освен епизоди на слабост.
В напреднал стадий с множество лезии на преден план в различни комбинации и с индивидуална интензивност излизат фрактури на местата на разрушаване на костите и прояви на бъбречна недостатъчност или органна амилоидоза.
Бавният вариант на миелома не винаги изисква лечение, тъй като не застрашава живота и терапията не е никак безобидна. В този случай наблюдението на хода на процеса е по-полезно за пациента, отколкото токсичната химиотерапия. Редовните прегледи позволяват навременна диагностика на активирането на процеса.
Симптоматичният миелом е разделен на етапи от I до III според нивото на специфичен микроглобулин и албумин в кръвта, стратегията за стадии I и II-III се различава само в използваните лекарства и техните комбинации.
На всеки етап основната и определяща тактика са състоянието на пациента и неговата възраст. Така че на безопасни пациенти до 65-годишна възраст и без сериозни хронични заболявания се предлага агресивна високодозова химиотерапия с трансплантация на собствени кръвни стволови клетки, научно, автоложна трансплантация.
Физически безопасни пациенти от 65 до 70 години също могат да кандидатстват за химиотерапия с високи дози, но не с комбинация от лекарства, а с единственото лекарство - мелфалан.
Преди началото на химиотерапията с високи дози се провеждат няколко курса на полихимиотерапия с обичайни дози, след което специално лекарство стимулира производството на собствени стволови клетки от костния мозък, които се събират и съхраняват. Тогава пациентът получава много високи дози цитостатици, което води до смъртта на всички кръвни клетки - туморни и нормални. Нормални, предварително консервирани кръвни елементи и приложени на пациента.
Пациенти на възраст над 65 години и по-млади, но със съпътстващи заболявания, засягащи общото им състояние и активност, също се подлагат на цикъл химиотерапия на първия етап, включително използването на целеви лекарства. Резултатът от лечението се оценява чрез тестове за кръв и костен мозък, които определят концентрацията на специфични за заболяването протеини и процента на туморните клетки.
Резултатът от лечението се отразява не само от възрастта, но и от наличието на няколко хронични заболявания, астенизация, предполагаща физическо отслабване със или без загуба на тегло.
Нашите предци са наричали астенизирания човек "kylyom". Такива пациенти рискуват да не понасят агресивно лечение, но реагират достатъчно добре на по-леките възможности за химиотерапия на рака..
През последните години обхватът на химиотерапевтичните лекарства се разшири значително поради целевите лекарства, които показаха добър незабавен резултат и увеличаване на продължителността на живота на участниците в изследването..
Скелетните лезии подлежат на продължителна терапия с бисфосфонати, които намаляват болката, предотвратяват фрактури и хиперкалциемия. Отделни туморни огнища са изложени на йонизиращо лъчение, необходима е лъчетерапия в случай на заплаха от компресия на гръбначния мозък и увреждане на шийните прешлени.
В допълнение към възрастта и физическото състояние на пациента, прогнозата на миелома и продължителността на живота отразява чувствителността на тумора към медикаментозно лечение и биологичните характеристики на плазмените клетки, по-специално генетични аномалии с делеция на хромозомни области и амплификация - дублиране на гени.
Концентрацията на парапротеини и техните фракции, обемът на лезията в момента на откриване на заболяването и степента на участие на други органи в патологичния процес играят роля, така че вече развитата бъбречна недостатъчност ще „надвишава“ всички други благоприятни признаци на заболяването.
Множественият миелом (множествен миелом) представлява около 1% от всички злокачествени тумори, честотата на миелома варира в различните етнически групи от 1 до 10 на 100 000 население. Заболяването се диагностицира на възраст 40-70 години два пъти по-често при жените. Клиничната картина се характеризира с: остеодеструкция на плоски кости, миеломна нефропатия, по-рядко хепатоспленомегалия, увреждане на лимфните възли, бактериални и вирусни инфекции, хеморагичен синдром.
