Кръвният тест за миелом е един от най-простите, но високо информативни методи за предполагаемо развитие на болестта. Обикновено се извършва общ и биохимичен анализ.
За да се направи предварителна диагноза, на първо място се извършва общ кръвен тест. При декодиране на резултатите, на първо място, е необходимо да се вземе предвид увеличаването на броя на левкоцитите по отношение на формулата на левкоцитите, при изчисляването на това има изместване вляво и се появяват и промиелоцити.
Освен това е необходимо да се изчисли процентът на еозинофилите и базофилите. Нараства скоростта на утаяване на еритроцитите (ESR).
Броят на тромбоцитите остава нормален или може леко да се повиши. Открива се лека форма на анемия.
Общите показатели на кръвен тест за множествен миелом могат да се видят в таблицата по-долу..
| Стойност | Отклонение от нормата |
| Хемоглобин | 100 g / l и |
С прогресирането на патологичния процес резултатите се променят. Поради тази причина се препоръчва изследването да се повтори след определен период от време..
Получените данни ще показват развитие на тежка анемия, промени в размера и деформация на оформените елементи. В сравнение с първоначалните резултати, има многократно увеличение на броя на левкоцитите. Броят на бластните клетки достига 15%.
Отбелязва се и излишък от нормалните стойности на базофилите. Чернодробните проблеми, свързани с миелома, ще бъдат показани от високата серумна ензимна активност..
В допълнение към общия анализ, биохимичните кръвни тестове са от не по-малко значение. Тя ви позволява да откриете нарушение във функционирането на бъбреците, което ще бъде показано от повишаване на нивото на урея (над 6,4 mmol / l), пикочна киселина (> 340 и 415 mmol / l съответно при жени и мъже) и креатинин (стойността надвишава 95 mmol / l при жени и 115 при мъже), както и хиперкалциемия (концентрацията на калций е повече от 2,65 mmol / l).
Освен това при биохимичния анализ се отбелязва излишък от нивото на С-реактивен протеин, активността на LDH, ALAT, ASLAT и алкална фосфатаза.
С развитието на болестта ще има и значително увеличение на бета2-микроглобулиновия протеин.
Множественият миелом е злокачествено кръвно заболяване, при което се образува прекомерно количество дефектни плазмени клетки (вид бели кръвни клетки), което води до увреждане на костния мозък, костите, бъбреците и нарушаване на имунната система.
Повредените плазмени клетки могат да образуват тумори, които обикновено се намират в костите. Ако има само един тумор, тогава той се нарича единичен плазмацитом. Ако има няколко тумора, говорим за множествен миелом.
Миеломът е доста рядко заболяване, което най-често засяга хора над 60 години. Пациентите под 40 години са изключително редки. Това заболяване е нелечимо, но съвременните методи на лечение позволяват да се спре развитието на процеса в продължение на няколко години. Прогнозата на заболяването до голяма степен зависи от етапа, на който се започва лечението.
Болест на Рустицки, миелом, миеломатоза, ретикулоплазмацитоза, генерализиран плазмацитом, болест на Рустицки-Калера.
Плазмено-клетъчен миелом, болест на Калер, миелом.
Проявите на миелом зависят от активността на процеса и в началния стадий на заболяването могат да отсъстват напълно. Признаците на миелом са неспецифични, тоест същите симптоми могат да бъдат причинени от друго заболяване, така че само лекар може да определи точната причина за появата им. Основните симптоми са:
Обща информация за заболяването
Въпреки факта, че основните прояви на заболяването са свързани с увреждане на костите, миеломът е вид рак на кръвта. В основата на заболяването е увреждането на плазмените клетки, разнообразието от левкоцити. Те, както всички останали кръвни клетки, се образуват в костния мозък от стволови клетки. Този процес се състои от поредица от последователни деления, програмирани на нивото на ДНК на клетката, в резултат на което първо се образуват лимфоидни стволови клетки, а след това В-лимфоцити. В-лимфоцитите са имунни клетки, тоест те се борят срещу вируси и бактерии, чужди на тялото. Окончателното узряване на В-лимфоцитите настъпва извън костния мозък - в лимфните възли, далака, тимуса. Това изисква антиген - протеин на чужд микроорганизъм. При контакт с антигена, В-лимфоцитът се превръща в плазмена клетка и започва да отделя антитела - специфични протеини, които унищожават чуждите клетки. Всеки плазмоцит отделя определен вид антитела, насочени към борба със специфичен микроорганизъм. Обикновено човек формира необходимия, строго контролиран брой плазмени клетки..
