Злокачествените новообразувания на слюнчените жлези представляват само 6% от всички тумори на главата и шията. Заболеваемостта в САЩ е 11,65 на милион души годишно. Има около 20 различни хистологични типа тумори, които могат да засегнат слюнчените жлези (без да се броят метастатичните лезии).
Оплакванията на повечето пациенти са абсолютно същите като при доброкачествените тумори, което създава проблеми при лечението. Тази глава се фокусира върху най-често срещаните форми на рак и върху алгоритмите за лечение, които са приети в момента..
а) Епидемиология на рак на слюнчените жлези. Злокачествен тумор на слюнчените жлези може да се появи годишно в около един случай на 100 000 от населението. Разпространението им зависи от възрастта, пола, локализацията на тумора. Най-голямата част от злокачествените новообразувания на слюнчените жлези се срещат в паротидната слюнна жлеза (което представлява около 25% от всичките й тумори).
Най-честата хистологична форма на рак на слюнчените жлези е мукоепидермоидният рак (29-43% от всички злокачествени новообразувания на слюнчените жлези). В 70% от случаите мукоепидермоидният рак засяга паротидната слюнна жлеза. Втората и третата най-често срещани форми са жлезист кистозен карцином (20%) и жлезист карцином (14%). В малките слюнчени жлези и в подчелюстната слюнна жлеза най-често се среща кистозният рак на жлезата.
Злокачествените новообразувания на слюнчените жлези се срещат много по-често (3-5 пъти) при пациенти на възраст над 50 години. Мъжете и жените се разболяват еднакво често. Сред често срещаните видове тумори плоскоклетъчният карцином е по-често срещан в напреднала възраст и при мъжете. Кистозният карцином на жлезите и ацинозният карцином са по-чести при жените и по-младите пациенти.
Рисковите фактори включват тютюнопушене, консумация на алкохол, излагане на йонизиращо лъчение, както и някои професионални и екологични фактори. Подробно обсъждане на етиологичните фактори на рака на слюнчените жлези е извън обхвата на тази глава..
б) Терминология. Злокачествените тумори на слюнчените жлези се класифицират според хистологичната им структура. Списък на най-често срещаните форми и тяхната честота на появяване са показани в таблицата по-долу. Пълно описание на всички хистологични варианти е извън обхвата на тази статия. Както се споменава в статиите на сайта, според двуклетъчната теория за произхода на туморите на слюнчените жлези, туморите с произход от интеркалирани дуктални клетки (рак на жлезата, рак на кистата на жлезата) обикновено се характеризират с по-малко агресивен растеж от тези, произхождащи от клетки на отделителните канали (плоскоклетъчен карцином, мукоепидермоиден карцином ).
1. Мукоепидермоиден рак. Мукоепидермоидният рак най-често засяга паротидната слюнна жлеза, като представлява около 8% от всичките й тумори. Мукоепидермоидният карцином на малките слюнчени жлези обикновено се появява върху лигавицата на бузите или небцето. Мукоепидермоидният тумор се състои от два вида клетки: мукоцити и плоски епителни клетки. В зависимост от клетъчния им състав те могат да бъдат от висок, среден и нисък клас..
Силно диференцираните тумори съдържат повече мукоцити, докато слабо диференцираните тумори се характеризират с голям брой плоски клетки. В последния случай мукоепидермоидният карцином може да бъде трудно различим от плоскоклетъчния карцином, което е възможно само с използването на специални техники за оцветяване, които позволяват откриване на малък брой мукоцити.
При макроскопско изследване нискостепенните тумори обикновено са малки, заобиколени от капсула и имат кистозен компонент. Туморите с висока степен на злокачествено заболяване достигат големи размери, те се характеризират с инфилтративен растеж, липса на прозрачна капсула и наличие на метастази в регионалните лимфни възли. Признаци на висока степен на злокачественост при микроскопско изследване са: наличието на четири или повече митози в зрителното поле, периневрална инвазия, некроза, малък брой кистозни включвания, клетъчна анаплазия.
Няколко проучвания потвърдиха предсказуемата стойност на степента на тумора. Петгодишният процент на оцеляване за трите степени е бил съответно 95%, 72% и 0%. След 10 години проследяване, по-голямата част (80-90%) от пациентите с нискостепенни ракови заболявания не рецидивират, докато значително по-голям дял от случаите с слабо диференцирани тумори завършват или със смърт, или с локален или регионален рецидив.
Съответно, режимът на адювантна терапия може да зависи от хистологичната структура на тумора. Въпреки благоприятната прогноза, дори при пациенти с нискостепенни тумори, метастазите могат да се развият 15 или повече години след първичното лечение, поради което, независимо от степента на злокачественост, дългосрочното проследяване е задължително..
Най-често срещаното злокачествено новообразувание на слюнчените жлези е мукоепидермоидният рак..