Има няколко вида мултиплен миелом: несекретиращ, спящ, ленив миелом, плазмоцитна левкемия. Множественият миелом се характеризира с наличието на моноклонални имуноглобулини (парапротеини) в кръвния серум и / или урина. Парапротеините често не са в състояние да изпълняват функцията на антителата! Парапротеиновата молекула се състои от тежки или леки вериги от същия тип, понякога те се състоят само от отделни леки вериги (капа и ламбда) или само тежки вериги (фрагменти от имуноглобулини). Класът и видът на веригите не се променят по време на заболяването. Необходимо е да се извърши електрофореза на кръвни серумни протеини и имуноглобулини A, M, G в кръвен серум. Тъй като всички парапротеинови молекули са идентични, те се определят по време на електрофореза на протеини чрез наличието на тесен М-пик (М-градиент).
За да постави диагноза, лекарят обикновено предписва три вида изследвания:
Протеинова електрофореза (протеинови фракции)
Имуноглубулини (цяла молекула):
Безплатни леки вериги ламбда и капа:
- Ламбда и каппа леки вериги в серум;
- Ламбда и каппа леки вериги в урината.
При несекреторен миелом диагнозата може да бъде поставена само въз основа на изследване на костния мозък (миелограма).
болка в ставите при жени над 50 години, загуба на тегло, повишен серумен калций, увеличаване на общия протеин и намаляване на албумина, повишаване на уреята и креатинин, при общ кръвен тест: появата на плазмени клетки в периферната кръв тромбоцитопения, анемия, левкопения, увеличаване на ESR.
С множествен миелом; със системни заболявания на имунната система: макроглобулинемия на Waldenstrom, остра плазмобластна левкемия, заболяване на тежката верига, лимфом с парапротеинемия.
Необходимо е да се въздържате от физическа активност, алкохол и лекарства, промени в диетата в продължение на 24 часа, преди да вземете кръв. Препоръчително е да дарявате кръв за изследвания сутрин, на гладно (8-часово гладуване). През това време трябва да се въздържате от пушене..
Препоръчително е да приемате сутрешното лекарство след вземане на кръв (ако е възможно).
След даването на кръв не трябва да се извършват следните процедури: инжекции, пункции, общ масаж на тялото, ендоскопия, биопсия, ЕКГ, рентгеново изследване, особено с въвеждането на контрастно вещество, диализа.
Ако въпреки това е имало лека физическа активност - трябва да си починете поне 15 минути преди да дарите кръв.
Много е важно тези препоръки да се спазват стриктно, тъй като само в този случай ще бъдат получени надеждни резултати от кръвни тестове.
Множественият миелом (плазмацитом) е злокачествен тумор на костния мозък, състоящ се от плазмени клетки, които в резултат на мутация са се превърнали в злокачествени миеломни клетки. В засегнатите кости костният мозък може да се състои изцяло от тези нетипични клетки. Болестта се отнася до парапротеинемична левкемия, която често се нарича "рак на кръвта".
При множествения миелом злокачествените клетки не навлизат в кръвта. Но те произвеждат модифицирани имуноглобулини - парапротеини, които влизат в кръвта. Тези протеини се отлагат в тъканите под формата на специално вещество - амилоид и нарушават функционирането на органите (бъбреците, сърцето, ставите).
Проявите на миелом: болка в костите, патологични фрактури, тромбоза и кървене. Началните етапи на плазмацитома са асимптоматични и се откриват случайно: на рентгенови лъчи или със значително увеличение на протеина в урината.
Локализация. Туморът се формира главно в плоските кости (череп, ребра, таз, лопатка) и в прешлените. Около злокачествените клетки се появяват кухини с гладки ръбове. Това е резултат от лизис (разтваряне) на костната тъкан от остеокласти - специални клетки, които са отговорни за унищожаването на старите костни клетки.
Причините за миелома не са напълно изяснени. Болестта се среща главно при хора, които са били изложени на радиация.
Статистика. Множественият миелом е най-често срещаното заболяване сред туморите на плазмените клетки: 1% от всички видове рак и 10% от случаите на рак на кръвта. Всяка година миелом се открива при 3 души на 100 хиляди от населението. Честотата е по-висока при хора с черна кожа. Повечето от случаите са мъже над 60 години. Хората под 40 години се разболяват изключително рядко.
Плазмацитите или плазмените клетки са клетки, които произвеждат антитела за осигуряване на имунитет. Всъщност това са левкоцити, образувани от В-лимфоцити. Те се намират в червения костен мозък, лимфните възли, червата, небните сливици.