При множествения миелом ДНК на плазмените клетки е повредена. Тялото натрупва излишък от безполезни, променени плазмени клетки, които също се наричат миелоцити. Тези клетки се натрупват в костите, образувайки тумори и унищожавайки костите, а също така произвеждат дефектни моноклонални протеини или протеини на Bens-Jones. Тези протеини не са в състояние да се борят с чужди клетки, като нормалните антитела, и се екскретират от тялото чрез бъбреците. Разрушаването на костите води до повишаване нивото на калций в кръвта, което се проявява с жажда, запек, гадене. Повишените количества калций и протеини причиняват увреждане на бъбреците. Настъпва инхибиране на нормалната хемопоеза и в резултат броят на еритроцитите и нормалните левкоцити намалява. В резултат на това се развива анемия и резистентността на организма към инфекции намалява..
Точната причина за патологичните промени в плазмените клетки е неизвестна, но има фактори, които увеличават вероятността от множествен миелом.
Кой е в риск?
Често миеломът се открива дори преди появата на симптомите, по време на стандартен профилактичен преглед. Промените в резултатите от лабораторните тестове позволяват да се подозира болестта в началния етап. По-нататъшното изследване зависи от проявите на заболяването.
Други изследователски методи
Лечението зависи от стадия на заболяването, вида на миелома и общото състояние на пациента. В началния етап, до появата на външни признаци и с бавна прогресия на заболяването, лечението може да бъде отложено. Пациентът обаче трябва редовно да се преглежда, за да се наблюдава развитието на болестта. При първите симптоми лечението трябва да започне.
Няма специфична профилактика на множествения миелом.
Препоръчителни анализи
Миелоидната левкемия е злокачествена трансформация на стволовите клетки на костния мозък, която е отговорна за производството на кръвни клетки - червени и бели кръвни клетки и тромбоцити. При миелоидна левкемия (левкемия, кръвна левкемия) костният мозък произвежда взривни, незрели клетки, които постепенно изместват нормалните корпускули от кръвния поток.
Болестта има предимно хроничен характер и засяга предимно възрастни. За поставяне на диагноза е необходим кръвен тест за миелоидна левкемия. Тъй като на различните етапи на заболяването настъпват значителни промени в състава на кръвта, е необходимо няколко пъти да се провеждат тестове. При съмнение за миелогенна левкемия лекарите препоръчват редовни прегледи.
Миелоидната левкемия е резултат от мутации на кръвни левкоцити в костния мозък. Анормалната клетка губи способността си да функционира нормално и започва да се дели спонтанно. Умножавайки се, раковите клетки постепенно изтласкват здравите. Резултатът е тежко кървене и анемия, а тялото губи защитата си срещу инфекции. Левкемичните клетки проникват в лимфните възли, сътрудничат си в тумори и провокират патологични процеси.
Механизмът на образуване на миелоидна левкемия
Причината за миелома може да бъде радиоактивно излъчване или излагане на канцерогени, включително лекарства, разредители на бои, борба с гризачи и насекоми.
Наследствени фактори при левкемия, както и при други заболявания, се срещат. В семейства, в които роднините се разболяват от множествена миелома, има голяма вероятност от заболяване сред потомството. Децата не се предават самата болест, а предразположение към нея.
Има хипотеза за инфекциозната етиология на заболяването. В този случай има значение расата и местоживеенето на човек..
Предварителната диагноза на миелоидна левкемия се основава на резултатите от общ кръвен тест, стандартна диагностична процедура за всяко заболяване. Лекарят трябва да бъде предупреден от увеличаването на броя на левкоцитите.
Дешифрирането на кръвен тест за миелом, на първо място, трябва да вземе предвид броя на левкоцитите и тяхното съотношение с изчисляването на формулата на левкоцитите. При изчисляване на левкоцитната формула се наблюдава изместване наляво, появата на промиелоцити. Процентът на базофили и еозинофили нараства, а СУЕ в кръвта се повишава. Броят на тромбоцитите е нормален или леко увеличен. Наблюдават се симптоми на лека анемия.
Ако миелоидната левкемия прогресира, резултатите от кръвните тестове се променят. Следователно е необходимо след известно време да се повтори кръвното изследване за миелоидна левкемия. Резултатите от изследването разкриват тежка анемия, формираните елементи променят размера и се деформират (анизоцитоза и пойкилоцитоза); броят на левкоцитите се увеличава многократно в сравнение с предишните резултати. Броят на бластните клетки достига 15%. Съдържанието на базофили и ерзинофили надвишава нормата. Действието на алкалната фосфатаза в неутрофилите е блокирано.