С него се откриват клетки от злокачествен епител, в които муцинозните клетки са осеяни с области на епидермоидна диференциация
(големи незрели клетки със запазени междуклетъчни мостове, които не произвеждат кератин).
2. Аденоцистичен рак. Аденоцистичният карцином е второто най-често срещано злокачествено заболяване на слюнчените жлези и първото най-често засегнато от подмандибуларните и малките слюнчени жлези. Най-често се появява в устата, особено в небцето. По правило туморът няма капсула и свободно расте в околните тъкани. Има три хистологични форми на аденоцистичен рак: твърда, ретикуларна и тръбна..
При солидните тумори злокачествените епителни клетки са разположени на плътни слоеве, броят на кистозните области между тях е малък. Когато са тръбни, клетките образуват малки канали и тръби. При ретикуларния тип кистозните пространства, изпълнени със слуз с високо съдържание на базофили, са разположени между злокачествените клетки. Понякога и трите типа клетъчна конфигурация могат да бъдат открити наведнъж в рамките на един и същ тумор, но обикновено една форма преобладава. При твърда форма прогнозата обикновено е най-малко благоприятна, при тръбна, напротив, вероятността за благоприятен изход е най-голяма..
Аденокистозният рак се характеризира с бавен растеж, периневрална инвазия и отдалечени метастази. Туморът е изключително труден за отстраняване. Рецидиви могат да се появят както на мястото на растежа на първичния тумор, така и отдалечено (най-често в белите дробове) 10-20 години след лечението. Тъй като растежът на туморите е достатъчно бавен, петгодишната преживяемост е 65%. Понякога пациентите могат да живеят още много години след потвърждаване на рецидив..
Въпреки това, 15-годишният процент на оцеляване е 12%. Метастазите в регионалните лимфни възли са редки (12%), поради което в повечето случаи не е необходимо да се влияе на цервикалните лимфни възли. Хирургично лечение. Следоперативната лъчетерапия леко подобрява прогнозата.
Аденоцистичният рак представлява приблизително 10% от всички случаи на злокачествени новообразувания на слюнчените жлези,
има решетъчна структура, пространствата между клетките са запълнени с мукополизахариди.
Микроскопията разкрива хомогенни пролифериращи миоепителни клетки с оскъдна цитоплазма и интензивно оцветени ядра с неправилна форма.
Резултатът от заболяването корелира с хистологичната степен на туморно злокачествено заболяване..
3. Ацинозно-клетъчен карцином. Ацинозно-клетъчният карцином е рядка форма на рак на слюнчените жлези, която представлява само около 6-8% от всички новообразувания. Туморът произхожда от серозните клетки, така че най-често ацинозно-клетъчният карцином засяга паротидната слюнчена жлеза. Ацинозно-клетъчният карцином е капсулиран, твърд бяло-сив тумор, който се състои от групи от еднородни, заоблени клетки с високо съдържание на цитоплазма. Второто му име, ясен клетъчен рак, туморът получи поради факта, че в някои случаи цитоплазмата на клетките има прозрачен вид.
По правило ацинозно-клетъчният карцином има благоприятна прогноза. Последните изследвания показаха, че има няколко различни форми на рак, всяка с различна прогноза. Парализа или пареза на лицевия нерв, увреждане на дълбокия лоб на жлезата и / или метастази в няколко шийни лимфни възли са признаци на лоша прогноза. 5-, 10- и 15-годишната преживяемост са съответно 83%, 76% и 65%. Лечението се състои в резекция. При наличие на метастази в цервикалните лимфни възли се извършва дисекция на шийни лимфни възли.
Ацинозно-клетъчният карцином най-често засяга паротидната слюнчена жлеза.
Характеризира се с частична ацинозна диференциация (цитоплазма с разпръснати зимоген-секретиращи гранули)
малки и вакуолизирани малки и прозрачни клетки.
4. Злокачествени смесени тумори. Терминът "злокачествен смесен тумор" се отнася едновременно до три различни заболявания: рак при плеоморфен аденом, карциносарком и метастатичен смесен тумор. Тези новообразувания представляват около 5-12% от всички тумори на слюнчените жлези, всяка от тях има свои характерни черти. Както бе споменато в предишната глава, плеоморфният аденом има риск от злокачествено заболяване от 1-1,5% годишно. Туморът е плътен, няма капсула, с участъци на некроза и кръвоизлив.
Пациентите съобщават, че са живели дълго време с тумор, който не е нараствал по размер, но напоследък е започнал да расте бързо. Паротидната жлеза е най-често засегната. По време на хистологичното изследване в тъканта на плеоморфния аденом се откриват участъци от злокачествен епител. 5-, 10- и 15-годишната преживяемост са съответно 40%, 29% и 19%. Голям брой пациенти развиват регионални и отдалечени метастази (особено в белите дробове и костите). С поражението на подчелюстните или малките слюнчени жлези прогнозата е още по-лоша.
