Десмоидна миома

Миома

Съдържание:

Десмоидът или агресивната фиброматоза е рядък тумор, състоящ се от съединителна тъкан и развиващ се от фасциално-апоневротични и сухожилни структури. Формално десмоидът не е злокачествено новообразувание, тъй като не започва метастази. Бързият му растеж и унищожаване на базалните мембрани обаче го правят да изглежда като злокачествен тумор..

Поради изключителната рядкост все още не са извлечени статистически данни за появата на десмоиди по възраст. Повечето пациенти са мъже и десмоидът може да се появи на възраст от кърмаческа възраст до напреднала възраст..

Структурата и причините за появата на десмоида. Към началото

Фиброцитът, клетка на съединителната тъкан, се превръща в източник на тумор с десмоид. Когато в него се образува прекомерно количество бета-катенин, той се трансформира в десмоидна клетка. Този протеин е регулатор на нормалната активност на фиброцита и когато се увеличава, започва прекомерна активност, което води до ускорен растеж и поява на тумор..

ВАЖНО: При възрастни пациенти добри резултати се получават чрез лечение на десмоида с лъчева терапия и дори регресията на новообразуването може да бъде стабилизирана.

Има няколко причини за увеличеното производство на бета-катенин. Една от тях е мутация в APC гена, който е отговорен за вътреклетъчното регулиране на количеството В-катенин. Друга причина е свръхпроизводството на PDGF, растежен фактор, получен от тромбоцитите, което отново увеличава съдържанието на В-катенин. Често десмонидът се появява по време на бременност, както и на местата за инжектиране на естроген в мускулите. Понякога десмоидът може да се развие на места за операция, травма и прости интрамускулни инжекции.

Статистика на заболяванията.

Десмоидът е много рядка патология. Лекарите регистрират около 2-4 случая на милион души годишно, а делът на десмоидите сред другите тумори на меките тъкани е само 0,03-0,1%. Поради ниската честота на патологията, нейното изучаване и систематизиране на натрупания опит са сериозно затруднени. Например сред публикациите през 2000-2004 г. около една трета от статиите описват само един клиничен случай и най-значимите от тях предоставят данни само за 18, 72 и 83 пациенти в продължение на четвърт век наблюдения..

Десмоидни симптоми. Към началото

Десмоид може да се наблюдава във всяка област на тялото, където има съединителна тъкан. Ако неоплазмата е локализирана в крайниците, то тя се появява само върху флексорните повърхности, т.е. в глутеалната област, бедрата, задната част на подбедрицата, предните повърхности на предмишницата и рамото. Източникът на туморен растеж винаги е дълбоко залегнала тъкан, което прави възможно разграничаването му от други тумори.

Десмоиден външен вид

Обикновено туморът расте много бавно и след рецидив десмоидът бързо нараства до размера на наскоро отстранен тумор и понякога дори го надвишава. Често има множество тумори, разпространени в една и съща анатомична област.

Външно десмоидът изглежда като плътен, практически неподвижен тумор, разположен дълбоко в мускулите или по един или друг начин свързан с мускулната маса. Също така пациентът може да почувства болка..

ВАЖНО: Повечето пациенти са от мъжки пол и десмоид може да се появи на възраст от кърмаческа възраст до много напреднала възраст.

Диагностика на десмоида. Към началото

Диагностиката на тумора е необходима, за да се определят хормоналните му нива, да се оцени състоянието на новообразуването и появата на най-рационалния начин за лечение. Също така, по време на диагнозата се определят границите на тумора, близостта му до съдовете, което е много важно за планирането на операцията. Най-често MRI се използва за диагностика на десмоида, тъй като ви позволява точно да определите границите на тумора. Може да се наложи и кръвен тест за различни компоненти, ултразвук и много други процедури. Колкото повече диагностични процедури се провеждат, толкова по-точно ще бъде възможно да се определи естеството на тумора, неговия размер и хода на заболяването.

Класификация. Към началото

В медицината има класификация на десмоидните миоми. Разграничават се четири групи:

Група А - тумор до 5 cm.