При здрави хора плазмените клетки съставляват 5% от всички клетки на костния мозък. Ако броят им надвишава 10%, това вече показва развитието на болестта.
Функциите на плазмените клетки са производството на имуноглобулинови антитела, които осигуряват имунитет в течности (кръв, лимфа, слюнка). Плазмените клетки са едноклетъчни жлези, които произвеждат стотици имуноглобулини в секунда.
Как се образуват плазмоцитите? Този процес се състои от няколко етапа:
На един от етапите на узряване на В-лимфоцитите възниква неизправност и вместо плазмена клетка се образува миеломна клетка, която има злокачествени свойства. Всички миеломни клетки идват от една мутирала клетка, която е клонирана многократно. Натрупването на тези клетки се нарича плазмацитом. Такива тумори могат да се образуват вътре в костите или мускулите, те могат да бъдат единични (единични) или множествени.
Злокачествената клетка се образува в костния мозък и прераства в костна тъкан. Там клетките на миелома се делят активно, броят им се увеличава. Самите те обикновено не навлизат в кръвта, но отделят голямо количество патологичен имуноглобулин парапротеин. Това е анормален имуноглобулин, който не участва в имунната защита, но се отлага в тъканите и може да бъде открит чрез кръвен тест.
Попаднали в костната тъкан, клетките на миелома започват да взаимодействат със заобикалящата ги среда. Те активират остеокластите, които разрушават хрущялите и костите, образувайки кухини.
Клетките на миелома също отделят специални протеинови молекули, наречени цитокини. Тези вещества имат редица функции:
Причините за миелома не са напълно изяснени. Сред лекарите няма единно мнение за това, което провокира мутацията на В-лимфоцита в миеломната клетка..
Кой е изложен на повишен риск от развитие на мултиплен миелом?
Плазмацитомът засяга предимно костите, бъбреците и имунната система. Симптомите на множествения миелом зависят от стадия на тумора. При 10% от пациентите клетките не произвеждат парапротеини и заболяването протича безсимптомно.
Докато няма много злокачествени клетки, болестта не се проявява. Но постепенно техният брой се увеличава и те заместват нормалните клетки на костния мозък. В същото време в кръвта попада голямо количество парапротеини, които влияят негативно на организма..
Симптоми:
Миеломът се доказва от следните показатели:
Кръв се взема сутрин на гладно, преди да се вземат лекарства и други тестове (рентгенова снимка, ЯМР). Кръв се взема от вена. В лабораторията към епруветките с кръв се добавят химически реактиви, които реагират с определените вещества. Множественият миелом се потвърждава от:
Резултати при множествен миелом:
За изследване се взема кръв от вена сутрин. В някои случаи може да се използва урина. Серумът съдържа парапротеини, секретирани от миеломни клетки. В кръвта на здрави хора тези променени имуноглобулини не се откриват.
Парапротеините се откриват чрез имуноелектрофореза. Кръвта се добавя към гел на основата на агар. Анодът и катодът са свързани към противоположните секции на предметното стъкло, след което се извършва електрофореза. Под въздействието на електрическо поле антигените (протеини на кръвната плазма и парапротеини) се движат и се намират върху стъклото под формата на характерни дъги - тясна ивица моноклонален протеин. За по-добра визуализация и повишена чувствителност към гела се добавят багрило и серум с антигени.
В зависимост от вида на миелома се откриват следните:
При множествен миелом в урината се открива следното:
Промените в урината показват увреждане на бъбреците от парапротеини и нарушен метаболизъм на протеини в организма.
Костната рентгенова снимка е метод за рентгеново изследване на костите. Целта е да се идентифицират областите на костни лезии и да се потвърди диагнозата миелом. За да се получи пълна картина на степента на повреда, се правят снимки от предните и страничните издатини.
Промени при рентгенови лъчи с множествен миелом:
Използването на контрастни вещества е забранено за рентгенография. Тъй като йодът, който е част от тях, образува неразтворим комплекс с протеини, секретирани от миеломни клетки. Това вещество е силно увреждащо бъбреците..