Карциносаркомите или истинските смесени тумори са изключително редки. Прогнозата е лоша. Петгодишната преживяемост е 50%, 10-годишната преживяемост е 30%. И накрая, метастатичните смесени тумори (метастатичен доброкачествен плеоморфен аденом) най-често се срещат в паротидната жлеза. Изненадващо, както при първичния фокус, така и при метастазите (обикновено в костите и белите дробове) не се наблюдават признаци на злокачествено заболяване при микроскопско изследване. Понякога се развиват далечни метастази, но пациентите рядко умират от самото заболяване..
И за трите тумора операцията е основното лечение. Следоперативната лъчетерапия се използва и при карциносаркома и рак при плеоморфен аденом.
Карциномът при плеоморфен аденом е смесен злокачествен тумор, при който епителният компонент е претърпял злокачествена трансформация.
Злокачественият епител може да присъства само в определени области, понякога локализацията му е ограничена до капсулата на доброкачествения тумор, от който произхожда.
Обърнете внимание на големите недиференцирани злокачествени клетки (вляво на изображението), които нахлуват в плеоморфната аденомна тъкан (вдясно на изображението).
5. Аденокарцином. Преди това терминът "аденокарцином" обозначава всеки рак, произхождащ от каналчевите клетки на слюнчените жлези, смята се, че аденокарциномът представлява около 20% от всички злокачествени новообразувания на слюнчените жлези. Но с развитието на идеите за онкологичните заболявания на слюнчените жлези стана ясно, че терминът "аденокарцином" се отнася до три тумора с различна структура, всеки от които има свои характерни клинични характеристики.
Масата, която сега се нарича аденокарцином (или "неуточнен аденокарцином"), представлява около 1-9% от всички злокачествени тумори на слюнчените жлези. Този тумор, който засяга малките слюнчени жлези в 68%, има риск от рецидив в 50%, метастази в цервикалните лимфни възли в 17% от случаите. Петгодишната преживяемост е около 40%. В рамките на тази група тумори се разграничават допълнително: аденокарцином, лигавичен аденокарцином, трабекуларен аденокарцином и мастен аденокарцином.
Нискостепенният полиморфен аденокарцином (лобуларен карцином) се характеризира с клинично протичане, различно от другите злокачествени тумори на слюнчените жлези. Десетгодишната преживяемост за този вид рак е над 90%. Най-често туморът се локализира в устната кухина, в небцето или лигавицата на устните. Вероятността от метастази в цервикалните лимфни възли не надвишава 5%. След хирургично отстраняване рядко се повтаря. Адювантната терапия и лимфаденектомията са рядко показани и не влияят на резултата.
Обратното на лобуларния рак е рак на протока. Туморът има изключително агресивен ход, засягащ предимно мъже над 70 години. Най-често локализирани в паротидната слюнна жлеза, метастази в цервикалните лимфни възли се срещат в 50% от случаите. Както при дукталния рак на гърдата, микроскопското изследване разкрива клъстери от туморни клетки и области на комедонекроза. Възможно е развитие както на локални, така и на отдалечени рецидиви, поради което пациентите с дуктален рак се подлагат на пълна паротидектомия, цервикална лимфаденектомия и химиотерапия.
Базоцелуларният аденокарцином е злокачествен вариант на базалноклетъчен аденом.
Характеризира се с пролиферация на миоепителни клетки с чести периодични петна от диктална диференциация (двуслойна епителна и миоепителна лигавица).
6. Плоскоклетъчен карцином. Плоскоклетъчният карцином на слюнчените жлези най-често има метастатичен произход (от кожата, външния слухов проход, горните дихателни и храносмилателните пътища). Също така, плоскоклетъчният карцином може да бъде труден за разграничаване от високостепенния мукоепидермоиден карцином. Следователно истинският първичен плоскоклетъчен карцином на слюнчените жлези е доста рядък. Най-често се локализира в околоушната слюнчена жлеза..
Цервикалните метастази се срещат при 46% от пациентите, 30% от пациентите имат латентни метастази. Поради високия риск от локални и регионални рецидиви, петгодишната преживяемост е само 24%. Пациентите се подлагат на хирургично отстраняване на тумора, дисекция на цервикални лимфни възли, лъчетерапия.
7. Лимфом и метастатичен рак. Развитието на тумор със слюнчената жлеза не винаги е свързано със себе си, но може да възникне или от локални лимфни възли, или да бъде проява на системно заболяване. Най-често лимфомите се появяват в околоушната жлеза; при пациенти със синдром на Sjogren рискът от тяхното развитие се увеличава 40 пъти. Химиотерапията и / или лъчетерапията остава основата на лечението. Изключение прави MALT лимфом, който може да бъде отстранен хирургично..