Симптомите, свързани с миелоидната левкемия, са чернодробни проблеми, което се доказва от повишаване на активността на серумните ензими - аланин аминотрансфераза и алкална фосфатаза.
Симптомите на миелоидна левкемия са:
Правилата за даряване на кръв за общ анализ не предвиждат конкретни правила за подготовка. Как се прави кръвен тест за хронична миелоидна левкемия е известно. Кръв се дава на гладно сутрин, за да се избегне „намеса“, която изкривява резултатите. В деня преди даряването на кръв не се препоръчва тежка физическа активност. Крайно нежелателно е, в рамките на три дни преди процедурата, използването на мазни и пържени храни. Ако тези условия са изпълнени, тогава диагностичният кръвен тест за миелоидна левкемия ще бъде изключително информативен..
Кръв се взема от вена или пръст. Венозната кръв е по-концентрирана от капилярната, така че някои лекари изискват този вид вземане на проби за анализ..
Дешифрирането на резултатите от миелоидна левкемия отнема два дни от момента на приемане на резултатите за обработка. Ако лабораторията е претоварена с работа, резултатът може да бъде получен по-късно.
Съвременната кръвна диагностика включва вземане на проби от костен мозък за цитогенетичен анализ от бедрената кост. Пробите се вземат чрез биопсия или аспирация. Изследват се хромозомите. Засегнатите клетки съдържат анормална хромозома 22. За да се открие анормална хромозома, се използва полимеразна верижна реакция.
Качеството на анализа е ключът към успешната терапия. Изборът на метод на лечение и интензивността на препоръчаните процедури зависят от фазата на заболяването. При някои пациенти с множествен миелом се наблюдава нарастващо прогресиране на процеса в продължение на много години и не изискват противотуморно лечение.
При пациенти с метастази се използва локална лъчетерапия. С бавното развитие на миелоидна левкемия се използват бъдещи тактики..
Локална лъчетерапия
Ако болката се увеличи, което показва растеж на тумора, се предписват цитостатици. Сроковете на лечение, при наличие на положителни резултати, продължават до две години.
Лечението се провежда за предотвратяване на усложнения. За облекчаване на хиперкалциемия се използват кортикостероиди на фона на обилно пиене. Използвани лекарства за лечение на бъбречни заболявания и остеопороза.
Множественият миелом в мудна фаза не е индикация за незабавно лечение. Необходимостта от започване на терапия е появата на парапротеин в кръвта, удебеляване на кръвта или намаляване на вискозитета, наличие на кървене, болки в костите, фрактури, хиперкалциемия, увреждане на бъбреците, компресия на гръбначния мозък, инфекциозни усложнения.
Компресията на гръбначния мозък изисква хирургично лечение, както и локално облъчване. Костните фрактури изискват ортопедично фиксиране.
В някои случаи, ако лъчевата терапия не е показана, се използва цитотоксично лечение. В този случай трябва да се има предвид, че вторичната миелоидна левкемия може да се превърне в страничен ефект..
Ако не се лекуват, пациентите с множествен миелом могат да живеят до две години. Пълното излекуване на миелома е въпрос на бъдещето.
Съвременните методи за лечение могат да забавят разрушителния ефект на болестта върху организма и да се борят срещу специфичните му симптоми..
Сайтът предоставя справочна информация само за информационни цели. Диагностиката и лечението на заболявания трябва да се извършват под наблюдението на специалист. Всички лекарства имат противопоказания. Необходима е консултация със специалист!
Множественият миелом се нарича още миелом, болест на Рустицки-Калер, генерализиран плазмацитом, миеломатоза или ретикулоплазмацитоза. Най-често за обозначаване на тази патология се използват два термина - това са миелом и миелом. В следващия текст ние също ще използваме тези термини като синоними..
И така, миеломът е една от разновидностите на хематологичните злокачествени заболявания, които обикновено се наричат „рак на кръвта“. Тоест, миеломът е заболяване, характеризиращо се със злокачествено увеличаване на броя на кръвните клетки от определен тип (плазмени клетки), които произвеждат анормален протеин - парапротеин. Освен това броят на плазмените клетки в кръвта и костния мозък нараства поради мутации в тези клетки. И именно мутацията ги кара да синтезират голямо количество парапротеин.
Постоянното увеличаване на броя на мутиралите плазмени клетки над нормата е основният критерий, че миеломът се класифицира като вид злокачествен тумор. Миеломът се различава от рак с друга локализация (например рак на яйчниците, червата и други органи) по това, че туморните клетки могат незабавно да бъдат разположени в различни органи и тъкани, където те се пренасят от кръвния поток.