Група В - тумор от 5 до 10 cm.

Група В - тумор от 11 до 20 cm.

Група D - тумор повече от 20 cm.

Десмоидно лечение. Към началото

Хирургичното лечение на десмоида не носи желаните резултати - около 70% от пациентите, подложени на операция, са имали локални рецидиви. Рискът от рецидив не зависи по никакъв начин от пола и местоположението на оперирания тумор и е свързан преди всичко с агресивността на самия десмоид. В съвременната медицина използването на само хирургично лечение се признава за погрешно..

Консервативно лечение

При възрастни пациенти добри резултати се получават чрез лечение на десмоида с лъчева терапия и дори регресията на неоплазмата може да бъде стабилизирана. Химиотерапията не се използва при деца, тъй като зоните на костен растеж могат да се затворят в облъчените области, което да доведе до сериозна деформация на скелета.

Сега десмоидът при деца се лекува с операция и продължителна (до две или повече години) терапия с антиестрогенни лекарства и цитостатици в ниски дози. Медицинското лечение се извършва както преди, така и след операцията.

Медикаментозна терапия при деца

Целта на всяко предоперативно лечение е да ограничи растежа от околната тъкан, да го стегне, да го стабилизира и да намали размера си. Следоперативната терапия се използва за предотвратяване на рецидив от микроскопични туморни остатъци.

Ако пациентът е диагностициран с рецидив, тогава ново лечение започва с хемохормонална терапия..

Хирургия

Основното изискване за хирургично лечение на този тумор е радикалният характер на операцията. Ако десмоидът е локализиран върху меките тъкани на крайниците, тогава рецидивът може да бъде напълно изключен с помощта на ампутация. Такава операция за носене на органи се практикува само ако туморът е прераснал в ставата, прераснал е в големите съдове или е гигантски..

За да се запази органът, е необходимо внимателно да се изрязват всички възли на неоплазмата. Ако десмоидът е локализиран в глутеалната област или меките тъкани на бедрото, тогава седалищният нерв може да бъде включен в десмоида, което води до невъзможност за радикална намеса - седалищният нерв не може да бъде трансектиран и без трансекция е невъзможно да се премахне напълно туморът. Същото се случва, когато туморът е локализиран в нервните стволове на горните крайници..

Поради големия размер на туморните възли, наличието на големи следоперативни белези и липсата на тъкан след операция, пластичната хирургия на дефекти, причинени от операции за ексцизия на тумори, е сериозен проблем. Този проблем е особено актуален, ако десмоидът е локализиран в корема или гърдите. В този случай се препоръчва полипропиленова мрежа или други синтетични пластмасови материали за затваряне на появили се дефекти..

Прогноза. Към началото

При провеждане на сериозно комбинирано лечение, което включва радикална операция и продължителна химическа и хормонална терапия, рецидиви се наблюдават само при 15-10% от пациентите.

Най-често туморите се повтарят в задната част на крака или в тъканите на стъпалото. Рецидив обикновено се случва три години след операцията. Смъртта на пациентите може да настъпи само ако новообразуванията прераснат в жизненоважни места и са устойчиви на химиотерапия. Това се случва, ако десмоидът е локализиран във врата, главата или гърдите..

Възможно ли е да забременеете с десмоид. Към началото

Десмоид не е злокачествен тумор, но ако присъства в тялото, все още не се препоръчва да забременеете. Това се дължи на факта, че лечението на тумора изисква много сериозни лекарства, а понякога дори лъчева терапия. Ето защо, по време на наличието на тумор в тялото, бременността е по-добре да се отложи.

Но ако туморът е излекуван успешно, тогава няма противопоказания за бременност. Въпреки че някои експерти все още препоръчват да изчакате известно време, за да сте сигурни, че десмоидът не се появява отново.