Възможно е също метастатично (хематогенно или лимфогенно) поражение на околоушната и подчелюстната жлеза. В паротидната слюнна жлеза метастазите най-често получават лимфогени от кожата на лицето и скалпа. Ракът на устната кухина и орофаринкса обикновено метастазира в подмандибуларната жлеза. Понякога ракът на бъбреците, белите дробове и простатата метастазира в слюнчените жлези.
Хистологични характеристики на тумори на слюнчените жлези и оцеляване на пациента
Ракът на слюнчените жлези е рядко онкологично заболяване, характеризиращо се с развитие на злокачествени образувания в големите слюнчени жлези (субмандибуларни, паротидни, сублингвални) или в малки (езични, лабиални, палатинови, букални, моларни). Това заболяване се характеризира с бавна динамика и хематогенни метастази..
Потвърждаването на диагнозата в болница Юсупов става след задълбочен преглед от онколог, използващ допълнителни видове диагностика - CT, PET-CT, MRI и тъканна биопсия. Лечението се предписва индивидуално въз основа на резултатите от прегледите на пациентите.
Причините за развитието на рак на слюнчената жлеза все още не са точно установени. Основните фактори на възникване се считат за неблагоприятното въздействие на околната среда, прекомерната инсолация, инфекциозни и възпалителни заболявания на слюнчената жлеза, някои хранителни навици, както и тютюнопушенето. Факторът, който има най-негативен ефект, е облъчването при всяко негово проявление - лъчева терапия, множество рентгенови изследвания, живеещи в зона с повишено облъчване и др. Съществува и връзка с професионалната професия на човек, тъй като туморът на слюнчената жлеза най-често се появява при работниците с азбест мини, металургични предприятия, автомобилни и дървообработващи предприятия. Това се дължи на постоянния контакт на хората от тези професии с опасни канцерогени - олово, съединения на хром, силиций, азбест и др. Висока вероятност от рак съществува и при пациенти, страдали от паротит в миналото. Факторът на тютюнопушенето днес е спорен, тъй като някои учени смятат, че той влияе върху развитието на някои видове рак на слюнчените жлези, докато други отричат връзката на този лош навик с тумори на слюнчената жлеза. Хранителното поведение може да повлияе негативно на развитието на онкологични процеси в човешкото тяло, при условие, че има недостатъчен прием на растителни фибри, жълти и червени плодове и зеленчуци, зеленчуци и прекомерна консумация на холестерол.
Тумор на околоушната жлеза в началните етапи може да бъде почти безсимптомно. Неразумното сухота в устата или, обратно, прекомерното слюноотделяне може да са първите свидетели на заболяването. По-нататъшната динамика на заболяването често се характеризира със следните клинични прояви:
Тези симптоми обаче могат да показват и появата на други доброкачествени новообразувания, например киста на слюнчената жлеза. Ако наблюдавате един или повече от горните симптоми, трябва да се консултирате с квалифициран лекар за диагностика. Онколозите от болница Юсупов, благодарение на техния професионализъм и богат опит в работата с пациенти от различни възрасти, компетентно ще предпишат лечение и всички необходими диагностични мерки.
Всички тумори на слюнчените жлези са разделени на три основни групи:
Лекарите класифицират етапите на рак на слюнчените жлези според системата TNM:
Раковите стадии се определят чрез провеждане на редица диагностични мерки, които ви позволяват да проучите цялостно туморния процес и да изберете най-подходящото лечение.
Най-точната диагноза може да бъде открита след подробен преглед от онколога в болница Юсупов, както и въз основа на определени изследвания. Диагностичните мерки, предписани при съмнение за рак на слюнчената жлеза, са:
Техническото оборудване на болница Юсупов ви позволява да извършвате всякакви диагностични мерки с максимална точност. Пациентите в болница Юсупов могат да гарантират, че могат да разчитат на висококачествена и компетентна интерпретация на резултатите от изследването, както и на по-нататъшно предписване на лечение - оперативно или консервативно.
Прогнозата за тумор на слюнчената жлеза зависи изцяло от индивидуалната клинична картина на пациента. Като правило е по-благоприятно за жените..
Доброкачествените новообразувания подлежат на хирургично отстраняване. Хирургичната интервенция при тумори на околоушните жлези е свързана с риск от травма на лицевия нерв, поради което и процесът на операция, и периодът на рехабилитация изискват внимателно наблюдение от онколог. Възможни следоперативни усложнения са парализа или пареза на лицевите мускули, както и появата на следоперативни фистули.
Ракът на слюнчените жлези най-често включва комбинирано лечение - операция във връзка с лъчева терапия. Химиотерапията за тумори на слюнчените жлези се използва изключително рядко поради факта, че в този случай тя е неефективна.
Опитни онколози, чийто професионализъм многократно е потвърден от световни сертификати и дипломи, лекуват рак на слюнчените жлези в болница Юсупов. Нашите лекари ежегодно преминават курсове за напреднали, което ни позволява да прилагаме само най-модерните и ефективни методи в медицинската практика. Лекарствата, използвани в стените на болницата или предписани в хода на лечението, са безопасни и най-ефективни.