Химиотерапията е основното лечение за единични и множествени плазмоцитоми.
Монохимиотерапия - лечение с едно химиотерапевтично лекарство.
Представители | Механизмът на терапевтичното действие | Начин на приложение |
Мелфалан Ефективността на срещата е 50%. | Въглеродните съединения са включени в ДНК молекулата на миеломните клетки. Това води до омрежване на две ДНК вериги и злокачествените клетки спират да се размножават.. | 0,15 - 0,2 mg на килограм телесно тегло за 4 дни. Интервалът между курсовете на лечение е 4 седмици. Лекарството се приема през устата или интравенозно. |
Циклофосфамид (циклофосфамид) Ефективността на монотерапията се доближава до 50% | Активното вещество се включва в ДНК на злокачествената клетка и замества една от връзките в молекулата. Това нарушава процеса на клетъчно делене. Причинява смърт на миеломни клетки. | Вътре, 50-200 mg за 2-3 седмици. Интрамускулно, 200-400 mg. Инжекциите се правят 2-3 пъти седмично. Курс 3-4 седмици. Интравенозно 600 mg на 1 кв. m телесна повърхност. Курсът на лечение е една инжекция на всеки 2 седмици. Необходими са 3 дози. |
Леналидомид Ефективен при 60% от пациентите. | Повишава имунната защита срещу злокачествени клетки - активира Т-убийците. Предотвратява образуването на нови кръвоносни съдове (капиляри), захранващи тумора. | Поглъщайте капсулата от 25 mg, без да дъвчете, пиейки много течност. Консумира се всеки ден по едно и също време след хранене. Курсът на лечение е 3 седмици, почивка от 7 дни. Необходимо е коригиране на дозата преди втория курс. Постепенно се намалява: 25, 15, 10, 5 mg. Лекарството се приема заедно с дексаметазон (40 mg веднъж дневно) |
Полихимиотерапия - лечение на множествена миелома с комплекс от антинеопластични средства.
При полихимиотерапията най-ефективните схеми са VAD и VBMCP. В рамките на 6 месеца след диагнозата се провеждат 3 курса на полихимиотерапия.
VAD схема
Наркотици | Механизмът на терапевтичното действие | Начин на приложение |
Винкристин | Лекарството блокира протеин, необходим за изграждането на вътреклетъчния скелет (микротубули) на миеломни клетки. Спира клетъчното делене. | 0,4 mg / ден в продължение на 1-4 дни. Лекарството се прилага непрекъснато интравенозно през целия ден. |
Адриамицин (доксорубицин) | Потиска растежа и размножаването на клетките. Когато се прилагат, се образуват свободни радикали. Те засягат клетъчните мембрани, инхибират синтеза на нуклеинови киселини (ДНК), носещи наследствена информация. | Въвежда се интравенозно в размер на 9 mg / m² телесна повърхност на ден. Курсът на лечение е 1-4 дни под формата на постоянна капкомер. |
Дексаметазон | Предписва се като превантивна мярка срещу странични ефекти при химиотерапия. | Приема се перорално или интравенозно при 40 mg / ден. Дни 1-4, 9-12, 17-20. |
Наркотици | Механизмът на терапевтичното действие | Начин на приложение |
Кармустин | Инхибира метаболитните процеси в клетката, нарушава снабдяването с енергия и деленето на злокачествените клетки. | Въведена интравенозно през първия ден от лечението. Дозата се избира индивидуално в размер на 100-200 mg / m2 телесна повърхност. Следваща доза след 6 седмици (въз основа на кръвен тест). |
Винкристин | Блокира митотичното клетъчно делене. | Лекарството се инжектира интравенозно при 1,4 mg / m² телесна повърхност. Шофирайте през първия ден от лечението. |
Циклофосфамид | Има токсичен ефект върху злокачествените клетки, има антитуморен ефект. Нарушават целостта на ДНК веригите и умножаване на миеломни клетки. | Възлагайте индивидуално. Приблизителна доза от 400 mg / m² интравенозно на първия ден от лечението. |
Мелфалан | Спира синтеза на протеин, необходим за размножаването на миеломни клетки. Унищожава техните ДНК молекули. | Прилага се вътре при 8 mg / m². Дни за лечение от 1 до 7. |
Преднизолон | Кортикостероидите се използват за намаляване на страничните ефекти на химиотерапията и предотвратяване на хиперкалциемия. | Прилага се перорално при 40 mg / m² в дни от 1 до 7. |
Химиотерапията инхибира хемопоезата, поради което периодично се изисква трансфузия (инфузия) на еритроцитна, левкоцитна или тромбоцитна маса.