Дезмоиден тумор

Дезмоидният тумор е тумор, който се развива от мускулно-апоневротични структури и заема междинно положение между доброкачествени и злокачествени новообразувания. Склонен към покълване на околните тъкани, но не дава отдалечени метастази. Може да се появи на всяка част на тялото, по-често се локализира в областта на предната коремна стена, гърба и раменния пояс. Това е плътно тумороподобно образувание, разположено в дебелината на мускулите или свързано с мускулите. С прогресията могат да растат съдове, кости, стави и вътрешни органи. Диагнозата се поставя въз основа на изследване и допълнителни данни от изследването. Лечение - операция, лъчетерапия, химиотерапия.

  • Причини и патология на десмоиден тумор
  • Десмоидни туморни симптоми
  • Диагностика и лечение на десмоидни тумори
  • Цени на лечение

Главна информация

Дезмоидният тумор (дезмоиден, десмоиден фиброма, мускулно-апоневротична фиброматоза) е рядък тумор на съединителната тъкан, който се развива от фасции, мускули, сухожилия и апоневрози. Микроскопски той е лишен от признаци на злокачествено заболяване и никога не дава отдалечени метастази, докато е склонен към локален агресивен растеж и чести рецидиви (често множествени), следователно онколозите смятат десмоида за условно доброкачествено новообразувание. Той представлява 0,03-0,16% от общия брой новообразувания. В 64-84% от случаите жените са засегнати.

При нежния пол дезмоидният тумор обикновено се появява през второто или третото десетилетие от живота, в 94% от случаите се открива при раждащи жени, в 6% от случаите при неродени пациенти. При мъжете пациенти десмоидът се диагностицира по-често в детска или юношеска възраст. В периода след пубертета броят на случаите на заболяването при мъжете рязко намалява. Обикновено се наблюдава бавна прогресия. Диагностиката и лечението на десмоидни тумори се извършва от специалисти в областта на онкологията, дерматологията, хирургията, травматологията и ортопедията..

Причини и патология на десмоиден тумор

Причините за развитието на десмоиден тумор остават неясни. Експертите смятат травматичните наранявания на мускули, връзки и апоневрози (включително по време на раждане при жените) като един от най-вероятните фактори. Освен това изследователите посочват възможна връзка между десмоидния тумор и нивото на половите хормони и някои генетични нарушения. Според статистиката десмоид се диагностицира при 20% от пациентите, страдащи от фамилна аденоматоза - наследствено заболяване, причинено от генетична мутация.

Десмоидният тумор е плътен, обикновено единичен възел с влакнеста структура. Цветът на неоплазмата в участъка е сиво-жълт. Микроскопското изследване на десмоиден тумор показва снопове колагенови влакна, разположени в различни посоки и преплетени помежду си. Разкриват се зрели фиброцити и фибробласти. Митозите са много редки. При изследване на визуално непроменени околни тъкани, изрязани заедно с неоплазмата, могат да бъдат открити микроскопични елементи на тумора.

Десмоидни туморни симптоми

Десмоидният тумор може да се развие във всяка част на тялото, но най-често се намира на предната повърхност на коремната стена. Гърбът и раменният пояс също са доста често срещани локализации. Дезмоидните тумори рядко се появяват на гърдите, горните и долните крайници, но такива новообразувания са от особено значение, тъй като те често се намират близо до костите и ставите, интимно се сливат с близките образувания или растат в тях, влошавайки подвижността на ставите, здравината и подкрепата на костите.

Десмоидните тумори на ръцете и краката винаги са локализирани на флексорната повърхност на крайника. В зависимост от характеристиките на увреждането на тъканите се разграничават четири клинични типа екстраабдоминални дезмоидни тумори: единичен възел с увреждане на околната фасция, единичен възел с увреждане на фасциалните обвивки, множество възли в различни части на тялото и злокачествена дегенерация на десмоида - трансформация на неоплазмата в дезмоиден сарком.

Наред с екстраабдоминалните се разграничават интраабдоминални и екстраабдоминални дезмоидни тумори, които могат да бъдат разположени в мезентериума на тънките черва, в ретроперитонеалното пространство, скротума и пикочния мехур. Такива новообразувания се откриват по-рядко от периферните десмоиди и десмоиди на предната коремна стена. Дезмоидните тумори в мезентериалната област често се комбинират с фамилна аденоматоза. Симптомите на заболяването зависят от местоположението и размера на неоплазмата, наличието или липсата на покълване на близките органи и тъкани.