За да уговорите час за консултация с онколог в болница Юсупов, трябва да се свържете по телефона или да пишете на координиращия лекар на нашия уебсайт.
Аденоцистичният карцином е рядко заболяване, което е злокачествено новообразувание. Най-често засяга слюнчените жлези и трахеята. Болестта се характеризира с агресивен ход и бързи метастази. За най-положителна прогноза ракът трябва да бъде открит в началните етапи..
Аденоцистичният карцином рядко се диагностицира. На първо място, патологията засяга слюнчените жлези или трахеята..
В някои случаи се локализира на други места - в млечните жлези, върху кожата и в други органи. Ракът от този тип е много специфичен. Това се дължи на факта, че епителните клетки се размножават и хаотично се увеличават по размер. Също по това време се произвеждат така наречените шнурове, които не могат да се видят с просто око..
Една от основните характеристики на тази патология е ниската степен на диференциация. Ето защо има агресивен ход на заболяването..
Неоплазмата бързо се увеличава по размер, след което започва да засяга съседните тъкани. Метастазите в лимфните възли могат да се появят дори в ранните етапи.
Всички тумори са класифицирани в 33 основни групи - доброкачествени, злокачествени и локално разрушителни. Когато се открие злокачествено новообразувание, те също се класифицират по стадии в зависимост от етапа на прогресия и разпространение..
Аденокистозният рак се отнася до злокачествени тумори. Като се има предвид класификацията на СЗО, аденокистозният рак принадлежи към групата на злокачествените епителни тумори. Тази форма няма признаци, характерни за други форми на рак..
Все още не са установени точните причини за появата на аденоцистичен рак. Но има провокиращи фактори, които значително увеличават вероятността от развитие на онкология..
Те включват:
Ако вземете предвид всички горепосочени фактори, можете да намалите вероятността от злокачествени тумори. Ако обаче човек има наследствено предразположение, неговата ДНК структура може да бъде нарушена във всеки случай..
Възрастта играе специална роля в това. Колкото по-възрастен е човек, толкова повече функционирането на имунната му система намалява..
В ранните етапи аденокистозният рак няма забележими прояви, поради което пациентите най-често отиват в медицинско заведение на по-късен етап. Тежестта на проявите зависи от стадия на рака.
Възможните симптоми на рак включват следното:
Необходимо е да се консултирате с лекар при първите, дори не най-очевидните признаци на онкологичен процес, тъй като в последните етапи аденоцистичният рак е труден за лечение.
За да се потвърди диагнозата, е необходимо да се извърши цялостен преглед. Първата стъпка е личен преглед от лекар.
Като правило при палпация туморът се открива само в по-късните етапи. Също така, при първоначалното проучване пациентът трябва да премине лабораторни изследвания. Техните показатели могат да показват наличието на възпаление в организма, но за да се разбере дали туморът е злокачествен, са необходими други диагностични мерки..
Рентгеновата снимка е задължителна стъпка. Помага да се разбере не само каква е природата на новообразуването, но и дали има ефект върху близките тъкани.
Необходима е и биопсия. Това е хистологично изследване на тъкан. Невъзможно е да се предпише правилният курс на лечение без биопсия..
Не винаги се извършват ултразвук и ЯМР. Ултразвукът помага да се определят границите на тумора, както и дали той има свой собствен кръвен поток.
Има няколко възможности за лечение. Това може да бъде лъчева или химиотерапия, както и операция..
Не е необичайно тези техники да се допълват взаимно. Хирургичната интервенция се извършва главно в началните етапи, тъй като в напреднали стадии е опасна с появата на усложнения.
Лъчевата терапия включва облъчване на засегнатата област. Техниката ви позволява да предотвратите метастази, както и да намалите размера на неоплазмата.
Лъчева терапия може да се прилага преди операция, ако туморът трябва да се свие. Също така, в някои случаи се предписва заедно с химиотерапия за подобряване на ефективността..
Химиотерапията е най-честото лечение за аденоцистичен рак. Тя включва използването на цитостатични лекарства. Химиотерапия може да се извършва в случаите, когато пациентът има противопоказания за операция..
Усложненията в повечето случаи се появяват в напредналите стадии на рака. Ако туморът е голям, тогава може да се наложи пълно отстраняване на засегнатия орган. Усложненията се развиват поради факта, че някои функции в тялото престават да се изпълняват.
Ако неоплазмата е локализирана в устата, тогава това може да изисква отстраняване на небцето и всички съседни тъкани. Впоследствие се образуват сериозни дефекти, които може да изискват пластична хирургия..
Възможни са усложнения и при химиотерапия. Особено благосъстоянието на пациента се влошава по време на първите процедури. Проявява се в намалена работоспособност, намален апетит, косопад, гадене и треска..