Поради големия брой плазмени клетки в костния мозък, нормалният процес на хематопоеза се нарушава и костите се разрушават, а парапротеинът се отлага в много органи и тъкани, нарушавайки тяхното функциониране и причинявайки развитието на полиморфна и разнообразна клинична картина на заболяването.
По дефиниция миеломът е злокачествено заболяване, характеризиращо се с повишена пролиферация (репродукция) и натрупване в костния мозък на моноклонални плазмени клетки, които от своя страна активно синтезират и секретират в кръвния поток анормални протеини, наречени парапротеини..
За да се разбере същността на миелома, е необходимо да се знае какво представляват плазмените клетки като цяло и в частност моноклоналните плазмени клетки, както и парапротеините, секретирани от тях. Също толкова важно е ясно да се разбере естеството на промените в клетките, които са причинили тяхното неконтролирано размножаване, и структурата на патологичните протеини. Нека разгледаме всички тези понятия поотделно..
Така че, всички плазмени клетки (патологични и нормални) са клетки, образувани от В-лимфоцити. Процесът на образуване на нормални плазмени клетки е доста сложен и винаги се предизвиква от проникването на някакъв чужд микроорганизъм в кръвта. Факт е, че след като микробът навлезе в кръвния поток, в един момент той „среща“ циркулиращ В-лимфоцит, който разпознава нещо чуждо в него и следователно трябва да бъде унищожен. След това В-лимфоцитът, който се е срещнал с антигена, се активира и навлиза в лимфния възел, който е най-близо до местоположението му. Например, ако В-лимфоцит влезе в контакт с патогенен микроб в чревните съдове, тогава той попада в петна на Пайер - специални натрупвания на чревна лимфоидна тъкан и т.н..
В лимфните възли В-лимфоцитите се променят и получават способността да произвеждат само един вид антитела (имуноглобулини), които конкретно ще унищожат вида на патогенния микроорганизъм, който среща. Тоест, ако В-лимфоцитът отговаря на вируса на рубеолата, тогава в лимфните възли той ще получи способността да произвежда антитела само срещу този микроб. Съответно антителата срещу вируса на рубеола няма да могат да унищожат менингококи или други микроби. Благодарение на този механизъм се постига селективност на действието на имунната система, която унищожава само патогенни микроби и не вреди на представителите на нормалната микрофлора на различни органи и системи..
В-лимфоцитът, който е придобил способността да произвежда антитела срещу всеки микроб, се превръща в зряла имунокомпетентна клетка, която вече се нарича плазмацит. Тоест, плазмоцитът и В-лимфоцитът са етапи на зрялост на една и съща клетка на имунната система. След трансформацията на В-лимфоцита в плазмена клетка, последният попада в системната циркулация и започва да се размножава интензивно. Това е необходимо, за да могат клетките, способни да произвеждат антитела срещу открития патогенен микроб, да се появят в кръвния поток в голям брой и да унищожат всички микроорганизми възможно най-бързо..
Целият набор от клетки, образувани от една плазмена клетка, се нарича моноклонални, тъй като всъщност те са множество идентични клонинги с една и съща клетъчна структура. Тези моноклонални плазмени клетки произвеждат абсолютно същите антитела, насочени срещу който и да е патогенен микроб. Когато микробът бъде унищожен, по-голямата част от моноклоналните плазмени клетки ще умрат и няколкостотин клетки ще претърпят друга трансформация и ще се превърнат в така наречените "клетки на паметта", които ще осигурят имунитет към пренесената болест за определен период от време. Това се случва нормално. И в случай на нарушения на описания процес на образуване на плазмени клетки и производството на антитела от тях, възникват различни заболявания, включително миелом.
И така, миеломът е резултат от нарушение на процесите на съзряване и трансформация на В-лимфоцитите в плазмени клетки и тяхното производство на антитела (имуноглобулини). Факт е, че миеломът всъщност е непрекъснато и постоянно образуване на моноклонални плазмени клетки, които не умират, а напротив, постоянно се увеличават. Тоест, по време на формирането на това заболяване се нарушава механизмът на смъртта на плазмените клетки, които проникват от кръвния поток в костния мозък и продължават да се размножават. В костния мозък размножаващите се плазмени клетки постепенно ще започнат да изместват всички други микроби, в резултат на което човек ще развие панцитопения (намаляване на броя на всички видове кръвни клетки - еритроцити, тромбоцити и левкоцити).