Ефективността на полихимиотерапията при миелом: при 41% от пациентите е възможно да се постигне пълно изчезване на симптомите (пълна ремисия). 50% имат значително подобрени симптоми (частична ремисия).
За съжаление, значителна част от пациентите, дори след успешно лечение, рецидивират. Това се дължи на факта, че туморът включва различни клетки. Някои от тях умират в хода на химиотерапията, други остават и в крайна сметка пораждат нов тумор. Обострянето на миелома се лекува с лекарства с по-голяма активност.
Облекчаването на болката при множествен миелом се извършва на три етапа:
Етап I - нестероидни противовъзпалителни лекарства (спазган, седалгин, индометацин, ибупрофен) се използват за лечение на лека болка.
Наркотик | Механизъм на действие | Начин на приложение |
Спазган | Има аналгетични, спазмолитични и антипиретични ефекти. Лекарството блокира окончанията на парасимпатиковите нервни влакна, осигурявайки премахване на спазмите и облекчаване на болката. Предписва се при болки в костите и вътрешните органи. | 1 таблетка 2 пъти на ден, независимо от приема на храна. |
Седалгин | Средно облекчаващо болката с успокояващ ефект. Препоръчва се за компресия на нервния корен и болка по гръбначния нерв. | По 1-2 таблетки 2-3 пъти на ден. |
Индометацин | Блокира синтеза на простагландини, вещества, отговорни за болката. Един от най-силните нестероидни лекарства за болка. | Приема се през устата по 25 mg 2-3 пъти дневно след хранене. Ако е необходимо, дозата може да бъде увеличена до 150 mg на ден. |
Ибупрофен | Той забавя синтеза на простагландини и ензима циклооксигеназа, което намалява възпалението и болката. Ефективен при болки в костите и ставите. | В таблетки от 0,2 g 3-4 пъти на ден. За да се предотврати дразнене на стомашната лигавица, препоръчително е да се приема след хранене. |
Наркотик | Механизъм на действие | Начин на приложение |
Кодеин | Те имат аналгетичен ефект. Морфинът, освободен от лекарствата, се свързва с опиоидните рецептори на централната нервна система и блокира преминаването на болковите импулси | 0,015 g 4 пъти на ден. Максимална дневна доза 0,06-0,09 g. |
Трамадол | 0,05 - 0,1 g 3-4 пъти на ден. Дневната доза не трябва да надвишава 0,4 g. | |
Дихидрокодеин | 0,06 - 0,12 г. Действието на лекарството продължава до 12 часа, приема се 2 - 3 пъти на ден. | |
Просидол | Активира аналгетичната система на различни нива на централната нервна система. Променя възприемането на болката на емоционално ниво. | Таблетки за смучене под езика, 0,01-0,02 г. Максимална доза 0,05-0,25 g на ден. |
Етап III - силните опиоиди (морфин, омнопон, бупренорфин, налоксон, дурагезик) са за предпочитане за лечение на силна болка.
Наркотик | Механизъм на действие | Начин на приложение |
Морфин | Потиска силната болка. Веществото блокира преминаването на болковите импулси през рецепторите на нервната система. Има успокояващ ефект. | 0,01 g 4-5 пъти на ден. |
Омнопон | Свързва се с опиоидните рецептори в нервната система и инхибира чувствителността към болка. | 0,02-0,04 g 3-4 пъти на ден. Дневната доза не трябва да надвишава 0,12 g. |
Бупренорфин | 0,2-0,4 mg всеки. Ефективен при по-ниски концентрации от морфина. Дневната доза не трябва да надвишава 1,2-1,6 mg. | |
Налоксон | Измества химикалите, които се свързват с рецептора за болка. Свързва се с опиатни рецептори и блокира тяхната работа. | Вземете 0,4 mg не повече от 2 пъти на ден. |
Лечения за облекчаване на болката при множествен миелом
За нормализиране на състава на кръвта е необходимо да се консумират 3-4 литра течност на ден. В този случай излишният калций се изхвърля от тялото с урина. Количеството му трябва да бъде 3-4 литра на ден. 2 пъти на ден количеството електролити се определя за поддържане на нормални калиеви и магнезиеви йони.