По-нататъшната прогноза зависи от етапа, на който е открит онкологичният процес, както и от това колко ефективно е избран курсът на лечение.
Ракът на слюнчените жлези е рядък рак. Второто име е карцином. Болестта се подразделя на видове според хистологичните характеристики. Процесът на развитие се състои от четири етапа. Метастазите се появяват на последния, четвърти етап. За да изберат индивидуална програма за лечение, лекарите изследват новообразуването, използвайки компютърна диагностика и биопсия.
Ракът на слюнчените жлези е заболяване, което протича в три форми: доброкачествена, злокачествена и локално разрушителна. Туморът е първичен - образува се от клетки на слюнчената жлеза, вторичен - образува се от метастази на друг тумор. Този вид рак включва патологии:
Слюнчените жлези са разположени в околоушната и челюстната област. Международната класификация ICD-10 идентифицира следните видове заболявания:
Може да се появи и рак на малките жлези в устата. Тази патология се превръща в рак на устните. Болестта има код C07, C08.
Има три вида злокачествени заболявания:
Паротидният рак се диагностицира в 80% от случаите. Палпацията на лекаря определя заболяването чрез мека или еластично-плътна формация в задната максиларна ямка. Неясната неоплазия покрива част от шията, областта зад ухото. Прогресиращият тумор унищожава мастоидния процес на темпоралната кост.
Видовете първични тумори са класифицирани според хистологичните характеристики:
Мукоепидермоидният тип е плътен, статичен, болезнен тумор. Увреждането води до кървене, язви и гнойни фистули.
Болести, чиито метастази могат да бъдат свързани с вторична форма на рак на слюнчените жлези:
Вероятността от рецидив е висока при аденоцистична форма - в 73% от случаите. Повторното развитие на болестта засяга слюнчените жлези по протежение на нервните стволове.
Ракът на подчелюстните слюнчени жлези се среща много по-рядко - в 4% от случаите. Симптомите са същите като при паротидния тип. Типичният пациент е мъж. Мъжкият пол и старостта са характеристики на групата, страдаща от заболяването два пъти по-често. Пренебрегваният тумор изглежда като бучка с неправилна форма. При палпация се усещат плътни процеси, подобни на шнурове. Подът на устата остава чист. Образованието расте навън към шията.
Аденокарциномът е злокачествен тумор, който се развива без симптоми в началния етап, на следващите етапи неоплазията засяга дъвкателните мускули, лицевите нерви, причинявайки болка. Метастазите заразяват регионалните лимфни възли, чрез кръвта те попадат в белите дробове и костите.
Точната причина за развитието на злокачествен процес в слюнчените жлези не е установена. Основната хипотеза на учените се основава на генетичен дисбаланс между онкогените, които задействат клетъчното делене, и супресорите, които го потискат. Втората причина се нарича излагане на радиация и химическо отравяне. По третата причина - ракът на слюнчените жлези възниква от доброкачествени образувания.
Лимфомът на Ходжкин е злокачествено поражение на лимфните възли. На нейния фон ракът на слюнчените жлези действа като вторично заболяване.
Женският пол е по-малко склонен към рак на слюнчените жлези, но не е необичайно пациентът да е жена. Освен това патологията се развива по-често в напреднала възраст, но има и изключения. Яденето на животински мазнини без зеленчуци също е рисков фактор.
Злокачествените тумори са подобни на доброкачествените тумори, така че диагнозата се потвърждава чрез биопсия.
Симптомите на рак на слюнчените жлези са подобни на тези при други заболявания. Пациентът се лекува от УНГ лекар, невропатолог, преди да постави зловеща диагноза. В резултат на неправилно лечение пациентът идва при онколога с голям тумор, който трябва да бъде отстранен хирургично. Ранният етап се характеризира със забележимо уплътняване. Липсата на информираност на пациентите и редки случаи на заболяването не позволяват да се подозира рак поради симптомите, които те описват.
Признаци, подтикващи да посетите онколог:
Симптоми на паротидна неоплазия, притискаща лицевия нерв:
За първи път пациент се обръща към УНГ лекар, зъболекар. Ако изследване, палпация на паротидната, субмандибуларната зона и лимфните възли разкрият онкологичен симптом, е необходимо да се извърши цялостна диагноза.
Резултатите от изследването се потвърждават чрез биопсия. Използват се три метода:
Диагностичната програма се разработва индивидуално за всеки пациент.
Терапията се състои в комбинирано използване на хирургия, химиотерапия и лъчетерапия. Програмата се координира от специалисти - онколог, хирург, химиотерапевт и лъчетерапевт. Типична схема е отстраняване, лъчетерапия, химиотерапия с лекарства:
Курсът на лъчетерапия е 5 дни в седмицата до два месеца. Мястото на тумора е изложено на радиация. Курсът на химиотерапия се разработва индивидуално, включва лекарствени комбинации.