Десмоидният тумор се характеризира с бавен растеж и слабосимптомно протичане. Големите десмоидни тумори могат да са възпалени. С покълването на ставите са възможни контрактури, с покълването на костите - патологични фрактури, с покълването на вътрешните органи - дисфункции на тези органи. По време на външен преглед се открива плътна, неактивна неоплазма с кръгла или овална форма с гладка повърхност, разположена в дебелината на мускулите или свързана с мускули и връзки.

Диагностика и лечение на десмоидни тумори

Диагнозата се поставя въз основа на изследване, данни от инструментално изследване и резултати от биопсия. Пациентите с десмоиден тумор се насочват за ултразвук, CT и MRI. Най-информативният метод за изследване, който ви позволява да установите границите на тумора и степента на неговата инвазия в околните тъкани, е ядрено-магнитен резонанс. Ако е необходимо, се предписват съдова ангиография и други изследвания. В случай на покълване на кръвоносни съдове, нерви, вътрешни органи и костни структури може да се наложи консултация със съдов хирург, невролог, коремен хирург, гръден хирург, травматолог, ортопед и други специалисти..

Поради високата вероятност от рецидив на дезмоидни тумори, се предпочита комбинирано лечение, включващо операция и лъчева терапия. В някои случаи се използват химиотерапия и хормонална терапия. Според различни източници дезмоидните тумори се повтарят в 70-90% от случаите след хирургично лечение, използвано като монометрия. Комбинираната терапия може значително да намали честотата на рецидиви.

Операцията трябва да бъде възможно най-радикална. Ако има един възел, той се отстранява заедно със засегнатата фасция и околните мускули. Когато десмоидният тумор се разпространи по фасциалната обвивка, фасцията се изрязва по дължината. Когато костните структури растат, кортикалната плоча се отстранява или костната тъкан се резецира. В случай на увреждане на вътрешните органи, близкото местоположение на кръвоносните съдове и нервите, тактиката на операцията се определя индивидуално.

Изрязването на голяма тъканна маса при големи десмоидни тумори води до образуване на дефекти. Ако е възможно, такива дефекти се елиминират веднага след отстраняване на тумора чрез извършване на локална пластична операция, използване на костни автографти и хомографти и др. В някои случаи пластичната хирургия се извършва в дългосрочен план. Ако е засегната близката става на крайника, може да се наложи артропластика. В случай на множество дезмоидни тумори е показано поетапно хирургично лечение с особено радикално отстраняване на околните тъкани, тъй като такива новообразувания проявяват повишена склонност към рецидив.

Възрастни пациенти с десмоидни тумори се предписват предоперативна и следоперативна лъчетерапия. Недостатъкът на този метод са изразени пост-лъчеви промени в тъканите. Трофичните разстройства и големите белези, които се появяват след лъчетерапия, могат да усложнят многократното хирургично лечение в случай на рецидив. В процеса на лечение на педиатрични пациенти лъчева терапия не се използва поради възможното преждевременно затваряне на зоните на растеж на костта в зоната на облъчване. При дезмоидни тумори при деца се извършват хирургични интервенции на фона на предоперативна и следоперативна лекарствена терапия. На пациентите се предписват ниски дози цитостатици и антиестрогенни лекарства. Продължителността на медикаментозното лечение на десмоиден тумор може да бъде до 2 години или повече..

Прогнозата за комбинирано лечение, което включва хирургическа и лъчева терапия или хирургична и химиотерапевтично-хормонална терапия, е относително добра. Рецидиви се откриват при 10-15% от пациентите, обикновено в рамките на 3 години след отстраняване на десмоидния тумор. Най-често се появяват дезмоиди, разположени в областта на стъпалото и подбедрицата. Далечни метастази не се образуват. Летален изход е възможен при покълването на жизненоважни органи, обикновено когато десмоиден тумор се намира в главата, шията, корема и гърдите.