Наркотик | Механизъм на действие | Начин на приложение |
Натриев ибандронат (ибандронова киселина) | Потиска разрушаването на костите, намалява концентрацията на калций в кръвта. Предотвратява метастази в костите. | Възлагайте на кратки курсове. Прилага се интравенозно по 2-4 mg на ден. |
Калцитонин | Регулира метаболизма на калция в костната тъкан. Потиска разрушаването на костите, насърчава отделянето на калций с урината. | Инжектира се подкожно или интрамускулно в продължение на 6-12 часа при 4-8 IU / kg. Курсът е 2-4 седмици. След това дозата се намалява и лечението продължава 6 седмици.. |
Преднизолон | Висока доза импулсна терапия за потискане на възпалителните реакции. Инхибира активността на В-лимфоцитите и миеломните клетки. | 40 mg / m², приемани през устата. Курс 5-7 дни. |
Витамин D (като ергокалциферол) | За профилактика на остеопороза и разрушаване на костите. | 300-500 ME на ден в продължение на 45 дни. |
Андрогени: метандростенолон | Нормализира протеиновия метаболизъм и укрепва костната тъкан в комбинация с витамин D. | Приема се през устата по 0,005-0,01 g на ден преди хранене. Курс до 6 седмици. |
Увреждането на голям брой нефрони води до нарушена бъбречна функция. В основата на лечението на бъбречната недостатъчност е борбата с основното заболяване. Цел: да се намали броят на миеломните клетки и техните парапротеини, които се отлагат в бъбреците. Също така се предписват лекарства, които поддържат бъбреците и средства за детоксикация.
Наркотик | Механизъм на действие | Начин на приложение |
Хофитол | Увеличава отделянето на урея с урината, насърчава пречистването на кръвта. | 5-10 ml от лекарството се прилага интравенозно или интрамускулно. 12 инжекции на курс. |
Ретаболил | За намаляване на нивата на азот в кръвта се предписва анаболно лекарство. С негова помощ азотът от урея се използва в организма за синтез на протеини.. | Интрамускулно се прилага 1 ml веднъж седмично. Курс 2-3 седмици. |
Натриев цитрат | Използва се за борба с киселинно-алкалния дисбаланс и повишената киселинност в кръвта. В същото време количеството калций в кръвта намалява. | Приема се на таблетки от 1,5-2 g 3 пъти дневно след хранене. Дневната доза не трябва да надвишава 4-8 g. |
Празозин | Периферният вазодилататор понижава кръвното налягане, увеличава бъбречния кръвоток и подобрява гломерулната филтрация | Първата доза се приема през нощта, докато лежите в леглото. Възможно е силно намаляване на налягането до припадък. В бъдеще 0,5-1 mg 2-3 пъти на ден |
Каптоприл | АСЕ инхибиторът намалява съдовото съпротивление, разширява техния лумен. Нормализира вътрешно-гломерулната циркулация в бъбреците. Допринася за тяхното нормално функциониране и ранна екскреция на калций. | 0,25-0,5 mg / kg 2 пъти дневно на гладно. Под езика. |
Гломерулните диуретици (диуретици) не се препоръчват за лечение на множествена миелома. |
Препоръчва се диета с ниско съдържание на протеини до 40-60 g на ден. Ограничете консумацията на месо, риба, яйца.
При високо ниво на урея в кръвта се препоръчва хемодиализа - пречистване на кръвта извън тялото с помощта на апарат "изкуствен бъбрек".
Възстановяването от мултиплен миелом е рядко. Един тумор може да бъде лекуван с три възможности за лечение:
При възрастните хора химиотерапията с ниски дози и дексаметазон осигуряват 2-годишна преживяемост при 90% от пациентите. Без лечение продължителността на живота на такива пациенти не надвишава 2 години..