Възможни рискове по време на операцията:
Тези усложнения се откриват в следоперативния период, когато пациентът все още е в клиниката, и бързо се разрешават..
Синдромът на Frey е типично усложнение след отстраняване на слюнчените жлези. Нейната особеност е, че оперираната част на лицето се зачервява и се поти при дъвчене, преглъщане. Парасимпатиковите влакна, които инервират слюнчените жлези, се прикрепят към потните канали, което ги кара да реагират на приема на храна.
Сериозни усложнения след химиотерапия са нарушения на щитовидната жлеза и зъбни заболявания, дължащи се на кариес. Странични ефекти - липса на вкус, пресипналост, косопад.
Парализата на лицевите мускули в резултат на увреждане на нервите е нелечима последица. Ако по време на операцията хирургът докосне част от нервните влакна, чувствителността ще бъде възстановена. Премахването на лимфни възли причинява изтръпване на долната устна, ухото, ръката на оперираната страна.
Болковият синдром след операция се облекчава с помощта на аналгетици.
Пълното възстановяване ще отнеме около година.
Петгодишна преживяемост на пациенти, получили комплексно стандартно лечение:
Прогнозата зависи от индивидуалната резистентност на организма, възрастта, метода на лечение и хистологичните характеристики на тумора..
Съставните фактори на прогнозата:
Времето, което пациентът ще живее след лечението, зависи не само от интензивността на курса, но и от етапа, на който специалистите са се намесили в злокачествения процес. Ако метастазите са предотвратени, това увеличава шансовете за благоприятна прогноза. Но ходът на заболяването е непредсказуем, така че задачата на лекарите е да лекуват по такъв начин, че да намалят вероятността от рецидив и да увеличат продължителността на живота..
Химиотерапията инхибира производството на червени кръвни клетки в костния мозък. За възстановяване на хемопоезата на пациента се предписва витамин В, препарати с желязо. В критични случаи се извършва кръвопреливане.
Балансираната диета ще ви помогне да се възстановите от лечението. След лъчетерапия и химиотерапия човек изпитва сухота в устата, за него е трудно да преглъща и дъвче храна, особено ако част от лицето не се движи поради увреждане на нервите. Затова през първите три седмици е необходимо да се яде течна топла храна. Диетични препоръки за следващата фаза на възстановяване:
По време на рехабилитация трябва да се откажете от алкохола и пушенето.
След операцията на всеки шест месеца е необходимо да се подлагате на профилактичен преглед, който включва рентгенография на гръдния кош, ултразвук на шията и лимфните възли и кръвен тест. Този план трябва да се следва в продължение на две години. В бъдеще инспекцията се извършва веднъж годишно..
Аденоцистичният карцином (АК) е злокачествено новообразувание на слюнчените жлези. Патологията е описана за първи път като цилиндър на Билрот през 1856 г. Терминът аденоцистичен карцином е създаден през 1928 г. и се използва и до днес. Аденоцистичните карциноми представляват по-малко от 1% от всички злокачествени тумори на главата и шията, а 50% от АК възникват в устната кухина, главно в твърдото небце. Други, малко по-рядко срещани места са долната устна, ретромоларната / сливичната област, сублингвалната жлеза, устната лигавица и дъното на устата. Аденоцистичният карцином е клинично малък и бавно растящ. АК обаче нахлуват в околните тъкани и образуват отдалечени метастази. Болката е важен симптом за определяне на периневралното разпространение. По този начин АК имат дълъг клиничен ход и съмнителна прогноза, а прогнозата е малко по-лоша в случай на лезии на малки слюнчени жлези, отколкото големи. Представяме описание на характеристиките на аденоцистичния карцином върху устната лигавица паралелно с преглед на наличната литература..
Клиничен случай
45-годишна жена дойде в клиниката с оплаквания от болезнено подуване на лигавицата на лявата буза. За първи път образуването е забелязано преди 3 месеца, след което постепенно се увеличава по размер. Появата на патология е придружена от синдром на болка, не изразен и продължителен. При интраорален преглед се установява подуване с неясни граници на лигавицата на лявата буза в областта на моларите (снимка 1). Палпацията разкрива мек, добре дефиниран, подвижен оток с размери 1х1 см. Лигавицата, покриваща образуването, не е променена.
Фигура 1: Интраорална снимка, показваща подуване в задната част на устната лигавица отляво (черна лента).
На OPG не са открити нарушения на костната структура на горната и долната челюст (снимка 2). Ултразвукът показа хипоехогенна маса с хомогенна вътрешна структура и очертани ръбове. Не са открити зони за калциране, формацията не е споена с околните структури (снимка 3). Тези признаци показват добре дефинирани доброкачествени тъканни маси. Формацията беше изрязана хирургически. Хистопатологичното изследване разкрива нарушение на клетъчната архитектоника и решетъчна структура на туморни клетки с много малки кистозни кухини. Разкрита е периневрална инвазия (снимка 4). Въз основа на горните находки, диагнозата е поставена на аденоцистичен карцином. Тъй като ръбовете на раната не бяха засегнати, беше решено да не се използва спомагателна терапия. Пациентът остава под наблюдение в продължение на 3 години без признаци на рецидив.