В допълнение, необичайни не огъващи се моноклонални плазмени клетки, които са субстрат за миелом, произвеждат дефектни имуноглобулини (антитела). Тези имуноглобулини имат някакви дефекти в леките или тежки вериги, поради което те по принцип не са в състояние да унищожат патогенни микроорганизми. Тоест, моноклоналните миеломни плазмени клетки произвеждат и секретират в кръвта дефектни молекули на имуноглобулини, които са протеини (протеини) в тяхната структура и поради това се наричат парапротеини.
Тези парапротеини, неспособни да унищожат патогенните микроби, циркулират в системната циркулация и проникват в тъканите на различни органи и системи, където могат да бъдат донесени с кръв. Тоест, парапротеините най-често проникват в тъкани на обилно доставени органи, като бъбреци, черен дроб, далак, сърце, костен мозък, нервни влакна и др. Попаднали в тъканите, парапротеините се отлагат в междуклетъчното пространство, буквално напълвайки органа с патологични протеини, което нарушава нормалното му функциониране. Именно с инфилтрирането на парапротеини в различни органи и системи се свързват многобройни и разнообразни клинични прояви на миелом. Тоест самият тумор е локализиран в костния мозък и произведените от него парапротеини се отлагат в различни органи..
Патологичните плазмени клетки, които образуват миелом в костния мозък, отделят биологично активни вещества, които имат следните ефекти:
Обобщавайки, можем да кажем, че миеломът е злокачествено заболяване, причинено от неконтролирано размножаване на моноклонални патологични плазмени клетки, които произвеждат парапротеини, които инфилтрират жизненоважни органи и тъкани и причиняват нарушаване на тяхното функциониране. Тъй като патологичните плазмени клетки се размножават неконтролируемо и броят им непрекъснато нараства, миеломът се нарича злокачествени тумори на кръвната система - хемобластоза.
Множественият миелом обикновено се развива при възрастни хора (над 40 години) и е изключително рядък при млади мъже и жени под 40 години. Честотата на миелома се увеличава в по-старите възрастови групи, тоест при хора на 40-50 години заболяването се развива по-рядко, отколкото при 50-60-годишните и т.н. Мъжете боледуват по-често от жените.
Миеломът тече и се развива много бавно. От момента, в който патологичните плазмени клетки се появят в костния мозък и образуването на първите туморни огнища до развитието на клинични симптоми, може да отнеме 20-30 години. Но след проявата на клиничните симптоми на миелом, заболяването, средно в рамките на 2 години, води до смъртта на човек от усложнения, свързани с поражението на парапротеини на различни органи и системи..
В зависимост от това какъв вид парапротеин се секретира от патологични плазмени клетки, миеломът се подразделя на следните имунохимични разновидности:
На практика се използват други класификации на миеломите, базирани на клиничните и анатомични особености на местоположението на плазмените клетки в костния мозък, както и на особеностите на клетъчния състав на тумора..
Първо, в зависимост от това колко кости или органи има огнища на туморен растеж, миеломите се разделят на множество и единични.
Множественият миелом се характеризира с образуването на огнища на туморен растеж едновременно в няколко кости, вътре в които има костен мозък. Най-често засегнатите прешлени, ребрата, лопатката, илиачните крила, черепните кости, както и централната част на дългите кости на ръцете и краката. Освен това освен костите могат да бъдат засегнати лимфните възли и далака..
Най-често се развива мултиплен миелом и най-рядко единичен миелом. Клиничните прояви, както и принципите на терапия за тези видове миеломи, са еднакви, следователно, като правило, лекарите идентифицират конкретна форма на заболяването за правилната диагноза, както и за оценка на прогнозата за живота и здравето. В противен случай няма основни разлики между единични, множествени, дифузни и дифузни фокални миеломи, така че ще ги разгледаме заедно. Ако за който и да е вид миелом ще бъде необходимо да се подчертаят неговите характеристики, това ще бъде направено.
Така че, в зависимост от това как плазмените клетки са разположени в костния мозък, миеломите се разделят на следните видове:
Дифузният фокален миелом съчетава характеристиките на множествен и дифузен.
В зависимост от клетъчния състав на миелома, той се разделя на следните видове:
Тази снимка показва деформацията на гръдния кош и гръбначния стълб с миелом.
Тази снимка показва многобройните синини и синини, свързани с миелома..
Тази снимка показва костите на предмишницата, засегнати от миелом..
Симптомите на миелом, свързани с местоположението и растежа на тумора в костите, включват следното:
Остеопорозата, крехкостта и склонността на костите да се счупят произтичат от тяхното унищожаване от нарастващ тумор. Деформацията на костите и компресията на вътрешните органи също са свързани с нарушение на тяхната плътност. Когато гръбначният мозък е компресиран от деформирани прешлени, се нарушава нервната регулация на пикочния мехур и червата, в резултат на което човек може да страда от фекална инконтиненция и задържане на урина. Освен това компресията на гръбначния стълб може да наруши чувствителността на краката или да развие мускулна слабост..
Хиперкалциемията се развива постепенно и в ранните етапи се проявява с гадене, дехидратация, силна жажда, сънливост, обща слабост, повишено уриниране (над 2,5 литра урина на ден), запек, мускулна слабост и анорексия. Ако не се проведе адекватно симптоматично лечение, насочено към намаляване нивото на калций в кръвта, тогава хиперкалциемията може да провокира прогресивно увреждане на умствената дейност, бъбречна недостатъчност и кома.
Честите инфекциозни заболявания се причиняват от факта, че плазмените клетки в костния мозък изместват нормалните хемопоетични кълнове, в резултат на което не се образува необходимия брой червени кръвни клетки, левкоцити и тромбоцити. Поради недостиг на образуване на еритроцити в костния мозък, човек, страдащ от миелом, развива анемия. Поради дефицит на левкоцити, левкопения и тромбоцити, съответно, тромбоцитопения. Левкопенията от своя страна води до рязко влошаване на имунитета, в резултат на което човек често започва да се разболява от различни бактериални инфекции, като пневмония, менингит, цистит, сепсис и т.н. На фона на тромбоцитопения се наблюдава влошаване на кръвосъсирването, което се проявява с кървящи венци и др..
Симптомите на миелом, причинени от секрецията на парапротеини в кръвта и отлагането им в различни органи и системи, са както следва:
Повишеният вискозитет на кръвта се проявява чрез кървене (спонтанно кървене от венците, червата, носа, влагалището и др.), Както и образуването на синини и ожулвания по кожата. В допълнение, на фона на кървене при миелом, може да се развие така нареченият синдром на "миещо око", който се появява поради крехкост на кръвоносните съдове и повишен вискозитет на кръвта. Същността на този синдром е образуването на голяма синина в меките тъкани на орбитата на окото след надраскване или леко докосване до тях (Фигура 1).
Фигура 1 - Синдром на миеща мечка.
При изследване на ретината на окото, филтрирана от парапротеин, се виждат характерни "колбасни" вени, опънати с твърде вискозна кръв. Повишеният вискозитет на кръвта винаги води до зрително увреждане.
В допълнение, поради повишения вискозитет на кръвта, човек развива различни неврологични нарушения, като синдром на Бинг-Нийл, който включва следния характерен симптомен комплекс:
Бъбречната недостатъчност и нефротичният синдром са причинени от няколко фактора - хиперкалциемия, отлагане на парапротеини в бъбречните тубули и чести бактериални инфекции. Отлагането на парапротеини в бъбречните тубули се нарича AL амилоидоза, което е усложнение на миелома. Поради амилоидоза, тубулите не могат да изпълняват функциите си, а излишъкът от протеини и калций във филтрираната кръв претоварва бъбреците, в резултат на което органните тъкани са необратимо увредени с образуването на недостатъчност. Увреждането на бъбреците при миелом се проявява с протеинурия (протеин в урината) без хипертония и хиперурикемия (пикочна киселина в урината). Освен това в урината специално проучване разкрива протеина Bence-Jones, който е отличителен белег на миелома. Оток и хипертония при нефротичен синдром, причинени от миелом, не се случват, както при класическа бъбречна недостатъчност.
Изолирани форми на миелом, когато туморът се намира във всеки орган, не съществуват. Дори единичен миелом, при който основният фокус засяга или костния мозък на която и да е кост, или лимфните възли, не може да бъде класифициран като тумори със специфична локализация.
Често, не разбирайки същността на миелома, хората се опитват да го опишат с познати термини и понятия, изкуствено локализирайки тумора в орган, например бъбреците, гръбначния стълб, костния мозък, кожата или черепа. Като следствие се използват съответните термини като костен миелом, гръбначен миелом, кожен миелом, бъбречен миелом и др..
Всички тези термини обаче са неправилни, тъй като миеломът е злокачествен тумор, чийто основен фокус на растеж може да бъде разположен в една или повече кости, съдържащи костен мозък. И тъй като костният мозък присъства в костите на таза, черепа, ръцете и краката, както и в прешлените, ребрата и лопатките, основният фокус на миелома може да бъде разположен във всяка от тези кости.