Снимка 2: OPG без патология на костната тъкан
Фигура 3: Ултразвуково изображение с ясно видима хипоехогенна маса с хомогенна структура (лезия, маркирана с x)
Фигура 4: Микрография x10, показваща решетъчната структура на туморните клетки
Дискусия
Аденоцистичният карцином е рядък епителен тумор, който е безболезнен и непрекъснато расте. СЗО определя аденокарцинома като базалоиден тумор, съдържащ епителни и миоепителни клетки в различни морфологични конфигурации, включително тръбни, етмоидни и твърди структури. Болестта има утежняващ клиничен ход и обикновено фатален изход..
АК обикновено се среща на 4-6 десетилетия от живота с преобладаване на жените в съотношение 3: 2. В нашия клиничен случай е била засегната 45-годишна жена. Сред всички новообразувания на слюнчените жлези 9-23% възникват вътре в устната кухина, 50% от които са злокачествени.
Повечето статии в литературата описват случаи на аденокарциноми както на малки, така и на големи слюнчени жлези. На практика обаче не се споменава за увреждане само на устната лигавица. Тази статия е първата в този аспект от всички 41 публикувани творби. След общ анализ са открити 2280 случая на аденоцистичен карцином в 41 статии. От този брой 1382 описват интраорална локализация и 178 с лезии на устната лигавица. Въз основа на горните данни може да се заключи, че сред малките слюнчени жлези, устната лигавица е засегната в 12,9%. Общият процент на аденоцистичен карцином в областта на бузите е 7,8%. Според преглед на всички статии, 60,6% от всички аденокарциноми се срещат в устната кухина.
Клиничната проява на тумора е бавен растеж, образуване на плътна маса. Болката е често срещан и важен симптом, който понякога се появява преди клиничното представяне. Болковият синдром обикновено е тъп и продължителен. В описания случай е представено бавно нарастващо болезнено подуване. Местните лимфни възли рядко се включват. Хематогенното разпространение настъпва в по-късните стадии на заболяването. Отдалечените метастази обикновено се появяват в белите дробове, костите и меките тъкани.
Хистологично аденокистозният карцином се среща в три вида: етмоиден, тръбен и твърд. Тръбната форма е най-благоприятна, а твърдата е най-злокачествена. АК се разделят според хистологичния характер на нива: I, II, III. Ниво I: комбинация от етмоидно и тръбно, Ниво II: комбинация от етмоидно, тръбно и твърдо и Ниво III: само твърдо. Представеният клиничен случай е от етмоиден тип и е класифициран като ниво I. Тенденцията към периневрално разпространение е много характерна за АК. Общият синдром на болката може до известна степен да бъде свързан с този фактор. Той обаче не може да се счита за патогномичен. Такова разпространение не може да се счита за прогностично значимо, докато някои автори посочват, че този параметър може да е признак на отдалечени метастази..
Предложени са различни възможности за лечение на АК, включително хирургия, рентгенова терапия, химиотерапия и комбинирана терапия. Хирургичната широка ексцизия е терапията по избор. В този случай беше приложен този метод. Различни фактори могат да повлияят на прогнозата на заболяването. Взема се предвид и стадият на тумора, маргинална ексцизия, локализация, периневрална инвазия, солиден хистологичен тип и наличие на метастази в цервикалните лимфни възли. АК обикновено има дълъг клиничен ход с образуване на отдалечени метастази в по-късните стадии на заболяването. Според едно проучване средното време между диагностицирането на първична лезия и откриването на отдалечени метастази е 60 месеца, като диапазонът е от 18 до 120 месеца. За разлика от други злокачествени тумори, аденокарциномите обикновено не водят до смърт за кратко време, но в същото време те имат ниска степен на оцеляване за дълго време..
Заключение
Аденоцистичните карциноми са привидно безобидни лезии, които растат много бавно. Въпреки това, поради тенденцията към периневрално разпространение и отдалечени метастази, тази патология изисква внимателно и дългосрочно наблюдение..
Автори:
Vidya Ajila, Катедра по дентална медицина и рентгенология, A B Shetty Memorial Institute of Dental Sciences, Nitte University, Deralakatte, Mangalore
Шрути Хегде, катедра по стоматология и рентгенология, A B Shetty Memorial Institute of Dental Sciences, Nitte University, Deralakatte, Mangalore
Gopakumar R Nair, MAHE Институт по дентални науки и болница, Chalakkara, Pallor, Mahe, Индия
Subhas G Babu, Катедра по дентална медицина и рентгенология, A B Shetty Memorial Institute of Dental Sciences, Nitte University, Deralakatte, Mangalore