За да се изясни локализацията на първичния фокус на тумора, лекарите често могат накратко да кажат „гръбначен миелом“, „миелом на черепа“, „миелом на ребрата“ или „костен миелом“. Във всички случаи обаче това означава само едно - човек страда от злокачествено заболяване, чиито симптоми ще бъдат еднакви, независимо в коя кост се намира първичният тумор. Следователно на практика, от гледна точка на подходите към терапията и клиничните симптоми, миеломът на гръбначния стълб не се различава от миелома на черепа и т.н. Следователно, за да опишете клиничните прояви и подходи за лечение, можете да използвате термина „миелом“, без да посочвате в коя кост се намира основният фокус на туморния растеж..
Термините "костен миелом", "миелом на костния мозък" и "миелом на кръвта" са неправилни, тъй като съдържат характеристика, която се опитва да изясни локализацията на тумора (кост, костен мозък или кръв). Това обаче е погрешно, тъй като миеломът е тумор, който винаги засяга костния мозък заедно с костта, която го съдържа. По този начин термините "миелом на костния мозък" и "миелом на костния мозък" са графична илюстрация на добре познатия израз "маслено масло", който описва излишъка и абсурдността на квалификациите.
Кожният миелом и бъбречният миелом са неправилни термини, които също се опитват да локализират тумора в тези органи. Това обаче е коренно погрешно. Фокусът на растежа на миелома винаги е локализиран или в костния мозък, или в лимфните възли, но парапротеините, секретирани от него, могат да се отлагат в различни органи, причинявайки тяхното увреждане и дисфункция. При различни хора парапротеините могат да увредят най-много различни органи, включително кожата или бъбреците, които са характерни черти на заболяването..
В зависимост от тежестта на заболяването и степента на увреждане на тъканите, миеломът е разделен на 3 етапа (степени).
Миелом I степен отговаря на следните критерии:
Диагностиката на миелома започва с общ преглед на човек от лекар, както и подробен разпит за оплаквания, времето на появата им и особеностите на хода. След това лекарят усеща болезнените части на тялото и пита дали болката се влошава и дали излъчва някъде.
След преглед, ако има съмнение за множествен миелом, се извършват следните диагностични тестове:
Рентгеновите лъчи за множествен миелом могат да разкрият туморни лезии в костите. Характерните рентгенологични признаци на миелом са следните:
1. Остеопороза;
2. Фокуси на разрушаване на костите на черепа със закръглена форма, които се наричат синдром на „спукан череп“;
3. Малки дупки в костите на раменния пояс, разположени като пчелна пита и оформени като сапунен мехур;
4. Малки и многобройни дупки в ребрата и лопатките, разположени по цялата повърхност на костите и имащи вид, подобен на изядената от молци вълнена кърпа;
5. Съкратен гръбначен стълб и компресирани отделни прешлени, които имат характерен външен вид, наречен синдром на „рибена уста“.
Наличието на тези признаци върху рентгенограмата потвърждава миелома. Само рентгеновите лъчи обаче не са достатъчни за определяне на стадия и фазата на миелома, както и тежестта на общото състояние. За това се използват лабораторни тестове..
Най-прости за изпълнение, но доста информативни са общият анализ на кръвта и урината, както и биохимичен кръвен тест.
Миеломът се характеризира със следните общи стойности на кръвната картина:
В общия анализ на урината с миелом се откриват следните промени:
Тези показатели за изследвания на кръв и урина не са специфични само за миелом и могат да се появят при широк спектър от различни заболявания. Следователно тестовете за урина и кръв при диагностицирането на миелом трябва да се разглеждат изключително във връзка с резултатите от други диагностични процедури, като рентгенова снимка, миелограма, компютърна томография и имуноелектрофоретично определяне на парапротеини. Единствените тестови показатели, специфични за миелома, са рязко увеличение на ESR с повече от 60 mm / час, висока концентрация на бета2-микроглобулин в кръвта и протеин Bens-Jones в урината, който обикновено не се открива изобщо.
В коагулограмата с миелом има увеличение на MNI повече от 1,5, IPT е над 160% и TB е повече от нормалното, а APTT, като правило, остава в норма.
Миелограмата представлява брой на различните клетки на костния мозък в цитонамазка. В този случай цитонамазката се приготвя по същия начин като цитонамазка за редовен общ анализ. Костният мозък за миелограма се взема с помощта на специален дорник от крилото на илиума или гръдната кост. В миелограмата с множествен миелом се откриват повече от 12% от плазмените клетки на различни етапи на съзряване. В цитоплазмата има и анормални клетки с вакуоли и ядрен хроматин с форма на колело. Броят на плазмените клетки над 12% и инхибирането на други хемопоетични микроби потвърждават диагнозата мултиплен миелом.
Определянето на парапротеини чрез имуноелектрофореза и имуноглобулини съгласно Mancini са специфични анализи, резултатите от които недвусмислено отхвърлят или потвърждават миелома. Наличието на парапротеини в кръвта или урината и концентрацията на имуноглобулини над нормата е точно потвърждение на миелома. Освен това високото съдържание на който и да е имуноглобулин в кръвта се нарича М-градиент (mu-градиент).
След получаване на резултатите от всички изследвания и изследвания, диагнозата миелом се поставя въз основа на различни диагностични критерии..
Следните тестови показатели се считат за класически диагностични критерии за миелом:
1. Броят на плазмените клетки в костния мозък въз основа на данните от миелограмата 10% или повече.
2. Наличие или отсъствие на плазмени клетки в биопсии на не-костни мозъчни тъкани (в бъбреците, далака, лимфните възли и др.).
3. Наличието на М-градиент в кръвта или урината (повишена концентрация на имуноглобулини).
4. Наличието на някой от следните признаци:
Първо, трябва да знаете, че няма методи за радикално лечение на миелом, следователно цялата терапия за болестта е насочена към удължаване на живота. Тоест, миеломът не може да бъде излекуван напълно, като рак на ректума, гърдата или друг орган, можете само да спрете прогресията на тумора и да го въведете в ремисия, което ще удължи живота на човека.
Лечението на миелом се състои от използване на специализирани цитостатични методи, които спират прогресията на тумора и удължават живота на човек, и симптоматична терапия, насочена към коригиране на нарушенията на функционирането на жизненоважни органи и системи.
Цитостатичното лечение на множествения миелом включва химиотерапия и лъчетерапия. Освен това лъчетерапията се използва само ако химиотерапията е неефективна. Симптоматичните методи за лечение на миелом включват хирургични операции за компресия на органи, използване на аналгетици, корекция на нивата на калций в кръвта, лечение на бъбречна недостатъчност и нормализиране на съсирването на кръвта.
Химиотерапията за миелом може да се направи с едно (монохимиотерапия) или няколко лекарства (полихимиотерапия).
Монохимиотерапията се провежда с едно от следните лекарства съгласно схемата:
Химиотерапията позволява постигане на пълна ремисия в 40% от случаите и частична ремисия в 50%. Въпреки това, дори при пълна ремисия, често се появява рецидив на миелома, тъй като заболяването е системно и засяга голям брой тъкани..
Повече за химиотерапията
Симптоматичната терапия е насочена към облекчаване на болката, нормализиране на концентрацията на калций и съсирване на кръвта, както и премахване на бъбречната недостатъчност и компресията на органите.
За облекчаване на болката първо се използват лекарства от групата на НСПВС и спазмолитици - Spazgan, Sedalgin, Ibuprofen и Indomethacin. Ако тези лекарства не са ефективни, тогава се приемат централно действащи средства като кодеин, трамадол или просидол за облекчаване на болката. За да се засили ефектът, лекарства от групата на НСПВС могат да се добавят към средства с централно действие. И само ако комбинираната употреба на НСПВС и лекарства за централно действие не е ефективна, тогава за облекчаване на болката те прибягват до употребата на наркотични аналгетици, като морфин, омнопон, бупренорфин и др..
За елиминиране на хиперкалциемия се използват лекарства, съдържащи натриев ибандронат, калцитонин, преднизолон, витамин D и метандростенолол, в индивидуални дозировки.
За да се поддържа бъбречната функция при бъбречна недостатъчност, се препоръчва приемането на Hofitol, Retabolil, Prazosin и Furosemide в индивидуални дози. При изразено повишаване на концентрацията на урея в кръвта на фона на бъбречна недостатъчност се извършва хемодиализа или плазмафереза.
За съжаление прогнозата за множествен миелом е лоша. Средно химиотерапията в комбинация със симптоматично лечение дава възможност за постигане на ремисия за 2 - 3 години при почти всички пациенти, увеличавайки продължителността на живота с повече от 2 години. Без лечение продължителността на живота на пациентите с миелом не надвишава 2 години.
Средната продължителност на живота на миелома по време на лечението е 2-5 години, в редки случаи - до 10 години, а без терапия - по-малко от 2 години. Пълното излекуване с продължителност на живота над 10 години е възможно само при единична форма на миелом.
Автор: Наседкина А.К. Специалист по биомедицински изследвания.